Aplastická anémia: príznaky, príčiny, liečba

Aplastická anémia je častejšie získaná akútna, subakútna alebo chronická choroba krvného systému, ktorá je založená na porušení hematopoetickej funkcie kostnej drene, a to prudkého poklesu jej schopnosti produkovať krvné bunky. Táto vážna choroba, dokonca smrteľná, je našťastie zriedkavá. Pravdepodobnosť ochorenia u mužov a žien je približne rovnaká.


Príčiny aplastickej anémie

Aplastická anémia sa môže vyvinúť pod vplyvom ionizujúceho žiarenia.

Bohužiaľ, etiologické faktory pre rozvoj aplastickej anémie v našej dobe sú úplne neznáme. Predpokladá sa, že to môže byť:

  • pravidelný dlhodobý kontakt s určitými chemikáliami (benzén a jeho deriváty, insekticídy atď.);
  • ionizujúce žiarenie;
  • toxické účinky určitých liečivých látok na kostnú dreň (napr. Butadión, indometacín, niektoré antibiotiká - levometsitín, karbenicilín, fenotiazínové deriváty - aminazín, diprozín, etmozín atď.);
  • zneužívanie alkoholu;
  • niektoréinfekčné ochorenia ( hepatitída A, B, C, CMV);
  • genetická predispozícia.

Ak nie je možné zistiť súvislosť s vyššie uvedenými dôvodmi, aplastická anémia sa považuje za idiopatickú.

Mechanizmus vývoja aplastickej anémie

Ako je známe, tvorbu krvi zabezpečuje špeciálna skupina buniek - hematopoetické kmeňové bunky. Majú schopnosť množiť sa a diferencovať sa na rôzne výhonky krvi, z ktorých sa následne vytvárajú zrelé krvinky - červené krvinky, krvné doštičky, leukocyty a ďalšie. Pod vplyvom mnohých vonkajších alebo vnútorných faktorov sú možné nasledujúce mechanizmy vývoja ochorenia:

  • znižuje počet hematopoetických kmeňových buniek kostnej drene;
  • funkcia kmeňových buniek je narušená, v dôsledku čoho sa nevytvoria zrelé zrelé krvné elementy.

Poškodenie kmeňových buniek pri tejto chorobe je potvrdené účinnosťou transplantácie kostnej drene od sestier alebo bratov, ktorí sú kompatibilní so systémom HLA alebo identickými dvojčatami. Transplantovaná kostná dreň z identického dvojča neprežije v tele príjemcu, pokiaľ nedostala liečivo, ktoré potláča imunitu. Táto skutočnosť potvrdzuje imunitnú povahu aplastickej anémie.

Príznaky ochorenia

Klinické prejavy aplastickej anémie sú veľmi typické. Ochorenie je zvyčajne akútne. Existujú 3 charakteristické syndrómy,indikujúce utláčanie jedného alebo druhého hemopoetického výhonku:

  • anémia (je príznakom poruchy tvorby červených krviniek; pacienti sa sťažujú na všeobecnú slabosť, letargiu, ospalosť, podráždenosť, únavu, zlý spánok a chuť do jedla, závraty, tinitus, dýchavičnosť, palpitácie, bledosť kože);
  • hemoragické (príznak zníženého počtu krvných doštičiek; bodové krvácanie (petechiae) a hematómy na koži, časté krvácanie z nosa a ďasien, ťažké menštruačné krvácanie u žien, krv v moči, dlhotrvajúce krvácanie, dokonca aj pri najmenšom strihu atď.) ;
  • syndróm leukocytopénie (príznak nízkych hladín leukocytov v krvi, najmä neutrofilov; časté infekčné ochorenia, ktoré sa vyskytujú dlhodobo as komplikáciami, chronické ložiská infekcie kože, pľúc a iných orgánov, stomatitída, na prvý pohľad neprimeraná horúčka).

Počas auskultácie (počúvania) srdca lekár určí prítomnosť hluku, palpácie (palpácie) a perkusie (poklepanie) brucha - zväčšenie pečene a /alebo sleziny. Choroba prebieha rôznymi spôsobmi: v niektorých prípadoch postupuje rýchlo, v priebehu niekoľkých mesiacov alebo dokonca týždňov, čo vedie k smrti, v iných to trvá dlho, striedajú sa obdobia exacerbácií a remisií.

Diagnóza aplastickej anémie

Najbežnejší úplný krvný obraz pomôže identifikovať chorobu.

Podozrenie, že táto choroba pomôževýsledky najjednoduchšieho vyšetrenia - všeobecný krvný test - v ktorom sa počet krvných teliesok - erytrocytov a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek - zníži vo väčšej alebo menšej miere a ESR sa výrazne zvýši. Stupeň redukcie obsahu krvi určitých prvkov je u rôznych pacientov variabilný. Zmeny môžu koexistovať samostatne alebo paralelne. Môže existovať prevaha počtu jednej triedy buniek nad druhou. Na potvrdenie diagnózy je potrebná biopsia kostnej drene: hrudná kosť alebo ilická kosť sa prepichne špeciálnou ihlou, prenikne do kostnej drene a časť sa odoberie na vyšetrenie. Mikroskopicky, s aplastickou anémiou, sa určuje prevaha buniek tukového tkaniva v kostnej dreni, v ktorých sú menšie škvrny jednotlivých ostrovov hematopoetických buniek. Na základe údajov zo všeobecného krvného testu a výsledkov odborníkov na myelogram navrhli kritériá, ktoré vám umožnia stanoviť diagnózu závažnej aplastickej anémie:

  • v periférnej krvi - počet neutrofilov je menší ako 0,5 * 109/l, počet trombocytov - menej ako 20 * 109/l, retikulocyty - menej ako 20 * 109/L;
  • v kostnej dreni - obsah myeloidných buniek je menší ako 25%.

Liečba aplastickej anémie

Liečba tohto ochorenia zahŕňa 3 zložky: etiologické, patogenetické a symptomatické. Ak sú známe príčiny, ktoré by mohli spôsobiť anémiu (napríklad predĺžený kontakt s insekticídmi),je potrebné ich čo najskôr eliminovať - ​​je veľmi pravdepodobné, že funkcia hematopoézy sa potom normalizuje. Pretože anémia, ktorá je povinným príznakom ochorenia, vedie k závažným mikrocirkulačným poruchám orgánov a tkanív ak ich hladovaniu kyslíkom, je potrebné usilovať sa o normalizáciu tejto súvislosti: pacientovi sa predpisujú transfúzie červených krviniek s cieľom dosiahnuť hodnotu hemoglobínu 80 g /l. Krvácanie je hlavnou príčinou úmrtia ľudí trpiacich aplastickou anémiou. Aby sa eliminovala trombocytopénia, pacient musí byť zaradený do koncentrácií trombocytov - trombomyssu. Okrem toho, aby sa nevyvolalo krvácanie, pacienti sa neodporúčajú cvičenie, neberú aspirín a iné protizápalové lieky, ženy by mali užívať lieky, ktoré inhibujú (potláčajú) ovuláciu.

Znížený počet leukocytov a neutrofilov - leukopénia a neutropénia - sú tretím hematologickým znakom aplastickej anémie. Nie je možné korigovať hladinu týchto prvkov v krvi transfúziou suspenzie leukocytov, pretože cirkulujú v tele len niekoľko hodín a potom umierajú. V tejto situácii sa do popredia dostávajú opatrenia prevencie a včasnej liečby infekčných chorôb. Na tento účel môžu byť predpísané antibakteriálne (norfloxacín), antivírusové (Acyclovir) a antifungálne (flukonazol) lieky. Ak je na pozadí indikovanej liečby telesná teplota pacientanormalizované, odporúčané lieky stimulujúce krv. V prípade, že tento liek nemá žiadny účinok, môže sa pacientovi predpísať infúzia granulocytov. Na obnovenie hematopoetickej funkcie kostnej drene sa používa niekoľko skupín liekov.

  1. Kortikosteroidy alebo steroidné hormóny. Môžu byť predpísané len v kombinácii s inými liekmi, nepoužívajú sa v izolácii, pretože na pozadí ich podávania sa zvyšuje riziko infekčných komplikácií.
  2. Androgény. Široko používaný pri liečbe aplastickej anémie. Účinok týchto liekov závisí od závažnosti ochorenia. Na dosiahnutie pozitívneho výsledku je potrebné dlhodobé kontinuálne podávanie androgénov - niekoľko mesiacov a rokov. V dôsledku ich príjmu sa znižuje frekvencia krvných transfúzií, zlepšuje sa kvalita života pacientov. Vedľajšie účinky sú poškodenie pečene a virilizácia (objavenie sa mužských znakov (ochlpenie tela, hrubá farba hlasu) u žien).
  3. Cytokíny (CSF-GM). Použitie týchto liečiv môže čiastočne korigovať cytopéniu len vtedy, ak sa nestratí reziduálna funkcia tvorby krvi (to znamená, že kostná dreň funguje, ale veľmi zle). Po transplantácii kostnej drene a pri použití liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, je zaznamenaný väčší účinok cytokínov.
  4. Imunosupresíva (lieky, ktoré potláčajú imunitu: cyklofosfamid, cyklosporín atď.). Použitie týchto liekov niekedy vedie dokonca k úplnému obnoveniu hemopoézy.

MostÚčinným spôsobom liečby idiopatickej aplastickej anémie je BMT - transplantácia kostnej drene. Ideálnym variantom je kostná dreň identického dvojčiat pacienta. V tomto prípade je miera prežitia okolo 80 - 86%. Čím mladší je príjemca, tým vyššie sú šance na 5-ročné prežitie po BMT. Avšak aj po úplnom zotavení hematopoézy sa môže ochorenie opäť rozvinúť po 5 rokoch.


Predpoveď

Prognóza aplastickej anémie závisí od mnohých faktorov, z ktorých hlavné sú:

  • stupeň inhibície hematopoetickej funkcie kostnej drene;
  • vek pacienta;
  • povaha a tolerancia liečby k pacientom.

V prípade osôb mladších ako 30 rokov je prognóza priaznivejšia v prípade ťažkých a nadváżnych foriem ochorenia - pesimistickejśia. Ak pacient dostáva iba symptomatickú liečbu, pravdepodobnosť života na 1 rok je iba 10%. Pri použití patogenetickej terapie a najmä pri výkone TCM sa mnohonásobne zvyšuje dĺžka života osôb trpiacich aplastickou anémiou. V niektorých prípadoch je možné úplné obnovenie.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak sa objavia príznaky uvedené v článku, mali by ste sa poradiť s lekárom a mať úplný krvný obraz. Ak sa zistí anémia a iné poruchy, pacient sa odošle na liečbu hematológovi. Aplastická anémia je sprevádzaná infekčnými komplikáciami, preto je často potrebná konzultácia so špecialistom na infekčné ochorenia. Krvácanie pomáhazastavte vhodných lekárov - gynekológa, ORL lekára, zubného lekára.