Agranulocytóza: príznaky, liečba

Termín „agranulocytóza“ spája skupinu patologických stavov, v ktorých sa počet granulocytov v periférnej krvi znižuje pod 0,75 × 10 and /la celkový počet leukocytov pod 1,0 × 10⁹ /l, čo spôsobuje zvýšenú citlivosť na bakteriálne infekcie.


Dôvody

Chemoterapia malígnych nádorov zvyčajne vedie k agranulocytóze.

Všetky choroby vyskytujúce sa pri agranulocytóze sú rozdelené:

  • pre vrodené (familiárna neutropénia, Kostmannova choroba atď.);
  • nadobudnuté.

Tieto príčiny sú rôzne. Medzi nimi sú myelotoxické a imunitné faktory. Medzi myelotoxické patrí:

  • cytotoxické liečivá;
  • bakteriálne a vírusové infekčné činidlá;
  • ionizujúce žiarenie;
  • rôzne chemické zlúčeniny;
  • nádory.

Poškodenie imunitného systému príčinou hematopoetického výhonku granulocytov:

V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu zmien v krvi.

Mechanizmy rozvoja

Pri myelotoxickom type agranulocytózy sa pod vplyvom vonkajších faktorov potláča proliferatívna aktivita prekurzorov neutrofilov, bazofilov a eozinofilov v kostnej dreni. Ovplyvňuje aj epitelové bunky kože a slizníc. Súčasne hĺbka patologických zmien priamo závisí od dávky a trvania vplyvu škodlivého faktora.

Imunitná agranulocytóza je spojená s tvorbou haptenových autoprotilátok proti krvným bunkám a ich predchodcom v krvi. Ich pôsobenie spôsobuje smrť týchto buniek nielen v kostnej dreni, ale aj v krvi.

V prípade hapténového mechanizmu ochorenia nie je dávka toxického činidla významná. Závažnosť zmien v krvi závisí od individuálnych charakteristík organizmu a reakcie z precitlivenosti.

Bez ohľadu na príčiny prudkého poklesu hladiny granulocytov v periférnej krvi, táto patológia vedie k:

  • inhibovať antivírusovú, antifungálnu, antimikrobiálnu imunitu;
  • na rýchly rozvoj infekčných procesov v tele, ktoré ohrozujú život pacienta.

Príznaky

Klinický obraz agranulocytózy je spôsobený infekčnými komplikáciami. Patrí medzi ne:

  • aptohous stomatitída ;
  • angína s ulcerózno-nekrotickými zmenami mandlí;
  • pneumónia s tvorbou ložísk deštrukcie;
  • hnisavý proces v obličkách;
  • pyodermia (bežná furunkulóza, konfluentné karbunky);
  • nekrotická enteropatia;
  • hepatitída ;
  • sepsa;
  • toxický šok.

Trombocytopenická purpura sa často vyvíja v myelotoxických a autoimunitných variantoch ochorenia.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať nekrotickej enteropatii. Táto patológia je akútny zápalový proces v gastrointestinálnom trakte, spôsobený smrťou epitelových buniek. V klinickej praxi existujú 4 typy enteropatie:

  • ischemická enterokolitída (poškodenie prevažne tenkého čreva);
  • ulcerózno-nekrotická enteropatia (tvorba viacnásobných erózií v stene tenkého a hrubého čreva);
  • hemoragická enteropatia (krvácanie do črevnej steny so sekundárnou infekciou);
  • nekrotická lézia dutiny ústnej, pažeráka, konečníka a konečníka.

Jeho hlavné črty sú:

Akútny patologický proces trvá 1-2 týždne. Pri absencii adekvátnej liečby pacienti rýchlo odumrúseptické komplikácie.

Chronické formy agranulocytózy sa vyznačujú vyšším, ale pretrvávajúcim progresívnym klinickým priebehom. Pacient má zároveň chronické hnisavé ložiská infekcie v nosohltane, pľúcach a urogenitálnom systéme.

Zásady diagnózy

Na objasnenie diagnózy sa prevažne vyšetruje punkcia krvi a kostnej drene pacienta.

Diagnóza agranulocytózy je založená na analýze klinických údajov a výsledkov vyšetrení.

  • V krvi sa zistili typické zmeny vo forme leukopénie a granulocytopénie. Okrem toho sa môže detegovať trombocytopénia, anémia, zrýchlená ESR.
  • Myelogram odhaľuje potlačenie krvotvorby s absenciou buniek granulocytov, pokles obsahu megakaryocytov a progenitorov erytroidných buniek.

Plán prieskumu pre takýchto pacientov zahŕňa:

Liečba

Pacienti s agranulocytózou sú hospitalizovaní a umiestnení do izolátora alebo na oddelené oddelenie s aseptickými podmienkami.

Terapeutické opatrenia sú zamerané na odstránenie účinku škodlivého faktora (ak je to možné), obnovenie normálneho krvného obrazu, prevenciu a boj proti infekciám. Patrí medzi ne:

  • šetriaca strava (všetky jedlá musia byťčerstvo pripravený, ľahko stráviteľný a nedráždi črevá);
  • liečba antibakteriálnymi látkami, predovšetkým so širokým spektrom účinku, po výsledkoch výsadby, s prihliadnutím na citlivosť patogénu (s prudkým poklesom hladiny leukocytov a prítomnosti infekčného procesu);
  • použitie antifungálnych činidiel (s vysokým rizikom plesňových ochorení);
  • podávanie kortikosteroidov (na autoimunitné agranulocytózy);
  • použitie faktorov stimulujúcich kolónie na aktiváciu proliferatívnych procesov v kostnej dreni.

Vývoj nekrotickej enteropatie je indikáciou hladovania počas celého akútneho obdobia ochorenia (približne 10 dní). Je povolené piť len prevarenú vodu. Súčasne sa vykonáva intestinálna rehabilitácia s neadsorbovanými antibiotikami.

Vzhľad plazmatických buniek a mladých buniek granulocytov (promyelocytov, metamyelocytov) v krvi, ako aj retikulocytov a krvných doštičiek poukazuje na to, že dochádza k ústupu agranulocytózy a začiatku regeneračných procesov v tele.


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Na agranulocytózu je potrebná liečba hematológom a špecialistom na infekčné ochorenia. Okrem toho sa vyžaduje konzultácia s rôznymi špecialistami v závislosti od umiestnenia hlavnej lézie:

  • ORL lekár,
  • zubár,
  • pulmonológ,
  • hepatológ,
  • dermatológ,
  • gastroenterológ.

Agranulocytóza je častopríčinou závažných ochorení infekčnej genézy a sepsy, ktoré môžu byť smrteľné. Pri včasnej detekcii a adekvátnej liečbe však ochorenie trvá 1-2 týždne a má priaznivý výsledok.

Špecialista moskovskej lekárskej kliniky hovorí o agranulocytóze: