Čo je to Stillova choroba?

Stillova choroba je zápalové ochorenie charakterizované horúčkou, kožnými vyrážkami, bolesťou v kĺboch ​​a množstvom ďalších príznakov. Ide o multisystémovú patológiu - do patologického procesu sa môžu zapojiť najrôznejšie systémy nášho tela. Našťastie je to dosť zriedkavé - postihuje asi 1 osobu na 100 tisíc obyvateľov našej planéty. Muži a ženy trpia rovnakou frekvenciou, vrchol výskytu sa vyskytuje v mladom veku (od 15 do 25 rokov).

Dozviete sa o princípoch diagnózy a liečby tejto patológie z nášho článku o tom, prečo sa vyskytuje Stillova choroba, aké príznaky sú charakterizované. Najprv však odporúčame, aby ste sa zoznámili s niektorými historickými údajmi.


Historické pozadie

Pred viac ako storočím, v roku 1886, časopis Lancet prvýkrát opísal komplex symptómov - horúčku, vyrážku a bolesť kĺbov. Potom bola táto patológia považovaná za jednu z foriem reumatoidnej artritídy. O rok neskôr sa o tú istú chorobu začal zaujímať aj pediater J. Still.Jeho mladých pacientov považoval za typ JRA ( juvenilnej reumatoidnej artritídy ). Len o 60 rokov neskôr, v roku 1966, bola Stillova choroba rozpoznaná ako nezávislá nozologická forma kvôli prítomnosti jej charakteristického klinického obrazu nielen u detí a dospievajúcich, ale aj u dospelých.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Predpokladá sa, že vírusy zohrávajú úlohu vo vývoji Stillovej choroby.

Príčiny Stillovej choroby, podobne ako takmer všetky reumatické ochorenia, nie sú doteraz úplne známe. Výskumní pracovníci ponúkajú niekoľko teórií o výskyte tejto patológie, ale žiadny z nich ešte nebol oficiálne potvrdený.

  • Infekčný faktor pravdepodobne zohráva úlohu vo vývoji ochorenia. Táto teória naznačuje, že Stillova choroba je reaktívny syndróm iniciovaný požitím určitých baktérií (najmä Yersinia alebo mykoplazmy ) alebo vírusov ( cytomegalovírus, vírus rubeoly [48 ], parainfluenza, Epstein-Barr ).
  • Môže existovať genetická predispozícia k tomuto ochoreniu. Gény zodpovedné za jeho vývoj však ešte neboli objavené.
  • Imunologická teória sa potvrdzuje len u niektorých pacientov, u ktorých sa detegujú imunitné komplexy cirkulujúce v krvi.

Bunky imunitného systému reagujú na všetky faktory, ktoré spúšťajú ochorenie - produkujú látky, ktoré spôsobujú zápalový proces (v. \ Tnajmä faktor nekrózy nádoru a, alebo TNFa). Ten aktivuje syntézu ďalších prozápalových látok - interleukínu-1 a interleukínu-6. Je to interleukín-1, ktorý spôsobuje zvýšenie telesnej teploty, pretože priamo ovplyvňuje termoregulačné centrá nachádzajúce sa v hypotalame. Okrem toho stimuluje tvorbu pečeňových proteínov akútnej fázy zápalu, najmä C-reaktívneho proteínu (CRP).

Stále symptómy

Toto ochorenie je charakterizované rôznymi príznakmi, ktoré sa môžu nejako navzájom kombinovať. Žiadny z nich však nie je patognomický (charakteristický pre túto konkrétnu patológiu). Uvádzame hlavné príznaky.

Horúčka

Telesná teplota pacienta stúpne na 38-39 ° C alebo viac. Zdá sa náhle, takmer denne, v rovnakom čase, väčšinou večer, menej často počas dňa a ráno. Ukotvené samostatne alebo po užití antipyretík NSAIDs. Každý piaty pacient nemá normalizáciu telesnej teploty - je zvýšený počas celého obdobia exacerbácie ochorenia.

Vyrážka

Vyrážky majú vzhľad ružových škvŕn, ktoré sa nachádzajú na úrovni kože alebo papuly, mierne sa týčiace nad ňou. Spravidla nie svrbenie, ale niektorí pacienti stále poznamenať svrbenie.

Zvyčajne sa vyrážka objavuje večer, vo výške horúčky, ráno sa stáva bledšou a úplne zmizne počas dňa, ale večer, s ďalším zvýšením.telesnej teploty.

Typickými miestami lézií sú proximálne (najbližšie k telu) časti rúk a nôh, samotné telo, krk a menej často tvár. V tretine prípadov sa vyrážky vyskytujú v miestach trvalého poranenia kože, stláčajúc ju prvkami oblečenia (napríklad gumičky). Táto funkcia sa nazýva Kebnerov jav.

Bolesť v kĺboch ​​a svaloch

Artralgia označuje väčšinu tých, ktorí trpia Stillovou chorobou. Pravidlom je, že dochádza k lézii malých kĺbov rúk (najmä distálneho medzifalangeálneho spojenia medzi nechtom a strednými prstami prstov), ​​ako aj kĺbov zápästia (až po ankylózu - úplný nedostatok pohyblivosti v nich). V počiatočnom štádiu ochorenia je každý patologický proces zapojený do patologického procesu - osoba si všimne bolestivosť v ňom počas pohybu a /alebo v pokoji. Vzhľadom na vzácnosť patológie je tento symptóm často nesprávne považovaný za prejav intoxikácie, ktorý sa vyskytuje na pozadí vysokej teploty. S postupujúcim patologickým procesom sa do neho zapája čoraz viac nových kĺbov - okrem vyššie spomenutých temporomandibulárnych, intervertebrálnych, lakťových, bedrových, metatarsophalangálnych a iných kĺbov. Ale je to artritída distálnych interfalangeálnych kĺbov, ktorá umožňuje rozlíšiť Stillovu chorobu od iných reumatologických ochorení, najmä od SLE a reumatoidnej artritídy - tieto patológie nie sú charakterizované léziou týchto kĺbov.


Iné symptómy

Pacienti môžu byť rušení:

  • bolesť hrdla (z tohto príznaku je to, že Stillova choroba debutuje u dvoch z troch pacientov; bolesť je konštantná, zvyčajne je hryzenie);
  • zvýšenie lymfatických uzlín krčka maternice (často sprevádzané bolesťami hrdla, ktoré sa považuje za regionálnu lymfadenopatiu sprevádzajúcu infekčný proces v orgánoch ORL; konzistencia lymfatických uzlín je mierne hustá, sú pohyblivé, nie sú navzájom spájkované a okolité tkanivá; hustota lymfatickej uzliny, jej izolovaný nárast, súdržnosť s okolitými tkanivami svedčia v prospech onkologického ochorenia, nie Steellovej choroby);
  • zväčšená pečeň a slezina;
  • bolesť brucha;
  • pohrudnica ;
  • aseptická pneumonitída (symptómy sa podobajú príznakom bilaterálnej pneumónie );
  • perikarditída ;
  • myokarditída ;
  • srdcová tamponáda;
  • infekčná endokarditída ;
  • RDS (syndróm respiračnej tiesne).

Posledné 4 symptómy sú našťastie dosť zriedkavé.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Zvláštnosťou horúčky v Stillovej chorobe je, že sa zvyčajne vyskytuje večer a je zastavená ráno ráno alebo po užití antipyretík.

S debutom Stillovej choroby pacient zvyčajne chodí navštíviť pediatra alebo terapeuta. Diagnózu a liečbu ochorenia však vykonáva reumatológ. Okrem toho budete možno musieť konzultovať špecializovaných špecialistov: ORL, gastroenterológa,dermatológ, pulmonológ, kardiológ a liečba identifikovaných komplikácií.

Zásady diagnózy

Pri prvom kontakte lekára s pacientom nie je možné stanoviť diagnózu „Stillovej choroby“, pretože je diagnózou vylúčenia. To znamená, že úloha lekára sa najprv stáva diagnostickým vyhľadávaním mnohých ďalších ochorení, najmä sepsy, infekčnej mononukleózy, onkopatológie (najmä lymfómov), iných reumatologických ochorení, a ak neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by ich podporil, vznikne otázka. je to Stillova choroba.

Pri vykonávaní laboratórnych výskumných metód u pacientov s touto patológiou sa spravidla zisťujú:

  • vysoká ESR (do 50 mm /h alebo viac);
  • zvýšenie počtu neutrofilných leukocytov;
  • chronická anémia (hladiny hemoglobínu a červených krviniek sú pod normálnymi hodnotami);
  • C-reaktívny proteín;
  • zvýšené koncentrácie AST a ALT v krvi;
  • vysoké hladiny proteínu feritínu v krvi (zistené u 9 z 10 jedincov s touto chorobou).

Niektoré zmeny, ktoré v krvi takéhoto pacienta chýbajú, môžu byť tiež dôkazom v prospech nami popísanej patológie. Ide najmä o reumatoidný faktor a antinukleárne protilátky.

Z inštrumentálnych diagnostických metód by sa malo uviesť:

  • Röntgenové snímky kĺbov (mäkké tkanivá kĺbov sú opuchnuté, v dutine je výpotok a znížená hustota kostí tvoriacich kĺb (osteoporóza), ako aj znakyankylóza);
  • prepichnutie kĺbov s následným vyšetrením kĺbovej tekutiny (v nej nie sú zistené žiadne baktérie, vyskytujú sa príznaky charakteristické pre zápalový proces);
  • biopsia lymfatických uzlín (vykonaná na štúdium jej bunkového zloženia na diagnostiku rakoviny alebo jej vylúčenie);
  • konzultácie so špecializovanými špecialistami (pulmonológ, kardiológ), ak má pacient relevantné príznaky, ako aj nimi predpísané vyšetrenia (RTG hrudníka, elektro-, echokardiografia, pleurálny ultrazvuk a iné).

Špecialisti vyvinuli diagnostické kritériá umožňujúce vo viac ako 92% prípadov správne nastaviť diagnózu „Stillovej choroby“. Pozostávajú z tzv. Veľkých a malých kritérií.

Veľké kritériá:

  • zvýšenie telesnej teploty pacienta na 39 - 40 ° C počas 7 dní alebo viac, epizódy horúčky neznámeho pôvodu v anamnéze;
  • bolesť kĺbov počas 14 po sebe nasledujúcich dní alebo viac;
  • vyrážka makulo-papulárneho charakteru (vo forme škvŕn alebo oranžovo-ružových papúl), ktorá nie je sprevádzaná svrbením, objavuje sa vo výške horúčky a mizne ako normalizuje telesná teplota;
  • zvýšenie hladiny leukocytov v krvi na 10 tisíc v 1 mm3 , granulocytoch viac ako 80%.

Malé kritériá:

  • bolesť v hrdle;
  • zväčšenie lymfatických uzlín a /alebo pečene a sleziny, zistené palpáciou, potvrdené ultrazvukom;
  • známky poškodeniafunkcie pečene (zvýšené hladiny AST a ALT v krvi, LDH, okrem vystavenia orgánu hepatotoxických liekov alebo alergických reakcií);
  • neprítomnosť reumatoidného faktora a antinukleárnych protilátok v krvi.

Ak je potvrdených aspoň 5 kritérií pre konkrétneho pacienta, z ktorých najmenej 2 sú veľké, lekár mu diagnostikuje Stillovu chorobu.


Zásady zaobchádzania

Osobám trpiacim touto chorobou môžu byť predpísané tieto lieky:

  • nesteroidné protizápalové liečivá (diklofenak, indometacín, meloxikam a iné) - v jednej štvrtine prípadov akútneho ochorenia stačí na zastavenie patologického procesu;
  • glukokortikoidy (perorálny prednizolón (vo forme tabliet), metylprednizolón (vo forme tabliet, perorálna alebo pulzová terapia (pri podávaní veľkých dávok hormónu pri závažnom ochorení)) - častejšie sa používajú na zapojenie do patologického procesu pľúc a srdca;
  • zlaté prípravky (tauredon, auranofin);
  • cytostatiká (azatioprín, metotrexát, chlórbutín, cyklofosfamid (rezervné liečivo) a iné);
  • aminochinolónové prípravky (delagil, plaquenil);
  • sulfónamidy (sulfasalazín);
  • cyklosporín A;
  • lieky na systémovú enzýmovú terapiu (wobenzym, flogenzým);
  • interferón (reaferón);
  • imunostimulanty (timohexín, t-aktivín atď.).

Plazmaferéza je tiež indikovaná u takýchto pacientov.

U ťažkej artritídy sa pacientovi odporúča zaviesť do kĺbovej dutiny glukokortikoidy (diprospan, depo-medrol, hydrokortizón) alebo inhibítory proteáz (kontracal, trasilol). Externe sa používajú rôzne gély a masti na báze NSAID (fastum-gel, dolit a iné), ako aj metódy fyzioterapie.

V budúcnosti sa na liečbu Stillovej choroby použijú tieto prostriedky:

  • monoklonálne protilátky proti zápalovým mediátorom (TNF-a, IL-6);
  • nové imunomodulátory (subreum, leflunomid a ďalšie).

Záver

Stillova choroba je zápalové ochorenie neznámej etiológie charakterizované horúčkou, s ňou súvisiacou vyrážkou, bolesťou v kĺboch, ako aj radom ďalších veľmi rôznorodých symptómov. Existujú schválené diagnostické kritériá, ktoré umožňujú stanoviť túto diagnózu s vysokou presnosťou.

Pri liečbe je hlavná vec zastaviť zápalový proces. To môže pomôcť NSAID, glukokortikoidom, cytotoxickým liečivám a liečivám iných farmakologických skupín.

Výsledok ochorenia sa môže líšiť. Každá tretia osoba má zotavenie po šiestich mesiacoch alebo roku. Častejšie sa zaznamenáva recidivujúci priebeh patológie a relapsy (záchvaty) môžu byť veľmi zriedkavé - vyskytujú sa od 1-krát ročne až po 1-krát za 10 rokov. Existuje aj chronická forma ochorenia. Prípady jeho najzávažnejšie, sprevádzané výraznými príznakmi a vedú k skorej invalidite pacienta (zvyčajne kvôlilézie kĺbov - ankylóza). V mnohých prípadoch zlepšuje prognóza života a zotavenia pacienta včasnú diagnózu Stillovej choroby a jej adekvátnu liečbu.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o Stillovej chorobe: