Budd-Chiariho syndróm: symptómy, pokyny pre liečbu

Budd-Chiariho syndróm bol prvýkrát popísaný na konci 19. storočia anglickým lekárom Buddom a rakúskym lekárom Chiari, ktorý zaviedol záverečné revízie do opisu svojho kolegu. Zistili, že tento stav je vyvolaný zúžením alebo upchatím žíl susediacich s pečeňou a zabezpečením odtoku krvi z tohto orgánu.

Je to pečeň, ktorá plní mnoho dôležitých funkcií a zdravotné ukazovatele vo všeobecnosti závisia od jej práce. To znamená, že zhoršený krvný obeh v Budd-Chiariho syndróme ovplyvňuje všetky orgány, tkanivá a systémy. Okrem toho ochorenie spôsobuje rozvoj intoxikácie.

Medzi pacientmi s hepatológom alebo gastroenterológom je málo pacientov s Bud-Chiariho syndrómom. Podľa štatistík je táto choroba zistená u približne jednej osoby na 100 tisíc obyvateľov a častejšie sa vyskytuje u žien vo veku 40 - 50 rokov.

Konzervatívna liečba Budd-Chiariho syndrómu veľmi často neprináša očakávané účinné výsledky a táto skutočnosť ovplyvňuje nielen kvalitu, ale aj očakávanú dĺžku života pacienta. Preto v tomto článku popíšeme tento nebezpečný stav a vysvetlíme potrebu predĺženia životachirurgická liečba ochorenia.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Budd-Chiariho syndróm sa vyvíja ako dôsledok patologického zúženia žíl, ktoré nesú krv z pečene.

Hlavnou príčinou Budd-Chiariho syndrómu je patologické zúženie alebo upchatie žíl zapojených do odtoku žilovej krvi z orgánu. Takéto vaskulárne poruchy môžu byť provokované:

  • sekundárne patológie hlbokých žíl, ktoré spôsobujú stagnáciu krvi v pečeni;
  • primárne vaskulárne anomálie spôsobené genetickými faktormi.

Tieto príčiny sú v 70% prípadov primárnou príčinou vzniku syndrómu a zvyšných 30% zostáva nevysvetlených av takýchto prípadoch odborníci diagnostikujú „idiopatický syndróm Budd-Chiari“.

Nasledujúce príčiny môžu spôsobiť sekundárne patologické stavy ciev venóznych ciev v blízkosti pečene:

Všetky vyššie opísané stavy a ochorenia majú za následok rôzne stupne narušenia normálnej vaskulárnej permeability a výskytu preťaženia krvného obehu. Tieto javy vyvolávajú deštrukciu hepatocytov a zhoršená hemodynamika zvyšuje intrahepatický tlak. Následne sa môžu vyskytnúť oblasti pečenepodstúpiť nekrózu.

Výsledkom je, že Budd-Chiariho syndróm vedie k zvýšeniu centrálnej časti pečene, čo ďalej zhoršuje kompresiu vena cava a vedie k jej úplnej obštrukcii. Periférne oddelenia na pozadí takýchto zmien úplne atrofujú.

Príznaky

Klinické príznaky syndrómu závisia od stupňa zmeny ciev, pretože môžu byť ovplyvnené cievy s rôznymi priemermi (malé alebo veľké žily orgánu, dolná dutá žila).

  • Ak je iba jedna venózna cieva vystavená stlačeniu alebo upchatiu, patológia nespôsobuje vznik žiadnych príznakov.
  • Ak sa zistia zmeny v dvoch alebo viacerých žilových cievach, potom takéto porušenie prietoku krvi neprejde bez stopy a choroba sa začne prejavovať akútne, subakútne alebo chronicky.

Táto variabilita klinických prejavov je určená stupňom kompresie a kalibrom postihnutej cievy.

Akútna forma

S týmto vývojom syndrómu:

  • Pacient má náhle silnú bolesť v pravej hypochondriu, nevoľnosť a vracanie.
  • Po krátkom čase sa objaví žltačka a zhoršená hemodynamika vedie k zvýšeniu veľkosti orgánu.
  • Ak je príčinou zhoršeného prietoku krvi blokáda dutej žily, pacient má opuch nôh a na tele a viditeľné kŕčové žily na povrchu tela.
  • O niekoľko dní neskôr sa z dôvodu poruchy fungovania pečene a obličiek vyvinie zlyhanie obličiek,hydrothorax a ascites, ktoré nie sú odstránené medicínsky alebo chirurgicky, keď sa tekutina opäť začína hromadiť v dutinách. Takýto vážny stav pacienta je sprevádzaný krvavým zvracaním a ťažkou intoxikáciou.

Vo všetkých prípadoch tento stav vedie k nástupu kómy a následnej smrti.

Subakútna forma

S podobným priebehom syndrómu:

  • U pacienta sa zvyšuje kapacita zrážania krvi, vyvíja sa ascites a zvyšuje sa slezina.
  • Okrem týchto charakteristických príznakov existujú aj také prejavy tohto stavu ako žltačka, nevoľnosť, krvácanie zo žíl pažeráka a prejavy intoxikácie.

Na rozdiel od akútnej formy nie sú tak výrazné a zvyšujú sa približne o 6 mesiacov.

Chronická forma

Tento priebeh syndrómu sa pozoruje u väčšiny (približne 85 - 95%) pacientov s touto patológiou. Je provokovaný vznikajúcimi ne-trombotickými léziami venóznych ciev, sprevádzanými zápalovými procesmi alebo fibrózou.

  • Tento stav sa spočiatku prejavuje častým výskytom pocitu slabosti a prudkým poklesom tolerancie na stres.
  • Následne sa u pacienta postupne prejavujú klinické prejavy syndrómu vo forme miernej bolesti v pravom hornom kvadrante s hepatomegáliou, zvyšovaním žltnutia kože a krvácaním z kŕčových žíl horného tráviaceho traktu (žalúdka).pažerák).

Diagnostika

Jednou z povinných štúdií v prípadoch podozrenia na syndróm Budd-Chiari je ultrazvuk pečene.

Pri skúmaní pacienta lekár venuje pozornosť nielen štúdiu sťažností, ale berie do úvahy aj vysokú pravdepodobnosť Budd-Chiariho syndrómu u pacientov s takýmito charakteristickými prejavmi tohto stavu:

  • ascites;
  • hepatomegália;
  • príznaky zvýšenej zrážanlivosti krvi.

Na potvrdenie diagnózy sú potrebné tieto vyšetrenia:

  • úplný krvný obraz - zvýšený počet bielych krviniek a ESR;
  • koagulogram - zvýšenie protrombínového času;
  • biochémia krvi - zvýšená aktivita pečeňových enzýmov;
  • ultrazvukové a dopplerovské štúdium pečene;
  • portografia;
  • CT a MRI pečene.

Laboratórne techniky umožňujú objasniť stav systému zrážania krvi a stupeň intoxikácie a inštrumentálne metódy sa používajú na detekciu krvných zrazenín a na posúdenie štrukturálneho stavu zúžených ciev a pečene.

Liečba

Hlavným cieľom liečby syndrómu je chirurgické odstránenie príčiny preťaženia krvi v pečeni a priľahlých cievach. Plán na ďalší boj so syndrómom je možné uskutočniť až po analýze všetkých získaných diagnostických údajov.

Pred a po operácii, ak nie je kontraindikovaný, pacient môžepredpísať tieto lieky:

  • trombolytiká: Urokináza, Streptodekaza, Streptokináza, Alteplaza;
  • antikoagulanciá : Fragmin, Clexane;
  • diuretiká : Lasix, Veroshpiron;
  • glukokortikosteroidy - na odstránenie bolesti;
  • hmotnosť erytrocytov - s významnou stratou krvi.

Okrem týchto liekov môžu byť pacientom s ťažkou cirhózou pečene predpísané beta-blokátory. Ak je potrebné udržiavať osmotický krvný tlak, použijú sa intravenózne roztoky proteínových hydrolyzátov.

Chirurgický zákrok sa môže vykonať len v neprítomnosti príznakov hepatálnej trombózy pečene a zlyhania pečene. V závislosti od klinickej situácie možno vykonať tieto intervencie:

  • posunovanie - zamerané na vytvorenie riešenia pre adekvátny odtok krvi;
  • membranektómia - vykonaná transtorakálnym prístupom a smerovaná na excíziu poškodenej cievy;
  • angioplastika (expanzia a protéza so stentom) hornej dutej žily - s ťažkou stenózou tejto cievy;
  • ukladanie anastamóz - vykonávaných na vytváranie správ medzi postihnutými plavidlami.

Najradikálnejšou a najúčinnejšou liečbou syndrómu Budd-Chiari je transplantácia pečene. Avšak ani táto technika neposkytuje absolútne výsledky a po 4 rokoch po operácii prežije 95%.

Predpoveď

Prognóza tohto syndrómu je v mnohých prípadoch nepriaznivá.Jeho výsledok je ovplyvnený nasledujúcimi faktormi:

  • stupeň poškodenia žíl pečene;
  • vek pacienta;
  • prítomnosť cirhózy a iných súvisiacich chorôb.

Keďže neexistujú potrebné nápravné opatrenia av závislosti od závažnosti syndrómu Budd-Chiariho, dochádza k úmrtiu medzi 3 mesiacmi a 3 rokmi.

  • Akútne a fulminantné formy tohto stavu sú obzvlášť nebezpečné, pretože u nich sa príznaky veľmi rýchlo zvyšujú a smrť sa takmer vždy vyskytuje.
  • Pri chronickom priebehu ochorenia pacienti žijú približne 10 rokov a prognóza je do značnej miery určená včasnosťou a úspechom chirurgického zákroku.

Mnohí pacienti s pozadím tohto syndrómu môžu mať takéto nebezpečné komplikácie:


Ktorý lekár sa má poradiť

Ak pociťujete bolesť v pravej hypochondriu, nauzeu, vracanie krvi a ťažkú ​​slabosť, kontaktujte svojho gastroenterológa alebo hepatológa.Po testovaní krvi, ultrazvuku, CT vyšetrenia, MRI pečene a niekoľkých ďalších štúdií lekár určí závažnosť ochorenia a zvolí lekársku alebo chirurgickú taktiku na ďalšiu liečbu.

Budd-Chiariho syndróm je zriedkavý, ale nebezpečný patologický stav, ktorý môže viesť k vážnym následkom a smrti pacienta.Je provokovaný stláčaním aleboblokovanie žíl priliehajúcich k pečeni a vedie k rýchlemu zvýšeniu intoxikácie, hepatomegálie, kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, ascites a významnému zhoršeniu zdravia. Liečba syndrómu by mala byť chirurgická, pretože len takýmto spôsobom je možné eliminovať príčiny jej vývoja.