Chlpatá bunková leukémia: vlastnosti kurzu, diagnostika, princípy liečby

Leukémia chlpatých buniek je rakovina, ktorá je zriedkavou formou rakoviny krvi. Názov tohto procesu rakoviny bol presne preto, lebo pri pohľade pod mikroskopom vyzerajú nádorové bunky ako chlpy. Takmer všetci odborníci ju odlišujú v samostatnej forme, pretože sa táto choroba prejavuje vo veľmi charakteristickom klinickom obraze.

Bunky leukémie vlasatých buniek sú modifikované lymfocyty. Po zmene mutácie, jej tvaroch a funkciách a v dôsledku takýchto transformácií sa prestanú podieľať na imunitnej odpovedi a ich štruktúra sa mení v dôsledku vyrastania cytoplazmy, ktorá pri pohľade pod mikroskopom je viditeľná „chlpatá“ alebo „roztrhaná“ obrysová línia.

Podľa pozorovaní odborníkov je leukémia chlpatých buniek častejšie zistená u starších alebo starších ľudí. Táto rakovina zvyčajne postupuje pomaly a v tomto ohľade má priaznivý priebeh. Avšak, niekedy kvôli tejto konkrétnej vývojovej rýchlosti, tento typ rakoviny bez povšimnutia a je diagnostikovaná len v pokročilých štádiách.

Podľa štatistík je priemerný vek na detekciu leukémie vlasatých buniek 50 rokov. A vprevažná väčšina prípadov - v 75% - muži s nimi ochorejú. Ako nenechať ujsť prvé príznaky takejto rakoviny? Aké diagnostické metódy sú potrebné na ich odhalenie? Ako sa lieči? Odpovede na tieto otázky dostanete v tomto článku.

Príčiny

Choroba dostala svoj názov vďaka špecifickému typu leukemických buniek pod mikroskopom - majú nerovnomerné obrysy, výrastky, ktoré vyzerajú ako chlpy.

Doteraz vedci nedokázali stanoviť presné príčiny vzniku onkologického ochorenia uvedeného v tomto článku. Patogenéza tohto procesu rakoviny je v rozpore s tvorbou bunkových elementov krvi (hematopoéza):

  • Pri normálnej tvorbe krvi sa z kmeňových buniek tvoria leukocyty, erytrocyty a krvné doštičky.
  • Pod vplyvom mutácií môže počet vytvorených leukocytov dosiahnuť také vysoké hodnoty, že ich hladina prevyšuje mnohonásobok normy.

Okrem toho tieto bunkové prvky majú anomálnu štruktúru, a preto nie sú schopné vykonávať funkcie, ktoré im boli pridelené. Takéto bunkové elementy sa nazývajú leukémia. Hromadia sa v krvnom obehu a kostnej dreni a postupne nahrádzajú normálne bunkové elementy krvi.

Aký mechanizmus spúšťa takéto porušovanie hematopoézy ešte nie je známy, ale odborníci sa domnievajú, že nasledujúce predispozičné faktory môžu prispieť k výskytu takýchto mutácií:

  • dedičnosť;
  • Radiačná nehody;
  • príjem veľkých množstiev karcinogénnych látok.

Príznaky

Podobne ako všetky leukémie sú rakovina chlpatých buniek krvi sprevádzaná porušením celého procesu tvorby krvi. S touto skutočnosťou súvisí aj vzhľad všetkých jej znakov. Prejav tohto ochorenia možno rozdeliť na:

  • Syndróm imunodeficiencie - častý vývoj u pacienta ARVI a infekčných chorôb;
  • anemický syndróm - prejavuje sa poklesom počtu červených krviniek v krvi a iných prejavov anémie (bledosť a žltnutie kože, časté chladenie končatín, zvýšená únava, suchá koža, krehké nechty a vlasy);
  • hemoragický syndróm - vyjadrený vo výskyte zvýšenej tendencie krvácania.

V dôsledku rýchlej deštrukcie mutovaných leukocytov sa u všetkých pacientov pozorovalo zvýšenie sleziny ( splenomegálie ). Takáto zmena v tomto orgáne je sprevádzaná výskytom nasledujúcich príznakov:

  • výskyt ťažkosti v ľavej polovici brucha;
  • sondovanie v ľavom hypochondriu pružné k dotykovému okraju zväčšeného orgánu.

V dôsledku porušenia krvnej tvorby a imunity má pacient s leukémiou chlpatých buniek známky anémie a zvýšenú citlivosť na infekčné ochorenia. Takéto príznaky tejto rakoviny sú často mylne vnímané ako zmeny súvisiace s vekom (vo väčšine prípadov sa toto ochorenie vyvíja u ľudí so senilnou aveku).

Okrem splenomegálie, porúch imunity a anémie pacienti s touto formou rakoviny krvi vykazujú známky celkovej intoxikácie. Tento syndróm intoxikácie vyvolaný rakovinovým procesom spôsobuje:

  • strata chuti do jedla;
  • výrazné zníženie tolerancie cvičenia;
  • nevysvetliteľné zvýšenie teploty v noci;
  • potenie ;
  • úbytok hmotnosti.

Tieto príznaky syndrómu intoxikácie, podobne ako tie opísané vyššie, sa často „odpisujú“ práve na procesoch prirodzeného starnutia. Z tohto dôvodu mnohí pacienti stále ignorujú.

Iné prejavy vlasatobunkovej leukémie sa môžu prejaviť vo vývoji hemoragického syndrómu, ktorý sa prejavuje niekedy v neprimeranom a často sa vyskytujúcom krvácaní. Môžu to byť subkutánne krvácanie, krvácanie z ďasien, nosa alebo maternice (u žien).

Zhrnutie všetkých vyššie uvedených opisov príznakov vlasatobunkovej leukémie môže vyvolať podozrenie na vývoj tohto ochorenia nasledujúcimi prejavmi:

  • nepohodlie v hornej a ľavej časti brucha;
  • silná slabosť a zvýšená únava;
  • epizodická horúčka;
  • objavenie sa krvácania na koži, dokonca aj pri minimálnom poranení;
  • dlhodobé krvácanie so škrabancami alebo ranami;
  • chuť do jedla a chudnutie;
  • dýchavičnosť a pocit nedostatku dychu;
  • zvýšenie krčnej, axilárneja inguinálne lymfatické uzliny (niekedy lymfatické uzliny brucha).

S progresiou je vlasatobunková leukémia schopná metastázovať a šíriť sa do iných systémov a orgánov. Srdce a mozog sú najčastejšie postihnuté.

Stupne

Experti identifikujú tieto štádiá chlpatého karcinómu:

  • I a /b (počiatočná leukémia alebo nedostatočne liečená fáza) - charakterizovaná detekciou patologicky zmenených lymfocytov v kostnej dreni a objavením sa splenomegálie;
  • II (progresívne štádium) - prejavuje sa rastom mutovaných lymfocytov, poklesom hladiny leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov, metastáz rakovinových buniek v tkanive iných orgánov (najčastejšie v mozgu a srdci), pričom tieto sekundárne nádory v iných orgánoch pozostávajú leukemické bunky;
  • III (rekurentné) - charakterizované prítomnosťou príznakov možného opakovaného výskytu rakovinového procesu v budúcnosti (ochorenie už bolo liečené a je v remisii);
  • IV (refraktérny) - je štádium, ktoré už nie je prístupné liečbe kvôli zanedbávaniu klinického prípadu.

Komplikácie

U jedincov trpiacich touto patológiou sa imunita znižuje - často a vážne trpia infekčnými chorobami.

Komplikovaný priebeh leukémie vlasatých buniek sa spúšťa znížením počtu bunkových prvkov v krvi a výrazným zhoršením kvality imunity. Dôsledky tohto ochorenia môžu byť nasledovné:

  • vysoké riziko vzniku ARVI a infekčných chorôb;
  • časté krvácanie a koagulačné poruchy;
  • možný vývoj non-Hodgkinovho alebo Hodgkinovho lymfómu (t.j. takzvaný sekundárny karcinóm).

Diagnostika

Po analýze všetkých údajov o počiatočnom vyšetrení pacienta: jeho sťažnosti, vek, výsledky klinickej analýzy krvi a histórie života je možné podozrenie na vývoj vlasatobunkovej leukémie. Zvyčajne pri takomto rakovinovom procese lekár pri prvom vyšetrení pacienta identifikuje nasledujúce príznaky:

  • zväčšenie sleziny (pri zachovaní normálnej veľkosti pečene);
  • zväčšené a bezbolestné lymfatické uzliny;
  • znížený hemoglobín;
  • zvýšené hladiny nezrelých lymfocytov;
  • zvýšenie ESR;
  • pancytopénia (zníženie počtu bunkových elementov v krvi: leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek).

Všetky uvedené príznaky sú indikáciou pre určenie ďalších metód výskumu, ktoré umožňujú spoľahlivo identifikovať tento typ leukémie. Pre presnú diagnózu pacienta sú predpísané nasledujúce metódy:

  • punkcia kostnej drene - počas histologického vyšetrenia tkaniva biopsie, príznakov rastu myeloidného výhonku a hyperplázie buniek kostnej drene sa stanovuje 10% „chlpatých“ buniek;
  • prepichnutie sleziny - na identifikáciu "chlpatých" buniek;
  • CT vyšetrenie sa vykonáva na detekciu zväčšených lymfatických uzlín, splenomegálie a nádorov v iných orgánoch atkaniva.

Liečba

Pri vypracovaní plánu na liečbu leukémie vlasatých buniek sa zohľadňujú tieto parametre:

  • štádium;
  • závažnosť prejavov rakovinového procesu;
  • počet leukemických buniek v tkanivách kostnej drene.

U pacientov s ťažkou splenomegáliou sa u pacientov v minulosti vždy vykonávala chirurgická operácia, ako je odstránenie zväčšeného orgánu. Takýto krok zabezpečil normalizáciu zloženia krvi asi 8 mesiacov alebo viac. Avšak vďaka objaveniu sa nových cytostatík je teraz čoraz bežnejšie používať chemoterapeutiká na ničenie rakovinových buniek a /alebo metastáz.

  • V posledných rokoch sa na chemoterapiu leukémie chlpatých buniek široko používa liek, ako je napríklad Kladribin (analóg purínov). Podľa klinických pozorovaní jej príjem umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu u 80% pacientov. Tieto výsledky sa často dosahujú aj po prvom priebehu chemoterapie a remisia trvá viac ako 3 roky. Okrem toho je použitie kladribínu účinné aj v tých klinických prípadoch, keď boli pacientovi pred tým podávané Interferon Alfa a Pentostatin.
  • Niektorí pacienti s vlasatobunkovou leukémiou môžu potrebovať chirurgický zákrok, ako je transplantácia kostnej drene.
  • Najmodernejšou metódou liečby tejto rakoviny je transplantácia kmeňových buniek.

Okrem vyššie uvedených spôsobov liečby pacientov s vlasatobunkovou leukémiou, symptomatickýprostriedky. Ich výber určuje lekár individuálne. Na odstránenie anémie pacienti dostávajú transfúzne krvné produkty.

Vedci pokračujú v práci na vytváraní ešte účinnejších metód liečby tejto rakoviny krvi, pretože ani výsledky kladribinovho podania nie vždy zaručujú absenciu opakovaného výskytu tejto vzácnej leukémie v budúcnosti. Aby sa zabránilo opakovaniu, pacientom sa odporúča opakovať kurzy chemoterapie - podmienky takýchto preventívnych opatrení sú stanovené individuálne.

Projekcie

Väčšina klinických štúdií ukazuje, že vlasatobunková leukémia má pomerne priaznivý priebeh v dôsledku jej pomalého vývoja. Tento zriedkavý typ rakoviny dobre reaguje na liečbu, keď začína skoro. Keď chemoterapia začne včas, miera prežitia pacientov dosahuje vysoké hodnoty - približne 80% pacientov žije približne 4 roky bez relapsu.

Odborníci poznamenávajú, že u pacientov starších ako 65 rokov tento typ leukémie postupuje rýchlejšie a operácie a priebehy chemoterapie sú oveľa ťažšie.


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak sa objavia nepríjemné pocity v ľavej hypochondriu alebo v hornej časti brucha, zdanlivo neprimeraná epizodická horúčka, krvácanie a krvácanie, príznaky intoxikácie, zmeny vo výsledkoch všeobecného krvného testu (pancytopénia) sa majú oznámiť hematológovi.Po vykonaní série ďalších štúdií (punkcia kostnej drene, slezina, histologické analýzy bioptického materiálu a CT) bude lekár schopný vypracovať plán liečby.

Prejavy vlasatobunkovej leukémie sú veľmi zákerné, pretože sa často pripisujú zmenám súvisiacim s vekom, neumožňujú správne stanoviť diagnózu v skorých štádiách procesu rakoviny a preto zostávajú bez náležitej pozornosti. Pre včasnú detekciu tejto rakoviny je potrebné vykonať komplexnú klinickú klinickú analýzu punkcie krvi a kostnej drene s následnou histologickou analýzou jej tkanív. Zvyčajne, najmä pri začatí liečby v skorých štádiách, tento zriedkavý typ leukémie dobre reaguje na liečbu a má priaznivú prognózu.