Burkittov lymfóm: príznaky, zásady liečby, prognóza

Klamnosť Burkittovho lymfómu spočíva v tom, že rastie veľmi rýchlo, nie je obmedzená na lymfatický systém, včasné metastázy a často v čase detekcie dosahuje tie terminálne štádiá vývoja, v ktorých liek zostáva impotentný a pacient umiera. Prečo sa takýto nádor vyskytuje a ako sa zdá? Aké metódy diagnózy a liečby môžu účinne bojovať proti Burkittovmu lymfómu? Aké sú predpovede pre túto nebezpečnú rakovinu?

Burkittov lymfóm je typ non-Hodgianovho lymfómu. Začína svoj rast zo zhubných regenerovaných B-lymfocytov (bunky lymfatického systému) a vyznačuje sa vysokým stupňom agresivity. Tento typ nádoru sa líši od iných v tom, že po poškodení jedného z miest kostnej drene (alebo lymfatických uzlín, prsných žliaz, čriev, žalúdka, kostí kostry tváre atď.) Sa primárna lézia neobmedzuje na ne a aktívne pokračuje ďalej. Výsledkom je, že regenerované bunky zahŕňajú celé telo a spôsobujú rast malígnych nádorov v rôznych systémoch a orgánoch. Na rozdiel od Burkittovho lymfómu sú zostávajúce odrody non-Hodginsových lymfómov obmedzené vo svojom rastelen na tkanivách lymfatického systému.

Uvažované vzdelávanie sa často začína zvyšovať v tele detí, ktoré majú vírus Epstein-Barrovej. Podľa pozorovaní špecialistov sa takýto lymfóm častejšie vytvára u mladých ľudí alebo detí, hlavne „nádor“ si vyberá práve samcov.

Burkittov lymfóm je podmienečne rozdelený na sporadické (približne 20% pacientov s ním ochorie) a endemické (zistené u 80% pacientov):

  • Endemická forma tohto novotvaru postihuje najmä telo detí žijúcich v afrických krajinách alebo na Novej Guinei. Tento extrémne agresívny onkologický proces je najčastejšie zistený u detí vo veku 4-7 rokov.
  • Ojedinelá forma Burkittovho lymfómu sa nachádza u ľudí v rôznych častiach sveta. Frekvencia jej detekcie v Európe a Spojených štátoch je o niečo viac ako 1% z celkového počtu pacientov s lymfómami.

Pri tomto type nádoru uvažovanom v tomto článku je priemerný vek pacientov zvyčajne 30 rokov. U mužov sa zistí 2,5 krát častejšie ako u žien. V Rusku sa tento onkologický proces takmer nepozoroval.

Dôvody

Burkittov lymfóm je v mnohých prípadoch sprevádzaný infekciou pacienta vírusom Epstein-Barr. Ich priame spojenie medzi sebou dnes však nie je dokázané.

Doteraz vedci nedokázali určiť presné príčiny vývoja Burkittovho lymfómu. Aj skutočnosť, že táto onkologická patológia je veľmi často spojená s infekciouEpstein-Barr vírus neindikuje možnosť presného vzťahu medzi mutáciou buniek lymfatického systému a nosičom vírusu.

Väčšina odborníkov má sklon veriť, že kombinácia týchto faktorov je schopná vyvolať degeneráciu normálnych buniek do malígnych buniek:

  • znížená imunita v dôsledku prítomnosti chronických zápalových procesov;
  • časté vírusové a infekčné choroby;
  • ionizujúce žiarenie;
  • častý kontakt s toxickými látkami, ktoré sa akumulujú v pečeni a iných orgánoch;
  • kontakt s karcinogénnymi látkami (herbicídy, dioxín, polyvinylchlorid atď.).

Vedci skúmajú príčiny vývoja Burkittovho lymfómu a zaznamenávajú vzťah medzi vývojom tohto nebezpečného ochorenia a úrovňou sociálneho blahobytu. Poznamenáva sa, že častejšie je nádor detekovaný u osôb, ktoré žijú v nepriaznivých podmienkach. Je možné, že za týchto okolností vírus Epstein-Barrovej zohráva významnejšiu úlohu na začiatku mutácií zdravých buniek.

Tento infekčný agens patrí k herpes vírusom a podľa mnohých moderných teórií, ako aj iné herpetické vírusy, je schopný podieľať sa na rozvoji onkologických procesov. Vírus je rozšírený a nachádza sa u približne 50% detí a 90-95% dospelých žijúcich v Severnej Amerike. U väčšiny infikovaných ľudí to nevyvoláva žiadne príznaky. Avšak vzťah s jeho prítomnosťou v tele a vývoj uvažovaný v článku a ďalších typochnon-Hodginsove lymfómy, herpes, chronický únavový syndróm, infekčná mononukleóza, skleróza multiplex a Hodgkinova choroba sú jasne viditeľnými výsledkami mnohých vedeckých štúdií.

Vírus Epstein-Barrovej je schopný viazať sa na niektoré receptory na povrchu B-lymfocytov. Spôsobuje ich neustálu proliferáciu - reprodukciu buniek, čo je posledná fáza zápalu. Toto infekčné agens tiež mení B-lymfocyty takým spôsobom, že sa neustále množia. Vedci sa domnievajú, že práve tieto bunkové transformácie sú primárnou príčinou tvorby primárneho zamerania buniek Burkittovho lymfómu. Vedci si okrem toho všimli, že muži, ktorí podľa štatistík majú väčšiu pravdepodobnosť, že trpia takýmto nádorom lymfatického systému, sú nositeľmi abnormálneho chromozómu X, ktorý poskytuje abnormálnu odozvu imunitného systému na inváziu vírusu.

Pozorovania špecialistov ukazujú, že v endemických formách Burkittovho lymfómu sa primárne ložiská novotvarov zvyčajne nachádzajú v čeľusti. Sporadické nádory môžu byť lokalizované v mozgu a jeho membránach, vaječníkoch, semenníkoch, črevách, obličkách, pankrease, žalúdku a ďalších orgánoch a tkanivách. Histologická analýza takýchto malígnych nádorov odhalila nezrelé lymfoidné bunky s malými zrnami chromatínu v jadrách. Okrem toho, materiál pozorovaný pod mikroskopom je obtiažne zafarbiť v dôsledku prítomnosti veľkého množstva tuku v ňom a vyzeráhviezdnej oblohe

Príznaky

Pri klasickom vývoji Burkittovho lymfómu sa v oblasti čeľuste vyskytuje jedna (alebo niekoľko) zväčšených bezbolestných lymfatických uzlín. Takéto formácie rýchlo rastú a rastú do okolitého tkaniva.

  • V dôsledku zničenia kostí kostry tváre u pacienta dochádza k deformácii tváre (čeľuste, nos atď.).
  • V budúcnosti nádor ovplyvňuje slinné žľazy a štítnu žľazu, spôsobuje ťažkosti pri prehĺtaní a dýchaní, vyvoláva stratu zubov, chuť a poruchy sluchu.
  • Na pozadí výskytu zväčšenej lymfatickej uzliny sa u pacienta prejavujú prejavy všeobecnej intoxikácie a teplota stúpa na 37-38 ° C.
  • Ďalší rast neoplazmy spôsobuje poškodenie tkanív centrálneho nervového systému a kostí. Vzhľadom na šírenie nádorového procesu má pacient neurologické poruchy, deformity kostí nôh a ramien a patologické zlomeniny spôsobené aj malými traumatickými faktormi.
  • V niektorých klinických prípadoch sa pozorujú zmeny v práci panvových orgánov, paralýza a paréza.

Ak sa Burkittov lymfóm vyvíja v abdominálnom type, potom sa primárne zameranie vyskytuje vo vnútorných orgánoch: obličkách, pankrease, črevách, žalúdku, atď. Takéto neoplazmy rýchlo rastú a ťažko sa detegujú. Rakovinové bunky sa rýchlo šíria po orgánoch a vyvolávajú vznik nasledujúcich prejavov:

Pacienti môžu pociťovať ruptúry dutých orgánov, masívne vnútorné krvácanie, spôsobujúce dysfunkciu obličiek a tromboembolizmus alebo kompresiu močovodov. V mnohých klinických prípadoch tvoria nádorové ložiská veľké retroperitoneálne konglomeráty, ktorých výskyt vyvoláva poškodenie chrbtice, tkaniva miechy a rozvoj paralýzy oboch nôh.

Vo všetkých formách Burkittovho lymfómu metastázujú rakovinové bunky do vzdialených lymfatických uzlín, ale lymfatické uzliny hltanového kruhu a mediastína zostávajú nedotknuté. U 2% pacientov s takýmto nádorom sa prvá manifestácia ochorenia stáva leukémiou. Ako nádor rastie, u každého tretieho pacienta sa objavujú leukemické prejavy (najmä ak je vzdelanie veľké). Nepriaznivým znakom priebehu Burkittovho lymfómu je výskyt znakov poškodenia tkanív centrálneho nervového systému. S takýmto vývojom udalostí u pacienta sa zistia meningeálne symptómy, poškodenie tváre a zrakových nervov, mozgových blán a lebečných nervov.

Ak sa Burkittov lymfóm včas nezistí a pacient nezačne s liečbou, ochorenie vedie k rýchlej smrti po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch.

Stupne Burkittovho lymfómu

V závislosti od prevalencie nádorového procesu sa identifikujú tieto štádiá:

  • I - iba jedna anatomická zóna je ovplyvnená nádorom;
  • IIa - novotvar je prítomný v dvoch priľahlých oblastiach;
  • IIb - oncoprocess ovplyvňuje viac ako dve zóny nachádzajúce sa na jednej strane membrány;
  • III - nádorové ložiská sú umiestnené na oboch stranách bránice;
  • IV - rakovinové bunky postihujú centrálny nervový systém.

Diagnostika

Biopsia lymfatických uzlín detekuje malígne znovuzrodené B lymfocyty.

Diagnóza Burkittovho lymfómu je založená na starostlivom vyšetrení sťažností pacienta a výsledkov vyšetrenia - tieto údaje umožňujú lekárovi podozrenie na vznik tohto konkrétneho novotvaru. Na potvrdenie diagnózy sú určené tieto testy:

  • biopsia postihnutej lymfatickej uzliny s následnou histologickou analýzou získanej vzorky tkaniva;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR ;
  • RTG kostí lebky;
  • ultrazvuk, MRI, PET-CT a CT vnútorných orgánov;
  • metódy skúmania ENT orgánov a iných systémov;
  • lumbálna punkcia a analýza mozgovomiechového moku;
  • oncomarker krvný test ;
  • scintigrafia kostného tkaniva;
  • punkcia hrudnej kosti (podľa individuálnych indikácií).

Rozsah diagnostických opatrení je určený klinickým prípadom. Na odstránenie chýb sa vykonáva diferenciálna diagnostika Burkittovho lymfómu s inými lymfómami.

Liečba

Hlavnou metódou riešenia Burkittovho lymfómu je polychemoterapia. Plán liečbyNebezpečná choroba sa zostavuje v závislosti od klinického prípadu a môže zahŕňať nielen podávanie cytostatík, ale aj:

Vzhľadom na skutočnosť, že Burkittov lymfóm je častejšie detekovaný u detí, protokoly chemoterapie zabezpečujú krátke cykly cytotoxických liekov. Je teda možné dosiahnuť minimálne riziko nežiaducich toxických účinkov oneskoreného charakteru z liečiv, vyjadrených v neplodnosti, spomalení rastu a tvorbe iných malígnych nádorov. Vo všetkých klinických prípadoch, okrem možností po odstránení nádoru v brušnej dutine alebo v štádiu I Burkittovho lymfómu, sa uskutočňuje profylaktické podávanie Prednizolónu, Metotrexátu a Cytarabínu, ktoré môžu zabrániť poškodeniu centrálneho nervového systému.

Do plánu polychemoterapie pre Burkittov lymfóm môžu byť zahrnuté tieto lieky:

  • vinkristín;
  • cyklofosfamid;
  • Doxorubicín;
  • Etoposid;
  • Sarkolizin;
  • Cytarabín;
  • Embihin;
  • cyklofosfamid;
  • ifosamid;
  • Tsarkolizinorm.

Včasne zahájená polychemoterapia môže vyliečiť až 90% pacientov. Lieky sa zvyčajne podávajú intravenóznymi infúziami. Počas priebehu sa sleduje hladina elektrolytov (K, Ca, atď.) A telo je primerane hydratované. Trvanie cytostatík je určenéindividuálne a ich recepcia môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov. S agresívnym vývojom Burkittovho lymfómu je predpísaný program CHOP pomocou:

  • Adriablastinorm,
  • Cyklofosfán,
  • Prednisolone,
  • Onkovioma.

Kurzy chemoterapie sú doplnené použitím antivírusových liekov a imunomodulátorov. Interferóny sa aplikujú 2-krát za 7 dní počas šiestich mesiacov alebo dlhšie.

Chirurgická liečba nádoru takýmto typom lymfómu, spočívajúca v odstránení nádoru lokalizovaného v retroperitoneálnom priestore alebo v brušnej dutine, je pomocnou metódou kontroly. Takéto operácie môžu zlepšiť kvalitu života pacienta, ale nemajú osobitný vplyv na prognózu ochorenia. Chirurgické zákroky na odstránenie nádorov v oblasti čeľustí sa neodporúčajú, pretože takéto techniky môžu spôsobiť masívne krvácanie.

V niektorých klinických prípadoch sa môže transplantácia kmeňových buniek stať jedným z účinných spôsobov liečby Burkittovho lymfómu. Zvyčajne termín prihojenia nových buniek kostnej drene trvá asi 5 dní. Potom lymfatický systém začne aktívne produkovať normálne lymfocyty, ktoré sú nielen zdravé, ale tiež zvyšujú úroveň imunity. V dôsledku toho sa telo dokáže vyrovnať so zhubnými bunkami.

Radiačná terapia Burkittovho lymfómu sa používa v kombinácii s cyklami chemoterapie v mnohých klinických prípadoch. Avšak pozorovania špecialistovukazujú, že ožarovanie nezvyšuje účinnosť cytostatík. Okrem toho sa spomína skutočnosť, že žiarenie môže urýchliť rast vzdelávania. Preto pri použití žiarenia pacienti nevyhnutne vykonávajú kontrolné testy na posúdenie odpovede tela na liečbu.


Predpoveď

Výsledok tejto rakoviny vo veľkej miere závisí od štádia vývoja nádorového procesu. S včasnou detekciou lymfómu a začiatkom aktívnej liečby môže dôjsť k úplnému uzdraveniu pacienta. Keď sa rakovinové bunky šíria do kostnej drene a tkanív centrálneho nervového systému, pravdepodobnosť priaznivej prognózy sa výrazne znižuje.

Pri Burkittovom lymfóme pacienti zvyčajne zomierajú na sekundárne infekcie, zhoršené fungovanie životne dôležitých orgánov a komplikácie. Aj po úspešných kurzoch chemoterapie nádor zostáva náchylný k relapsom. Zvyčajne sa takéto „návratové“ neoplazmy vyskytujú jeden rok po ukončení liečby. Prognóza takýchto rekurentných cytostaticky rezistentných nádorov je zvyčajne nepriaznivá a pacient môže žiť len 8-9 mesiacov.

Nasledujúce faktory môžu zhoršiť prognózu prežitia u pacientov s Burkittovým lymfómom:

  • sú staršie ako 60 rokov;
  • detekciu nádoru v štádiu III-IV;
  • prítomnosť dvoch alebo viacerých ohnísk;
  • zvýšená aktivita laktát dehydrogenázy v krvi;
  • prítomnosť somatického stavu u pacienta podľa stupňa WHO II-III-IV.

Podľa niektorých zdrojovštatistické údaje v neprítomnosti relapsu, percento päťročného prežitia pacientov s Burkittovým lymfómom je:

  • I - 70%;
  • II - 50%;
  • III - 49%;
  • IV - 40%.

Pri absencii liečby pacienti zomrú v 100% prípadov.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak máte zväčšené lymfatické uzliny v čeľusti alebo iných oblastiach, horúčku, chuť, sluch, prehĺtanie a problémy s dýchaním, bolesť brucha, žltačku a dyspepsiu, mali by ste sa poradiť s lekárom. Ak má lekár podozrenie na vývoj Burkittovho lymfómu, odkáže pacienta na onkológa. Na identifikáciu primárnej lézie a nádorových metastáz môže lekár predpísať niekoľko štúdií potvrdzujúcich prítomnosť tohto konkrétneho typu lymfómu (tkanivová biopsia postihnutej lymfatickej uzliny, scintigrafie kostí, RTG lebky, ultrazvuku, CT vyšetrenia, PET-CT, MRI atď.).

Burkittov lymfóm je typ non-Hodgkinovho lymfómu a je považovaný za mimoriadne nebezpečnú malígnu tvorbu lymfatického systému. Tento onkologický proces sa častejšie zisťuje u ľudí v Afrike a na Novej Guinei. V Rusku sú prípady tohto ochorenia mimoriadne zriedkavé. Takéto lymfómy sa zvyčajne vyskytujú u mladých ľudí a detí. Podľa štatistík sa častejšie objavuje Burkittov lymfóm u mužských pacientov. Tieto nádory sú náchylné na rýchly rast a včasné metastázy. To je dôvod, prečo úspech liečby ochorenia do značnej miery závisí od včasného odhalenia tohto zhubného nádoru. Hlavné spôsoby boja proti lymfómuBurkittove sú také techniky ako polychemoterapia a transplantácia kmeňových buniek.

Lekárska animácia "Non-Hodgkinov lymfóm":