Dermatomyozitída: Symptómy a liečba

Dermatomyositída je chronické reumatologické zápalové ochorenie svalov a kože. Ďalším názvom ochorenia je polymyozitída, používa sa hlavne na označenie ochorenia bez príznakov kožných lézií (25% všetkých prípadov). Dermatomyozitída je zriedkavé ochorenie, v priemere podľa svetovej štatistiky je diagnostikovaná u 5 ľudí na milión ľudí ročne. Častejšie sú deti mladšie ako 15 rokov a staršie ako 55 rokov choré. Ženy trpia 2 krát častejšie ako muži. Tento článok sa bude zaoberať príznakmi a liečbou tohto ochorenia.

Prečo sa vyvíja dermatomyozitída?

Dermatomyozitída sa vyvíja u jedincov s genetickou predispozíciou.

Podobne ako pri iných reumatologických ochoreniach sa nezistila základná príčina ochorenia. Predpokladá sa prepojenie s nasledujúcimi faktormi:

  1. Chronická vírusová infekcia (napríklad vírus Coxsackie, pásový opar, chrípka, rubeola ).
  2. Malígne neoplazmy, 30% pacientov s dermatomyozitídou má onkologickú diagnózu. Na tom záleží autoimunitná reakcia (keď telo napadne nádorové bunky aj bunky) a priamy toxický účinok produktov rozpadu nádorových buniek.
  3. Genetická predispozícia. U jedincov s dermatomyozitídou v krvnom teste je zaznamenaná akumulácia HLAB8, ktorá je spojená s rôznymi imunitnými poruchami.

Klinické varianty dermatomyozitídy

Klasifikácia foriem dermatomyozitídy:

  1. Primárna idiopatická polymyozitída. Pojem „idiopatický“ znamená, že príčina ochorenia alebo stavu nie je známa.
  2. Primárna idiopatická dermatomyozitída.
  3. Dermatomyozitída v kombinácii s nádormi.
  4. Dermatomyozitída v kombinácii s vaskulitídou.
  5. Dermatomyozitída v kombinácii s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva.

Dermatomyositída u žien

U žien vo veku od 30 do 50 rokov je pravdepodobnosť výskytu polymyozitídy vyššia. Typické prejavy: postupný nárast symptómov, kožné vyrážky, Raynaudov syndróm, artralgia.

Dermatomyozitída trpí hlavne u žien rovnakej vekovej skupiny, ale na rozdiel od polymyozitídy ochorenie začína a je akútne a je zaznamenaný závažný kožný a svalový syndróm.

Dermatomyozitída u detí

Najčastejším variantom u detí je dermatomyozitída v kombinácii s vaskulitídou. Choroba je akútna, často sa opakuje.

Dermatomyozitída v kombinácii s nádormi postihuje chlapcov a dievčatá rovnako.


Priebeh choroby

Priebeh choroby určuje rozsah a povahu liečby. Prideliť:

  • Akútna dermatomyozitída. Po šiestich mesiacoch je pacient zapojený do procesu bOväčšiny svalov. Z tohto dôvodu sa už človek nemôže pohnúť, prehltnúť a niekedy dokonca hovoriť. Pacient trpí horúčkou a toxickou otravou produktmi rozpadu svojich vlastných svalov. Príčinou smrti v tomto štádiu je aspiračná pneumónia (napríklad ak sa zvratky vstrekujú do pľúc) alebo kardiovaskulárna insuficiencia na pozadí poškodenia srdca.
  • Subakútny kurz. Dermatomyozitída sa pravidelne opakuje a zhoršuje stav pacienta. Postupne sa zvyšujú prejavy poškodenia vnútorných orgánov. Pacient sa tiež časom znehybní. Na pozadí špecifickej liečby je možná dlhodobá remisia (obdobia relatívneho zdravia). Jeho trvanie závisí od stavu pacienta a od toho, ako starostlivo plní lekárske predpisy. S patričnou pozornosťou môže pacientžijú mnoho rokov, v pohybe sa obmedzujú len okrajovo.
  • Chronické. Najpriaznivejší priebeh dermatomyozitídy. Choroba postihuje len určité svalové skupiny, takže pacient sa cíti relatívne dobre a je schopný pracovať produktívne a žiť celý život. Výnimkou sú mladí muži, ktorí môžu tvoriť veľké oblasti kalcifikácie v koži a svaloch. To vedie k nehybnosti končatín alebo kĺbov, a tým významne zhoršuje kvalitu života pacienta.

Príznaky dermatomyozitídy

Svalové prejavy

  1. Svalová bolesť pri pohybe av pokoji.
  2. Myalgia spôsobená tlakom na svaly.
  3. Zvýšenie svalovej slabosti, čo vedie k invalidite pacienta. Postupom času sa slabosť zvyšuje, takže pacient stráca schopnosť stáť, sadnúť si, jesť nezávisle. Nakoniec je úplne imobilizovaný.
  4. Patologický proces siaha až do svalov tváre, takže pacient je úplne zbavený možnosti vyjadriť svoje emócie pomocou výrazov tváre.
  5. Sú ovplyvnené svaly hrtanu, hltanu a mäkkého podnebia. Z tohto dôvodu sa zmení hlas človeka, môžu nastať problémy s prehĺtaním jedla a vody.
  6. Porucha medzirebrových svalov a bránice vedie k zhoršenému dýchaniu, hypoventilácii a rozvoju zápalu pľúc.

Kožné lézie

  1. Erytém sa vyskytuje u 40% pacientov na exponovaných častiach tela (tvár, krk, končatiny).
  2. Vyrážkaako papuly a veľké bubliny (býk).
  3. Teleangiectasia.
  4. Hyperkeratóza (nadmerná keratinizácia).
  5. Hyperpigmentácia.
  6. Lilac opuchnuté miesta okolo očí - okuliare dermatomyozitídy.
  7. Lúpanie červených škvŕn nad kĺbmi rúk - Gottronov syndróm.

Raynaudov syndróm

Raynaudov syndróm je sprevádzaný necitlivosťou, pocitom chladu, husím kožou a bolesťou v rukách; v období medzi útokmi ruky môže zostať studená a modrastá. Okrem končatín sa prejavujú prejavy syndrómu v oblasti špičky nosa, brady, ušných lalokov a jazyka. Trvanie záchvatu sa pohybuje od niekoľkých minút do niekoľkých hodín.

Raynaudov syndróm sa vyskytuje u 10% pacientov.

Poškodenie kĺbov

  1. Počas pohybov dochádza k bolestiam v kĺboch, ktoré trápia a obmedzujú pacienta.
  2. Niekedy sú svaly postihnuté tak rýchlo a prudko, že človek nemôže ohnúť ruku na lakte alebo nohu v kolene, pretože sa vytvára „ankylóza svalovej povahy“. Ankylóza je nemožnosť pohybu v kĺbe.

Lézie kardiovaskulárneho systému

U 30% pacientov sa vyvinula myokarditída (zápal srdcového svalu). Prejavuje sa rýchlym srdcovým tepom, zníženým krvným tlakom, tlmeným srdcovým zvukom a výskytom systolického hluku počas auskultácie, zmenami na elektrokardiograme (poruchy excitability a vodivosti).

Lézie pľúc

Často sa javí akokomplikácií ochorenia. Vo všeobecnosti sa u pacientov vyvinie aspiračná pneumónia alebo kongestívna pneumónia v dôsledku zníženej ventilácie pľúc a hypodynamie.

Poškodenie orgánov gastrointestinálneho traktu

\ t

Vyskytuje sa u 50% pacientov. Anorexia, gastritída, kolitída, bolesť brucha. Vzhľadom k porážke hladkých svalov sa môže vyvinúť hypotenzia pažeráka, opuch a nekróza v stenách žalúdka a čriev.

Diagnóza dermatomyozitídy

Krvné testy

Zvýšený počet bielych krviniek (príznak zápalu), eozinofily (príznak alergickej reakcie), vysoká ESR, anémia. Vysoké hladiny kreatínfosfokinázy, C-reaktívneho proteínu, fibrinogénu.

Svalová biopsia

Histolog zistí zhrubnutie svalových vlákien a oblastí nekrózy vo vzorke tkaniva.

Diagnóza je založená na prítomnosti týchto príznakov:

  1. Progresívna svalová slabosť.
  2. Kožný syndróm (typické prejavy dermatomyozitídy).
  3. Zvýšená aktivita svalových enzýmov (vysoké hladiny kreatínfosfokinázy).
  4. Typické zmeny vo svalovom tkanive, ktoré sú určené biopsiou.

Liečba dermatomyozitídy

Lieky na liečbu pacientov s dermatomyozitídou sú glukokortikosteroidy. Ide o látky s vysokou protizápalovou aktivitou. Sú zvlášť účinné, keď sú podávané vo vhodnej dávke pre štádium ochorenia, výhodne naskoré termíny.

Hlavným glukokortikosteroidom pri liečbe dermatomyozitídy je prednizón. Liek sa predpisuje v tabletách v dávke do 100 mg denne v 4-6 dávkach. Zvyčajne sa po 1-2 týždňoch liečby hormónmi stav pacienta výrazne zlepší: zafarbenie hlasu sa obnoví, pacient prestane dusiť pri jedle, opuchy klesajú , bolesť a slabosť svalov.

Po dosiahnutí maximálneho účinku sa dávka prednizolónu začína postupne znižovať. Toto sa robí preto, aby sa zistil počet tabliet denne, ktoré pomôžu pacientovi udržať uspokojivý stav a vyhnúť sa obdobiam exacerbácie.

Bohužiaľ, prednizón, podobne ako iné glukokortikosteroidy, má niekoľko vedľajších účinkov:

  1. Tvorba erózií a vredov v žalúdku a dvanástniku.
  2. Pristúpenie k infekciám.
  3. Zvýšená hladina cukru v krvi.
  4. Kardiomyopatia.
  5. Pankreatitída a pankreatonekróza.
  6. Arteriálna hypertenzia.
  7. Psychózy (najmä u žien v menopauzálnom veku).

Imunosupresíva.

Tieto lieky sa predpisujú na boj proti imunitnému systému, ktorý infikuje vlastné tkanivá. Voľba lieku je azatioprin. Priraďte ju 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti pacienta. Azatioprin sa zvyčajne podáva v režime liečby, ak samotná liečba prednizónom nevyvoláva požadovaný účinok.


Prognóza pacientov s dermatomyozitídou

Úmrtnosť v tejto chorobe zostáva pomerne vysoká. Všetkozávisí od typu dermatomyozitídy a jej aktuálneho stavu. Dermatomyozitída u pacientov s rakovinou je najhoršie liečená, ale v tomto prípade je závažnosť stavu a závažnosť prognózy spôsobená väčšou prítomnosťou nádoru ako poškodením svalov a kože.

Na ktorý lekár sa má poradiť

V prípade svalových lézií sa obráťte na reumatológa. Okrem toho sa vyžaduje konzultácia s nasledujúcimi špecialistami: špecialista na infekčné ochorenia, onkológ, gastroenterológ, kardiológ, pulmonológ a dermatológ.