Cholestazis syndróm: príznaky, diagnostika, liečba

Cholestázou je potrebné chápať stagnáciu žlče a jej zložiek s ich akumuláciou v pečeni a nedostatočným vylučovaním do dvanástnika. Tento syndróm sa vyskytuje pomerne často a je pozorovaný s rôznymi problémami s pečeňou a spôsobmi odtoku žlče.


Príčiny a mechanizmy rozvoja

Cholestáza sa často vyvíja na pozadí cirhózy pečene.

Cholestasis môže byť spôsobený poruchami na všetkých úrovniach hepatobiliárneho systému. V klinickej praxi je zvyčajné rozlišovať 2 hlavné varianty tejto patológie:

  • intrahepatická;
  • extrahepatická.

V prípade patológie pečeňových buniek alebo intrahepatických žlčových ciest sa vyvíja intrahepatická cholestáza. Vo väčšine prípadov je spojený s poruchou procesu tvorby žlče a poškodením štruktúry žlčovej micely. Príčinou tohto stavu môže byť aj zvýšenie permeability žlčových kapilár, ktoré predisponuje k strate tekutiny a zahusťovaniu žlče. Ďalším mechanizmom na zvýšenie viskozity žlče môže byť únik proteínových molekúl z krvi. To vedie k tvorbe žlčových zrazenín a narušeniu normálnej cirkulácie žlče.

Intrahepatická cholestáza sa pozoruje s nasledovnýmpatologické stavy:

Na základe extrahepatickej cholestázy je porušením odtoku žlče v dôsledku prítomnosti mechanickej bariéry nachádzajúcej sa vo veľkých žlčovodoch na svojej ceste. Príčiny tohto stavu môžu byť:

  • obturácia pečeňového alebo spoločného žlčovodu nádorom, kamene, parazity;
  • kompresia žlčových ciest mimo ( karcinómu pankreasu alebo žlčníka, rakovina veľkej dvanástnikovej papily, akútna pankreatitída, cysty pečene);
  • zúženie žlčových ciest po chirurgickom zákroku;
  • atrézia žlčových ciest.

Pri vývoji cholestázy je dôležitá úloha priradená žlčovým kyselinám, ktoré v podmienkach dlhodobej stagnácie spôsobujú poškodenie hepatocytov. Závažnosť ich toxického účinku závisí od stupňa lipofilnosti. Najtoxickejšie z nich sú:

  • chenodeoxycholický;
  • deoxycholický;
  • kyselina lithocholová.

Podľa všeobecne uznávanej klasifikácie v klinickej praxi existujú:

  1. Čiastočná stáza žlče (redukcia vylučovanej žlče).
  2. Disociovaná cholestáza (oneskorenie iba jednotlivých zložiek žlče).
  3. Úplná stagnácia žlče s ukončením jej vstupu do čreva.

Príznaky

V cholestáze je klinický obraz spôsobený:

  • nadmerná koncentrácia žlčových zložiek v pečeňových bunkách a tkanivách;
  • nedostatok žlče (alebo zníženie jej množstva) v tráviacom trakte;
  • toxické účinky žlčových kyselín a iných zložiek žlče na pečeňové štruktúry.

Patologické príznaky cholestázy môžu mať rôzny stupeň závažnosti v závislosti od:

  • o povahe základného ochorenia;
  • poruchy vylučovacej funkcie hepatocytov;
  • zlyhanie pečene.

Medzi nimi sú tie hlavné:

  • svrbenie kože ;
  • žltačka (u niektorých pacientov môže chýbať);
  • zhoršené trávenie a absorpcia;
  • bielené výkaly;
  • voľné stolice s nepríjemným zápachom;
  • tmavý moč;
  • xantómy na koži (usadeniny cholesterolu);
  • zväčšenie pečene.

Tvorba xantómov odráža retenciu lipidov v tele. Môžu byť videné na krku a dlaňach, chrbte a hrudníku, ako aj na tvári (okolo očí). S poklesom koncentrácie cholesterolu v krvi miznú.

Choroba môže mať akútny a chronický priebeh. S predĺženou existenciou cholestázy, symptómy spojené snedostatok vitamínov a mikroprvkov rozpustných v tukoch v dôsledku zhoršeného trávenia a absorpcie.

  • S nedostatkom vitamínu A je zhoršené videnie (najmä adaptácia očí v tme) a môže dôjsť k dermálnej hyperkeratóze.
  • Nedostatok vápnika a vitamínu D vedie k poškodeniu kostí - osteodystrofii pečene, ktorá sa prejavuje bolesťou kostí a tendenciou k spontánnym zlomeninám.
  • Nedostatok vitamínu K spôsobuje zvýšenie protrombínového času a hemoragického syndrómu.
  • Narušenie metabolizmu medi vedie k jeho akumulácii v žlči a pečeňových bunkách.

U pacientov s chronickou stázou žlče sa vyskytujú tieto ochorenia:

  • dehydratácia;
  • kardiovaskulárne poruchy;
  • zvýšené krvácanie;
  • tvorba kameňov v žlčových cestách;
  • bakteriálna cholangitída;
  • vysoké riziko septických komplikácií.

Po niekoľkých rokoch existencie ochorenia sa hepatocelulárna insuficiencia spája s prejavmi cholestázy v konečnom štádiu, v ktorom sa vyvíja encefalopatia.

Zásady diagnózy

Ultrasonografiu pečene a žlčníka možno použiť na zistenie mechanickej blokády odtoku žlče.

Diagnóza chorôb spojených so syndrómom cholestázy je založená na klinických údajoch, výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych metód vyšetrenia.

Plán prieskumu pre pacientov s podozrením na cholestázu zahŕňa:

  • klinický krvný test (anémia, leukocytóza);
  • biochemické krvné testy (zvýšené hladiny viazaného bilirubínu, alkalickej fosfatázy, gamaglutamyltranspeptidáz, leucín aminopeptidáz, 5-nukleotidáz; zvýšené koncentrácie cholesterolu, lipoproteínov s nízkou hustotou, triglyceridov, žlčových kyselín);
  • krvný test na markery vírusovej hepatitídy;
  • analýza moču (zistili sa zmeny farby, pigmenty žlče, urobilín);
  • koprogram (steatorrhea, bielené výkaly);
  • vyšetrenie abdominálnych orgánov pomocou ultrazvuku (vizualizuje štruktúru pečene a ďalších orgánov; odhaľuje znaky mechanickej blokády žlčového výtokového traktu);
  • endoskopická retrográdna cholangiografia (umožňuje posúdiť priechodnosť žlčových ciest);
  • cholescintigrafia (umožňuje stanoviť úroveň lézie);
  • cholangiografia magnetickej rezonancie;
  • biopsia pečene (používa sa len v neprítomnosti znakov extrahepatickej cholestázy).

Taktika riadenia pacientov

Liečba osôb trpiacich cholestázovým syndrómom je zameraná na zníženie jej prejavov a zmiernenie stavu pacienta.

  • Predovšetkým, ak je to možné, je príčina patologického procesu odstránená.
  • Pridelené strave s obmedzeným množstvom neutrálneho tuku.
  • Liečba liekmi sa uskutočňuje v súlade s patologickými zmenami identifikovanými u pacienta.
  • V prípade porušeniapriepustnosť membrány pečeňových buniek sa používa Heptral, antioxidanty, metadoxyl.
  • Pri zmene zloženia sekrécie žlče a porušovaní tvorby žlčových miciel je účinné podávanie kyseliny ursodeoxycholovej a rifampicínu.
  • Kortikosteroidy sa môžu použiť ako stabilizátory bunkovej membrány.
  • Pruritus svrbenie pomáha znižovať blokátory opiátových (naloxónových) alebo serotonínových receptorov (Ondansetron).
  • Pri príznakoch osteodystrofie sa odporúča suplementácia vitamínom D vápnikovými doplnkami.
  • Chronické ochorenie si vyžaduje zavedenie vitamínov (A, E, K).

Dodatočne sa môžu použiť metódy extrakorporálnej hemokorekcie:

\ t
  • ožarovanie ultrafialovou krvou;
  • plazmaferézu;
  • kryoplazmóza.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak máte podozrenie na stázu žlče a rozvoj cholestázy, mali by ste sa obrátiť na hepatológa alebo gastroenterológa. Okrem toho budete možno musieť konzultovať s lekárom, špecialistom na infekčné ochorenia, oftalmológom, ortopédom, hematológom, neurológom, kardiológom alebo dokonca onkológom.


Predpoveď

Prognóza syndrómu cholestázy je relatívne priaznivá. Pečeň pokračuje vo svojej funkcii po dlhú dobu. Symptómy zlyhania pečene sa objavia po niekoľkých rokoch a pomaly rastú. Je dôležité včas identifikovať chorobu a poskytnúť primeranú liečbu.