Diabetes insipidus: symptómy, diagnostika a liečba

Diabetes insipidus je chronické ochorenie hypotalamicko-hypofyzárneho systému, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedostatku hormónu vazopresínu alebo antidiuretického hormónu (ADH), ktorého hlavným prejavom je vylučovanie veľkých objemov moču s nízkou hustotou. Prevalencia tejto patológie je približne 3 prípady na 100 000 ľudí a rovnako postihnutí sú muži a ženy vo veku 20 - 40 rokov. Vyskytuje sa u detí.

Napriek tomu, že choroba nie je všeobecne známa, je veľmi dôležité poznať príznaky choroby, pretože ak včas urobíte diagnózu, liečba je oveľa jednoduchšia.


Vasopresín: účinky a základy fyziológie

Vasopresín spôsobuje kŕče malých ciev, zvyšuje krvný tlak, znižuje osmotický tlak a diurézu.

Vazopresín alebo antidiuretický hormón (ADH) je syntetizovaný bunkami hypotalamu, z ktorých je v supraopticko-hypofyzárnej oblasti.trakt sa prenáša do zadného laloku hypofýzy (neurohypofýzy), kde sa akumuluje a priamo sa vylučuje do krvi. Jeho sekrécia sa zvyšuje v prípade zvýšenia osmotickej koncentrácie krvnej plazmy a ak sa z akéhokoľvek dôvodu objem extracelulárnej tekutiny stane menším ako je vlastne. Inaktivácia antidiuretického hormónu sa vyskytuje v obličkách, pečeni a prsných žľazách.

Antidiuretický hormón ovplyvňuje mnohé orgány a procesy, ktoré v nich prebiehajú:

  • obličky (zvyšuje reabsorpciu vody z lúmenu distálnych renálnych tubulov späť do krvi; v dôsledku toho sa zvyšuje koncentrácia moču, jeho objem sa znižuje, zvyšuje sa objem cirkulujúcej krvi, znižuje sa osmolarita krvi a hyponatrémia);
  • kardiovaskulárny systém (zvyšuje objem cirkulujúcej krvi; vo veľkom množstve - zvyšuje vaskulárny tonus, zvyšuje periférnu rezistenciu, čo vedie k zvýšeniu krvného tlaku, v dôsledku spazmov malých ciev, zvýšenej agregácii krvných doštičiek) priateľ) má hemostatický účinok));
  • centrálny nervový systém (stimuluje vylučovanie adrenokortikotropného hormónu (ACTH), je zapojený do mechanizmov pamäti a regulácie agresívneho správania).

Klasifikácia diabetes insipidus

Zvyčajne sa uvádzajú dve klinické formy tohto ochorenia:

  1. Neurogénny diabetes insipidus (centrálny).Výsledkom je vývojpatologické zmeny v nervovom systéme, najmä v hypotalame alebo zadnom laloku hypofýzy. Príčinou ochorenia sú v tomto prípade spravidla operácie na úplné alebo čiastočné odstránenie hypofýzy, infiltračná patológia tejto oblasti (hemochromatóza, sarkoidóza), trauma alebo zmeny v zápalovej povahe. V niektorých prípadoch je neurogénny diabetes insipidus idiopatický, pričom ho určujú súčasne viacerí členovia tej istej rodiny.
  2. Nefrogénny diabetes insipidus (periférny).​​Táto forma ochorenia je dôsledkom zníženia alebo úplného nedostatku citlivosti distálnych renálnych tubulov na biologické účinky vazopresínu. Toto sa spravidla pozoruje v prípade chronickej renálnej patológie (s pyelonefritídou alebo v súvislosti s polycystickým ochorením obličiek), s predĺženým poklesom obsahu draslíka v krvi a so zvýšením hladiny vápnika, s nedostatočným príjmom bielkovín v potravinovom hladovaní proteínom, Sjögrenovým syndrómom, niektoré vrodené chyby. V niektorých prípadoch je choroba svojou povahou familiárna.

Príčiny a mechanizmy rozvoja diabetes insipidus

Faktory predisponujúce k vývoju tejto patológie sú:

  • choroby infekčnej povahy, najmä vírusové;
  • mozgové nádory (meningiom, kraniofaryngióm);
  • metastázy do oblasti hypotalamu necerebrálneho karcinómu (obvykle bronchogénne - pochádzajúce z bronchiálnych tkanív a rakoviny prsníka);
  • poranenia lebky;
  • otras mozgu ;
  • genetická predispozícia.

V prípade nedostatočnej syntézy vazopresínu je narušená reabsorpcia vody v distálnych renálnych tubuloch, čo vedie k odstráneniu veľkých objemov tekutiny z tela, výraznému zvýšeniu osmotického tlaku krvnej plazmy, podráždeniu centra smädu nachádzajúceho sa v hypotalame a vzniku polydipsie.

Klinické prejavy diabetes insipidus

Prvé príznaky tohto ochorenia sú neustály smäd a časté hojné močenie.

Ochorenie náhle naráža s výskytom intenzívneho smädu (polydipsia) a častého hojného močenia (polyúria): množstvo moču uvoľneného za deň môže dosiahnuť 20 litrov. Tieto dva príznaky rušia pacientov vo dne iv noci a spôsobujú, že sa prebudia, idú na toaletu a znova a znova pijú vodu. Moč vylučovaný pacientom je ľahký, transparentný, s nízkou špecifickou hmotnosťou.

V súvislosti s neustálym nedostatkom spánku a poklesom obsahu tekutín v tele sa pacienti obávajú všeobecnej slabosti, rýchlej únavy, emocionálnej nestability, podráždenosti, suchej kože a zníženého potenia.

Vo fáze rozsiahlej klinickej symptomatológie sa uvádza:

  • nedostatok chuti do jedla;
  • úbytok hmotnosti pacienta;
  • známky napínania a vynechania žalúdka (ťažkosť v epigastriu, nauzea, bolesť v žalúdku);
  • príznaky biliárnej dyskinézy (tupá alebo kŕčová bolesť v pravej hypochondriu, nauzea, vracanie, pálenie záhy, svrbenie, horká chuť v ústach atď.);
  • príznaky črevného podráždenia (abdominálna distenzia, putujúce kŕče v bruchu, nestabilná stolička).

Keď je príjem tekutín obmedzený, stav pacienta sa výrazne zhoršuje - je znepokojený intenzívnou bolesťou hlavy, sucho v ústach, rýchlym, rýchlym srdcovým tepom. Znižuje sa krvný tlak, krv sa zahusťuje, čo prispieva k rozvoju komplikácií, zvyšuje sa telesná teplota, pozorujú sa psychické poruchy, to znamená dehydratačný a dehydratačný syndróm.

Symptómy diabetes insipidus u mužovsú znížená sexuálna túžba a potencia.

Príznaky diabetu insipidus u žien: menštruačné poruchy až amenorea, neplodnosť spojená s týmto stavom a ak sa napriek tomu vyskytlo tehotenstvo - zvýšené riziko spontánneho potratu.

Príznaky cukrovky u detísa prejavujú. U novorodencov a malých detí je stav tohto ochorenia zvyčajne závažný. Tam je zvýšenie telesnej teploty, je nevysvetliteľné vracanie, rozvíjať poruchy nervového systému. U starších detí do dospievania je príznakom cukrovky insipidus zmáčanie v posteli alebo enuréza.

Môžu sa stanoviť ďalšie možné symptómy súvisiace so základným ochorením, ktoré spôsobilo nedostatok vazopresínu, ako napríklad:

  • bolesti hlavy (pre nádory mozgu);
  • bolesť na hrudníku alebo v oblasti prsných žliaz (s rakovinou priedušiek a prsných žliaz);
  • poruchy zraku (ak nádor vyvoláva tlak na oblasť zodpovednú za vizuálnu funkciu);
  • horúčka (so zápalovými ochoreniami mozgu) a tak ďalej;
  • príznaky hypofyzárnej insuficiencie - panhypopituitarizmus (s organickými léziami hypofýzy).

Diagnóza diabetes insipidus

Diagnostickým kritériom je bohatá denná diuréza - od 5 do 20 litrov a ešte viac, s nízkou relatívnou hustotou moču - 1.000-1.005.

Pri všeobecnej analýze krvi sa zaznamenali príznaky jeho zhrubnutia (zvýšený počet červených krviniek - erytrocytóza, vysoký hematokrit (pomer objemu krvných buniek k objemu plazmy)). Zvýšila sa osmolarita krvnej plazmy (viac ako 285 mmol /l).

Pri určovaní hladiny antidiuretického hormónu v krvnej plazme sa zaznamenáva jeho pokles - menej ako 0,6 ng /l.

Ak je po výskume diagnostika diabetu insipidus pre špecialistu stále pochybná, môže sa vykonať test na pacientovi s upustením od prijímania tekutiny. Mal by sa vykonávať výhradne pod dohľadom lekára, pretože, ako je uvedené vyššie, stav pacienta sa výrazne zhoršuje, keď je príjem tekutín obmedzený - lekár musí monitorovať tento stav a včas poskytnúť pacientovi lekársku pomoc. Hodnotiace kritériá pre túto vzorku sú:

  • objem vylučovaný močom;
  • jeho relatívna hustota;
  • telesnú hmotnosť pacienta;
  • jeho všeobecný blahobyt;
  • hladina krvného tlaku;
  • tepová frekvencia.

Ak však táto vzorka znižuje množstvo vylúčeného moču, zvyšuje sa jeho špecifická hmotnosť, krvný tlak pacienta, pulz a telesná hmotnosť zostávajú stabilné, pacient sa cíti uspokojivo a nevníma výskyt nových nepríjemných príznakov, diagnóza diabetu insipidus sa zamieta. ,


Diferenciálna diagnóza u diabetes mellitus

Hlavné patologické stavy, od ktorých sa má rozlišovať neurogénny diabetes insipidus diabetes, sú:

  • psychogénna polydipsia;
  • chronické zlyhanie obličiek;
  • diabetes mellitus ;
  • nefrogénny diabetes insipidus.

Bežné príznaky diabetu insipidus a psychogénnej polydipsie sú zvýšený smäd a časté hojné močenie. Psychogénna polydipsia sa však nevyvíja náhle, ale postupne, kým je stav pacienta (áno, toto ochorenie je vlastné ženám), sa významne nemení. Pri psychogénnej polydipsii nie sú žiadne príznaky zahusťovania krvi, príznaky dehydratácie sa nevyvíjajú v prípade testu s obmedzovaním tekutín: objem moču sa znižuje a jeho hustota sa zvyšuje.

Chronické zlyhanie obličiek môže byť tiež sprevádzané smädom a hojnou diurézou. Táto podmienka je však tiež sprevádzanáprítomnosť močového syndrómu (prítomnosť v moči proteínov, leukocytov a erytrocytov, ktoré nie sú sprevádzané žiadnymi vonkajšími príznakmi) a vysoký diastolický (medzi ľuďmi - „nižší“) tlak. Okrem toho pri zlyhaní obličiek dochádza k zvýšeniu hladín močoviny a kreatinínu v krvi, ktoré sú v normálnom rozmedzí pre diabetes insipidus.

Pri diabete mellitus, na rozdiel od non-cukru, sa v krvi stanovuje vysoká hladina glukózy, navyše sa zvyšuje relatívna hustota moču a zaznamenáva sa glukozúria (vylučovanie glukózy v moči).

Nefrogénny diabetes insipidus svojimi klinickými prejavmi je podobný svojej centrálnej forme: ťažký smäd, časté hojné močenie, príznaky zahusťovania krvi a dehydratácia, nízka špecifická hmotnosť moču - to všetko je obsiahnuté v oboch formách ochorenia. Rozdiel v periférnej forme je normálna alebo dokonca zvýšená hladina antidiuretického hormónu (vazopresínu) v krvi. Okrem toho v tomto prípade neexistuje žiadny účinok diuretických liečiv, pretože príčinou periférnej formy je necitlivosť receptorov renálnych tubulárnych buniek na ADH.

Liečba diabetes insipidus

Ak je príčinou cukrovky bez diabetu nádor, hlavným cieľom liečby je chirurgické odstránenie.

Začať liečbu symptomatického non-diabetes mellitus odstránením príčiny, ktorá ho spôsobila, napríklad liečbou infekčného procesu alebo poranenia mozgu, odstránením nádoru.

Idiopatickádiabetes mellitus a jeho ďalšie formy sa liečia vazopresínom s náhradnou liečbou na odstránenie príčiny. Syntetický vazopresín - desmopresín sa dnes vyrába v rôznych dávkových formách - vo forme roztoku (kvapka do nosa), tabliet, spreja. Najvhodnejšie použitie, rovnako ako účinné a bezpečné, je tabletová forma lieku nazývaná Minirin. V dôsledku užívania lieku sa znižuje objem moču a zvyšuje sa špecifická hmotnosť, osmolarita krvnej plazmy klesá na normálne hodnoty. Frekvencia močenie a objem moču je normalizovaný, ustavičný pocit smädu zmizne.

Pravdepodobnosť predávkovania vazopresínom pri užívaní tabletovej formy je minimálna, pretože jej dávkovanie je presné, na rozdiel od nosných kvapiek, ktoré sa môžu náhodne znížiť o viac ako je potrebné, čo môže spôsobiť zníženie hladiny sodíka v krvi - hyponatrémia. Okrem toho tableta nespôsobuje atrofické zmeny v nosnej sliznici, ktoré nie sú nezvyčajné pri použití nazálnych foriem liečiva.

Okrem prípravkov vazopresínu sa pacientovi podávajú infúzie vo veľkých objemoch roztokov vody a soli s cieľom korigovať rovnováhu vody a elektrolytu. Látky (uhličitan lítny) majú tiež pozitívny účinok.


Prognóza diabetu insipidus

Idiopatický diabetes insipidus za predpokladu, že adekvátna substitučná liečba nie je pre pacienta nebezpečná, avšak zotavenie v tejto forme nie je možné.

Diabetes insipidus, ktorý vznikol na pozadí akýchkoľvek iných chorôb, v niektorých prípadoch spontánne prechádza po odstránení príčiny, ktorá ho spôsobila.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

V prípadoch ťažkého smädu, polydipsie a polyúrie sa obráťte na endokrinológa. Pomôcť diagnostikovať ochorenie pomôcť neurológ, oftalmológ. Niekedy sa vyžaduje konzultácia s gynekológom, onkológom, nefrologom a ďalšími špecialistami.