Difúzny veľký B-bunkový lymfóm: symptómy, prognóza

Difúzna B-makrocelulárna lymfóza je vysoko agresívny malígny nádor, ktorý sa skladá z atypických lymfoidných buniek podobných aktivovaným B-lymfocytom. Tieto nádory sa môžu nachádzať na lymfatických uzlinách (skupinách alebo všetkých) alebo infikovať tkanivá iných orgánov. V 88% prípadov novotvar začína svoj rast z B-lymfocytov, u 10% pacientov nádor rastie z T-lymfocytov a iba u 2% pacientov nie je možné určiť morfologickú povahu tvorby.

Prečo sa vyvíjajú difúzne veľké lymfómy B-buniek? Aké sú tieto nádory? Ako sa objavujú? Aké metódy diagnózy a liečby sa používajú na boj proti nim? Aké sú predpovede pre difúzne veľké B bunkové lymfómy? Odpovede na tieto otázky dostanete odpoveďou na tento článok.


Zo všetkých B-bunkových vysoko malígnych nádorov je najčastejšie detegovaný difúzny B-bunkový lymfóm. Môžu byť zastúpené rôznymi typmi a častejšie sa vyskytujú u ľudí starších ako 40-50 rokov. Podľa pozorovaní špecialistov sa častejšie tieto tumory nachádzajú v lymfatických uzlinách a ďalšie orgány sú postihnuté v približne 30-35% prípadov. S extranodálnym umiestnením (t.j. mimo lymfatických uzlín) difundujeVeľké B lymfómy môžu byť detegované v paranazálnych dutinách, lymfatickom prstenci hltana, zažívacom trakte, kostiach, semenníkoch, slinných žľazách, štítnej žľaze, mieche alebo mozgu. Primárny B-bunkový mediastinálny lymfóm, ktorý je klasifikovaný ako skupina difúznych veľkých B-bunkových lymfómov, je zvyčajne diagnostikovaný u žien vo veku 20-30 rokov.

Difúzne veľké B-bunkové lymfómy sú náchylné na rýchly infiltračný rast a môžu zničiť kosti, cievy, nervové kmene a dýchacie cesty. Dokonca aj v počiatočných štádiách tohto ochorenia sa u 10–20% pacientov vyvinú metastázy v kostnej dreni. Neskôr sa toto číslo zvyšuje a sekundárne ložiská sa nachádzajú v tkanivách centrálneho nervového systému. V pokročilých prípadoch spôsobuje veľký B-bunkový lymfóm leukemizáciu a významné poškodenie kostnej drene. Preto by liečba týchto nádorov mala začať čo najskôr.

Dôvody

Užívanie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém (najmä cytotoxické lieky), zvyšuje riziko vzniku tohto ochorenia.

Moderná onkológia ešte nie je schopná určiť presné príčiny vzniku difúznych veľkých B-bunkových lymfómov. Nasledujúce faktory majú prispieť k ich výskytu :

  • nepriaznivá ekológia;
  • ionizujúce žiarenie;
  • častý kontakt s chemickými a karcinogénnymi látkami;
  • dedičnosť;
  • ochorenia imunitnej nedostatočnosti (napríklad ochorenia krvi, AIDS atď.);
  • prítomnosť iných malígnych nádorov;
  • dlhodobé lieky (napríklad cytostatiká), ktoré znižujú imunitu.

Klasifikácia

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm sa delí na tieto podtypy:

  • difúzneho intravaskulárneho veľkobunkového ne-Hodgkinovho lymfómu;
  • Primárny B-bunkový mediastinálny lymfóm;
  • forma s primárnou léziou T-buniek a histiocytov;
  • forma s léziami kože rúk a nôh;
  • vyskytujúce sa vo forme formy vírusu Epstein-Barrovej ;
  • vývoj na pozadí chronickej formy zápalu.

Stupne

V závislosti od prevalencie nádorového procesu v difúznych veľkých B-bunkových lymfómoch sa rozlišujú tieto štádiá ochorenia:

  • I - vzdelávanie sa nachádza v polovici tela a len v jednej skupine lymfatických uzlín;
  • I Е - ložisková lézia jedného nemymfatického orgánu;
  • II - niekoľko skupín lymfatických uzlín je ovplyvnených nádorom;
  • II E - ložisková lézia jedného z nelymfatických orgánov v kombinácii s regionálnymi lymfatickými uzlinami zapojenými do nádorového procesu (s poškodením alebo bez poškodenia iných lymfatických uzlín umiestnených nad alebo pod bránicou);
  • II S - postihuje viac ako jednu skupinu lymfatických uzlín nachádzajúcich sa nad alebo pod bránicou, so zapojením sleziny do nádorového procesu;
  • III - novotvar sa deteguje v skupinách lymfatických uzlín umiestnených nad a pod membránou;
  • III Е - postihnuté sú skupiny lymfatických uzlín nachádzajúcich sa nad a pod bránicou, jeden z lymfatických orgánov je zapojený do procesu rakoviny;
  • III S - postihnuté sú skupiny lymfatických uzlín nachádzajúcich sa nad a pod bránicou, slezina je zapojená do patologického procesu;
  • IV - nádor presahuje lymfatické uzliny, metastázy sa zisťujú v pečeni, mozgu, kostnej dreni, pľúcach a iných orgánoch.

Príznaky

Povaha prejavov difúznych veľkých B-bunkových lymfómov závisí od ich umiestnenia. V počiatočných štádiách ochorenia môže byť asymptomatická.

Hlavným prejavom nádoru je zväčšenie skupiny lymfatických uzlín. Spočiatku nie sú bolestivé, ale ako rast rastie, začínajú prinášať bolestivé pocity. Častejšie sú postihnuté lymfatické uzliny na krku, podpazuší a slabine.

O niečo neskôr sa u pacientov s difúznymi veľkými B-bunkovými lymfómami vyskytujú nasledujúce príznaky:

  • zvýšenie teploty (38 ° C a vyššie, najmä v noci);
  • strata chuti do jedla;
  • rýchly úbytok hmotnosti ;
  • častý pocit únavy;
  • nadmerné potenie;
  • poruchy trávenia;
  • zvýšená citlivosť na katarálne ochorenia.

Približne 80% pacientov má intenzívnu bolesť v pečeni. Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny.

S porážkou hrudníka a brucha u pacientov s ťažkosťami s dýchaním, kašľom, \ tťažkosti a pocity rozťažnosti v bruchu, bolesti chrbta. Môže sa objaviť krvácanie z konečníka.

Okrem toho sa u pacientov s difúznymi veľkými lymfómami B-buniek môžu vyskytnúť tieto prejavy:

  • opuch krku, tváre a končatín;
  • zápal kože a vyrážky;
  • bolesti hlavy ;
  • ťažkosti s prehĺtaním;
  • poruchy zraku;
  • ochrnutie tváre;
  • znecitlivenie a ochrnutie končatín;
  • narušená koordinácia;
  • silná bolesť v kĺboch ​​a obmedzenie ich pohyblivosti (s porážkou kostného tkaniva).

S rozvojom primárneho mediastina B-veľkého lymfómu sa vyskytli tieto príznaky:

  • opuch tváre a krku;
  • kašeľ;
  • 103) dýchavičnosť ;
  • poruchy prehĺtania;
  • závraty;
  • bolesť na hrudníku.

Primárne mediastinálne lymfómy veľkých buniek nie sú náchylné na rýchly rast a metastázy. Zvyšné typy sú agresívne av neskorších štádiách sa u pacienta vyvinú metastázy do iných orgánov (mozog, pečeň, pľúca atď.).

Diagnostika

Na detekciu difúznych veľkých B-bunkových lymfómov sa uskutočnili nasledujúce štúdie:

Na základe zistených odchýlok vo výsledkochlaboratórne testy môžu byť vykonané len presumptive diagnózy.Na potvrdenie prítomnosti difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu sa vykoná biopsia postihnutých lymfatických uzlín alebo iných nádorových ložísk histologickými, imunohistochemickými a cytologickými analýzami.Niekedy sú predpísané molekulárne biologické a genetické testy.

Na posúdenie prevalencie nádorového procesu sa vykonali tieto inštrumentálne štúdie:


Liečba

Chemoterapia a radiačná terapia sú hlavnými liečbami difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu.

Hlavnými spôsobmi riešenia difúznych veľkých B-bunkových lymfómov sú chemoterapia a ožarovanie.

Chirurgická metóda sa obmedzene používa:

  • na primárnu léziu sleziny av neprítomnosti fokusov dostupných pre biopsiu sa vykonáva splenektómia;
  • v prípade črevných lézií sa vykonáva chirurgické odstránenie časti čreva.

Chemoterapia sa vykonáva podľa rôznych schém, ktoré sú určené štádiom a prognózou ochorenia.Účinnosť cytostatík sa zvyšuje s ich intravenóznym podaním.V prípade potreby môže byť liečba doplnená menovaním prednizónu, antivírusových látok, \ tantibiotiká, imunomodulátory a antimetabolity.

Pri difúznom B-makrobunkovom lymfóme sa môžu podávať nasledujúce cytostatiká:

  • cyklofosfamid;
  • Rituximab;
  • Vincristín (Oncovin);
  • Doxirubicín;
  • metotrexát;
  • Epirubicín;
  • Etoposid;
  • Vinblastín;
  • asparaginázu;
  • Mitoxantrón.

Dávkovací režim cytostatík je určený stupňom onkoprocesu, veku pacienta a prítomnosťou sprievodných patológií.

S rozvojom recidív nádorov sú predpísané cytostatiká druhej línie a dexametazón:

  • Rituximab;
  • cisplatina;
  • Cytarabín.

Po ukončení kurzov chemoterapie pacienti s difúznym veľkým B-bunkovým lymfómom štádia I-II dostávajú rádioterapiu v celkovej dávke 30 Gy. S čiastočnou odpoveďou na príjem cytostatík sa dávka zvýši na 36-40 Gy a so značným množstvom reziduálnej choroby na 40-45 Gy. Ak nie je možné uskutočniť vysokodávkovú chemoterapiu (napríklad v prípade závažných sprievodných ochorení alebo u starších pacientov), ​​ožarovanie sa uskutočňuje v dávke 40-46 Gy.

Pred predpísaním chemoterapie a ožarovania pacientom vo fertilnom veku sa odporúča zvážiť možnosti zachovania spermií alebo ovariálneho tkaniva. Tieto opatrenia sa vykonávajú, pretože agresívna liečba môže spôsobiť úplnú sterilitu pacienta.

Pri detekcii difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu v skorom tehotenstve je otázka jeho umelého ukončenianemožno brať do úvahy. Tieto ženy dostávajú chemoterapiu pri menovaní cytostatík, ktoré nepreniknú placentou do plodu. Po pôrode v 32-36 týždňoch má pacient pokračovať v chemoterapii.

Po ukončení liečby sa pacientom odporúča pravidelná následná starostlivosť s pravidelnými vyšetreniami. Toto opatrenie je spôsobené vysokým rizikom opakovaného výskytu ochorenia. Pacienti s difúznym veľkým B bunkovým lymfómom sú zaradení do skupín I-II zdravotne postihnutých.

Predpoveď

Výsledok difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu je určený štádiom ochorenia, účinnosťou chemoterapie a vekom pacienta. V prvom roku po liečbe sa u 80% pacientov zistí recidíva novotvaru, v druhom roku - 5% pacientov.

Úplné vyliečenie difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu nie je možné, ale včasné zistenie ochorenia a správna liečba môžu predĺžiť život o 5-10 rokov. Približne 40-50% dospelých pacientov a približne 80% detí dostáva takúto prognózu.


Lekár, s ktorým sa má konzultovať

So zvýšením lymfatických uzlín, zvýšenou telesnou teplotou, slabosťou, potením, poruchami trávenia a apetítom, stratou hmotnosti, dýchavičnosťou, hrudníkom a bolesťou brucha sa obráťte na terapeuta. Po vykonaní krvných testov a podozrení na ochorenie Vám lekár odporučí liečbu onkológom.

Difúzny veľký B-bunkový lymfóm sa vytvára v dôsledku malígnej transformácie B-lymfocytov a postihuje lymfatické uzliny alebo iné.orgánov. Tento nádor môže mať mnoho odrôd a väčšina z nich je náchylná k rýchlej progresii a infiltračnému rastu. Liečba tejto rakoviny by mala začať čo najskôr. Hlavným spôsobom, ako sa s ňou vyrovnať, je chemoterapia. Po jeho ukončení sa pacientovi podá žiarenie. Chirurgické metódy pre difúzne veľké B-bunkové lymfómy sa používajú zriedkavo.

Onkológ Ye V. Kharchenko prezentuje správu „Prognostické faktory u pacientov s difúznym B-bunkovým lymfómom s veľkými bunkami“: