Dermatóza Dühring

Dermatóza alebo herpetiformná dermatitída, Dühring je chronické ochorenie kože, ktoré sa prejavuje rôznymi zoskupenými kožnými prvkami a svrbením. Týka sa dermatózy žlčníka.

Najbežnejšími prípadmi sú ľudia vo veku od 25 do 55 rokov, väčšinou muži. Často choroba postihuje deti.


Príčiny a mechanizmy rozvoja

Základom choroby je neznášanlivosť gluténu.

Začína kaskádou patologických reakcií, zhoršeným absorpčným syndrómom, spôsobeným intoleranciou cereálneho proteínu (gluténu). Predpokladá sa, že príčinou porušovania absorpcie gluténu je nedostatok enzýmu, ktorý rozkladá tento proteín v tráviacom trakte. Tento nedostatok je geneticky determinovaný. V tomto prípade jedna z frakcií tohto proteínu, gliadín, vstupuje do tela. Poškodzuje črevnú sliznicu, v závažných prípadoch spôsobujúcich závažné ochorenie - celiakia.

Telo reaguje na požitie gliadínu produkciou protilátok. Spojujú molekuly gliadínu, aby vytvorili imunitné komplexy. Takéto komplexy cirkulujú v krvi a usadzujú sa v horných vrstvách dermis pod epidermou. Imunitné komplexy vyvolávajú zápalovú reakciu.

Pod epidermou sa zvyšuje krvný obeh a tam sa akumulujú imunoaktívne bunky: neutrofily, eozinofily. Vylučujú biologicky aktívne látky, ktoré sa podieľajú na zápalovom procese. Zároveň tvorili enzýmy, ktoré ničia tkanivo kože. Existuje epiderma oddelená od dermis.

Düringova herpetiformná dermatitída sa môže vyvinúť na pozadí endokrinných zmien vrátane tehotenstva a menopauzy. Provokačné faktory sú chronická intoxikácia, nervová a fyzická únava, používanie produktov obsahujúcich jód.

Toto ochorenie sa často objavuje na pozadí malígnych nádorov, preto sa označuje ako para onkologické dermatózy.

Klinický obraz

Choroba sa môže začať v akomkoľvek veku. Vyskytuje sa po mnoho rokov, často s dlhou dobou remisie, keď sa človek cíti zdravý. Ak sa choroba prvýkrát prejavuje u detí, môže prejsť sama v období dospievania.

Spočiatku sa na zdravej koži objavuje pálenie, svrbenie, pocit pálenia. Po 8 až 12 hodinách sa na pozadí zdravej kože alebo erytému (sčervenanie) objavia patologické prvky. Charakterizované skutočným polymorfizmom elementov: súčasne môžu byť napnuté pľuzgieriky (pľuzgieriky) rôznych veľkostí, veľké pľuzgiere, papuly (malé bezdrevné prvky vyrážky vyvýšenej nad kožou), pľuzgiere (hustá tyčovitá koža). Vnútri pľuzgierov a pľuzgierov môže byť hemoragický, to znamená krvavý obsah.

Vyrážka sprevádzaná silným svrbením a pálením.Pri česaní sa pokožka javí ako odreniny (odreniny, škrabance), zakryté krustami.Bubliny sa môžu otvárať, po ktorom na mieste zostane pigmentácia (stmavnutie) kože.Potom pripojte sekundárne prvky - šupiny, kôry, eróziu.

Tieto prvky sú usporiadané symetricky v skupinách.Ich typickou lokalizáciou sú vonkajšie (extenzorické) povrchy lakťových a kolenných kĺbov, zadku, krížov, lopatiek, tváre.

Pacienti majú niekedy telesnú teplotu, inak ich celkový stav netrpí.

Vlastnosti u detí

Ochorenie postihuje chlapcov a dievčatá rovnako.Nástup ochorenia je náhly, akútny.U detí sa môže vyvinúť jedna z dvoch klinických foriem: bulózna a lineárna dermatóza.Bulózna forma je ľahšia, zodpovedá obrazu opísanému vyššie u dospelých.

Lineárna IgA závislá dermatóza je špeciálnou formou Dühringovej dermatózy, ktorá sa vyskytuje len u detí, najčastejšie vo veku 5 až 8 rokov.Vyznačuje sa trvalým prúdením.Základom imunitného komplexu, ktorý sa nachádza v koži, je striktne lineárny.Zvonka sa choroba prejavuje ako veľké, husté, pretiahnuté pľuzgiere.Sú umiestnené na okrajoch erytematóznych škvŕn.Takéto prvky vo veľkých množstvách sú umiestnené na tvári, trupe, zadku, ako aj na sliznici ústnej dutiny a genitáliách.Táto forma Dühringovej dermatózy sa často vyskytuje ako reakcia na lieky (diklofenak, vankomycín a ďalšie).

SPri skúmaní dieťaťa s Dühringovou dermatózou je potrebné vyhodnotiť prácu gastrointestinálneho traktu a vylúčiť celiakiu. Zistite tiež, či malý pacient konzumoval produkty s vysokým obsahom jódu.

Diagnostika

Diagnózu potvrdzujú tri ďalšie znaky:

  1. Nikolskyho negatívny symptóm (epidermis nie je odlupujúci sa počas trenia, žiadne bubliny).
  2. Veľký počet eozinofilov v obsahu močového mechúra.
  3. Depozícia frakcií IgA a C3 komplementu v papilách dermy, zistená metódou priamej imunofluorescencie.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s týmito chorobami:

  • vulgárny pemfigus;
  • pemfigoid;
  • bežná forma herpesu;
  • polymorfný exsudatívny erytém.

Liečba

Dapson

Dapsone sa podáva v kurzoch. Mechanizmus jeho činnosti je až do konca nejasný. Predpokladá sa, že buď potláča proteolytické enzýmy alebo inhibuje aktivitu imunitných buniek. U všetkých pacientov spôsobuje dapson deštrukciu erytrocytov (hemolýzu) v závislosti od dávky, ako aj ďalšie závažné vedľajšie účinky.

Na zníženie závažnosti nežiaducich účinkov sa navyše predpisujú vitamíny C, B12, prípravky železa, metyluracil, antioxidanty (kyselina lipoová, metionín).

Ak je dapson zle tolerovaný, môže sa podávať diucifón alebo sulfapyridín.

Predpísané antipruritiká (telfast, zyrtec), aerosóly s glukokortikoidmi.

Súčasne sa uskutočňuje autohemoterapia, plazmatické transfúzie, krvné transfúzie, mimotelová detoxikácia.

Ak je dapson neúčinný, prednizón sa používa na perorálne podávanie.

Husté bubliny sú opatrne prepichnuté a ošetrené brilantnou zelenou farbou. Uvoľnite svrbenie kúpeľa manganistanu draselného.

V období odpustenia je možná liečba sanatória na hydrosírnych zdrojoch.

Pri liečbe dermatózy Dühring je veľmi dôležitá diéta. Je potrebné úplne vylúčiť potraviny bohaté na glutén, najmä zrná (pšenica, raž, ovos, jačmeň), ako aj jodizovanú soľ, morský kel a morské ryby. V období exacerbácie by ste mali opustiť ovocie, zeleninu, strukoviny, mastné mäso, plnotučné mlieko. Ovocné šťavy a mliečne výrobky sú obmedzené.

Je dôležité vylúčiť z takéhoto pacienta celiakiu - vrodené ochorenie charakterizované léziami čreva v dôsledku intolerancie gluténu.

Prognóza života v prítomnosti tohto ochorenia je priaznivá.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak má dieťa alebo dospelý ekzantém, svrbenie, pľuzgiere a iné poškodenie kože, poraďte sa s dermatológom. Po vyšetrení lekár stanoví diagnózu. Pre diferenciálnu diagnostiku môže byť potrebné konzultovať s inými lekármi: infektiológ, alergológ. Gastroenterológ pomôže odstrániť celiakiu a odborník na výživu vám povie o správnej výžive.