Adrenálna insuficiencia: symptómy, liečba

Adrenálna insuficiencia (hypokorticizmus) je klinický syndróm, ktorý je spôsobený znížením vylučovania hormónov nadobličiek. Hypokortikoidizmus môže byť primárny, v ktorom je porucha produkcie hormónov spojená s deštrukciou kôry nadobličiek a sekundárnou, v ktorej je patológia hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Primárnu adrenálnu insuficienciu prvýkrát opísal anglický lekár Thomas Addison na konci 19. storočia u pacienta s tuberkulózou, preto táto forma ochorenia dostala ďalšie meno: „Addisonova choroba“. Tento článok bude diskutovať o tom, ako určiť príznaky tohto ochorenia a ako správne liečiť adrenálnu insuficienciu.


Dôvody

Príčiny primárneho hypokorticizmu sú mnohé, hlavné sú tieto:

  • autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek sa vyskytuje v 98% prípadov;
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • adrenoleukodystrofia - dedičné genetické ochorenie, ktoré vedie k adrenálnej dystrofii a výraznému zhoršeniu funkcií nervového systému;
  • inépríčiny (napr. bilaterálny hemoragický infarkt nadobličiek, koagulopatia, metastázy pre nádory blízkych orgánov) sú veľmi zriedkavé.

Symptómy ochorenia sa zvyčajne prejavujú v bilaterálnych léziách, keď deštruktívne procesy postihujú viac ako 90% kôry nadobličiek, čo vedie k nedostatku hormónov kortizolu a aldosterónu.

Sekundárna adrenálna insuficiencia sa vyskytuje v patológiách hypotalamicko-hypofyzárneho systému, keď je nedostatočná produkcia ACTH (adrenokortikotropný hormón), ktorá je nevyhnutná na produkciu hormónu kortizolu. Produkcia aldosterónu prakticky nezávisí od tohto faktora, preto sa jeho koncentrácia v tele prakticky nemení. S týmito faktami má sekundárna forma ochorenia miernejší priebeh ako Addisonova choroba.

Príznaky nedostatočnosti nadobličiek

Nedostatok hormónov nadobličkovej kôry vedie k závažným metabolickým poruchám, s nedostatkom aldosterónu, straty sodíka a draslíka sa oneskoruje v tele, čo vedie k dehydratácii. Poruchy metabolizmu elektrolytov a vody-soli majú negatívny vplyv na všetky systémy tela, viac ovplyvňujú kardiovaskulárne a tráviace poruchy. Nedostatok kortizolu sa prejavuje poklesom adaptačnej kapacity organizmu, zhoršuje sa metabolizmus sacharidov, vrátane syntézy glykogénu. Preto sú prvé príznaky ochorenia častovznikajú práve na pozadí rôznych fyziologických stresových situácií (infekčné ochorenia, zranenia, exacerbácia iných patológií).

Príznaky primárnej nedostatočnosti nadobličiek

Hyperpigmentácia kože a slizníc.

Hyperpigmentácia (nadmerné farbenie) je najvýraznejším príznakom tohto ochorenia. Je to spôsobené tým, že nedostatok hormónu kortizolu vedie k zvýšenej produkcii ACTH, s nadbytkom ktorého dochádza k zvýšenej syntéze melanocytestimulačného hormónu, čo spôsobuje tento symptóm.

Závažnosť hyperpigmentácie závisí od závažnosti procesu. Po prvé, koža tmavne na otvorených plochách tela, ktoré sú najviac vystavené ultrafialovým lúčom (tvár, krk, ruky), ako aj viditeľné sliznice (pery, líca, ďasná, podnebie). Pri Addisonovej chorobe je charakteristická pigmentácia dlaní, stmavnutie kožného trenia odevom (napríklad golier alebo pás). Záplaty kože môžu mať odtieň od dymovej, pripomínajúcej farbu špinavej kože až po bronz. Mimochodom, to je dôvod, prečo má toto ochorenie iné meno - „bronzová choroba“.

Absencia tohto príznaku, dokonca aj v prítomnosti mnohých ďalších, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu, je dôvodom na podrobnejšie preskúmanie. Treba však poznamenať, že existujú prípady, keď neexistuje hyperpigmentácia, takzvaný „biely addisonizmus“.

Dyspeptické poruchy.

Pacienti zaznamenávajú zhoršenie chuti do jedla až po jehoúplná absencia, bolesť v epigastrickej oblasti, porucha stolice, vyjadrená ako striedanie zápchy a hnačka. Pri dekompenzácii sa choroba môže spojiť s nevoľnosťou a zvracaním. V dôsledku straty sodíka v tele vzniká perverzia závislostí na potravinách, pacienti používajú veľmi slané potraviny, niekedy dokonca používajú čistú soľ.

Úbytok hmotnosti.

Úbytok hmotnosti môže byť príznakom nedostatočnosti nadobličiek.

Úbytok hmotnosti môže byť veľmi významný až do 15 - 25 kg, najmä v prítomnosti obezity. To je spôsobené porušením procesov trávenia, čo vedie k tomu, že telo nemá živiny, ako aj porušovanie procesov syntézy proteínov v tele. To znamená, že chudnutie je výsledkom straty predovšetkým svalovej hmoty a nie tukovej hmoty.

Výrazná celková slabosť, asténia, zdravotné postihnutie.

Pacienti majú pokles emocionality, stávajú sa podráždenými, pomalými, apatickými, u polovice pacientov sú zistené depresívne poruchy.

Arteriálna hypotenzia.

Pokles krvného tlaku pod normu, výskyt závratov je príznakom, ktorý je vo väčšine prípadov spojený s týmto ochorením. Na začiatku ochorenia môže mať hypotenzia len ortostatický charakter (vyskytuje sa, keď prudko stúpa z polohy v ľahu alebo keď zostávate vo vzpriamenej polohe dlhý čas) alebovyvolané stresom. Ak sa hypokortikoidizmus vyvinul na pozadí súbežnej hypertenzie, potom môže byť tlak normálny.

Príznaky sekundárnej insuficiencie nadobličiek

Podľa klinického obrazu sa sekundárny hypokorticizmus líši od primárnej formy ochorenia neprítomnosťou symptómov spojených so znížením produkcie aldosterónu: hypotenzia, dyspeptické poruchy, závislosť na slaných potravinách. Pozoruhodný je aj nedostatok hyperpigmentácie kože a slizníc.

Do popredia sa dostávajú nešpecifické príznaky, ako je celková slabosť a úbytok hmotnosti, ako aj epizódy hypoglykémie (zníženie hladiny cukru v krvi), ktoré sa zvyčajne vyskytujú niekoľko hodín po jedle. Počas záchvatov pacienti pociťujú hlad, sťažujú sa na slabosť, závraty, bolesti hlavy, zimnicu, potenie. Tam je blanšírovanie kože, zvýšená srdcová frekvencia, zlá koordinácia malých pohybov.

Liečba insuficiencie nadobličiek

Prípravky hydrokortizónu

Ľudia trpiaci hypokorticizmom potrebujú celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu. Po potvrdení diagnózy, vo väčšine prípadov, liečba začína parenterálnym (spôsob podávania liekov, obchádzajúcich gastrointestinálny trakt) podávaním prípravkov hydrokortizónu. Pri správne stanovenej diagnóze sa po niekoľkých injekciách lieku pozoruje výrazný pozitívny účinok;Poznamenávajú zlepšenie zdravia, postupné vymiznutie príznakov ochorenia, pozitívna dynamika je tiež pozorovaná vo výsledkoch testov. Nedostatok účinku začatej liečby dáva dôvod pochybovať o správnosti diagnózy.

Po stabilizácii stavu pacienta, ako aj normalizácii laboratórnych parametrov, sa pacientom poskytuje konštantná podporná liečba glukokortikoidmi a mineralokortikoidmi. Pretože produkcia kortizolu v tele má určitý cirkadiánny rytmus, lekár predpisuje určitý režim medikácie, zvyčajne 2/3 dávky sa musia užívať ráno a zvyšná 1/3 denne.

Je potrebné pripomenúť, že infekčné choroby, a to aj sezónne SARS a črevné infekcie, úrazy, operácie, a situácia sa silnou psycho-emocionálne napätie sú fyziologický stres organizmu, a preto vyžadujú vyššie dávky liekov, niekedy 2-3 krát, v prípade závažných infekčných ochorení môže byť potrebné intramuskulárne alebo intravenózne podávanie liekov. Zvýšenie dávky liekov musí byť dohodnuté s lekárom.

Pri vhodne zvolenej terapii je kvalita a priemerná dĺžka života pacientov trpiacich adrenálnou insuficienciou takmer rovnaká ako u zdravých ľudí. Prítomnosť ďalších príbuzných autoimunitných ochorení (pri Addisonovej chorobe u 50-60% pacientov sa zistí autoimunitná tyreoiditída ) zhoršuje prognózu pacientov.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Sadrenálna insuficiencia by sa mala obrátiť na endokrinológa. Ďalšiu pomoc môže poskytnúť terapeut, neurológ, gastroenterológ, ktorý pomáha pacientovi vyrovnať sa s niektorými príznakmi a komplikáciami ochorenia.