Amyloidóza srdca: príčiny, rysy priebehu a liečby

Amyloidóza je ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku ukladania orgánu špecifického proteínu amyloidu v tkanivách. Ide o impozantnú patológiu, ktorú je ťažké diagnostikovať, a keď sa diagnostikuje (to znamená, že existujú symptómy a zodpovedajúce zmeny vo výsledkoch ďalších vyšetrovacích metód), je takmer zbytočné liečiť. V našom článku sa budeme zaoberať najzávažnejšími v prognostických termínoch formou amyloidózy - amyloidózy srdca. Budeme hovoriť o tom, prečo k nemu dochádza, o klinických prejavoch, princípoch diagnózy a metódach liečby tohto ochorenia.


Klasifikácia a príčiny

Z mnohých dôvodov sa amyloid ukladá v tkanivách srdca a spôsobuje určité príznaky.

V prvom rade je potrebné povedať, že srdcová amyloidóza môže byť nezávislou patológiou (primárna, vrodená) alebo sekundárne - na pozadí iných chorôb (najmä chorôb súvisiacich so systémovým spojivovým tkanivom ). Bekhtereva, reumatoidný alebo psoriatický artritída ), tuberkulóza, bronchiektázia, Crohnova choroba, Hodgkinova choroba a ďalšie).

Najbežnejšie typy srdcovej amyloidózy (v závislosti od typu prekurzorového proteínu a radu ďalších faktorov):

  1. Amyloidóza ľahkých reťazcov (AL):
        • idiopatická (primárna) amyloidóza;
        • amyloidóza v nádoroch b-buniek;
        • amyloidóza u mnohopočetného myelómu.
  2. Familiárna amyloidóza (FAP).
  3. Senilná systémová amyloidóza (SSA).
  4. Izolovaná predsieňová amyloidóza (zvyčajne sa vyskytuje u starších pacientov).
  5. Sekundárna amyloidóza.
  6. Amyloidóza spojená s hemodialýzou (vyvíja sa u pacientov s terminálnym štádiom ochorenia obličiek, ktorí dostávajú tento typ liečby).

Vo väčšine prípadov sa amyloidná kardiopatia vyvíja v senilných a primárnych systémových familiárnych formách amyloidózy.

Stále existuje generalizovaná amyloidóza, charakterizovaná ukladaním amyloidu v mnohých vnútorných orgánoch súčasne, ale srdce je dominantným cieľovým orgánom. Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia.

Existuje klasifikácia amyloidózy srdca v závislosti od štádia patologického procesu:

  • I - chýbajú vonkajšie prejavy choroby a zmeny inštrumentálnych metód výskumu, ako aj biopsie;
  • II - chýbajú vonkajšie prejavy srdcovej amyloidózy, ale počas elektro- alebo echokardiografie sa zistia známky poškodenia srdca;
  • III - kompenzovaná amyloidóza srdca (existujú vonkajšie príznaky ochorenia a zmeny na EKG aEcho-KG, ale lieky vám umožňujú kontrolovať situáciu, nie začať ochorenie);
  • IV - dekompenzovaná amyloidóza srdca (príznaky dysfunkcie srdca sú jasné, ďalšie diagnostické metódy odhaľujú relevantné zmeny, chýba primeraná odpoveď na liečbu - aspoň sa stav pacienta nezlepšuje).

Patomorfológia

Amyloid sa ukladá hlavne medzi vláknami myokardu, menej často - v endokarde a perikarde. Vo svalovej membráne srdca vedie proteín k stláčaniu krvných ciev alebo je uložený priamo v stenách ciev, čo sa prejavuje vhodnými príznakmi.

Myokard pri tejto chorobe je hustý, tuhý, zle roztiahnuteľný (tzv. Gumový myokard), jeho steny sú značne zhrubnuté, dutiny komôr sa zvyčajne nemenia, predsieňové dutiny sa zväčšujú (rozširujú). V niektorých prípadoch je srdce zväčšené tak, že zaberá väčšinu hrudníka.

Depozícia amyloidu v myokarde zvyčajne vedie k zhoršeniu systolických a diastolických funkcií srdca, poklesu srdcového výdaja a srdcového zlyhania.

V závislosti od toho, ktoré časti alebo štruktúry srdcového amyloidu sa ukladajú, objavia sa príznaky ochorenia. V prípade lézie chlopne s amyloidom sa teda u pacienta vyvinie ochorenie srdca, s léziami koronárnych artérií, bolesti typu angíny pectoris, s léziami systému srdcového vedenia - arytmie slabosť sínusového uzla, blokáda jeho nohy a iné.

Príznaky

Amyloidóza môže postihnúť nielen srdce, ale aj iné vnútorné orgány, ktoré zhoršujú ich funkcie.

Symptómy charakteristické pre amyloidózu srdca, tj patognomické, neexistujú. Jeho klinické prejavy priamo závisia od toho, ktorá oblasť srdca je ovplyvnená, v mnohých prípadoch sa maskuje pod ischemickou chorobou srdca alebo hypertrofickou kardiomyopatiou.

Okrem toho je choroba v počiatočných štádiách asymptomatická a výskyt jej vonkajších znakov naznačuje, že patologický proces prešiel dostatočne ďaleko. Je potrebné poznamenať, že po prvýkrát sa kardiologické príznaky veľmi rýchlo zvyšujú, najmä po niektorých provokatívnych ochoreniach (vo väčšine prípadov po akútnej respiračnej infekcii ).

V senilnej amyloidóze často chýbajú srdcové symptómy.

Hlavné klinické prejavy amyloidózy tohto orgánu sú:

  • príznaky chronického srdcového zlyhania (dýchavičnosť pri námahe a potom v pokoji, náhle ataky dýchavičnosti (paroxyzmálna dýchavičnosť ), zvýšená únava); Zvláštnou vlastnosťou CHF pri amyloidóze je jej rezistencia (rezistencia) na liečbu, to znamená, že symptómy nie sú adekvátne eliminované srdcovými glykozidmi a inými prostriedkami, ktoré sa používajú v takejto diagnóze;
  • nízky krvný tlak,znížený pulzný tlak, ortostatická hypotenzia (prudký pokles tlaku počas prechodu z horizontálnej do vertikálnej polohy alebo zo sedenia do stojacej polohy); prejavil závraty až do straty vedomia;
  • mdloby s emocionálnym stresom;
  • bolesť v srdci, za hrudnou kosťou neurčitej alebo angínovej povahy (ak amyloid interferuje s krvným zásobovaním srdcového svalu);
  • pocit srdcového zlyhania, palpitácie a iné príznaky srdcového rytmu, ktoré nie sú normálne; Jednou z častých možností arytmie je syndróm chorých dutín, ktorý sa vyznačuje znížením frekvencie srdcových kontrakcií av niektorých prípadoch vedie k náhlej srdcovej smrti;
  • edém dolných končatín;
  • podráždenosť, únava, úbytok hmotnosti.

Ak je srdcová amyloidóza jedným z prejavov generalizovanej formy patológie, pacienti môžu mať aj:

  • macroglossia (zväčšený jazyk);
  • poruchy prehĺtania ;
  • zlyhanie obličiek ;
  • hnačka;
  • bodové krvácanie na koži (krvácanie);
  • periorbitálna purpura (hemoragická vyrážka okolo očí);
  • príznaky poškodenia nervového systému.
So systémovou amyloidózou sa symptómy postupne zvyšujú, prejavy sú mnohotvárne, čo poukazuje na poškodenie úplne odlišných orgánov a systémov.

Zásady diagnózy

Diagnóza amyloidózysrdce je komplikované, pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické, sú maskované ako iné patologické procesy. Títo pacienti preto môžu dlhodobo neúspešne (alebo málo úspešne) liečiť zdanlivo ischemické ochorenie a depozícia amyloidu v srdcových tkanivách sa zistí až po smrti pacienta - pri pitve.

Kompetentný lekár v prípadoch, keď klasická liečba ochorenia nevedie k zlepšeniu stavu pacienta, má podozrenie, že niečo nie je v poriadku a vykoná podrobnejšie vyšetrenie s cieľom objasniť diagnózu.

Počas vyšetrovania sa teda môžu zistiť tieto zmeny:

  • počas auskultácie (počúvanie s fonendoskopom) sú zvuky srdca tlmené, mitrálne a trikuspidálne (trikuspidálne) ventily (nachádzajú sa medzi predsieňou a komorami) - hluk regurgitácie (reverzný prietok krvi - zdola nahor, to je znak nedostatočnosti chlopne);
  • v biochemickej analýze krvi - zníženie hladiny celkového proteínu a albumínu, zvýšenie globulínu;
  • v všeobecná analýza moču - proteín;
  • na elektrokardiograme - napätie je znížené, príznaky extrasystoly, blokády a /alebo iné arytmie; abnormálne Q zuby, „simulujúci“ infarkt myokardu ;
  • na echokardiograme - zahusťovanie („pseudohypertrofia“ v dôsledku ukladania amyloidu) srdcových stien, chlopní; expanzia (dilatácia) predsiení, pokles motorickej aktivity srdcového svalu, pokles kontraktility ľavej komory, regurgitácia, echocentívne inklúzie,majúce formu malých granúl, amyloidu v myokarde, znakov perikardiálnej efúzie;
  • na röntgenovom snímke hrudných orgánov - zväčšuje sa tiene srdca, príznaky prítomnosti tekutiny v pleurálnej dutine.

Informatívnejšími metódami diagnózy srdcovej amyloidózy sú zobrazovanie srdca magnetickou rezonanciou (zisťuje amyloidné inklúzie v myokarde) a scintigrafia myokardu (zvýšená akumulácia rádioaktívneho izotopu v miestach akumulácie amyloidov).

Diagnóza „amyloidózy srdca“ je potvrdená biopsiou myokardu, kostnej drene alebo, ak je podozrenie na generalizovanú amyloidózu, iných postihnutých orgánov.

Osoby s takouto diagnózou by mali byť odvezené na lekársky účet a pravidelne vyšetrované úzkymi špecialistami - kardiológom, neurológom, nefrologom a ďalšími, v závislosti od symptómov. To je nevyhnutné na kontrolu choroby - hodnotenie dynamiky jej priebehu a včasnú korekciu liečby.

Diferenciálna diagnostika

Diagnóza "amyloidózy srdca" je veľmi ťažká. Choroba by sa mala odlíšiť od iných chorôb, ktoré sú do určitej miery podobné jej priebehu a klinickým prejavom. Sú to:

Lekár by mal byť veľmi opatrný a správne odlíšiť tieto choroby od seba, pretože správna diagnóza je kľúčom k adekvátnej liečbe.

Zásady liečby

Diuretické lieky hrajú dôležitú úlohu pri symptomatickej liečbe srdcovej amyloidózy.

Vyliečenie srdca amyloidóza, bohužiaľ, je nemožné. Niektoré lieky pomáhajú spomaliť postup patologického procesu a zlepšiť kvalitu života človeka. Na tento účel sa môžu použiť imunosupresíva a polychemoterapia, ktoré sa používajú podľa špeciálnych režimov. Tieto nástroje vedú k zníženiu syntézy amyloidových prekurzorových proteínov. Najčastejšie používanou schémou je melfalan + prednizón. Liečba je dlhá, najmenej 12 mesiacov a potom - v závislosti od výsledku. U ľudí s chronickým srdcovým zlyhaním je výsledok zvyčajne horší.

Pacient musí dostať symptomatickú liečbu:

  • srdcové glykozidy (digoxín);
  • diuretiká (spironolaktón, furosemid, torasemid) vo veľkých dávkach;
  • antikoagulanciá (heparín, warfarín);
  • vitamíny.

Pri arytmiách ohrozujúcich život je implantovaný kardiostimulátor.

Transplantácia srdca sa považuje za najúčinnejšiu, ale bohužiaľ neprístupnú metódu liečby mnohých pacientov.


Záver a predpoveď

Srdcová amyloidóza je zriedkavé ochorenie charakterizované ukladaním špeciálneho proteínu, amyloidu, v srdcových štruktúrach. Postupuje bez špecifických príznakov, maskujúcich sa ako iné srdcové ochorenia - IHD, hypertrofická kardiomyopatia, arytmie a iné, preto často nie je diagnostikovaná alebo je diagnostikovaná neskoro, keď sú terapeutické opatrenia neúčinné.

V tejto súvislosti je prognóza tohto ochorenia nepriaznivá: chronické srdcové zlyhanie postupuje rýchlo. Často je to ona, ktorá vedie k smrti takýchto pacientov av relatívne krátkom časovom období, už 1,5-2,5 roka po nástupe príznakov poškodenia srdca. Prognostické nepriaznivé znamenie mdloby. Prevažná väčšina pacientov, u ktorých sa tento príznak vyvinul, náhle umiera v prvých 12 mesiacoch od ich objavenia.

Pre tých, ktorí odpovedali na chemoterapiu, je prognóza lepšia - ich dĺžka života môže dosiahnuť 5 rokov.

V niektorých prípadoch sú príčinou smrti mimokardiálne komplikácie amyloidózy srdca.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Izolovanú amyloidózu srdca lieči kardiológ. Toto ochorenie často vyžaduje konzultáciu nefrológa, očného lekára, reumatológa, endokrinológa a ďalších špecialistov.