Autoimunitná hepatitída: príčiny, príznaky, metódy detekcie a liečby, prognóza

Autoimunitná hepatitída je difúzny zápalový proces v pečeni neznámej povahy charakterizovaný výraznými extrahepatálnymi prejavmi a dobrou odpoveďou na liečbu kortikosteroidmi. Ide o relatívne zriedkavú patológiu, ktorá v konečnom dôsledku vedie k cirhóze pečene. Podľa štatistík sa v Európe miera výskytu pohybuje od 20 do 50 prípadov na 1 milión, pričom trpia najmä ženy. Pomer chorých žien a mužov je 8: 1.


Prečo je tam

Základom tohto ochorenia je autoimunitný proces - protilátky sa vytvárajú do vlastných tkanív tela, ktoré poškodzujú pečeňové bunky

Lekárska veda doteraz nebola schopná poskytnúť presnú odpoveď na otázku prečo sa vyvíja hepatitída. Je známe, že ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u jedincov s genetickou predispozíciou. Má úzky vzťah s množstvom hlavných antigénov histokompatibilného komplexu, ktoré sa podieľajú na imunoregulačných procesoch. U takýchto pacientov je narušená funkcia imunitného systému a znižuje sa aktivita T-supresorov, čo vedie k tvorbe rôznych tried protilátok v tkanivách.bunky a ich membrány, špecifické proteíny. Cirkulujúce protilátky a imunitné komplexy poškodzujú bunky pečene a ďalších orgánov.

Spustí autoimunitný proces ktoréhokoľvek zo spúšťacích faktorov:

Ako sa prejavuje

Klinické prejavy autoimunitnej hepatitídy sú rôznorodé a zároveň nešpecifické. Neexistuje jediný príznak, ktorý by umožnil lekárovi presne diagnostikovať. Ochorenie môže mať akútny nástup, pripomínajúci poškodenie pečene pri vírusovej hepatitíde a skrytý asymptomatický priebeh.

Vo väčšine prípadov sa prvé príznaky objavujú u osoby vo veku 10-30 rokov, menej často sa hepatitída prejavuje v postmenopauze. Najskoršie príznaky choroby môžu byť:

  • neprimeraná slabosť;
  • malátnosť;
  • znížený výkon;
  • ťažkosť v pravej hypochondriu;
  • zväčšenie pečene ;
  • mierna žltačka.

Ak hepatitída začína ťažkou žltačkou, musí sa odlišovať od akútnej hepatitídy vírusovej etiológie.

Niekedy je choroba debutovaná horúčkou a extrahepatálnymi prejavmi:

Zároveň sa neskôr objaví žltačka.Jeho závažnosť môže byť iná. U takýchto pacientov autoimunitný proces ovplyvňuje rôzne vnútorné orgány. Často sú sledované jednou z nasledujúcich chorôb:

Často sa tieto stavy, či už individuálne alebo v kombinácii, zisťujú určitý čas pred prejavom hepatitídy.

Pri skúmaní pacientov sa zistili:

  • príznaky pečene (sčervenanie dlaní, teleangioktázia);
  • zväčšenie pečene a slezina ;
  • zvýšenie aktivity aminotransferáz (5-10 krát);
  • zvýšenie ESR;
  • leuko- a trombocytopénia;
  • zvýšenie hladiny bilirubínu;
  • zmeny v proteinograme;
  • autoprotilátky.

Vo všetkých prípadoch ochorenie postupuje nepretržite, nemá spontánne remisie, vedie k cirhóze pečene a zlyhaniu pečene. Zlepšenie vo všeobecnom stave je možné, ale je veľmi krátke. Bez liečby sa biochemické ukazovatele nevrátia do normálu ani pri pozitívnej klinickej dynamike. V neskorších štádiách, v dôsledku portálnej hypertenzie sa vyvinuli:

Klinické formy

V závislosti od toho, ktoré protilátky sú detegovanéu pacienta existuje niekoľko typov autoimunitnej hepatitídy. Každý z nich má svoje charakteristické rysy, reakciu na liečbu a prognózu:

  • V prvom type v krvi pacientov cirkulujú antinukleárne alebo protilátky proti hladkému svalstvu. Môže sa vyvíjať v každom veku. Bez liečby po dobu 3 rokov transformovaný do cirhózy. Je dobre liečiteľný kortikosteroidmi. Možná dlhodobá remisia.
  • Druhý typ je menej častý a prevažne u detí. Vyznačuje sa prítomnosťou protilátok v pečeňových mikrozómoch, menej často - v pečeňovo-cytozolovom antigéne. Vyznačuje sa vysokou biochemickou aktivitou. Prognóza tejto patológie je horšia, cirhóza sa vyvíja 2 krát častejšie. Hepatitída je odolnejšia voči liečbe, po zrušení imunosupresív sa okamžite objaví relaps.
  • U pacientov s tretím typom hepatitídy sa v tele akumulujú protilátky proti pečeňovému a pečeňovému pankreatickému antigénu. Jeho klinický priebeh sa prakticky nelíši od prvého variantu.

Okrem tradičných typov ochorenia sa v klinickej praxi často vyskytujú tzv. Krížové syndrómy. Sú charakterizované kombináciou znakov autoimunitnej hepatitídy s primárnou biliárnou cirhózou, primárnou sklerotizujúcou cholangitídou alebo chronickou vírusovou hepatitídou. Sú založené na porušení imunologickej tolerancie na autoantigény.

Aké sú diagnostické metódy?

Hladina autoprotilátok sa zvyšuje v krvi takýchto pacientov

AutoimunitnéLekár môže mať podozrenie na hepatitídu na kombináciu typických príznakov hepatitídy s extrahepatálnymi prejavmi. Proces diagnózy začína zbieraním sťažností a štúdiom histórie ochorenia. To eliminuje prítomnosť poškodenia pečene rôznych etiológií:

Plán na preskúmanie takýchto pacientov zahŕňa:

  • všeobecné testy krvi a moču;
  • biochémia krvi (ALT, AST, frakcie bilirubínu, alkalická fosfatáza, y-globulíny);
  • hladiny autoprotilátok;
  • identifikácia vírusových markerov hepatitídy;
  • ultrazvuk pečeňových a brušných orgánov;
  • biopsia pečene, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie.

Klinickí lekári vyvinuli diagnostické kritériá pre autoimunitnú hepatitídu:

  • je samica;
  • mladý vek;
  • dedičnú predispozíciu;
  • prítomnosť iných ochorení autoimunitnej povahy;
  • dysfunkcia imunitného systému;
  • charakteristické zmeny v krvi (hyperproteinémia, hypergamaglobulinémia, zrýchlenie ESR - viac ako 20 mm /h);
  • prítomnosť antinukleárnych protilátok, neprítomnosť protilátok proti mitochondriám;
  • typické morfologické zmeny;
  • dobrý účinok imunosupresívnej liečby.

Hlavné prístupy k liečbe

Liečba pacientov s autoimunitnou hepatitídou je zameraná na dosiahnutie úplnej remisie (klinickej a laboratórnej). Je založený na patogenetickej imunosupresívnej terapii. Vzhľadom na to, že príčina ochorenia nie je známa, etiotropná liečba nebola vyvinutá.

Pri závažných klinických príznakoch a rýchlej progresii procesu sa liečba začína ihneď po diagnostikovaní. Existujú však situácie, keď sa jeho vymenovanie považuje za nevyhovujúce:

  • s asymptomatickým priebehom (je indikované pozorovanie pacienta);
  • závažná cytopénia (imunosupresíva by sa nemali používať);
  • dekompenzovaná cirhóza (vykonáva sa len symptomatická liečba).

Kortikosteroidy, prednizón a metylprednizolón, sa v tejto kategórii pacientov považujú za lieky. S ich pomocou je možné znížiť produkciu prozápalových cytokínov v tele a znížiť aktivitu patologického procesu v pečeni. Pri miernej aktivite sa prednizón podáva v dávke 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Po dosiahnutí pozitívnych výsledkov sa dávka zníži na minimum. Po dosiahnutí stabilnej remisie je možné úplné vysadenie lieku.

Pri nedostatočnej účinnosti alebo pri prevencii vedľajších účinkov sa môžu používať v kombinácii s cytostatikami. To vám umožňuje znížiť dávku prednizónu bez straty účinnosti. Týmto pacientom sa najčastejšie predpisuje azatioprín. S jeho neznášanlivosťou môžeiné imunosupresíva.

Takáto liečba je účinná u väčšiny osôb s autoimunitnou hepatitídou. Na udržanie remisie je zvyčajne potrebné užívať malú dávku glukokortikoidov kontinuálne (s alebo bez azatioprinu). U tretiny pacientov je možné úplné ukončenie liečby po 4 rokoch liečby. Pred tým sa musí vykonať biopsia pečene: po histologickom vyšetrení by nemali nasledovať zápalové zmeny. Pacient by však mal byť pod dohľadom, pretože akékoľvek prejavy aktivity (zvýšené transaminázy, klinické príznaky) slúžia ako dôvod na obnovenie liečby.

Ak nie je možné týmto spôsobom dosiahnuť remisiu, pacientovi sa môžu podať iné imunosupresíva:

\ t
  • budezonid;
  • takrolimus;
  • cyklofosfamid;
  • cyklosporín A.

Niektorí pacienti majú primárnu rezistenciu na imunosupresívnu liečbu. Ich stav počas liečby sa naďalej zhoršuje. Jediná vec, ktorá im môže pomôcť, je transplantácia pečene.


Lekár, s ktorým sa má konzultovať

Autoimunitná hepatitída je závažné ochorenie, ktoré postihuje mnohé orgány. Preto je pacient liečený hepatológom alebo gastroenterológom, navyše konzultuje s endokrinológom, reumatológom, imunológom, hematológom, neurológom a ďalšími špecialistami.

Záver

Prognóza autoimunitnej hepatitídy je veľmi vážna. Bez liečby väčšina pacientov umiera v prvých piatich rokochstanovenie diagnózy. Použitie moderných metód liečby spomaľuje patologický proces v pečeni a umožňuje dosiahnuť klinickú a laboratórnu remisiu. V dôsledku toho sa zvyšuje priemerná dĺžka života takýchto pacientov - 80% z nich má 20-ročný míľnik.

Gastroenterológ, hepatológ N. V. Marchenko hovorí o autoimunitnej hepatitíde: