Alveolárna Proteinóza: Príčiny, Znaky, Princípy liečby

Alveolárna proteinóza je ochorenie pľúc, ktoré je sprevádzané produkciou a akumuláciou proteín-lipidovej látky vo forme tuberkulóz a granulí na vnútornom povrchu alveol a bronchiolov. Toto ochorenie je zriedkavé a je zistené v 0,2 prípadoch na 1 milión obyvateľov. 5 krát častejšie sa vyskytuje u mužov. V prevažnej väčšine prípadov sa táto choroba vyskytuje po prvýkrát vo veku 30-50 rokov, ale niekedy sa prejavuje aj u detí a starších ľudí.

Alveolárna proteinóza môže byť idiopatická (alebo primárna) a sekundárna. V prvom prípade je choroba provokovaná nevysvetliteľnými príčinami av druhom je jej vývoj spôsobený už existujúcimi chorobami. Najčastejšie sa deteguje idiopatická alveolárna proteinóza. Choroba sa tiež delí na vrodené a získané formy. Alveolárna proteinóza sa môže vyskytovať v akútnych a chronických formách.


Dôvody

Príčinou alveolárnej proteinózy je akumulácia povrchovo aktívnej látky v modifikovanej kompozícii v alveolách.

Hlavným dôvodom vzniku alveolárnej proteinózy je nadmerná syntéza a akumulácia povrchovo aktívneho činidla s modifikovaným zložením v lúmene alveol. Pozostáva z fosfolipidov eozinofilných zŕn, "penových" alveolárnych makrofágov, proteínovalveolárnej tekutiny a imunoglobulínov.

Normálne je povrchovo aktívna látka 90% zložená z frakcií tuku a je doplnená proteínovými inklúziami, malým množstvom polysacharidov a alveol produkovaných epitelovými bunkami a alveolocytmi typu 2. Táto kompozícia umožňuje vytvoriť film pokrývajúci vnútornú stranu alveol a zabrániť im v páde počas dýchania. Povrchovo aktívna látka pomáha absorbovať kyslík, má imunomodulačný a baktericídny účinok, reguluje metabolizmus vody. Jeho dezintegráciu zabezpečuje cyklus alveolocytov a fagocytóza alveolárnymi makrofágmi. Hlavným faktorom regulujúcim tento proces je GM-CSF (faktor stimulujúci kolónie granulocytových makrofágov).

Proteinózou je nielen nadprodukcia a zmena kvality povrchovo aktívnej látky, ale aj jej neúplná fagocytóza alveolárnymi makrofágmi a nedostatok GM-CSF. Konštantné zachytenie alveolárnych makrofágov povrchovo aktívneho činidla spôsobuje ich dysfunkciu, a preto sa proteín-lipidová látka akumuluje v alveolách v ešte väčšom množstve.

Pri vrodenej forme alveolárnej proteinózy je patológia metabolizmu pľúc spôsobená génovými mutáciami. Výsledkom je, že pacient narúša syntézu proteínov povrchovo aktívnej látky typu B a C a vyvíja anomálie receptorov pre GM-CSF. Keď idiopatická alveolárna proteinóza v tele produkuje protilátky proti GM-CSF, ktoré ničia jeho štruktúru a znižujú aktivitu. Sekundárna alveolárna proteinóza spôsobená nedostatkom a poškodenímfunkčné alveolárne makrofágy. Príčiny týchto odchýlok môžu byť vírusové a bakteriálne infekcie, účinky výrobných faktorov (toxické zlúčeniny: plasty, ťažké kovy, hliník, kremík), abnormality v imunitnom systéme a hemoblastóza.

Príznaky

Počas alveolárnej proteinózy existujú 3 hlavné štádiá:

  • I - na začiatku vývoja proteinózy sa neprejavuje a môže byť detegovaná náhodne (napríklad pri realizácii röntgenového vyšetrenia pľúc počas fyzického vyšetrenia alebo vyšetrenia pacienta na iné ochorenie).
  • II - v tomto štádiu ochorenia má pacient sťažnosti na ťažkosti s dýchaním, neproduktívny kašeľ (keď sa infekcia pripojí, môže byť sprevádzaný spútom) a iné prejavy respiračného zlyhania. Okrem toho, rádiologické príznaky proteinózy v obrazoch sú výraznejšie.
  • III - v tomto období sa alveolárna proteinóza prejavuje najrozvinutejším obrazom. Pacient neustále zvyšuje prejavy respiračného zlyhania a často sa u nich objavujú infekčné komplikácie vo forme bronchitídy. Pacienti často strácajú na hmotnosti, často pociťujú slabosť a celkovú malátnosť, trpia horúčkou a niekedy sa môžu sťažovať na bolesť na hrudníku. Progres ochorenia vedie k zmene tvaru prstov prstov a nechtových platničiek. V pokročilých prípadoch sa vyskytujú komplikácie kardiovaskulárneho systému (pľúcne srdce).

Hlavnými prejavmi alveolárnej proteinózy sú dýchavičnosť a kašeľ. Ich závažnosť sa zvyšuje s progresiou ochorenia. Ťažkosti s dýchaním sa spočiatku vyskytujú len na pozadí fyzickej námahy, ale potom sa dýchavičnosť začína objavovať aj v pokoji. Kašeľ vyvolaný proteínom je zvyčajne neproduktívny. Na začiatku ochorenia počas kašľa sa oddelí riedke hlienové spúty a neskôr hnisavé. S exacerbáciou ochorenia u pacienta sa teplota zvýši na subfebrilné čísla, potenie, rýchla únava, zníženie telesnej hmotnosti. V zriedkavých prípadoch sa pacienti sťažujú na opakovanú bolesť na hrudníku. Hemoptýza s týmto ochorením je veľmi zriedkavá.

V pokročilých štádiách alveolárnej proteinózy sa v dôsledku zvyšujúcej sa hypoxémie u pacienta vyvíja cyanóza a objavuje sa príznak charakteristický pre respiračné zlyhanie, ako je zmena tvaru prstov prstov a nechtových platničiek (prsty vo forme bubnových paličiek a nechtov vo forme hodiniek).

Počas auskultúry u pacientov s alveolárnou proteinózou sa určuje krepitus a oslabené dýchanie. Pri poklepaní na hrudník sa zaznamenáva skrátenie bicieho zvuku.

Diagnostika

Počas spirometrie sa u pacienta s takouto diagnózou zistí zlyhanie dýchania.

Na identifikáciu alveolárnej proteinózy by sa mala vykonať komplexná diagnostika:

  • analýza spúta - v ňom sa deteguje prítomnosť CHIC +látky;
  • krvné testy - príznaky zmien v krvi sú nešpecifické, je zistené zvýšenie γ-globulínu, vápnika, cholesterolu, sérových povrchovo aktívnych proteínov a zvýšenie aktivity LDH;
  • röntgenové a CT snímky - na snímkach sa detegujú malé ohniskové tiene v bazálnych a bazálnych segmentoch pľúc, tieň sa môže zlúčiť, detekuje sa jav matného skla, čo indikuje zníženie priehľadnosti, v pľúcnom tkanive sa detegujú dystrofické a fibrotické zmeny;
  • spirometria - identifikuje príznaky zlyhania dýchania;
  • štúdium bronchiálnych výterov - deteguje sa zvýšená hladina proteínu, T-lymfocytov, pozitívne farbenie a nedostatok alveolárnych makrofágov;
  • pľúcna biopsia (transbronchiálna alebo torakoskopická) a histologická analýza tkanivových vzoriek - zistí sa alveolárny exsudát proteín-lipid a prítomnosť povrchovo aktívnych dosiek v alveolárnych makrofágoch.

Aby sa vylúčili chyby v diagnostike, alveolárna proteinóza sa rozlišuje s týmito ochoreniami:

  • leiomyomatóza;
  • bronchoalveolárny karcinóm;
  • sarkoidóza ;
  • kolagenóza;
  • Goodpastureov syndróm ;
  • tuberkulóza ;
  • poranenia pľúcneho žiarenia;
  • fibrózna alveolitída;
  • vaskulitída;
  • sekundárna proteinóza na pozadí hematologických patológií ( lymfómov, leukémií);
  • Hammen-Richova choroba.

Liečba

Taktikaliečba alveolárnej proteinózy je určená klinickým prípadom. Všetkým pacientom s týmto ochorením sa odporúča, aby prestali fajčiť a eliminovali účinky iných škodlivých vonkajších faktorov (práca v nebezpečných povolaniach, nepriaznivé životné podmienky atď.). V asymptomatických alebo miernych prípadoch tohto ochorenia nemusí byť liečba predpísaná.

V prípade závažných prejavov ochorenia je pacientovi predpísaný terapeutický bronchoalveolárny výplach na dosiahnutie dlhodobej remisie. Tento postup sa vykonáva v celkovej anestézii a je sprevádzaný mechanickou ventiláciou. Na premývanie priedušiek a alveolického fyziologického roztoku sa používajú lieky: heparín, acetylcysteín, streptasa, trypsín. Každá pľúca sa premyje 15 dávkami ošetrovacieho roztoku.

Po bronchoalveolárnom výplachu sa stav pacienta zmierni, ale tento postup nemôže zabezpečiť úplné vyliečenie ochorenia a musí sa opakovať po šiestich mesiacoch, roku a dvoch rokoch. Tento postup nielen zlepšuje stav pacienta, ale prispieva aj k pozitívnym zmenám v röntgenovom obraze alveolárnej proteinózy.

Ako sa ukázalo v praxi, podávanie glukokortikosteroidov a imunosupresív s alveolárnou proteinózou je neúčinné, pretože tieto lieky nezmierňujú stav pacienta a prispievajú k sekundárnej infekcii priedušiek a pľúc. Predpisované antibiotiká sa odporúča len vtedy, keď je alveolárna proteinóza komplikovaná sekundárnou infekciou.

PrenosOperácie transplantácie pľúc v tejto chorobe sú iracionálne, pretože v transplantovanom orgáne dôjde k porušeniu pľúcneho metabolizmu vo forme akumulácie proteínových lipidových látok.

Predpoveď

Priebeh alveolárnej proteinózy je relatívne priaznivý, pretože ochorenie zvyčajne postupuje pomaly, niekedy pacienti trpia dlhodobými remisiami a spontánnym vyliečením. Podľa štatistík je päťročné prežitie pacientov s touto chorobou najmenej 80%. Na skomplikovanie prognózy alveolárnej proteinózy môže dôjsť k nesprávnemu alebo oneskorenému ošetreniu a dodržiavaniu superinfekcie. Smrť pacientov s podobnou diagnózou je zvyčajne spôsobená rozvojom závažného respiračného zlyhania alebo dekompenzovaným priebehom pľúcneho srdca.


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Dôležitým bodom pri liečbe alveolárnej proteinózy je ukončenie fajčenia.

Ak sa u Vás vyskytne dýchavičnosť, kašeľ, celková slabosť a úbytok hmotnosti, poraďte sa s lekárom. Po komplexnom vyšetrení (rádiografia a CT vyšetrenie pľúc, krvných testov, spúta a premývacej vody z priedušiek, pľúcnej biopsie) bude lekár schopný urobiť plán liečby. S rozvojom pľúcneho srdca je pacientovi predpísaná kardiologická konzultácia.

Alveolárna proteinóza je patológiou pľúcneho metabolizmu, pri ktorom dochádza k nadmernému uvoľňovaniu a akumulácii proteínovej lipidovej látky v lúmene alveol a bronchiolov. Ako výsledok, pacientrozvoj respiračného zlyhania, čo vedie ku komplikáciám. Niekedy sa pri miernych prejavoch alveolárnej proteinózy liečba nemusí vykonávať. V iných prípadoch by liečba tohto ochorenia mala začať čo najskôr, pretože v závažných prípadoch sa následky tejto choroby môžu stať príčinou smrti pacienta.