Churgov-Straussov syndróm: príčiny, symptómy, zásady liečby

Churgov-Straussov syndróm (Cerca-Strauss, alergická granulomatóza a angiitída) je systémové ochorenie patriace do skupiny vaskulitídy, primárne postihujúce cievy stredného a malého kalibru, dýchacích ciest a v závažných prípadoch aj iné orgány a systémy. Klinicky je táto patológia podobná patológii periarteritis nodosa, avšak zahŕňa nielen artérie, ale aj žily a kapiláry v patologickom procese.

Syndróm Cerca-Strauss je pomerne zriedkavý - menej ako 2 osoby ročne na 200 000 ľudí na našej planéte s ním ochorejú. Deti sú s nimi zriedkavo choré, prevažný počet prípadov je vo veku od 40 do 50 rokov, avšak prípady ochorenia sú zaznamenané u mladých ľudí aj starších ľudí.

O tom, prečo sa táto patológia vyskytuje, aké príznaky sa prejavujú, ako aj zásady jej diagnostiky a liečby, sa dozviete z nášho článku.


Klasifikácia

V závislosti od vlastností priebehu Churgovho-Straussovho syndrómu sa rozlišujú 2 jeho formy - akútne a chronické.

Na základe výsledkov skúšokurčiť stupeň aktivity ochorenia - minimálny, stredný a vysoký. Keď je choroba v remisii, jej inaktívna forma môže byť diagnostikovaná.

Príčiny vzniku a vývojového mechanizmu

Srdcom Churg-Straussovho syndrómu je autoimunitný proces: v určitom okamihu ľudský imunitný systém začína produkovať protilátky do vlastných tkanív.

Na odpoveď na otázku, prečo má určitá osoba Churgov-Straussov syndróm, dnes medicína nemôže. Je dokázané, že ide o autoimunitný proces, ale aký faktor stimuluje jeho začiatok, spravidla nie je možné zistiť. V niektorých prípadoch odborníci spájajú nástup ochorenia s účinkami na organizmus:

  • vírus hepatitídy B alebo vírus stafylokokov;
  • podchladenie alebo naopak nadmerné vystavenie slnku;
  • stres;
  • neznášanlivosť určitých liekov;
  • choroby alergickej povahy.

Spoľahlivé informácie o týchto otázkach však ešte nie sú k dispozícii.

Morfologicky je Churgov-Straussov syndróm granulomatózny zápal, v ktorom sú dýchacie cesty zapojené do patologického procesu a nekrotizujúci zápal stien malých a stredných ciev (vaskulitída). Títo pacienti spravidla trpia bronchiálnou astmou a v periférnej krvi vykazujú vysokú hladinu eozinofilov - eozinofílie.

Z akéhokoľvek dôvodu sa v tele rozvíja imunitný systém.zápal. Zvyšuje sa permeabilita cievnej steny, dochádza k jej deštrukčným zmenám (celkom jednoducho, niektoré časti ciev sú zničené), dochádza k krvným zrazeninám a krvácaniu a oblasti tela, ku ktorým postihnuté cievy nesú krv, chýbajú kyslík a iné živiny - vyvíja sa ischémia.

V orgánoch a tkanivách spojených so zvýšením hladiny ANCA v krvi (antineutrofilných cytoplazmatických protilátok) sa tvoria mnohé eozinofilné infiltráty a nekrotizujúce zápalové granulomy. Ciele týchto látok sú myeloperoxidáza a špecifické krvné bunky proteázy-3 - neutrofily. ANCA narušuje funkciu týchto buniek a vedie k tvorbe granulómov.

Keď sa pľúcne tkanivo vyšetrí pod mikroskopom, zistia sa v ňom rôzne veľkosti a tvary eozinofilných infiltrátov, najmä okolo ciev, v ich stenách, ako aj v stenách priedušiek a alveol. Spravidla nie sú bežné - sú diagnostikované v jednom alebo niekoľkých segmentoch pľúc, ale v niektorých prípadoch môžu ovplyvniť celý lalok. Stanovia sa tiež sklerotické zmeny (jazvy) v stenách ciev a príznaky zápalu v krvi.

Klinické prejavy

V Churg-Straussovom syndróme sa do patologického procesu môžu zapojiť takmer všetky orgány a systémy nášho tela.

Pre túto patológiu je charakteristická lézia respiračného traktu. Vyskytujú sa:

Gastrointestinálne lézie sú rôzne. Pacient môže byť diagnostikovaný:

Keď je pacient zapojený do procesu kardiovaskulárneho systému, vyskytujú sa tieto prípady:

Na strane periférneho nervového systému sa môže prejaviť Churg-Straussov syndróm ako mono- alebo poly-neuropatie (poruchy typu ponožiek a rukavíc) a na strane centrálneho nervového systému, mozgovou príhodou alebo encefalopatiou.

Kožné lézie sa menia:

  • erytém (sčervenanie);
  • uzliny;
  • urtikária (makulopapulárna vyrážka, náchylná na fúziu);
  • purpura (bodové krvácanie pod kožou);
  • ôk žilou (sieťovina, mramorovanie kože);
  • nekrotické vredy.

Pri poškodení obličiek sa môže vyskytnúť:

Zo strany pohybového aparátu:

  • artropatia;
  • artritídy;
  • myopatie;
  • polymyozitída.

Podmienečne existujú 3 obdobia ochorenia:

  • prodromal - pokračuje až niekoľko rokov; charakterizované príznakmi poškodenia dýchacích ciest - pacient má alergickú rinitídu, upchatie nosa, nosové polypy, opakovanú sinusitídu, ako aj častú ťažkú ​​bronchitídu a bronchiálnu astmu;
  • II obdobie - hladina eozinofilov v krvi a postihnutých tkanivách sa výrazne zvyšuje; klinicky sa to prejavuje zhoršením bronchiálnej astmy - pacient hovorí o veľmi silných záchvatoch kašľa a výdychu (pri dýchaní) dýchavičnosti, môže sa vyskytnúť hemoptýza; pacienti tiež venujú pozornosť silnej slabosti, zdanlivo neprimeranej horúčke, svalovej bolesti, úbytku hmotnosti; v ťažkých prípadoch sa môže vyvinúť eozinofilná pneumónia alebo pohrudnica, môže sa objaviť bronchiektázia ;
  • III. Obdobie je charakterizované prevahou prejavov vaskulitídy a poškodenia iných orgánov a systémov; priebeh bronchiálnej astmy sa stáva mäkšou; Periférna krv vykazuje výrazné zvýšenie hladiny eozinofilov - až o 85%.

Zásady diagnózy

Spravidla osoby trpiace syndrómom Churg-Straussovho syndrómu chodia na primárnu diagnózu, nie na reumatológa, ale na špecialistu akéhokoľvek iného profilu v závislosti od symptómov ich choroby:

  • terapeutovi;
  • pulmonológ;
  • gastroenterológ;
  • kardiológ a iné veci.

A len počas prieskumu je vzájomný vzťah medzi niekoľkými ľudskými chorobami (napr.bronchiálnej astmy, urtikárie a gastritídy), ako aj zmien v analýzach charakteristických pre systémovú patológiu. Keď má lekár podozrenie na akúkoľvek systémovú patológiu u svojho pacienta, nasmeruje ho na reumatológa, ktorý urobí konečnú diagnózu.

Reumatológ bude načúvať pacientovým sťažnostiam, oboznámiť sa s históriou jeho choroby a života, vykonať objektívne vyšetrenie a potom predpísať pacientove laboratórne a inštrumentálne výskumné metódy:

  • úplný krvný obraz (odhaľuje anémiu, eozinofíliu, zvýšenú koncentráciu leukocytov, vysokú ESR);
  • biochemické krvné testy (zvýšené imunoglobulín E a perinukleárne protilátky (ANCA));
  • rádiografy hrudných orgánov (fokálne tiene, príznaky výpotku v pleurálnej dutine a iné zmeny);
  • biopsia pľúc (morfologické zmeny opísané vyššie);
  • iné diagnostické metódy v závislosti od identifikovanej alebo predpokladanej patológie.

Diagnostické kritériá

Vo všeobecnej analýze krvi osoby trpiacej Churg-Straussovým syndrómom sa zistil vysoký obsah eozinofilov - viac ako 10%.

Špecialisti vyvinuli kritériá, ktoré umožňujú vysoký stupeň pravdepodobnosti posúdenia prítomnosti alebo neprítomnosti Chardzh-Straussovho syndrómu u pacienta:

  1. Astma bronchiálna (anamnéza astmatických záchvatov alebo difúzne sucho pri výdychu zistená lekárom).
  2. Vysoké hladiny v krvieozinofily - viac ako 10%.
  3. Anamnéza alergických ochorení (pollinóza, potravinové alebo kontaktné alergie).
  4. Symptómy lézie periférneho nervového systému - neuropatie, najmä v type ponožiek a rukavíc.
  5. Infiltráty do pľúc - prechodné (na rovnakom mieste) alebo migrujúce, nachádzané na röntgenovom snímke.
  6. Klinické príznaky poškodenia nosových dutín alebo zodpovedajúce zmeny röntgenového snímky.
  7. Výsledky biopsie: Preťaženie eozinofilov mimo krvných ciev.

Ak má pacient 4 alebo viac z vyššie uvedených kritérií, diagnostikuje sa u neho Churgov-Straussov syndróm.

Diferenciálna diagnostika

Churg-Straussov syndróm sa vyskytuje podobne ako niektoré iné ochorenia. Je potrebné ich od seba odlíšiť, pretože nesprávna diagnóza spôsobí neadekvátnu liečbu, ktorá nezlepší stav pacienta. Diferenciálna diagnóza je dôležitá pre:

Zásady liečby

Osoby, u ktorých bol diagnostikovaný syndróm Churg-Straussov, by mali byť hospitalizované v reumatologickej nemocnici na výber primeranej, účinnej a maximálnej bezpečnej liečby.

Hlavnými skupinami liečby tejto patológie sú 2 skupinyLieky:

  • glukokortikoidy;
  • cytostatiká.

Glukokortikoidy (prednizolón, metylprednizolón atď.) Sa používajú v monoterapii, ak nie sú žiadne príznaky polyorganickej nedostatočnosti a progresia patologického procesu.

V počiatočnom štádiu liečby sa liek predpisuje perorálne v niekoľkých dávkach, po týždni sa pacient premiestni na jednu dávku hormónu ráno. Pri predpísanej dávke človek vezme liek asi mesiac. Keď sa dosiahne terapeutický účinok, dávka glukokortikoidu sa postupne znižuje na udržiavaciu dávku, ktorú bude pacient musieť dlhodobo dostávať - ​​počas 2-5 rokov.

Buďte opatrní! Rýchle zníženie dávky alebo úplné vysadenie lieku ohrozuje osobu s prudkým zhoršením.

Niekedy lekár odporúča začať liečbu pulznou hormonálnou terapiou (intravenózne podávanie veľkých dávok, ktoré sa opakujú len niekoľkokrát, a potom preniesť pacienta do tabletovej formy lieku).

Cytotoxické lieky sa spravidla používajú pri závažnej vaskulitíde, príznakoch jej vysokej aktivity, poškodení mnohých orgánov a systémov alebo pri absencii účinku glukokortikoidovej monoterapie. Bežne používané:

  • cyklofosfamid,
  • azatioprin,
  • metotrexát.

Tieto lieky by mal predpisovať výlučne špecialista a samotný liečebný proces musí byť pod jeho plnou kontrolou, pretože existuje vysoké riziko vzniku závažných ochorení.vedľajších účinkov takejto liečby.

Existujú dôkazy o pozitívnom klinickom účinku intravenózneho imunoglobulínu podávaného jedenkrát mesačne v dávke 2 mg /kg telesnej hmotnosti pacienta počas šiestich mesiacov v kombinácii s plazmatickými výmenami.


Záver a predpoveď

Cerca-Straussov syndróm je ochorenie zo skupiny systémovej vaskulitídy, charakterizované granulomatóznym zápalom, lokalizovaným v dýchacích cestách, a nekrotizujúcim zápalom stien ciev strednej a malej kalibrácie. Príčiny jeho vzniku nie sú známe. Hlavnými klinickými prejavmi sú bronchiálna astma v kombinácii so všetkými druhmi vyrážok na koži a vysokými hladinami eozinofilov v krvi. V závažných alebo pokročilých prípadoch sa vyskytujú príznaky poškodenia iných orgánov a systémov.

Je diagnostikovaná na základe kritérií, ktoré umožňujú stanoviť diagnózu 85% pacientov.

Hlavnú úlohu pri liečbe majú glukokortikoidy a cytostatiká, ktoré bude pacient musieť užívať prísne pravidelne a dlhodobo - do 2-5 rokov alebo viac.

Prognóza ochorenia priamo závisí od charakteristík jeho priebehu u konkrétnej osoby - stupňa respiračného zlyhania, zovšeobecnenia procesu (poškodenie nervov, obličiek a iných orgánov). Spravidla 8 z 10 pacientov žije 5 rokov od začiatku ochorenia.

Včasná diagnóza (v počiatočnom štádiu) a plné dodržiavanie odporúčaní lekára pre liečbu významne zvyšujú šance pacienta, že Churg-Straussov syndrómdo liečby remisie, komplikácie liečby budú čo najnižšie a kvalita života bude oveľa vyššia.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak osoba trpí astmou, kašľanie v kombinácii s kožnou vyrážkou, nádchu alebo porušením citlivosti kože, obráťte sa na reumatológa. Konzultácia s lekárom tejto špeciality sa vyžaduje aj u pacientov, ktorí dlhodobo a neúspešne liečili sinusitídu, gastritídu, enteritídu a mnoho ďalších ochorení. Na druhej strane, v prípade závažného Churgovho-Straussovho syndrómu, by mal byť pacient sledovaný príslušnými špecialitami ORL, pulmonológom, gastroenterológom, dermatológom, kardiológom, nefrologom a ďalšími v závislosti od existujúcich symptómov.

Užitočné informácie o Churg-Straussovom syndróme: