Arteriovenózna pľúcna aneuryzma: vlastnosti kurzu, zásady liečby

Arteriovenózna pľúcna aneuryzma je abnormalita vo vývoji krvných ciev, ktorá je sprevádzaná komunikáciou medzi pľúcnymi artériami a žilami a vypustením nekysličenej krvi do arteriálneho krvného riečišťa. V dôsledku takéhoto narušenia krvného obehu sa u pacienta vyvinie hypoxémia, ktorá sa prejavuje ťažkou slabosťou, cyanózou a dýchavičnosťou. Vo väčšine prípadov je táto anomália vrodená.

Arteriovenózne pľúcne aneuryzmy sa vyskytujú zriedkavo - u približne 2 - 3 osôb zo 100 000. Napriek vrodenému pôvodu tejto patológie sa jej prvé klinické prejavy v detstve zistili len u 10% pacientov. U iných pacientov sa prejavuje ochorenie až po 20, 30 alebo 40 rokoch. Cievna anomália uvažovaná v tomto článku je zistená u mužov a žien s rovnakou frekvenciou.

Arteriovenózna aneuryzma je cystická formácia s tenkými stenami. Niekedy má lalokovitú štruktúru. Na jeho časti sú jasne viditeľné krvné zrazeniny. V stenách sa nachádzajú vápenaté a fibrinolipidové usadeniny.

Iné názvy, ktoré sú synonymom tejto anomálie, možno nájsť v lekárskej literatúre: kavernózny angióm, arteriovenózna malformácia, fistula, teleangiektázia, fistula alebo kavernózny sínus pľúc.


Dôvody

Škodlivé návyky tehotnej ženy sú rizikovým faktorom vrodených abnormalít vrátane arteriovenóznej malformácie plodu.

Podľa odborníkov sú v 80% prípadov arteriovenózne aneuryzmy vrodenými anomáliami vývoja obehového systému a presné príčiny ich výskytu ešte nie sú známe. Predpokladá sa, že rôzne negatívne faktory, ktoré ovplyvňujú telo tehotnej ženy, môžu spôsobiť ich rozvoj. Patrí medzi ne:

  • elektromagnetické žiarenie;
  • žiarenie;
  • toxické účinky;
  • infekčné choroby;
  • toxikóza;
  • chronické ochorenia.

Arteriovenózne malformácie môžu byť buď jedinými vývojovými defektmi alebo môžu byť kombinované s vrodenými syndrómami (napríklad Randy-Osler-Weberova choroba, dedičná hemoragická teleangiektázia). Kombinácia uvažovanej anomálie a vrodených srdcových ochorení nie je vylúčená.

Vo vzácnejších prípadoch sa arteriovenózna pľúcna aneuryzma stáva dôsledkom iných chorôb a vzniká po narodení. Ich vývoj môže vyvolať nasledujúce patológie:

Klasifikácia

Arteriovenózne aneuryzmy sú:

  • slobodný - v 60-70% prípadov;
  • násobok - za 30-40%prípady;
  • jednostranné - postihujú len jedno pľúca;
  • bilaterálne - sú prítomné v pravej a v ľavej pľúca.

Podľa pozorovaní špecialistov sa častejšie objavujú arteriovenózne malformácie v pravej pľúca a nachádzajú sa v dolných lalokoch orgánu.

Arteriovenózne aneuryzmy sú vo svojej forme:

  • ovál;
  • hruškovitého tvaru;
  • zaokrúhlené;
  • uviform (pozostáva z niekoľkých dutín s rozmermi 1 až 5 cm a niekedy až 10 cm).

V závislosti od typu komunikujúcich plavidiel odborníci rozlišujú tieto typy arteriovenóznych malformácií:

  • arteriovenózna fistula - dochádza ku komunikácii medzi cievami stredného a veľkého kalibru;
  • arteriovenózna aneuryzma - dochádza ku komunikácii medzi cievami menšieho kalibru a formácie majú formu sakrálnych rozšírení.

Príznaky

Závažnosť a povaha klinických prejavov arteriovenóznej aneuryzmy závisí od počtu a veľkosti abnormalít nachádzajúcich sa v pľúcach. Stupeň závažnosti symptómov sa môže líšiť od asymptomatického až po extrémne závažný priebeh ochorenia s prejavmi závažného respiračného a srdcového zlyhania. Napríklad jedna arteriovenózna malformácia pľúc s priemerom nie väčším ako 2 cm je skrytá a väčšie alebo viacnásobné aneuryzmy vykazujú znaky rôznej závažnosti. Podľa pozorovaní špecialistov sa častejšie pozoruje závažný priebeh tejto patológie práve v prípade viacnásobnej abnormalityútvary.

Arteriovenózne pľúcne malformácie sa prejavujú klasickou triádou symptómov:

  • dýchavičnosť;
  • cyanóza;
  • deformity prstov prstov prstov (stávajú sa podobnými paličkám) a nechtové platničky (majú podobu okuliarov na hodinky).

Tieto typické prejavy v celom súbore sa však zistili u približne 10% pacientov. Častejšie je táto pľúcna anomália sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

  • kašeľ;
  • bolesti na hrudníku;
  • hemoptýza;
  • znížená tolerancia na stres;
  • bolesti hlavy, závraty a mdloby (v dôsledku rozvoja hypoxémie).

Pacienti s artériovenóznymi pľúcnymi aneuryzmami sú náchylní k tromboembólii, čo môže spôsobiť rozvoj paralýzy, parézy a abscesov mozgu. V dôsledku rednutia a narušenia štruktúry cievnych stien malformácií môžu spôsobiť krvácanie do pľúc, pľúcne krvácanie a rozvoj hemotoraxu.

Ak sa na pozadí Rendu-Osler-Weberovej choroby vyvinie arteriovenózna pľúcna aneuryzma, pacient má teleangiektáziu a hemoragické prejavy, krvácanie z nosa a tráviaci trakt. Následne krvácanie vedie k rozvoju posthemoragickej anémie.

Pri vykonávaní perkusií a počúvaní pľúc zvyčajne nie je možné zistiť prítomnosť arteriovenóznych pľúcnych aneuryziem. Bežne sa môže vyskytnúť len občas počas klepaniamalformácií, ktoré sa prejavujú skráteným perkusným zvukom. V zriedkavých prípadoch je pri počúvaní možné identifikovať auskultúrne javy: systodiastolický hluk, vír a mačka. V všeobecnom krvnom teste u pacientov s artériovenóznymi pľúcnymi aneuryzmatami sa stanovuje zvýšenie hladiny červených krviniek a hemoglobínu.

Pri analýze všetkých uvedených skutočností odborníci dospeli k záveru, že arteriovenózne pľúcne malformácie sú často maskované ako bronchiektázia, pľúcna tuberkulóza alebo erytrémia. Včasná detekcia tejto pľúcnej anomálie je obzvlášť ťažká u pacientov, ktorí nemajú cyanózu. Neprítomnosť tohto symptómu sa zvyčajne pozoruje v prípadoch, keď sa komunikácia medzi pľúcnymi cievami vyskytuje na úrovni tepien priedušiek a pľúcnych žíl.

U detí sa arteriovenózne malformácie v ľavých pľúcach prejavujúce sa vaskulárnymi šelestmi v oblasti srdca a cyanózy niekedy mylne považujú za prejavy srdcových defektov.

Diagnostika

Podrobné vyšetrenie pľúcnych ciev umožní pľúcnu angiografiu.

Na identifikáciu arteriovenóznych malformácií sa má vykonať komplexná diagnostika:

  • vyšetrenie a výsluch pacienta - lekár starostlivo skúma všetky sťažnosti pacienta, starostlivo skúma pokožku na cyanózu, prsty a nechty, vykonáva perkusie a auskultizáciu;
  • rádiografia pľúc - malformácie sa objavujú na obrázkoch ako okrúhle, podlhovasté,hrozno, jedno alebo viacnásobné výpadky s jasne definovanými hranicami, častejšie sa takéto anomálie zisťujú v dolných lalokoch orgánu;
  • Kontrast MSCT, angiopulmonografia, perfúzna scintigrafia - tieto pľúcne štúdie poskytujú obrazy, ktoré presne určujú vaskulárny pôvod malformácií a vizualizujú jeho kŕmenie a vyprázdňovanie ciev.

Na odstránenie chýb sa arteriovenózne pľúcne aneuryzmy rozlišujú týmito ochoreniami:

  • cysty solitárneho vzduchu pľúc;
  • tuberkuloma;
  • lobar emfyzém.

Liečba

Voľba liečby arteriovenóznych pľúcnych aneuryziem je určená klinickým prípadom. Predtým sa na boj proti tejto chorobe používali iba klasické chirurgické metódy spočívajúce v odstránení časti alebo celého postihnutého orgánu.

Teraz vývoj chirurgického zákroku a vznik minimálne invazívnych techník významne rozšírili možnosti chirurgov. Na odstránenie arteriovenóznych pľúcnych aneuryziem sa môže vykonať nielen klasická resekcia, ale aj priame vaskulárno-chirurgické a rádiochirurgické operácie. Každá metóda liečby má svoje vlastné indikácie a výhody, kontraindikácie a nevýhody. Na stabilizáciu stavu je pred a po operácii potrebná konzervatívna liečba.a elimináciu hypoxémie.

Rádiochirurgia sa môže použiť len na odstránenie malých aneuryziem a embolizácia (alebo endovaskulárna oklúzia arteriovenóznej fistuly) s možnosťou bezpečného úplného vypnutia ciev arteriovenóznych malformácií z celkového prietoku krvi. V iných prípadoch musia chirurgovia buď kombinovať niekoľko chirurgických techník naraz, alebo použiť klasické operácie, ktorých objem závisí tiež od klinického prípadu.

Pri arteriovenóznych pľúcnych aneuryzmoch možno vykonať tieto resekčné operácie:

  • segmentová resekcia pľúc - časť pľúcneho tkaniva sa odstráni v orgánovom segmente;
  • okrajová (alebo atypická) resekcia pľúc - je odstránená časť pľúcneho tkaniva bez ohľadu na hranice anatomických štruktúr orgánu;
  • lobektómia - odstránený orgánový lalok;
  • pneumonektómia - celý orgán je odstránený.

V niektorých ťažkých klinických prípadoch nemožno vykonať chirurgickú liečbu arteriovenóznej pľúcnej aneuryzmy. Títo pacienti majú predpísanú udržiavaciu liečbu na zmiernenie stavu.


Predpoveď

Priaznivá prognóza arteriovenóznej malformácie sa pozoruje len u pacientov, ktorí podstúpili úspešnú radikálnu operáciu. V iných prípadoch dochádza k úmrtiu pacienta v dôsledku progresie hypoxie a vývoja takýchto komplikácií ako tromboembolizmu, pľúcneho krvácania, abscesu.mozgom, kardiovaskulárnym zlyhaním.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak pocítite dýchavičnosť, cyanózu, bolesť na hrudníku, kašeľ, hemoptýzu, závraty a slabosť, mali by ste sa poradiť s lekárom. Po vykonaní série štúdií (rádiografia, MSCT, angiopulmonografia atď.) A potvrdenie diagnózy sa pacientovi odporúča poradiť sa s hrudným alebo cievnym chirurgom. S rozvojom komplikácií môže byť potrebné, aby sa pacient zúčastnil liečby kardiológa alebo neurológa.

Arteriovenózna pľúcna aneuryzma je abnormalita ciev, ktorá sa prejavuje prítomnosťou priameho spojenia medzi pľúcnymi artériami a žilami, výtokom krvi, ktorá nie je obohatená kyslíkom v krvnom obehu artérií a rozvojom hypoxémie. Vo väčšine prípadov je táto patológia vrodenou anomáliou obehového systému pľúc a po prvý raz sa zvyčajne neobjaví bezprostredne po narodení dieťaťa, ale až po 20-40 rokoch. Závažnosť jeho symptómov závisí od rozsahu cievnych porúch. Úspešná liečba arteriovenóznych pľúcnych aneuryziem sa vyskytuje len v prípadoch, keď odborníci môžu uskutočniť radikálnu operáciu, ktorá by eliminovala všetky poruchy obehu.