Amyloidóza - symptómy, liečba

Amyloidóza je ochorenie spojené s poruchou metabolizmu proteínov. V tomto prípade, najmä v pečeni, sa syntetizuje špeciálny proteín - amyloid. Tento proteín je uložený v tkanivách jedného alebo viacerých orgánov, čo spôsobuje zodpovedajúce symptómy.

Najčastejšie sa amyloidóza vyvíja u reumatoidnej artritídy, ankylozujúcej spondylitídy, menej často pri iných systémových ochoreniach spojivového tkaniva.
Amyloidóza postihuje predovšetkým obličky, ako aj tkanivá pečene, sleziny, jazyka, iných častí gastrointestinálneho traktu, kĺbov, srdca, kože atď.


Poškodenie obličiek pri amyloidóze

Prvé tri štádiá amyloidózy obličiek sú charakterizované najmä zmenami v analýze moču.

Poškodenie obličiek je veľmi časté pri amyloidóze.

Etapy amyloidózy obličiek:

  • Latent. V súčasnosti nie sú žiadne vonkajšie príznaky. V moči, proteín nie je neustále stanovená, proteín zloženie v krvi sa mení, ESR zvyšuje.
  • Proteinurika. Navonok sa nevyskytuje. Proteín je neustále prítomný v moči, ale funkcia obličiek netrpí.
  • Nefrotické. Proteín je prítomný vo vysokej koncentrácii v moči. Výsledkom je zníženie obsahu bielkovín v krvi.a zmena jeho zloženia. V tomto štádiu sa môže objaviť edém.
  • Azotemic. V tomto štádiu je významne ovplyvnená funkcia obličiek. Výsledkom je, že telo akumuluje metabolické produkty, ktoré obličky nedokážu odstrániť. Hladiny močoviny a kreatinínu sa zvyšujú v krvi (vyvíja sa azotémia). To spôsobuje chronickú otravu týmito látkami (azotemická intoxikácia). Hlavné symptómy spôsobené azotémiou: strata apetítu, vracanie, hnačka, vyčerpanie, ospalosť, svrbenie kože. Anémia sa vyvíja, čo sa prejavuje bledosťou, závratmi a stratou výkonu. Zhoršená filtrácia v obličkách a urémia spôsobujú výrazný edém. Sú husté v amyloidóze, koža nad nimi je bledá, ich vzhľad nezávisí od polohy pacienta a od dennej doby. Možný výskyt krvi v moči (hematuria). Pri progresii zlyhania obličiek dochádza k trvalému zvýšeniu krvného tlaku, ktorý sa ťažko lieči. S nárastom obsahu dusíkatých trosiek v krvi sa stav pacienta rýchlo zhoršuje. Neošetrené, závažné zlyhanie obličiek je smrteľné.

Iné príznaky amyloidózy

V dôsledku ukladania amyloidu v pečeni sa zvyšuje. Toto sa prejavuje konštantnou ťažkosťou, bolesťou v pravej hypochondriu. Tlak v žilách prenášajúcich krv do pečene sa môže zvýšiť, vyskytne sa portálna hypertenzia. Je charakterizovaná akumuláciou tekutiny v brušnej dutine a zvýšením brušnej dutiny (ascites), výskytom rozšírených žíl na koži brucha vtvoria hlavu Medúzy Gorgon, ktorá sa líši od pupka v rôznych smeroch. Niekedy dochádza k stagnácii žlče vo vnútri pečeňových kanálikov, čo sa prejavuje svrbením kože, zožltnutím skléry a v závažných prípadoch kože.

Zväčšenie sleziny sa často neprejavuje, ale riziko ruptúry tohto orgánu sa zvyšuje s miernym poranením brucha.

Uloženie amyloidu v jazyku vedie k jeho zvýšeniu. Niekedy nie je jazyk zväčšený, ale stráca pružnosť a je silne zhutnený.

Poškodenie pažeráka, žalúdka, čriev môže spôsobiť krvácanie zo stien týchto orgánov, čo prejavuje príznaky straty krvi (bledosť, studený pot, slabosť, strata vedomia). Niekedy masívne usadeniny amyloidu spôsobujú fenomén črevnej obštrukcie - bolesť brucha, nadúvanie, nedostatok stolice.
Keď je amyloid uložený v črevnej stene, jeho absorpčná funkcia je narušená. Existuje malabsorpčný syndróm, t.j. slabá absorpcia. Je sprevádzaný konštantnou hnačkou, drastickým úbytkom hmotnosti.
Amyloid môže byť uložený v kĺbovej chrupavke a dochádza k artritíde. Ovplyvnené sú karpálne, humerálne a kolenné kĺby, častejšie symetricky. Kĺby sú opuchnuté, trochu bolestivé.

Keď sa amyloid ukladá do svalov, stávajú sa hustejšími. Svalová slabosť sa vyvíja. Syndróm karpálneho tunela možno zistiť - necitlivosť a bolesť v prvých troch prstoch ruky, siahajúca až do predlaktia.
V dôsledku tvorby cyst v kostiach sú možné ich zlomeniny.
S porážkou dýchacieho systému sa objavíchrapot hlasu a niekedy - známky tvorby objemu v pľúcach (kašeľ, dýchavičnosť). Niekedy sa pozoruje poškodenie srdca. Prejavuje sa zvýšením tohto orgánu, poruchami rytmu. Zlyhanie srdca sa postupne vyvíja - dýchavičnosť sa vyskytuje pri námahe a potom v pokoji. Neskôr sa objaví opuch. Ak je amyloid uložený v stenách koronárnych ciev, môžu sa vyskytnúť záchvaty podobné angíne: stlačenie, pálčivá bolesť za hrudnou kosťou počas cvičenia a potom v pokoji.
Kožné lézie sa prejavujú tvorbou plakov mierne zvýšených nad jeho povrchom - papúl. Nemajú svrbenie, majú voskový vzhľad, nachádzajú sa hlavne v axilárnej, análnej, trieslovej oblasti, ako aj na tvári a krku. Mierne trenie týchto papúl prstom môže spôsobiť podkožné krvácanie. Niekedy je hemoragický syndróm (zvýšené krvácanie) s krvácaním okolo očí ("oči mývalov", "príznaky okuliarov").
S amyloidózou je ovplyvnený aj nervový systém. Existujú známky poškodenia periférneho nervu. Citlivosť môže byť narušená, bolesť sa objavuje v rôznych častiach tela. S porážkou motorických nervov sa vyskytnú poruchy pohybu a paralýza. Charakteristické je postupné šírenie týchto porúch zo vzdialených častí končatiny (distálne) na tie, ktoré sa nachádzajú bližšie k telu (proximálne).
Zapojenie autonómneho nervového systému sa prejavuje tendenciou k prudkému poklesu krvného tlaku počas prechodu z horizontálnej do vertikálnej polohy.(ortostatická hypotenzia). K dispozícii je tiež porucha pohybu čriev a hnačka. Charakterizované dysfunkciou panvových orgánov, vrátane erektilnej dysfunkcie.

Liečba amyloidózy

Hlavným zameraním liečby amyloidózy je liečba základného ochorenia. Pri remisii reumatického ochorenia je pozorované zlepšenie a niekedy aj opačný vývoj amyloidózy.
Podávanie veľkých dávok vitamínu C, spotreba surovej pečene je neúčinná, hoci sa predtým takéto metódy používali.

Čo môžete urobiť?

V strave osoby trpiacej amyloidózou obličiek je potrebné výrazne obmedziť množstvo soli.
  • Pri amyloidóze obličiek je potrebné obmedziť denný príjem kuchynskej soli na 1 - 2 g denne.
  • Keď edém pomáha nosiť elastické (kompresné) pančuchy.
  • Pri amyloidóze obličiek je potrebné kontrolovať objem tekutiny spotrebovanej denne a dennú diurézu (množstvo vylúčeného moču). Musíte sa uistiť, že množstvo tekutiny neprekračuje objem moču.
  • Krvný tlak by sa mal pravidelne merať.
  • Ak má pacient ortostatickú hypotenziu (pokles krvného tlaku pri stúpaní z postele), zvýšiť príjem soli na 5 - 6 g denne (berúc do úvahy stav srdca a obličiek). V tomto prípade tiež pomáha nosiť elastické pančuchy.
  • Ak sa pacient obáva hnačky - musíte znížiť spotrebu tuhých tukov (margarín, maslo, sadlo, baranie mäso, olej na varenie atď.) Na 40 g nadeň. Tieto tuky je potrebné nahradiť rastlinnými olejmi obsahujúcimi polynenasýtené mastné kyseliny.

Čo môže urobiť lekár?

Liečenie vlastnej amyloidózy je dlhodobý a zložitý proces.
Predovšetkým je potrebné liečiť základné ochorenie, ktoré spôsobilo amyloidózu.
Pri liečení rôznych foriem amyloidózy sa používajú kombinácie cytostatík, glukokortikosteroidov, melfalanu, kolchicínu atď.
Môže sa použiť liečba autológnymi kmeňovými bunkami (vlastné nediferencované telesné bunky).
V prípade amyloidózy obličiek sa podávanie čerstvých mrazených plazmatických a proteínových prípravkov používa na udržanie hladiny proteínu v krvi. Hemodialýzy sa uskutočňujú u pacientov v azotemickom štádiu poškodenia obličiek. Je indikovaná transplantácia obličky; keďže postupujúce ochorenie však transplantovaná oblička podstúpi amyloidózu.
Pri liečbe srdcového zlyhania amyloidózou, slučkovými diuretikami (furosemidom) sa používajú nízke dávky ACE inhibítorov. Ak sa vyvinú srdcové arytmie (atrioventrikulárny blok atď.), Vloží sa kardiostimulátor.
Liečba iných symptómov amyloidózy je svojou povahou sporadická, ktorej cieľom je znížiť ich závažnosť a zlepšiť blaho pacienta.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Amyloidóza je systémový proces, ktorý sa vyskytuje hlavne na pozadí reumatických ochorení, a teda jeho liečby a diagnostiky.najčastejšie sa zúčastňujú na reumatológovi. Keďže ochorenie môže postihnúť rôzne orgány a systémy, na liečbe sa podieľajú špecializovaní špecialisti: s amyloidózou obličiek, nefrologom, poškodením pečene, hepatológom a gastrointestinálnym traktom, gastroenterológom a chirurgom. Ak je amyloid uložený v srdci, je potrebná konzultácia s kardiológom, v pľúcach, pulmonológovi, so zmenami hlasu, musíte kontaktovať špecialistu na ORL. Kožné lézie vyžadujú vyšetrenie dermatológom, s amyloidózou periférnych nervov pomôže neurológ.