Adiposogenitálna dystrofia u žien a mužov: čo sa prejavuje a ako sa liečiť

Adiposogenitálna dystrofia (alebo Pechcranz-Babinski-Fröhlichov syndróm) sa nazýva neuroendokrinná patológia, ktorá sa prejavuje nedostatočným rozvojom reprodukčného systému a obezitou genézy hypotalamus-hypofýza. Syndróm sa častejšie vyskytuje u mužov a prejavuje sa v detstve alebo dospievaní (zvyčajne vo veku 7-14 rokov). V takýchto prípadoch ide o nezávislé ochorenie. Niekedy sa tento syndróm stáva dôsledkom iných patologických procesov a vyvíja sa v každom veku.

Prečo sa vyvíja adiposogenitálna dystrofia? Ako sa táto patológia prejavuje u mužov a žien? Aké komplikácie môže tento stav viesť? Ako je detekovaná a liečená? Odpovede na všetky tieto otázky možno získať v tomto článku.


Príčiny

Jednou z príčin adiposogenitálnej dystrofie je mozgový nádor, ktorý postihuje hypofýzu a hypotalamus

Adiposogenitálna dystrofia nie je genetickým ochorením a je spôsobená získanými ochoreniami. Patológia sa môže vyvinúť pod vplyvom rôznych faktorov, ktoré začínajú ovplyvňovať telo aj počas vývoja plodu alebo sú spôsobené inými ochoreniami.

Hlavné príčiny vzniku adiposogenitáludystrofie sú:

  • infekcie prenášané počas tehotenstva: chrípka, toxoplazmóza, chlamýdie, osýpky, týfus, šarlach, atď.
  • infekčné ochorenia v detstve: encefalitída, arachnoiditída, meningitída, syfilis, tuberkulóza;
  • rakovina mozgu: chromofóbny adenóm hypofýzy, kraniofaryngióm a iné nádory postihujúce hypofýzu a hypotalamus;
  • poranenia sprevádzané poraneniami hypofýzy a hypotalamu: generické alebo kraniocerebrálne.

Hlavným dôvodom vývoja tejto neuroendokrinnej patológie je narušenie fungovania hypofýzy a hypotalamu. Znížená produkcia gonadotropných hormónov vedie k rozvoju hypogonadizmu a metabolických porúch. Kvôli podráždeniu jadier hypotalamu sa chuť pacienta dramaticky zvyšuje, začína konzumovať značné množstvo potravy, trpí záchvatmi bulímie a rýchlo získava váhu. Niekedy je nedostatočná tvorba gonád kombinovaná s nedostatočnou produkciou somatotropných, tyrotropných a antidiuretických hormónov.

Príznaky

Zvyčajne sa syndróm začína prejavovať v detstve alebo dospievaní a zistí sa počas lekárskych vyšetrení, keď sa zistia príznaky obezity. Dieťa má sťažnosti na ospalosť a únavu. Chuť k jedlu je narušená typom bulímie. V dôsledku nadmerného príjmu potravy sú na tvári, hrudníku, bruchu a bokoch prítomné tukové zásoby.

  • chlapci s adiposogenitálnou dystrofiou sa vyvíja gynekomastia (prekrvenie prsných žliaz), kryptorchizmus (absencia semenníkov v miešku) a zaostávanie penisu.
  • Nedostatočný vývoj prsných žliaz, vnútorných pohlavných orgánov (príveskov a maternice) sa nachádza u dievčat a nástup menštruácie sa oneskoruje alebo sa vôbec nevyskytuje.

U adolescentov s touto patológiou nie sú žiadne sekundárne sexuálne charakteristiky: vlasy v podpazuší a ochlpenie, u chlapcov nedochádza k rastu fúzu a brady.Mladý muž si zachoval detský hlas.Kvôli nedostatočnému rozvoju pohlavných žliaz je libido znížené alebo úplne chýba.

Tvorba kostry je zhoršená u oboch pohlaví s adiposogenitálnou dystrofiou.Pacienti majú vysoký rast, neúmerne dlhé ruky a nohy, valgus-zakrivené nohy.U pacientov sa zistila veľká veľkosť chodidla a detegovala sa ploštica .Ústava je vytvorená podľa typu eunuch.Kvôli slabým väzom a poruchám v štruktúre kĺbov, pacienti často zastrčia nohu a dostanú podvrtnutie.

Pri adiposogenitálnej dystrofii sa zhoršuje produkcia žlčovej a žalúdočnej šťavy.Takéto zmeny vedú k tendencii k zápche.Nadmerná hmotnosť prítomná od detstva ovplyvňuje činnosť srdca a ciev a u pacientov sa vyvinie včasná dystrofia myokardu.Kvôli nahradeniu myokardiálnych buniek spojivovým tkanivom, srdce nemôže fungovať normálne, srdcový výdaj sa znižuje, pacienti sa vyvíjajú arytmie.

Pri adiposogenitálnej dystrofii sa pokožka stáva hladkou, suchou a bledou. Často obsahuje poruchy pigmentácie, je náchylný k poškodeniu a infekcii. V dôsledku suchých očí je rohovka často zapálená.

U pacientov s adiposogenitálnym syndrómom sa v oblasti tváre, hrudníka, brucha a stehien pozorujú tukové ložiská. Obezita u mužov sa vyskytuje u ženského typu. Zvyčajne pacienti s touto chorobou ostávajú sedavými a táto skutočnosť ešte viac zhoršuje obezitu.

Prejavy adiposogenitálnej dystrofie neovplyvňujú intelekt, duševný vývoj netrpí a je primeraný veku.

Často je adiposogenitálny syndróm sprevádzaný ďalšími endokrinnými poruchami:

Komplikácie

Ak adiposogenitálna dystrofia nie je detegovaná včas alebo zostáva imunná voči liečbe, potom sa u pacienta môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

  • na časti ciev a srdca: arytmie, sklerotické vaskulárne lézie, IHD, zlyhanie srdca ;
  • na strane tráviaceho systému: biliárna dyskinéza, ochorenie žlčových kameňov;
  • na strane reprodukčného systému: erektilná dysfunkcia vedúca k neplodnosti, impotencia, amenorea ;
  • s nádormi: rast novotvaru môže viesť k kompresii okolitých tkanív, k rozvoju vysokého stupňaďalekozrakosť a krátkozrakosť, vredy rohovky, zvýšený intrakraniálny tlak, nadmerná nervová excitabilita a porucha vedomia (až do kómy);
  • s progresívnou obezitou sa môže vyvinúť diabetes mellitus druhého typu .

Diagnostika

Lekár bude mať podozrenie na adiposogenitálnu dystrofiu už pri vyšetrení, keď zistí kombináciu obezity a oneskoreného sexuálneho vývoja u adolescentov, ako aj gynekomastie

príznaky oneskoreného sexuálneho vývoja (gynekomastia a kryptorchidizmus u chlapcov, nedostatočná tvorba prsných žliaz a absencia menštruácie u dievčat, nedostatok rastu vlasov v podpazuší, ochlpenie ochlpenia atď.). Potom nasleduje analýza histórie tehotenstva matky a života pacienta.

Na potvrdenie diagnózy adiposogenitálnej dystrofie sa plánujú tieto štúdie:

  • krvné testy na hormóny hypofýzy a pohlavné hormóny (folitropín, lyutropín, estrogén, testosterón) - ich koncentrácia klesá;
  • rádiografia lebky, MRI mozgu a hypofýzy, CT - štúdie môžu zviditeľniť neoplazmy, krvácanie, akumuláciu tekutín a deformáciu alebo zvýšenie veľkosti tureckého sedla.

Na odstránenie chýb pomocou genetických testov sa vykonáva diferenciálna diagnostika uvažovaného syndrómu s týmito ochoreniami a stavmi:

  • dedičnéalimentárna ústavná obezita;
  • Cushingova choroba ;
  • syndrómy: Klinefelter, Morgagni-Stuart-Morel, Shereshevsky-Turner a Lawrence-Moon-Beadle.

Liečba

Pri liečení adiposogenitálnej dystrofie sa úsilie odborníkov zameriava na odstránenie príčiny a následkov ochorenia.

Keď sa zistia novotvary hypofýzy a hypotalamu, vykonajú sa operácie na ich odstránenie. Pri malígnych procesoch sa uskutočňuje ožarovanie a chemoterapia. Na liečbu infekčných ochorení je predpísaná etiotropická liečba (antibiotiká, antivirotiká), odporúčajú sa komplexy vitamín-minerál.

Symptomatická liečba zahŕňa povinnú zmenu životného štýlu, diéty. Pri absencii kontraindikácií odporúčame terapeutické cvičenia, nordic walking (chodenie na špeciálnych prístrojoch) alebo plávanie.

Aby sa znížila hmotnosť, všetkým pacientom s adiposogenitálnou dystrofiou sa predpisuje nízkokalorická diéta, čo znamená zníženie príjmu tukov a ľahko stráviteľných sacharidov. Denné menu by malo obsahovať:

  • výrobky obsahujúce komplexné sacharidy (orechy, ovos, kukurica, hnedá ryža);
  • čerstvá zelenina a nesladené ovocie (tekvica, paradajky, zemiaky, sladká paprika, kapusta, cesnak, jablká atď.), Ktoré zvyšujú pocit plnosti.

Aby sa vylúčili dlhé obdobia pôstu, jedlo by sa malo užívať v malých porciách.6-7 krát denne. Sladkosti, biely chlieb, pečivo, koláče, med, cestoviny, bohaté vývary, tučné mäso, jedlá s rýchlym občerstvením a nápoje sýtené oxidom uhličitým by mali byť vylúčené zo stravy. S rozvojom bulimických záchvatov sú predpísané anorektické lieky (Amphepramon, Phentermine, Zalix, Katin, Lorcerin, atď.) Na potlačenie chuti pacienta.

  • Po dosiahnutí puberty sú chlapcom priradené gonadotropné hormóny (choriový gonadotropín, Pregnil, Louveris, Horagon, Ovitrel) v kombinácii s testosterónom.
  • Dievčatám sa predpisuje estrogén s progesterónom na vytvorenie mesačného cyklu.

Predpoveď

S včasnou detekciou a riadnou liečbou ochorenia je prognóza zvyčajne priaznivá. Dodržiavanie odporúčaní lekára o organizácii jedla vám umožňuje kontrolovať hmotnosť a zabrániť vzniku komplikácií vyvolaných obezitou. Racionálna výživa a včasná hormonálna substitučná terapia spomaľujú rozvoj patológie a pacientovi sa podarí udržať si pracovnú kapacitu a viesť normálny životný štýl, pričom pozoruje určité obmedzenia fyzickej aktivity.

V prípade neskorej detekcie adiposogenitálnej dystrofie sa u pacienta vyvíja komplikácie a postupuje obezita, čo ďalej zhoršuje priebeh ochorenia a vedie k invalidite.

Lekár, s ktorým sa má poradiť

Keď sa zistí obezita, neexistujú žiadne známky puberty, prekrúteniaprsné žľazy u chlapcov by sa mali poradiť s endokrinológom. Po sérii vyšetrení (krvné testy na hormóny, rádiografia lebky, MRI mozgu atď.) Lekár predpíše liečbu a konzultácie so špecializovanými špecialistami (androlog, gynekológ, kardiológ, gastroenterológ, ortopéd, dietológ).

Adiposogenitálna dystrofia je sprevádzaná obezitou a oneskorením v sexuálnom vývoji. Táto neuroendokrinná patológia je vyvolaná poruchami fungovania hypofýzy a hypotalamu, čo vedie k zníženiu produkcie gonadotropných hormónov. Taktika liečby syndrómu závisí od jeho príčin. Všetci pacienti s týmto ochorením by mali dodržiavať nízkokalorickú diétu a počas nástupu puberty absolvovať hormonálnu substitučnú liečbu.