Chondrosarkóm: symptómy, typy štádií, zásady liečby

Chondrosarkóm patrí do skupiny neepiteliálnych nádorov, je malígny a začína svoj rast z buniek chrupavky. Častejšie sa takýto novotvar objavuje v plochých kostiach panvy alebo ramenného pletenca, ale v niektorých prípadoch sa dá nájsť aj v diafýze tubulárnych kostí. Zvyčajne je táto rakovina zistená u ľudí vo vyššom alebo staršom veku - pacientov vo veku 30-60 rokov. Najskorší klinický prípad takéhoto nádoru je opísaný na príklade 6-ročného pacienta a posledný prípad je u 90-ročného pacienta. Podľa pozorovaní lekárov 1,5-2 krát častejšie je takýto nádor detekovaný u mužov.

Prečo sa chondrosarkóm vyvíja? Aké typy tohto nádoru existujú? Ako sa prejavuje, zisťuje a lieči? Pomôžeme vám získať odpovede na tieto otázky poskytnutím informácií o tomto nebezpečnom a zákernom onkologickom ochorení.


S periférnym usporiadaním chondrosarkóm vyzerá ako hustá formácia, ktorá susedí s kortikálnou vrstvou kosti. V niektorých prípadoch rastie do kosti do určitej hĺbky a obsahuje vrecká osifikácie. Keď je rezaný, jeho chrupavkovitá kompozícia je ľahko určená a počas mikroskopie identifikuje atypické nezrelé bunky.

Podľa rôznych štatistík tvoria chondrosarkómy približne 20–25% všetkých kostných sarkómov. Zákernosť takéhoto novotvaru spočíva v tom, že sa už dlhú dobu takmer neprejavuje a diagnóza v počiatočných štádiách nádorového procesu zostáva v podstate ťažká. Je to práve táto skutočnosť, ktorá komplikuje úspešnú liečbu tohto nádoru, znižuje šance pacienta na zotavenie.

Príčiny

Neúplné odstránenie osteo-chrupavkovej exostózy môže viesť k malignite.

Doteraz vedci nedokázali určiť presné dôvody vzniku nádoru chrupavky. Zrejme malígna dyschondroplázia, osteochondrálne exostózy alebo chondromy vedú k vzniku malígnej lézie. Takéto faktory môžu prispieť k malignite týchto formácií:

  • nesprávne ošetrenie (napríklad neúplné odstránenie osteo-chondálnej exostózy);
  • dlhodobé diagnostické sledovanie benígneho novotvaru chrupavky (príliš časté röntgenové zobrazovanie a röntgenové ožarovanie nádoru).

Najvyššia pravdepodobnosť malignity sa pozoruje u takých útvarov, ako sú ekchondromy v intertrochanterickej zóne stehna a plochých kostí. Enchondromy (napríklad v kostiach nôh alebo rúk) sú zriedkavo malígne.

Vzdelávanie, ako je enchondromatóza, môže zvýšiť pravdepodobnosť vzniku chondrosarkómu. Okrem toho prítomnosť takejto genetickej choroby zvyšuje riziko jej výskytu.ako Maffuchiho syndróm a prítomnosť viacerých dedičných exostóz.

Klasifikácia

Po prvé, chondrosarkómy zdieľajú:

  • primárne - vznikajúce de novo;
  • sekundárne - vznikajú v už existujúcom chrupavkovom neoplazme.

Primárne chondrosarkómy sú rozdelené do týchto typov:

  • primárny centrálny (alebo intramedulárny chondrosarkóm);
  • myxoid;
  • juxtacortical;
  • extraskeletálne;
  • čistá bunka;
  • nediferencované.

Je to primárny chondrosarkóm, ktorý sa zistil v 90% klinických prípadov. Sekundárne formy u 10% pacientov. Sú rozdelené do nasledujúcich typov:

  • chondromy ;
  • chondroblastómy;
  • osteochondriálne exostózy;
  • chondromyxoidné myómy;
  • chondromatóza kostí (alebo Maffuchiho syndróm).

Príznaky

Závažnosť a povaha symptómov pri chondrosarkóme závisí od stupňa malignity buniek.

Nedostatočne diferencované nádory chrupavky poskytujú silný klinický obraz. Typicky, pacienti idú k lekárovi (ortoped, traumatológ alebo onkológ) po 1-3 mesiacoch vývoja nádorového procesu.

  • Najčastejšou sťažnosťou takýchto pacientov je bolesť v mieste nádoru. Takýto syndróm bolesti je slabo anestetizovaný analgetikami, rýchlo sa zvyšuje a zostáva konštantný.
  • K opuchu dochádza v mieste vzniku neoplaziem, ktoré rýchlozvyšuje.
  • Koža nad nádorom sa zahrieva.
  • S nárastom tvorby pohyblivosti kĺbov je obmedzená a žily pod kožou expandujú.

Častejšie sa u ľudí mladého a mladého veku zisťujú chondrosarkómy nízkej kvality. Po chirurgickom odstránení sú náchylnejšie k recidíve.

Vysoko diferencované tumory chrupavkového tkaniva sa vyvíjajú už niekoľko rokov a neposkytujú taký živý klinický obraz ako nízko diferencované. Väčšinou sa nachádzajú u ľudí vo veku 30 rokov a viac. Pri analýze sťažností takýchto pacientov sa zistili nasledujúce prvé príznaky ochorenia:

  • nepohodlie;
  • slabá a pomaly rastúca bolesť;
  • bolesti silnejšie v noci;
  • syndróm bolesti je čiastočne eliminovaný užívaním liekov proti bolesti, ale nie úplne.

Vysoko diferencované chondrosarkómy môžu rásť do pôsobivých veľkostí a viesť k významným deformáciám kĺbov. Často sú zistené palpáciou postihnutej kosti. Koža nad takýmito útvarmi sa stáva teplejšou ako okolité tkanivo. Žily v oblasti nádoru sa rozširujú a vizuálne sa stávajú viditeľnými. V mnohých klinických prípadoch je pohyblivosť postihnutého kĺbu obmedzená.

V mieste veľkých chondrosarkómov v panvovej oblasti má pacient príznaky spôsobené kompresiou panvových orgánov:

  • bolesti vyžarujúce do zadnej časti stehna alebo zadku - vyskytujú sa počas kompresieischiatický plexus;
  • problémy s močením - s kompresiou hrdla močového mechúra;
  • unilaterálny edém nohy - objaví sa na postihnutej strane, keď sa vytlačí ilická žila.

Metastáza

Odborníci poznamenávajú, že metastázy v chondrosarkómoch sa často vyskytujú práve pri zle diferencovaných formách takéhoto nádoru. Rozširujú sa hematogénne (to znamená krvou) a zvyčajne ovplyvňujú:

  • regionálne lymfatické uzliny;
  • mozog;
  • pľúca;
  • pečeň.

Osobitný typ metastáz sa pozoruje v periostálnych chondrosarkómoch. Okolo takýchto zhubných nádorov sa nachádza oblasť, ktorá ich oddeľuje od okolitých tkanív - reaktívnej zóny. Novotvary túto zónu klíčia a poskytujú tzv. Satelitné uzly - metastázy na skákaní. Nie sú spojené s hlavným nádorom a nachádzajú sa buď v samotnej zóne alebo v tkanivách, ktoré ju predtým obklopovali.

Stupne

Tieto alebo iné odrody chondrosarku môžu mať rôzne stupne malignity určené histologickou analýzou vzoriek biopsie:

  • I - chondrocyty s zhutnenými malými jadrami, extracelulárny priestor je reprezentovaný hlavne chondroidným tkanivom, údaje o mitóze nie sú prítomné, existuje len málo polynukleárnych buniek;
  • II - mutované bunky sú väčšie ako bunky s prvým stupňom malignity, myxoidným medzibunkovým priestorom, bunky sa akumulujú na periférii lobúl, príznaky jednotlivých stavov mitózy aohniská nekrózy, bunkové jadrá sú zväčšené;
  • III - celý medzibunkový priestor je myxoid, mnoho hviezdicovitých a nepravidelne tvarovaných buniek, nachádzajú sa ako šnúry alebo skupiny, existuje mnoho buniek so zväčšenými a mnohonásobnými jadrami, existujú centrá nekrózy a mitózy.

Stupeň malignity chondrosarkómu určuje pravdepodobnosť metastáz a recidív po chirurgickom odstránení formácie - čím vyššie je, tým väčšie je riziko.


Diagnostika

Biopsia novotvaru s následným mikroskopickým vyšetrením biopsie má rozhodujúci význam v diagnostike.

Diagnózu chondrosarkómu možno vykonať len na základe výsledkov inštrumentálnych a laboratórnych testov.

Rôntgenové lúče s centrálnymi nádormi zobrazujú prítomnosť v oblasti kostí fuzzy s fuzzy kontúrami a nepravidelným tvarom (najčastejšie sa tvorba nachádza v metadiafýze). Kostné tkanivo okolo takejto zóny je opuchnuté. Niekedy môže byť nádor skvrnitý - takýto znak je spôsobený prítomnosťou kalcifikačných ohnísk.

V periférnych nádoroch je v obrazoch vizualizovaná kopcovitá formácia s fuzzy obrysmi. Je to kontrast a nachádza sa na vonkajšej časti kosti. Na hranici medzi novotvarom a zdravou kosťou je pozorované zhrubnutie nerovnomernej povahy. V tejto oblasti je vrstva kortikálnej kosti nerovnomerná. Niekedy, rovnako ako pri centrálnych nádoroch, sa vizualizuje škvrnitosť spôsobená foci.kalcifikácie.

Na potvrdenie malignity novotvaru zisteného počas röntgenového procesu sa vykoná biopsia nádorových tkanív a histologické vyšetrenie získaných vzoriek. Je to histologická analýza, ktorá umožňuje nielen identifikovať typ vzdelania, ale aj určiť stupeň jeho malignity. Táto štúdia je veľmi užitočná pre lekárov nielen na to, aby urobili správnu diagnózu, ale aby urobili najproduktívnejší plán ďalšej liečby pacienta.

V prípade potreby sa pacientovi môžu poskytnúť tieto ďalšie typy vyšetrení:

\ t

Liečba

Liečba chondrosarkómu sa vykonáva po hospitalizácii pacienta na onkologickom oddelení. Chemoterapia a ožarovanie sa zriedka používajú na liečbu takého nádoru, pretože tento nádor je rezistentný voči účinkom týchto techník.

Hlavnou liečbou chondrosarku je chirurgický zákrok s cieľom maximalizovať odstránenie tkanív alebo metastáz postihnutých nádorom. Niekedy je doplnená o rádiochirurgiu pomocou robotického systému ako CyberKnife (alebo CyberKnife®) a použitie cytostatík. Plán nadchádzajúcej liečby sa vykonáva v závislosti od miesta, veľkosti, prevalencie onkologického procesu, stupňa malignity novotvaru a celkového zdravotného stavu.pacienta.

  • Pri stupni nádorov I-II sa uskutočňuje operácia na odstránenie chondrosarkómu. Nádor je vyrezaný tkanivami reaktívnej zóny a určitým objemom zdravých tkanív (toto opatrenie je nevyhnutné na prevenciu recidívy neoplazmy). Objem odstránenia kosti je určený veľkosťou tvorby - vykoná sa resekcia buď časti alebo celej kosti. V prípade potreby sa po operácii vykoná náhrada endoprotézy.
  • U chondrosarkómov stupňa III môže pacient podstúpiť radikálny chirurgický zákrok - exartikuláciu alebo amputáciu postihnutej končatiny.
  • V niektorých prípadoch nie je odstránenie novotvaru možné (napríklad ak existujú nejaké kontraindikácie všeobecného charakteru alebo umiestnenie útvaru na ťažko dostupných miestach). Pri týchto chondrosarkómoch je chirurgická liečba doplnená ožarovaním a chemoterapiou. V takýchto prípadoch je boj proti neoplazme v skutočnosti paliatívny.

Predpoveď

Výsledok chondrosarkómu závisí vo veľkej miere od stupňa malignity novotvaru a včasnosti začiatku liečby. Päťročné prežitie pacientov s touto diagnózou je nasledovné:

  • I - do 90%;
  • II - približne 45 - 60%;
  • III - približne 30%.

Pravdepodobnosť opätovného výskytu chondrosarkómu závisí aj od stupňa malignity nádoru. S výskytom metastáz sa významne zhoršuje prognóza výsledku tohto onkologického ochorenia. U nediferencovaných útvarov je pravdepodobnejšie, že povedú k úmrtiu pacienta anezávisí od prijatej liečby.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak sa vyskytne opuch v oblasti kostí, nepohodlia alebo bolesti, teploty kože v postihnutej oblasti, poraďte sa s traumatológom, ortopedom alebo onkológom. Po rádiografii, biopsii a histologickej analýze nádorových tkanív bude lekár schopný presne určiť diagnózu a predpísať liečebný plán. V prípade potreby sa pacientovi odporúča vykonať MRI, CT, osteoscintigrafiu alebo výskum, ktorý umožňuje identifikovať metastázy (ultrazvuk, röntgenové žiarenie).

Chondrosarkóm je bežný malígny novotvar, ktorý začína svoj rast z chrupavky. Tieto nádory sú častejšie detegované u ľudí vo veku 30-60 rokov, ale môžu sa vyskytovať aj u ľudí akejkoľvek inej vekovej skupiny. Nebezpečenstvo chondrosarkómu je určené stupňom jeho malignity. Na liečbu takýchto nádorov sa zvyčajne používa chirurgická excízia tvorby tkaniva. Pri rozsiahlych intervenciách môže byť pacientovi odporučená endoprotetika alebo protetické končatiny.