Choroba a Cushingov syndróm: príčiny, príznaky a liečba

syndróm a Itsenko - Cushingova choroba (hyperkorticizmus) je komplex symptómov, ktorý sa vyvíja, keď nadledvinky produkujú nadmerne produkujúce hormóny kortikosteroidov. Ak sa ochorenie vyskytne v dôsledku porúch v systéme hypotalamus-hypofýza, čo vedie k zvýšeniu produkcie ACTH (adrenokortikotropný hormón) a v dôsledku toho kortizolu, potom hovorí o samotnej Itsenko - Cushingovej chorobe. Ak nástup príznakov ochorenia nesúvisí s fungovaním hypotalamicko-hypofyzárneho systému, potom ide o Itsenko-Cushingov syndróm.


Príčiny hyperkortizolizmu

V niektorých prípadoch je príčinou hyperkortizolizmu adenóm hypofýzy.
  1. Exogénny alebo medicínsky hyperkortizolizmus môže byť spôsobený dlhodobým používaním liekov obsahujúcich glukokortikoidné hormóny (prednizón, dexametazón atď.) Pri liečbe akýchkoľvek ochorení, ako sú bronchiálna astma, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď. V takýchto prípadoch je potrebné znížiť dávku liekov na udržanie (minimálne prijateľné) na kontrolu tohto ochorenia.
  2. Ektopická produkcia ACTH je stav, pri ktorom vznikajú nádory rôzneho pôvodu mimo hypofýzy.adrenokortikotropný hormón, napríklad pľúcne nádory, týmus, štítnu žľazu alebo pankreas.
  3. Nádory nadobličiek, najčastejšie nadmerná tvorba kortizolu sa vyskytuje u benígnych nádorov týchto žliaz (adenóm).
  4. familiárna forma Itsenko-Cushingovho syndrómu. Vo väčšine prípadov toto ochorenie nie je dedičné, ale existuje dedičný syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie, pri ktorej je pravdepodobnejšie, že sa u človeka vyvinú nádory, vrátane nadobličiek.
  5. Adenóm hypofýzy je benígny nádor hypofýzy, čo vedie k hyperprodukcii ACTH a v dôsledku toho k nadmernej produkcii kortizolu kôrou nadobličiek. Hyperkortizolizmus vyplývajúci z poškodenia hypofýzy sa nazýva Itsenko - Cushingova choroba. Podľa štatistík je táto choroba päťkrát častejšia u žien a často sa súčasne zisťujú nádory a iné endokrinné žľazy.

Symptómy hyperkortizolizmu

Itsenko - Cushingov syndróm má pomerne výrazné vonkajšie príznaky, že lekár môže mať podozrenie na toto ochorenie.

Obezita charakteristická pre hyperkorticizmus sa pozoruje u prevažného počtu pacientov. Distribúcia tuku sa vyskytuje v dysplastickom (cushingoidnom) type: nadmerné množstvo tukového tkaniva sa určuje na chrbte, bruchu, hrudníku, tvári (tvár mesiaca).

Atrofia svalov, zníženie svalovej hmoty, zníženie svalového tonusu a sily, najmävýrazne znížený tonus gluteálneho svalu. "Šikmé zadok" - jeden z typických príznakov ochorenia. Atrofia svalov prednej brušnej steny môže nakoniec viesť k vzniku hernie bielej línie brucha.

Kožné zmeny. Pacienti majú tenšiu pokožku, má mramorový odtieň, je náchylný k suchu, vločkám, zatiaľ čo sú oblasti nadmerného potenia. Pod riedenou kožou viditeľný cievny vzor. Striae sa objavujú - strie fialovo-fialovej farby, najčastejšie sa vyskytujú na koži brucha, stehien, prsníkov a ramien. Ich šírka môže dosiahnuť niekoľko centimetrov. Okrem toho, na koži existuje mnoho rôznych vyrážok, ako sú akné a spider žily. V niektorých prípadoch sa pozoruje hyperpigmentácia pri Itsenko - Cushingovej chorobe - na koži sa objavujú tmavé a svetlé škvrny, ktoré sa vyznačujú farbou.

Jednou zo závažných komplikácií Itsenko-Cushingovho syndrómu je osteoporóza spojená so stenčením kostného tkaniva, čo vedie k zlomeninám a deformáciám kostí, u ktorých sa u pacientov časom vyvinie skolióza.

Porucha srdcovej činnosti je vyjadrená ako rozvoj kardiomyopatie. Poruchy srdcového rytmu, arteriálna hypertenzia a časom sa u pacientov vyvinie srdcové zlyhanie.

U 10–20% pacientov sa zistil steroidný diabetes mellitus a nedošlo k poškodeniu pankreasu a významným zmenám v koncentrácii inzulínu v krvi.

Nadmerná produkcia adrenálnych androgénov vedie k hirsutizmuženy - rast vlasov typu mužského typu. Okrem toho pacienti so ženami majú nepravidelnú menštruáciu až po amenoreu.

Diagnóza a liečba Itsenko - Cushingovho syndrómu

V moči s touto patológiou sa zistí zvýšená hladina hormónu kortizolu.

Prieskum začína skríningovými testami: analýza moču na určenie úrovne denného vylučovania voľného kortizolu, vzorky s dexametazónom (glukokortikosteroid), ktoré pomáhajú identifikovať hyperkorticizmus, ako aj vykonať predbežnú diferenciálnu diagnostiku syndrómu a Cushingovej choroby, , Ďalšie štúdie sú potrebné na identifikáciu adenómu hypofýzy, nádorov nadobličiek alebo iných orgánov a komplikácií ochorenia (ultrazvuková diagnostika, röntgenové žiarenie, počítačová a magnetická rezonancia atď.).

Liečba ochorenia závisí od výsledkov vyšetrenia, teda od toho, na ktorej ploche bol zistený patologický proces, ktorý viedol k vzniku hyperkorticizmu.

Doteraz je jedinou skutočne účinnou liečbou Itsenko - Cushingovej choroby vyplývajúcej z adenómu hypofýzy chirurgická (selektívna transsphenoidná adenomektómia). Táto neurochirurgická operácia je indikovaná pri detekcii adenómu hypofýzy s jasnou lokalizáciou zistenou počas vyšetrenia. Zvyčajne táto operácia prináša pozitívne výsledky u väčšiny pacientov, ktorí obnovujú normálny stavFungovanie hypotalamicko-hypofyzárneho systému sa vyskytuje pomerne rýchlo av 70–80% prípadov dochádza k stabilnej remisii ochorenia. 10 až 20% pacientov však môže recidívu.

Chirurgická liečba Itsenka - Cushingova choroba sa zvyčajne kombinuje s radiačnou terapiou, ako aj s metódou ničenia hyperplastických nadobličiek (pretože hmotnosť žliaz sa zvyšuje v dôsledku dlhodobého hormonálneho zlyhania).

Ak existujú kontraindikácie chirurgickej liečby adenómu hypofýzy (závažný stav pacienta, prítomnosť závažných sprievodných ochorení atď.), Vykoná sa lekárske ošetrenie. Používajú sa lieky, ktoré potláčajú sekréciu adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorého zvýšenie vedie k hyperkorticizmu. Na pozadí takejto liečby sa v prípade potreby uskutočňuje aj symptomatická liečba antihypertenzív, hypoglykemických liekov, antidepresív, liečby a prevencie osteoporózy atď.

Ak sa nádory nadobličiek alebo iných orgánov stanú príčinou hyperkorticizmu, je potrebné ich odstránenie. Ak je postihnutá nadobličiek odstránená, aby sa zabránilo hypokorticizmu, v budúcnosti budú pacienti potrebovať dlhodobú hormonálnu substitučnú liečbu pod neustálym dohľadom lekára.

Adrenalektómia (odstránenie jednej alebo dvoch nadobličiek) sa v poslednej dobe používa len zriedka, len ak nie je možné liečiť hyperkorticizmus inými prostriedkami. Táto manipulácia vedie k chronickej nadobličkevyžadujúce celoživotnú hormonálnu substitučnú liečbu.

Všetci pacienti, ktorí podstúpili alebo sa podrobujú liečbe tohto ochorenia, musia byť neustále monitorovaní endokrinológom av prípade potreby inými špecialistami.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa objavia tieto príznaky, obráťte sa na endokrinológa. Ak sa po vyšetrení zistí adenóm hypofýzy, pacient je liečený neurológom alebo neurochirurgom. S rozvojom komplikácií hyperkortizolizmu je indikovaná liečba traumatológom (pri zlomeninách), kardiológom (so zvýšeným tlakom a poruchami rytmu), gynekológom (pri poruchách reprodukčného systému).

Viac o chorobe a syndróme Itsenko - Cushing v programe „Žiť zdravo!“: