Choroba a Sjogrenov syndróm: symptómy a liečba

Sjögrenova choroba (suchý syndróm) je komplex symptómov, na ktorý švédsky oftalmológ Sjogren najprv upozornil a študoval ho pred menej ako 100 rokmi. U mnohých pacientov, ktorí sa sťažovali na neustálu suchosť v očiach, zistil prítomnosť dvoch ďalších príznakov: suchosť v ústnej dutine (xerostómia) a chronický zápal kĺbov. Následne sa o túto chorobu zaujímali aj vedci z iných odborov medicíny. Ukázalo sa, že táto patológia je veľmi rozšírená a vyžaduje špecifickú liečbu.

Z tohto článku bude čitateľ vedieť, čo je to Sjogrenov syndróm, prečo k nemu dochádza, ako sa prejavuje a tiež sa zoznámi so zásadami diagnostiky a liečby tohto stavu. So ...


Sjogrenova choroba (syndróm) - čo to je?

Sjogrenova choroba (syndróm) je ochorenie autoimunitnej povahy, pri ktorom sa v krvi nachádzajú protilátky proti slzným a slinným žliazam, ktoré porušujú ich funkcie.

Ako už bolo uvedené, Sjogrenova choroba (syndróm) je stav charakterizovaný triádou znakov.: suché oči (suchá keratická konjunktivitída ), suchosť ústnej sliznice (xerostómia) a akékoľvek autoimunitné ochorenie. Zaujímavé je, že aj prvé dva znaky sú dostatočné na vykonanie tejto diagnózy. Ak je pacientovi diagnostikovaná keratokonjunktivitída a xerostómia, Sjogrenov syndróm sa nazýva primárny, a mnohí autori ho považujú za samostatnú nozologickú jednotku a nazývajú sa nič iné ako Sjogrenova choroba. Ak je spolu s týmito príznakmi určený chronickým zápalom kĺbov autoimunitnej povahy, Sjogrenov syndróm sa nazýva sekundárny.

Osoby tejto vekovej skupiny trpia touto patológiou, ale 90% prípadov sú ženy stredného a vysokého veku.

Príčiny vzniku a mechanizmy rozvoja Sjogrenovho syndrómu (choroba)

Doteraz neboli úplne preskúmané príčiny ani mechanizmy výskytu tejto patológie. Predpokladá sa, že hlavná úloha vo vývoji ochorenia patrí k autoimunitným faktorom. Nepochybne existuje aj genetická predispozícia k Sjögrenovmu syndrómu: môže byť diagnostikovaná súčasne u niekoľkých blízkych príbuzných, častejšie u matky a dcéry.

Pod vplyvom neznámych faktorov v tele zlyháva, v dôsledku čoho infúzia slzných a slinných žliaz s B a T lymfocytmi. Súčasne sú v krvi detekované protilátky proti epitelovým bunkám postihnutých žliaz, ako aj reumatoidný faktor a ďalšie imunologické javy.

Patológia

Hlavná morfologickáznakom je infiltrácia vonkajších sekrečných žliaz lymfatickými a plazmatickými bunkami. Najmä slzné a slinné žľazy trpia, a zriedkavejšie, žľazy priedušiek, tráviaceho traktu a vagíny.

Ovplyvňujú tak veľké, ako aj malé žľazy. Spočiatku, v ranom štádiu ochorenia, sú do procesu zapojené len menšie kanály; ako postupuje, infiltrát siaha ďalej na samotné žľazové tkanivo, v dôsledku čoho dochádza k atrofii glandulárneho tkaniva a je nahradený spojivovým tkanivom. V niektorých prípadoch sa vyššie uvedené infiltráty vyskytujú nielen v exokrinných (vonkajších sekrečných) žľazách, ale aj v iných orgánoch a systémoch tela, najmä vo svaloch, pľúcach a obličkách. To v konečnom dôsledku vedie k zhoršeniu funkcie postihnutého orgánu.

U 30–40% pacientov v materiáli odobratom biopsiou slinných žliaz sa stanoví metaplázia (modifikácia) buniek lemujúcich kanály: objavia sa myoepiteliálne ostrovčeky.

Lobulky postihnutých žliaz sú u mnohých pacientov zničené, zatiaľ čo v iných je zachovaná lobulárna štruktúra. Žľazy sú buď zväčšené alebo v normálnom rozsahu.

Zaujímavé je, že aj pri absencii živých klinických príznakov Sjogrenovho syndrómu pacient s určitým ochorením spojivového tkaniva s najväčšou pravdepodobnosťou nájde histologické príznaky zápalu slinných žliaz.

Symptómy Sjogrenovho syndrómu

Ako sa uvádza na začiatku článku, najčastejšími príznakmi tohto ochorenia sú xerostómia, xeroftalmia a chronický zápal kĺbov.

ZapnutéSucho v ústach alebo suchosť ústnej sliznice si sťažuje každého pacienta so Sjogrenovým syndrómom. Suchosť v ranom štádiu ochorenia sa vyskytuje periodicky, ako postupuje, neustále sa obáva, zintenzívňuje sa s dlhotrvajúcou konverzáciou alebo na pozadí vzrušenia. Okrem priamej suchosti si pacient všimne pálenie a bolestivosť v oblasti ústnej dutiny, pre neho je ťažké prehltnúť jedlo - pred prehltnutím musí ústa navlhčiť, ale niekedy to ani nepomôže a pacient nemôže prehltnúť suché jedlo. Hlas pacienta je chrapľavý, náhle sa objavuje a rýchlo postupuje zubný kaz - v krátkom čase sa predtým zdravé zuby zhoršia a vypadnú.

Lekár pri vyšetrení upriami pozornosť na sčervenanú, suchú sliznicu ústnej dutiny, zubný kaz mnohých zubov, prítomnosť prasklín v rohoch úst (v medicíne sa tento fenomén nazýva cheilitis) a takmer úplná absencia slín v frenulum jazyka. V závažných prípadoch ochorenia je sliznica ústnej dutiny jasne hyperemická, určuje sa stomatitída , zápal ďasien, chýbajú zuby, atrofujú sa papily jazyka, pery sa sušia a na nich sa zobrazujú odlupujúce sa oblasti. Takýto závažný priebeh ochorenia sa spravidla deje práve pri Sjögrenovej chorobe alebo pri syndróme, ktorý sa vyvíja na pozadí systémového lupus erythematosus alebo reumatoidnej artritídy.

Často sa identifikuje jednostranné alebo obojstranné zväčšenie submandibulárnych a /alebo príušných slinných žliaz.

Osoby, ktoré trpia Sjogrenovým syndrómom (ochorenie), často \ ttiež trpia akútnym zápalom príušných žliaz: parotitídy. V tomto prípade sa zväčšuje veľkosť žľazy, stáva sa edematóznym, hnisavé sekréty sa vylučujú zo slinných kanálikov, pacient zaznamenáva zvýšenie telesnej teploty na febrilné čísla (39-40 ° C) a má tiež problémy s otvorením úst.

U väčšiny pacientov sa pozoruje suché oko alebo xeroftalmia, ale vo väčšej miere sa prejavuje v prípade Sjogrenovho ochorenia alebo v kombinácii s reumatoidnou artritídou. Pacient sa sťažuje na suchosť, rezanie bolesti v očiach, pocit prítomnosti piesku alebo akéhokoľvek cudzieho telesa v nich. Očné viečka sú hyperemické a svrbivé. Oči sa unavujú rýchlo, s nadmerným napätím, objavuje sa bolesť. Zriedkavo - v ťažkých prípadoch - zraková ostrosť klesá a vzniká fotofóbia.

Na účely rozpoznania zníženého odtrhnutia sa používa Schirmerov test: za spodným viečkom sa umiestni pásik filtračného papiera a monitoruje sa, keď sa namočí. Štandardom je namočiť viac ako 15 mm za 5 minút. S Sjogrenovým syndrómom v rovnakom čase - 5 minút - sa filtračný papier navlhčí oveľa menej. S nízkym výsledkom jednoduchého Schirmerovho testu môžete vykonať nútený test: nechajte pacienta inhalovať 10% roztok chloridu amónneho (amoniak).

Najčastejšie systémové prejavy Sjogrenovho syndrómu sú intermitentná bolesť kĺbov alebo artralgia. Môže sa vyskytnúť aj artritída medzifalangeálnych kĺbov rúk: sú opuchnuté, boľavé, množstvo pohybu v nich.dramaticky znížené. Môžu byť ovplyvnené kĺby kolien a lakťov. Spravidla je artritída mierna, jej symptómy po čase ustupujú, erózia nie je charakteristická.

Koža jedincov trpiacich Sjogrenovým syndrómom je suchá, šupinatá, tieto zmeny sú obzvlášť výrazné v oblasti horných a dolných končatín. S porážkou potných žliaz sa potenie znižuje.

50% pacientov má sťažnosti charakteristické pre Raynaudov syndróm: to je vysoká citlivosť na chlad, chilliness, necitlivosť distálnych končatín - ruky a nohy.

Približne 15% pacientov má diagnostikovanú tzv. Hyperglobulinemickú purpuru - na koži dolnej tretiny nôh, niekedy v stehnách a /alebo bruchu, vizualizujú sa bodové krvácania; môže byť zvýšená pigmentácia kože v týchto oblastiach.

Veľmi často sa Sjogrenov syndróm vyskytuje u zvýšenia regionálnych lymfatických uzlín. Do procesu sú spravidla zapojené krčné, submandibulárne a supraclavikulárne lymfatické uzliny a stupeň ich zvýšenia sa líši od nevýznamného až po závažný: v druhom prípade má lymfatická uzlina vzhľad pseudolymfómu. S touto patológiou sú tiež časté malígne lymfómy : pravdepodobnosť ich vývoja u osoby trpiacej suchým syndrómom je 44-krát vyššia ako u zdravého človeka.

Ak sú postihnuté aj vnútorné orgány suchého syndrómu, klinicky sa prejavujú symptómy zhoršenej funkcie: suchá bronchitída, intersticiálna pneumónia, polymyozitída, glomerulonefritída,kanalická acidóza. S porážkou sliznice nosa je určená jeho suchosť, tvorba tvrdých kôry, často tam sú nosové krvácanie. Čuchové a /alebo chuťové pocity sa zhoršujú. Keď sa otvorenie nosohltanu uzavrie suchými krustami, vyvinie sa serózny otitis media, ktorý sa prejavuje bolesťou v uchu, stratou sluchu z nárekov lézie.

Mali by sme osobitne spomenúť sťažnosti pacientov z pohlavných orgánov, ktorých žľazy sa často podieľajú na procese Sjogrenovho syndrómu. Pacienti sa obávajú suchosti vagíny, pálenia v nej, bolesti pri pohlavnom styku. Histologicky sa určili atrofické zmeny v sliznici pošvy, ako aj nešpecifická vaginitída. Tieto zmeny sú často nesprávne považované za zmeny súvisiace s vekom v tele ženy počas menopauzy, a často sú to naopak výsledky, a suchý syndróm s tým nemá nič spoločné.

S porážkou ciev nachádzajúcich sa v oblasti centrálneho nervového systému vznikajú neurologické príznaky: meningoencefalitída, hemiparéza, nystagmus, príznaky lézií mozgovo-mozgového, častejšie - trigeminálne, nervy.

Na základe nami popísanej patológie sa u pacientov často vyvíja zvýšená individuálna citlivosť na určité lieky, najmä na nesteroidné protizápalové lieky, niektoré antibiotiká (penicilín), prípravky tzv. Základnej terapie, cytostatiká.

Diagnóza Sjogrenovho syndrómu

Každý druhý pacient je narušený pocitom necitlivosti, mrazivosti rúk a nôh.

Na základe pacientových sťažností, histórie jeho choroby a života, berúc do úvahy výsledky objektívneho vyšetrenia, lekár bude mať podozrenie, že pacient má Sjogrenov syndróm a predpíše niekoľko ďalších štúdií na objasnenie diagnózy:

  • biochemický krvný test (hyperglobulinémia);
  • imunologické krvné testy (reumatoidný faktor tried IgM, IgG, IgA, protilátky proti zložkám bunkových jadier, anti-Ro-protilátky, anti-La-protilátky, protilátky proti natívnej DNA, orgánovo špecifické a tkanivovo špecifické protilátky, imunitné komplexy);
  • scintigrafia slinných žliaz;
  • sialografia príušných žliaz;
  • biopsia slinných žliaz.

Liečba Sjogrenovho syndrómu

Smermi liečby suchého syndrómu je priame zmiernenie jeho symptómov pri súčasnej liečbe autoimunitného ochorenia na pozadí.
Môžu sa použiť drogy týchto skupín:

  1. Glukokortikoidy (prednizón): režim a dávka lieku závisí od závažnosti ochorenia a od prítomnosti a závažnosti systémových prejavov.
  2. Cytotoxické lieky (chlórbutín, cyklofosfán, azatioprín): spravidla sa používajú v kombinácii s glukokortikoidmi.
  3. Aminochinolínové prípravky: Delagil, Plaquenil.
  4. Inhibítory proteolytického enzýmu: Contrycal, Trasilol.
  5. Antikoagulanciá s priamym účinkom: heparín.
  6. Angioprotektory: Solcoseryl,Xantinol nikotinát, Parmidin, Vazaprostan, sa používajú v prípade prítomnosti Raynaudovho syndrómu.
  7. Imunomodulátory : Splenin.

Používajú sa tiež vhodné spôsoby liečby: hemosorpcia, plazmaferéza, spravidla v kombinácii s pulznou terapiou prednizolónom alebo metylprednizolónom.

Ako náhradná liečba sa môžu použiť nasledujúce metódy:

  • opláchnutie úst tekutinou - so suchosťou v ústach;
  • instilácia do očí fyziologického roztoku, hemodezu, roztoku acetylcysteínu - suchými očami;
  • Bromhexín - so suchou priedušnicou a prieduškami.

Pri zápale slinných žliaz sa Dimexidum používa s hydrokortizónom, heparínom a 5% roztokom kyseliny askorbovej, ako aj injekciou metipred priamo do kanálov.

Kritériami pre kvalitu liečby sú normalizácia klinických prejavov choroby, laboratórne parametre, zlepšenie histologického obrazu biopsie slinných žliaz, negatívne výsledky testov poškodenia očí.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Shegrenovu chorobu lieči reumatológ. Okrem toho môžete kontaktovať svojho zubného lekára, oftalmológa, ORL špecialistu na zmiernenie príznakov. V prípade poškodenia kože, mozgu, vnútorných orgánov je nutná konzultácia špecializovaných špecialistov: pulmonológa, neurológa, nefrologa, gynekológa, dermatológa, vaskulárneho chirurga.