Akromegália: príčiny, príznaky a liečba

Akromegália je ochorenie hypofýzy spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropínu, charakterizované zvýšeným rastom kostry a vnútorných orgánov, zväčšením rysov tváre a iných častí tela a metabolickými poruchami. Táto choroba je debut, keď je telo normálne, fyziologický rast je kompletný. V počiatočných štádiách sú jeho patologické zmeny sotva znateľné alebo vôbec nie sú viditeľné. Akromegália dlhodobo postupuje - jej príznaky sa zvyšujú a objavujú sa zmeny vzhľadu. V priemere 5-7 rokov prechádza od objavenia sa prvých príznakov ochorenia k diagnóze.


Osoby v dospelom veku trpia akromegáliou: spravidla v období 40 - 60 rokov, muži aj ženy.

Účinky somatotropínu na ľudské orgány a tkanivá

\ t
Rastový hormón je produkovaný bunkami hypofýzy.

Sekréciu rastového hormónu, somatotropínu, vykonáva hypofýza. Je regulovaný hypotalamom, ktorýv prípade potreby produkuje somatostatínové neurózy (inhibuje produkciu somatotropínu) a somatoliberín (aktivuje ho).

U ľudí poskytuje somatotropný hormón lineárny rast kostry dieťaťa (tzn. Jeho rast v dĺžke) a je zodpovedný za správnu tvorbu pohybového aparátu.

U dospelých sa somatotropín podieľa na metabolizme - má výrazný anabolický účinok, stimuluje procesy syntézy bielkovín, pomáha znižovať ukladanie tukov pod kožu a zvyšuje jej spaľovanie, zvyšuje pomer svalov k tukovej hmote. Okrem toho tento hormón tiež reguluje metabolizmus sacharidov, pričom je jedným z kontrainzulárnych hormónov, t.j. zvyšovaním hladiny glukózy v krvi.

Existujú aj dôkazy o tom, že účinky somatotropínu sú tiež imunostimulačné a zvyšujú absorpciu vápnika v kostiach.

Príčiny a mechanizmy vzniku akromegálie

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu. Okrem toho sa toto ochorenie môže vyskytnúť, keď:

  • patológie hypotalamu, ktoré vyvolávajú zvýšenú produkciu somatoliberínu,
  • zvýšená produkcia rastového faktora podobného inzulínu;
  • zvýšená citlivosť tkaniva na rastový hormón;
  • patologická sekrécia somatotropínu vo vnútorných orgánoch (vaječníky, pľúca, priedušky, orgány gastrointestinálneho traktu) - ektopickásekrécie.

Akromegália sa spravidla vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochoreniach.

Bolo dokázané, že tí, ktorých príbuzní majú aj túto patológiu, majú väčšiu pravdepodobnosť akromegálie.

Morfologické zmeny v akromegálii sú charakterizované hypertrofiou (zvýšenie objemu a hmotnosti) tkanív vnútorných orgánov, rastom spojivového tkaniva v nich - tieto zmeny zvyšujú riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov v tele pacienta.

Klinické prejavy akromegálie

Subjektívne príznaky tohto ochorenia sú:

  • zväčšenie rúk, nôh;
  • zväčšenie veľkosti jednotlivých rysov tváre - veľké obočie, nos, jazyk (s odtlačkami zubov), zväčšená vyčnievajúca spodná čeľusť priťahujú pozornosť; medzery sa objavujú medzi zubami, kožnými záhybmi na čele, nasolabiálnym záhybom sa stáva hlbším, so skusom sa mení;
  • zhrubnutie hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézie (pocit necitlivosti, brnenie, lezenie v husacích hrboľoch v rôznych častiach tela);
  • bolesť chrbta, kĺbov, obmedzenie pohyblivosti kĺbov;
  • potenie ;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • únava, znížený výkon ;
  • závraty, vracanie (sú príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku s nádorom hypofýzy podstatnej veľkosti);
  • znecitlivenie končatín;
  • poruchymenštruačný cyklus;
  • zníženie sexuálnej túžby a potencie;
  • rozmazané videnie (dvojité videnie, strach z jasného svetla);
  • strata sluchu a čuchu;
  • odtok mlieka z prsných žliaz - galaktorea ;
  • recidivujúca bolesť v oblasti srdca.

Objektívne vyšetrenie osoby trpiacej akromegáliou lekárom odhalí tieto zmeny: \ t

  • znova, lekár bude venovať pozornosť zväčšeniu rysov tváre a veľkosti končatín;
  • deformity kostry (zakrivenie chrbtice, v tvare valca - zväčšené v anteroposteriornej veľkosti - hrudník, rozšírené medzirebové priestory);
  • opuch tváre a rúk;
  • potenie;
  • hirsutizmus (zvýšený rast vlasov medzi mužmi a ženami);
  • zvýšenie veľkosti štítnej žľazy, srdca, pečene a ďalších orgánov;
  • proximálna myopatia (t.j. zmeny vo svaloch umiestnených relatívne blízko stredu tela);
  • vysoký krvný tlak;
  • merania na elektrokardiograme (príznaky takzvaného akromegaloidného srdca);
  • zvýšené hladiny prolaktínu v krvi;
  • metabolické poruchy (štvrtina pacientov vykazuje príznaky diabetes mellitus, rezistentnú (rezistentnú, necitlivú) na terapiu znižujúcu glukózu, vrátane podávania inzulínu).

U 9 z 10 pacientov s akromegáliou v rozvinutom štádiu sú zaznamenané príznaky syndrómu spánkového apnoe. Podstatou tohto stavu je, žehypertrofia mäkkých tkanív horných dýchacích ciest a poruchy v práci dýchacieho centra u človeka počas spánku, dochádza ku krátkodobým zastaveniam dýchania. Samotný pacient ich spravidla ani nepodozrieva a príbuzní a priatelia pacienta venujú pozornosť tomuto symptómu. Označujú nočné chrápanie, ktoré je prerušené pauzami, počas ktorých sú často úplne neprítomné dýchacie pohyby pacienta na hrudi. Tieto pauzy trvajú niekoľko sekúnd, po ktorých sa pacient náhle prebudí. Existuje toľko prebudení v noci, že pacient nemá dostatok spánku, cíti sa ohromený, jeho nálada sa zhoršuje, stáva sa podráždený. Okrem toho existuje riziko úmrtia pacienta, ak jeden z prípadov zastaví dýchanie.

V skorých štádiách vývoja, akromegália nespôsobuje pacientovi nepríjemné pocity - nie veľmi pozorní pacienti si ani ihneď nevšimnú nárast veľkosti jednej alebo druhej časti tela. Ako choroba postupuje, príznaky sa stávajú výraznejšími, prípadne sa objavia príznaky srdcovej, pečeňovej a pľúcnej nedostatočnosti. U takýchto pacientov je riziko ochorenia pri ateroskleróze a hypertenzii rádovo vyššie ako u tých, ktorí netrpia akromegáliou.

Ak sa u dieťaťa vyvinie adenóm hypofýzy, keď rastové zóny jeho kostry sú stále otvorené, začínajú rýchlo rásť - choroba sa prejavuje gigantizmom.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika akromegálie

V krvi tejto patológie sa zisťujezvýšených hladín rastového hormónu.

Lekár bude mať podozrenie na túto patológiu už na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia (charakter príznakov, ktoré progredujú už niekoľko rokov) a výsledkov objektívneho vyšetrenia pacienta (počas vizuálneho vyšetrenia bude venovať pozornosť \ t palpácia odhalí patologickú veľkosť vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladina somatotropného hormónu v krvi nalačno a po požití glukózy (u osoby trpiacej akromegáliou sa hladina somatotropínu vždy zvýši - aj na prázdny žalúdok; po podaní glukózy sa hladina hormónov stanoví trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 hodiny, v zdravom tele sa po užití glukózy znižuje obsah somatotropného hormónu v krvi a v prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • menej často vykonávajú testy s tyro- alebo somatoliberínom, ktoré stimulujú tvorbu rastového hormónu, alebo test s bromokriptínom, ktorý potláča jeho sekréciu u osôb trpiacich akromegáliou;
  • Stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia tejto látky v krvnej plazme odráža množstvo somatotropného hormónu uvoľneného za deň; ak je IGF-1 zvýšená, je to spoľahlivý znak akromegálie).

Pri určovaní hladiny somatotropínu je dôležité pamätať na to, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka nastáva v nočných hodinách av prípade akromegálie tento vrcholchýba.

Potvrdenie diagnózy akromegálie podľa výsledkov inštrumentálnej metódy vyšetrenia - rádiografia lebky: na obrázku sa zobrazí zväčšené turecké sedlo. Na priame zistenie adenómu hypofýzy sa pacientovi zobrazí vypočítaná alebo magnetická rezonancia.

V prípade sťažností pacienta na rozmazané videnie je mu predpísaná očná konzultácia. Počas vyšetrenia zistí zúženie zorných polí charakteristických pre akromegáliu.

Ak sa pacient sťažuje na patológiu konkrétneho vnútorného orgánu, sú mu predpísané individuálne metódy vyšetrenia.

Diferenciálna diagnóza v prípadoch podozrenia z akromegálie by sa mala vykonávať s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

\ t
Známky Akromegália Pagetova choroba Hypotyreóza
Pocity pacienta Pacient sa obáva bolesti hlavy, bolesti chrbta a kĺbov, obmedzenia ich mobility, zmien vzhľadu - zvýšenia veľkosti rysov tváre a končatín. Pacient sa sťažuje na bolesť kostí, výraznú celkovú slabosť. Pacient má obavy z progresívnej straty pamäti, vypadávania vlasov, zápchy a chladu.
Zmena cieľaVzhľad pacienta sa mení, koža so záhybmi, zhrubnutá, existujú známky nárastu vnútorných orgánov - pečene, sleziny. Proximálne (tie, ktoré sú bližšie k stredu tela)tubulárne kosti (rameno, femur, atď.) sú zahustené a deformované. Suchá koža, edém, znížená srdcová frekvencia - bradykardia. Deti sú zakrpatené.
Výsledky laboratórnej skúšky V krvi sa zvyšuje obsah somatotropného hormónu a prolaktínu. V krvi sa nezmenili hladiny hormónov. Hladina hormónov štítnej žľazy v krvi je znížená a tyreotropín je zvýšený.

Liečba akromegálie

Cieľom liečby je normalizovať hladiny somatotropného hormónu v krvi (jeho zníženie pod 5 ng /ml) a IGF-1.

Na liečbu sa môžu používať lekárske, chirurgické, radiačné metódy, ako aj ich kombinácie. Voľba metódy závisí od veľkosti a rýchlosti rastu nádoru hypofýzy, stavu orgánu zraku, hladiny somatotropného hormónu, veku pacienta a prítomnosti komorbidít.

U nekomplikovaných, progresívnych hypofyzárnych adenómov sa odporúča liečba liekmi. Použite kabergolín (Dostinex) v dávke 0,5 mg dvakrát týždenne a bromkriptín (Parlodel) 2,5 - 10 g denne. V posledných rokoch sa dobre osvedčil oktreotid, syntetický dlhodobo pôsobiaci analóg somatostatínu, ktorý potlačil produkciu somatotropínu hypofýzou znížením veľkosti adenómu.

Ak adenóm dosiahol značnú veľkosť alebo ochorenie postupuje rýchlo, samotná liečba liekom nebude stačiť - v tomto prípade pacientindikovaná chirurgická liečba. Priama indikácia pre chirurgický zákrok je rýchla strata zraku. Nádor je odstránený cez sfenoidnú kosť. U 85% pacientov po odstránení nádoru sa pozoroval významný pokles hladiny somatotropínu až do normalizácie indikátorov a pretrvávajúcej remisie ochorenia. Pri zvlášť veľkom nádore sa jedna operácia pravdepodobne nebude obmedzovať na - v dôsledku toho sa môže vyliečiť len tretina pacientov, zatiaľ čo zvyšok vyžaduje opakovanú operáciu alebo pokračovanie liečby inými metódami.

V prípade kontraindikácií chirurgickej liečby, nemožnosti jej implementácie alebo kategorického odmietnutia operácie pacientom sa vykonáva radiačná terapia. Vykonáva sa ožiarením hypofýzy protónovým lúčom alebo implantáciou rádioaktívneho zlata do nádoru. Účinnosť tejto metódy je približne 60 - 80%.


Predpovedanie a prevencia akromegálie

V prípade včasnej diagnostiky tohto ochorenia a adekvátnej liečby jeho remisie ju väčšina pacientov dosiahne. V prípade veľkorozmerných adenómov je frekvencia relapsov ochorenia pomerne vysoká aj po chirurgickej liečbe. Ak sa akromegália vôbec nelieči, kvalita života pacienta sa rýchlo znižuje a zvyšuje sa riziko predčasného úmrtia: 90% pacientov zomrie vo veku menej ako 60 rokov.

Primárnou prevenciou akromegálie je prevencia poranení hlavy, včasná rehabilitácia akútnych a chronických ohnísk infekcie.ORL orgány. Aby sa predišlo vzniku komplikácií, ktoré sa už začali liečiť, liečba sa má začať čo najskôr - hladina somatotropínu v krvi sa musí normálne zvýšiť.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak ste zistili príznaky podobné príznakom akromegálie, poraďte sa s endokrinológom. Okrem toho bude naplánovaná konzultácia s neurológom a oftalmológom. S porážkou vnútorných orgánov pacienta radí kardiológovi, pulmonológovi, terapeutovi. Ak je operácia nevyhnutná, vykonáva ju neurochirurg.