Epitelioidný sarkóm: vlastnosti priebehu a liečby

Epitelioidný sarkóm je zriedkavý typ malígneho novotvaru mäkkého tkaniva a pozostáva z vretenovitých uzlín a eozinofilných epitelových buniek. Externe sú tieto nádory hustým uzlom s priemerom 0,5 až 5 cm, rez tohto nádoru je lesklý a má sivasto-béžovú alebo sivobielu farbu, niekedy obsahuje strie, žlté alebo hnedé škvrny.

Podľa štatistík sa častejšie takéto nádory zisťujú u mužov vo veku 20 - 40 rokov, ale niekedy sa môžu vyskytovať u detí alebo ľudí vo vyššom veku. Spravidla sa tieto neoplazmy nachádzajú v mäkkých tkanivách končatín (ruky, predlaktia, boky, kolená), ale v lekárskej literatúre sú opisy epiteliálnych sarkómov mediastina, perineum a panvy. V niektorých prípadoch sa nádory vyskytujú na niekoľkých miestach.


Odrody epitelioidného sarkómu

Epitelioidný sarkóm je často lokalizovaný v tkanivách predlaktia.

Odborníci identifikujú dva hlavné typy takýchto nádorov.

Klasické epiteloidné sarkómy sa vyskytujú v 90% prípadov a patria do distálnehoumiestnené formácie. Takéto nádory sú reprezentované niekoľkými poddruhmi, ktorých názov odráža ich histológiu:

  • fibromopodobnaya - podobná fibromu ;
  • granulómová - je podobná granulomu ;
  • histiocytoid - podobný histiocytómu;
  • Angiomatoid - podobný angiomu.

proximálny epitelioidný sarkóm sa obyčajne nachádza na tkanivách predlaktia, mediastína, pohlavných orgánov, panvy alebo hrádze. Svojou histologickou štruktúrou sa líši od klasickej odrody vo väčších bunkách a prítomnosťou znakov cytologickej atypie a rhabdoidnej zložky. Takéto neoplazmy sú lokalizované hlbšie a sú agresívnejšie. Rýchlo metastázujú, ťažšie sa liečia a častejšie poskytujú recidívy.

Stupne epitelioidného sarkómu sú rovnaké ako v sarkómoch mäkkých tkanív.

Vlastnosti epitelioidného sarkómu

  • Takýto nádor sa skladá z lalokov alebo zo sivobielej alebo šedo-béžovej farby. Veľkosť nádoru od 0,5 do 5 cm (priemerne asi 2 cm).
  • Tvorba je lokalizovaná pod kožou a preniká (rastie invázne) pozdĺž šliach. Môže rásť do iných mäkkých tkanív a kostí. Niekedy sa prejavuje ulceráciou kože.
  • Mikroskopické vyšetrenie vzorky nádoru odhalilo vretenovo-polygonálne epitelové bunky s nekróznymi oblasťami. Niekedy sa nachádzajú varianty z veľkých buniek podobných karcinómu. V tkanivách tvorby, príznaky kalcifikácie aosifikácia (kalcifikácia). Väčšina nádorových buniek obsahuje jedno jadro. Existujú znaky miernych atypických a mitóznych hodnôt. Pri metastázovaní alebo recidíve sa bunky stávajú viac polymorfnými.
  • Epitelioidný sarkóm má sklon k invazívnemu rastu a rastie do krvných ciev a kostného tkaniva. Vzdelávanie metastázuje nielen lymfatickú, ale aj hematogénnu. Jeho sekundárne ložiská sa vyskytujú v lymfatických uzlinách, pľúcach a kostiach.

Dôvody

Presné príčiny vzniku epiteliálneho sarkómu ešte nie sú známe. Vedci sa domnievajú, že špecifická genetická porucha, ako napríklad inaktivácia supresorového génu SMARCBI /INI1 nachádzajúceho sa na chromozóme 22, hrá významnú úlohu pri tvorbe týchto nádorov

.

Podľa pozorovaní špecialistov sa nasledujúce faktory môžu stať faktormi predisponujúcimi k vzniku novotvaru:

  • zranenia;
  • kontakt s herbicídmi a výrobkami používanými v plastikárskom priemysle;
  • žiarenie;
  • dedičná predispozícia;
  • genetické abnormality.

Príznaky

S rozvojom epithelioidného sarkómu má pacient bezbolestný, tesný uzol v podkožnej vrstve alebo mäkkých tkanivách (niekedy v koži). Rastie pomaly a často sa zamieňa za bradavicu alebo kalus. Tieto momenty a malý počet príznakov vedie k tomu, že pacient dlhodobo neporadí s lekárom. To je dôvod, prečo je diagnóza "epitelioidného sarkómu" často stanovená len 12-18 mesiacov po ňomnástup rastu nádoru.

Pomalý rast takejto formácie vedie k tomu, že telo nedokáže včas rozpoznať proces nádoru a nereaguje naň. Z tohto dôvodu formácia prebieha dlhú dobu bez výrazných prejavov a necíti sa v bolesti. Len u 20% pacientov sa epitelioidný sarkóm prejavuje bolesťou, spravidla je táto skutočnosť spojená s hlbokým umiestnením novotvaru a zapletením nervových dráh do patologického procesu.

Neskôr sa nádor prejavuje opuchom, bolesťou rôznej závažnosti, výskytom krvácania, procesmi tkanivovej smrti a ulceráciou kože. Epitelioidné sarkómy môžu dosahovať veľké veľkosti a prejavovať symptómy nervového upínania, svalovej slabosti a kontraktúr. Z tohto dôvodu sa u pacientov s nádorom na nohe môže zmeniť chôdza a môže sa objaviť kulhání, a keď sa lokalizuje na ramene, objavia sa poruchy v motorických funkciách. Ak sa nádor metastázuje do lymfatických uzlín, zväčšuje sa ich veľkosť. S výskytom sekundárnych ohnísk novotvarov v iných orgánoch a tkanivách (pľúca, kosti) sú príznaky ich porážky.

Metastázy a recidívy epitelioidných sarkómov

Podľa štatistík sa metastázy pri epiteliálnom sarkóme vyskytujú v 50% prípadov. Nádorové bunky sa môžu šíriť hematogénne a do lymfatických uzlín. Zisťujú sa zvyčajne metastázy v epiteliálnom sarkóme:

  • v pľúcach - v 51% klinických prípadov metastáz;
  • inlymfatické uzliny - u 34% pacientov so sekundárnymi ložiskami;
  • v kostiach - u 22% pacientov s metastázami.

Po liečbe sa často opakuje epitelioidný sarkóm. Na včasné zistenie takýchto prípadov po prepustení z onkologickej dispenzarizácie musí byť pacient registrovaný u onkológa a vyšetrený raz za 3 - 6 mesiacov. Najlepšou diagnostickou metódou v týchto situáciách je MRI.


Diagnostika

Vypoćítané alebo magnetické rezonanćné zobrazovanie môże pomôci diagnostikovai.

Röntgenové snímky sú nedostatočné na detekciu epiteloidného sarkómu, pretože na nich nie sú takmer viditeľné a niekedy sa objavujú len ako ložiská osifikácie alebo kalcifikácie. Preto sa na detekciu týchto nádorov používajú viac informatívne a presné metódy ako CT a MRI. Tieto štúdie určia veľkosť nádoru a stupeň jeho prevalencie na okolitých tkanivách, krvných cievach a kostných štruktúrach. Okrem toho CT hrudníka môže detekovať pľúcne metastázy. Scintigrafia kostí sa vykonáva na detekciu sekundárnych ohnísk epiteliálneho sarkómu v kostiach a metastázy v lymfatických uzlinách sú diagnostikované ultrazvukom.

Všetky uvedené štúdie poskytujú príležitosť na zistenie prítomnosti nádoru a rozsahu jeho šírenia. Avšak na určenie typu neoplázie týchto postupov nestačí. Na tento účel sa musí vykonať incízívna alebo excízna biopsia,čo znamená získanie vzorky nádorového tkaniva a uskutočňovanie histologických a imunohistochemických analýz. Len takéto štúdie môžu určiť typ nádoru a urobiť konečnú diagnózu. Keď sa zistia zmeny v lymfatických uzlinách, odoberie sa z nich odber vzoriek z biopsie.

Pri vykonávaní laboratórnej diagnostiky nestačí vykonať histologickú analýzu, pretože príznaky epiteliálneho sarkómu sú podobné prejavom granulomov a melanómov. Preto sa tiež nevyhnutne vykonávajú imunohistochemické testy.

Vo výsledkoch analýz sa strata génu INI1 nachádza u 80% pacientov. Okrem toho sú odhalené nasledujúce typické prejavy novotvaru:

  • pozitívna reakcia na antigén epiteliálnej membrány, vimentín, pankeratín AE1 /AE3;
  • negatívna reakcia na S100;
  • neprítomnosť CK5 /6 detegovateľného pri karcinóme skvamóznych buniek;
  • neprítomnosť endotelových markerov prítomných v epiteloidnom angiosarkóme.

Je to imunohistochemická analýza, ktorá umožňuje diferenciálnu diagnostiku epiteliálneho sarkómu s inými nádormi a eliminuje chyby v diagnostike.

Spracovanie

Boj proti epiteloidnému sarkómu by sa mal začať čo najskôr, iba v takýchto prípadoch môžu onkológovia dosiahnuť dobré výsledky a vykonať úplné chirurgické odstránenie nádoru. Pri zostavovaní liečebného plánu sa vždy berú do úvahy tieto biopsie, CT vyšetrenia a MRI, ktoré dávajú predstavuprevalencia rakoviny a typ vzdelávania. Okrem toho sa berie do úvahy celkový zdravotný stav pacienta.

Epitelioidný sarkóm je rezistentný na chemoterapiu a rádioterapiu. Preto je najvýhodnejším spôsobom, ako sa s ňou vysporiadať, chirurgické odstránenie so širokou resekciou. Takéto operácie sa uskutočňujú v počiatočných štádiách epiteloidného sarkómu. Počas zákroku sa môže vykonať intraoperačná biopsia, ktorá pomáha chirurgovi určiť množstvo tkanivovej excízie.

Vo vyspelých prípadoch musia lekári rozšíriť pôsobnosť. So zapojením nervov, kostných tkanív, krvných ciev v procese nádoru, multicentrického charakteru a opakovaného opakovania vzniku, musia chirurgovia vykonať amputáciu končatiny. Následne sa takýmto pacientom odporúča vykonávať protetiku a podstúpiť rehabilitačný kurz.

V niektorých prípadoch nie je možné vykonať radikálnu chirurgickú liečbu epitelioidného sarkómu. Nasledujúce klinické prípady sú indikáciami pre neúplnú operáciu:

  • veľká veľkosť nádoru;
  • umiestnenie hlbokého nádoru;
  • nepohodlné pre prevádzku lokalizácie vzdelávania.

V takýchto situáciách sa vykonáva intervencia s cieľom znížiť veľkosť nádoru a zmierniť stav pacienta. Okrem toho je liečba takýchto pacientov doplnená chemoterapiou a ožarovaním.

Niekedy v epiteliálnych sarkómochRádioterapia sa vykonáva pred operáciou. Taktika ožarovania vám umožňuje znížiť veľkosť vzdelávania. Táto metóda predoperačnej prípravy však môže komplikovať hojenie tkanív po zákroku.

U pacientov s epithelioidným sarkómom sa môžu predpisovať nasledujúce cytotoxické lieky ako chemoterapia:

  • ifosfamid;
  • doxorubicín.

Takéto látky sa predpisujú pre multifokálne nádory, neoplazmy veľkých veľkostí (s priemerom viac ako 5 cm) a prítomnosť metastáz. Doteraz sa neuskutočnili rozsiahle štúdie o účinnosti týchto chemoterapeutických látok a neexistujú dôkazy o zvýšení miery prežitia pacientov s takýmito klinickými prípadmi.

Doteraz sa uskutočnil výskum zameraný na vypracovanie najúčinnejšieho protokolu na liečbu epiteliálneho sarkómu. Možno, že v budúcnosti budú onkológovia schopní vypracovať najproduktívnejší plán na riešenie nádorov a dosiahnuť väčšie prežitie pacientov.


Ktorý lekár konzultovať

Ak sa pod kožou, v mäkkých tkanivách alebo v koži objavia husté uzly, obráťte sa na onkológa. Na identifikáciu nádoru lekár predpíše niekoľko štúdií (röntgenové vyšetrenie, CT, MRI, scintigrafia, biopsia, histologické a imunohistochemické analýzy), ktoré umožňujú rozlíšiť epitelový sarkóm od iných nádorov. Následne, na základe údajov z prieskumu, odborník vypracuje plán ďalšej liečby novotvaru.

EpitelioidSarkómy sú zriedkavé zhubné nádory mäkkých tkanív, rastú pomaly a po dlhú dobu sa môžu prejaviť veľmi opotrebovanými príznakmi, ktoré pacienta neobťažujú. Preto sa často takéto nádory často zisťujú už v pokročilých štádiách a ťažko sa liečia. Hlavným spôsobom boja proti epiteliálnemu sarkómu je chirurgické odstránenie nádoru. Zostávajúce spôsoby liečby malígnych nádorov dopĺňajú len chirurgický zákrok alebo sa používajú na prevenciu recidívy a boj proti metastázam.