Ewingov sarkóm: čo je to choroba, moderné liečebné metódy

Ewingov sarkóm je malígny novotvar rastúci z kostných buniek. Takéto nádory sa spravidla objavujú v dolných častiach tubulárnych kostí, rebier, panvových kostí, kľúčnej kosti, lopatiek alebo stavcov. Podľa štatistík, v takmer 70% prípadov ochorenie ovplyvňuje kosti nôh alebo panvy. Tento typ sarkómu je extrémne agresívny av takmer 90% prípadov pred začiatkom liečby dáva mikrometastázy a metastázy do pečene, pľúc, iných kostí a lymfatického systému. V tomto článku vás oboznámime s údajnými príčinami, prejavmi, metódami diagnostiky a liečby sarkómu Ewinga. Tieto informácie pomôžu včas podozriť z príznakov tejto nebezpečnej choroby a urobiť správne rozhodnutie okamžite kontaktovať špecialistu.


Podľa štatistík sarkómuEwinga je druhým najčastejším rakovinovým procesom, ktorý postihuje hlavne deti vo veku 10-16 rokov (oveľa častejšie ako chlapci). U detí mladších ako 5 rokov alebo starších ako 30 rokov sa takéto nádory veľmi zriedkavo zistia. Okrem toho tieto štatistiky poukazujú na skutočnosť, že kaukazovia sú na túto chorobu náchylnejší ako ľudia iných rás.

Onkológovia poznamenávajú, že u pacientov mladších ako 20 rokov je takýto sarkóm častejšie lokalizovaný na dlhých tubulárnych kostiach a vo vyššom veku sú zvyčajne postihnuté ploché kosti. Niekedy je tento nádor extracelulárny a rastie z mäkkého tkaniva.

Dôvody

Predpokladá sa, že určité chromozomálne mutácie hrajú úlohu vo vývoji Ewingovho sarkómu.

Doteraz vedci nedokázali určiť presné príčiny vývoja Ewingovho sarkómu. Predložili niekoľko hypotetických teórií.

Mnohí odborníci sa domnievajú, že vývoj takéhoto sarkómu je vyvolaný dedičnými faktormi. Toto stanovisko je založené na skutočnosti, že existuje mnoho prípadov, keď sa choroba vyskytla u detí z rovnakej rodiny.

Podľa inej teórie je vývoj tohto nádoru spôsobený predchádzajúcou traumou. Jeho pravdepodobnosť je však pochybná vzhľadom na skutočnosť, že v mnohých prípadoch dochádza k vzniku novotvaru po veľmi dlhom čase po poranení.

Ďalšia teória je zameraná na možnosť vzniku nádoru na pozadí kostrových abnormalít a vnútromaternicových porúch vývoja močových orgánov. Okrem toho, niektorí odborníci sa domnievajú, že provokovaťEwingov sarkóm je schopný chromozomálnych mutácií, ktoré spôsobujú poruchu niektorých génov. Štúdie zamerané na potvrdenie spojenia choroby s nadmerným žiarením neboli potvrdené.

Onkológovia identifikujú tieto faktory, ktoré predisponujú k rozvoju Ewingovho sarkómu:

  • dospievanie a vek od 5 do 30 rokov;
  • patriaci k Caucasoid;
  • mužské pohlavie;
  • detekcia rakoviny u blízkych príbuzných;
  • prítomnosť benígnych novotvarov kostného tkaniva;
  • utrpeli zranenia;
  • abnormality kostí a močových orgánov.

Príznaky

Syndróm bolesti a miestne zmeny

Prvým znakom Ewingovho sarkómu je bolesť v oblasti rastu neoplázie. Spočiatku nie je intenzívna a môže nejaký čas zmiznúť. Svojou povahou sa líši od bolesti v prípade poranení a zápalových procesov tým, že sa nestáva slabšou, keď je končatina imobilizovaná alebo v pokoji a je v noci zhoršená, čím narúša správny spánok.

S narastajúcim objemom novotvaru sa syndróm bolesti stáva výraznejším a obmedzuje aktivitu, ktorá je bežná pre osobu. Bolestivé pocity sa začínajú zintenzívňovať s pohmatom lézie, koža nad ňou sa zmení na červenú, stane sa edematóznou a teplejšou a na nej sa objavia výrazné rozšírené žily. Neskôr, v oblasti bolesti, nie je zistená len hmatateľná, ale viditeľná tvorba očí a zväčšené lymfatické uzliny.

Nachádza sa v blízkostikĺbové povrchy Ewingovho sarkómu spôsobujú porušenie motorických funkcií kĺbov a sú sprevádzané bolestivými kontraktúrami. Ako nádor narastá, deformovaná kosť sa deformuje a patologické fraktúry sa môžu vyskytnúť v pokročilých štádiách rakoviny v dôsledku deštrukcie štruktúry kosti.

Všeobecné príznaky

Prvým príznakom Ewingovho sarkómu je bolesť v postihnutej kosti.

Niektoré príznaky, ktoré nie sú špecifické pre kostné lézie, sa môžu tiež stať prvými príznakmi tohto ochorenia. Takýto nástup ochorenia často sťažuje včasné odhalenie rakoviny.

Bežné príznaky Ewingovho sarkómu zahŕňajú príznaky intoxikácie vyplývajúce z nádoru:

  • slabosť;
  • neprimeraná rýchla únava;
  • strata chuti do jedla (až do jeho neprítomnosti a vývoja kachexie);
  • zvýšenie teploty (zvyčajne do 38 ° C);
  • anémia.

Symptómy v závislosti od umiestnenia novotvaru

Umiestnenie nádoru sa tiež prejavuje špecifickými symptómami:

  • Ak je nádor lokalizovaný na tubulárnych kostiach nôh, potom sa môže zmeniť chôdza pacienta (až k poraneniu).
  • Pri poškodení kostí a iných tkanív hrudníka (Askinov nádor) sa zhoršuje dýchanie, hromadia sa tekutiny v pleurálnej dutine a môže sa objaviť hemoptýza.
  • Ak novotvar postihuje stavce, potom môže nastať dysfunkcia panvových orgánov vo forme inkontinencie a \ tfekálne hmoty, rozvoj radikulopatie a svalovej slabosti s poklesom reflexov, nástup paralýzy nôh (v neskorších štádiách).

Fázy ochorenia

Pri stanovení diagnózy odborníci používajú túto podrobnú klasifikáciu štádií onkologického procesu v Ewingovom sarkóme:

  • I - tvorba malých rozmerov a umiestnená len na povrchu kosti;
  • II - vzdelávanie rastie hlboko do kosti;
  • III - detekujú sa metastázy do tesne umiestnených lymfatických uzlín a orgánov;
  • IV - detekujú sa metastázy vo vzdialených orgánoch.

Onkológovia zvyčajne rozlišujú dva hlavné štádiá Ewingovho sarkómu:

  • lokalizované (štádium I-II) - pacient má iba jednu léziu rakoviny a môže sa rozšíriť do okolitého prostredia.svalové tkanivo a šľachy;
  • metastatický (štádium III-IV) - okrem primárnej lézie sa u pacienta nachádzajú rakovinové nádory v iných orgánoch (metastázy).

Metastázy v Ewingovom sarkóme

V Ewingovom sarkóme sa metastázy vyskytujú nasledujúcimi spôsobmi:

  • pozdĺž krvného obehu;
  • pre lymfatické cievy;
  • v retroperitoneálnom priestore;
  • o mediastine.

Táto závažná rakovina má mimoriadne agresívny priebeh.Zvyčajne sa rakovina objavuje na stehennej kosti, holennej kosti, panvovej oblasti, ramenných kostiach, stavcoch alebo lopatkách.Najprv sa nachádza na ich diafýze a potom sa rozširuje na epifýzy a do buniek kanála kostnej drene.potento nádor začína metastázovať.

Častejšie sa rakovinové bunky šíria s prietokom krvi a iné možnosti distribúcie sa pozorujú oveľa menej často. V lymfatickej dráhe je najpravdepodobnejším variantom závažný priebeh ochorenia a jeho nepriaznivá prognóza.

V Ewingovom sarkóme sa metastázy objavujú a postupujú pomerne rýchlo. Pravidlom je, že v čase identifikácie tejto nebezpečnej rakoviny ju už má 50% pacientov.

Najčastejšie metastázy v Ewingovom sarkóme ovplyvňujú pľúca a menej často kostné tkanivo alebo kostnú dreň. Keď je choroba zanedbaná, riziko ich výskytu v centrálnom nervovom systéme je vysoké.

Diagnostika

Rádiografia pomôže odhaliť neoplazmu v kosti.

Lekár môže mať podozrenie na výskyt nádoru v kosti podľa klinických príznakov ochorenia a výsledkov nasledujúcich inštrumentálnych a laboratórnych štúdií:

  • Rôntgenová difrakcia umožňuje určiť prítomnosť vzdelania v kostnom tkanive (na obrázku je kosť taká, ako keby sa odobrala z mora);
  • CT a MRI môžu detegovať nielen prítomnosť nádorov v kostnom tkanive, ale aj malé metastázy, spôsoby umožňujú stanoviť ich presnú veľkosť, umiestnenie a vzťah k iným tkanivám (kanál kostnej drene, cievy, nervy);
  • biopsia kostnej drene alebo trepanobiopsia a tkanivová analýza biopsie - umožňuje stanoviť prítomnosť nádorového procesu aj pri malej veľkosti vzdelania a neprítomnosti metastáz.

Ako doplnokMetódy vyšetrenia pre pacienta môžu byť predpísané:

  • osteoscintigrafia s Te-99;
  • PET-CT;
  • ultrazvuk;
  • angiografia;
  • PCR analýza.

Presnú diagnózu Ewingovho sarkómu je možné uskutočniť až po biopsii nádorového tkaniva a vykonaní mikroskopickej, molekulárno-genetickej a imunohistochemickej analýzy.

Okrem týchto štúdií sa stanovili aj zmeny v krvných testoch:

  • zvýšené hladiny leukocytov, ESR, C-reaktívneho proteínu;
  • zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu (príznaky anémie);
  • zvýšenie hladiny určitých enzýmov: kreatínfosfokinázy, alkalickej fosfatázy a laktátdehydrogenázy (u pacientov s obzvlášť agresívnym Ewingovým sarkómom, toto číslo je vždy významne zvýšené).

Pred začiatkom liečby Ewingovho sarkómu by pacienti mali vykonať tieto štúdie:

\ t
  • test odstránenia kyseliny etyléndiamíntetraoctovej (na stanovenie stavu obličiek);
  • Echo-KG alebo EKG a MUGA;
  • sérologická analýza vírusov.

Liečba

Podrobný plán kombinovanej liečby pacienta s Ecomovým sarkómom sa zostavuje po analýze všetkých údajov z prieskumov. Pretože vývoj tejto rakoviny je sprevádzaný výskytom mikrometastáz alebo metastáz pred chirurgickým zákrokom, predpisujú sa kurzy chemoterapie (6 cyklov pod schémou VIDE) a ožarovanie. Pomáhajú nielen zmenšiť veľkosť sarkómu, ale ovplyvňujú aj celé telo ako celok,zabíjanie šíriacich sa rakovinových buniek v ňom.


Chirurgická liečba

V procese chirurgického zákroku lekár odstráni nielen samotný novotvar, ale aj časť zdravého tkaniva nachádzajúceho sa v blízkosti ohniska nádoru. Chirurgovia sa teraz snažia oslobodiť čo najmenej kosti. Následne sa nahradí implantátom z inej kosti alebo endoprotézou.

Pri operáciách u detí s Ewingovým sarkómom môže byť časť odstránenej kosti nahradená kovovým implantátom. Ako dieťa rastie, je zmenené na iné (väčšie). Na predĺženie takýchto implantátov je potrebné vykonať ďalšie operácie.

Moderná chirurgia umožňuje pacientom s Ewingovým sarkómom, ktorí podstúpili odstránenie kĺbov alebo niektorých kostí, ponúknuť, aby nahradili stratené časti kostry kĺbovými endoprotézami alebo protézami jednotlivých kostí (napríklad iliakmi). Niekoľko takýchto operácií možno vykonávať nielen na zahraničných klinikách, ale aj v domácich.

Predtým sa amputácie končatín často vykonávali na chirurgickú liečbu pacientov s Ewingovým sarkómom. Takéto radikálne intervencie sa teraz praktizujú oveľa menej často (len vo veľmi pokročilých štádiách). Po amputácii sa pacientovi môžu ponúknuť rôzne moderné typy protéz.

Ak sa zistia pľúcne metastázy, môžu sa vykonať zásahy do inštalácie Cyber ​​Knife, aby sa odstránili. Jej podstata spočíva v ožarovaní rakovinových buniek so zameraným rádioaktívnym lúčom, ktorý nemá vplyv na zdravietkanivo. Nádorové bunky akumulujú žiarenie a umierajú. Požadovaný efekt sa dosiahne po niekoľkých sedeniach. Takéto nekrvavé operácie sa vykonávajú pod vizuálnou kontrolou CT alebo MRI, čo im poskytuje vysokú presnosť.

Chemoterapia

V závislosti od štádia ochorenia môže byť podávanie cytostatík hlavným aj doplnkovým spôsobom liečby. Tieto lieky môžu zničiť rakovinové bunky a bojovať proti Ewingovmu sarkómu, onkológovia predpisujú pacientom kombinovanú chemoterapiu (to je kombinácia niekoľkých liekov):

  • Leucovorín;
  • metotrexát;
  • Doxirubicín;
  • Cisplatina.

V prípadoch metastáz musí pacient podstúpiť vysokodávkovú chemoterapiu. Na tento účel sú priradené nasledujúce cytostatiká:

  • vinkristín;
  • Adriamycín;
  • Daktinomycín;
  • Ifosfamid;
  • Etoposid;
  • Actinomycín;
  • cyklofosfamid;
  • Vepesid a kol.

Lieky sa častejšie podávajú intravenózne (cez Portacad, Hickmanove katétre alebo P /C systémy), menej často - vo vnútri.

V závislosti od zložitosti klinického prípadu môže byť trvanie cytostatickej liečby od 7 do 10 mesiacov a počet chodov niekedy dosahuje 10 rokov. Sú menovaní pred aj po operácii.

Hodnotenie účinnosti použitých cytostatických látok sa hodnotí histologickou odpoveďou novotvaru na terapiu. Dobrým výsledkom je reakcia s prítomnosťou nie viac ako 5% živých nádorových buniek.

Počas chemoterapie sa predchádza Pneumocystis pneumonia.Pacientovi sa predpisuje antiemetikum, rôzne podporné a symptomatické lieky a pokyny sa týkajú potreby dôkladnej ústnej hygieny.Okrem toho korekcia vodnej rovnováhy a neustále monitorovanie funkcie srdca a obličiek a pečene.Keď sa vyskytne horúčka na pozadí neutropénie, predpisujú sa antibiotiká.

Rádioterapia

Na liečbu Ewingovho sarkómu sa môže podať diaľková liečba (vrátane protónovej terapie alebo IMRT) alebo brachyterapie.Radiačná terapia sa môže použiť v predoperačnom aj pooperačnom štádiu a použiť na prevenciu recidívy nádoru.

Počiatočná dávka diaľkového vystavenia je určená zložitosťou klinického prípadu.Následne sa zníži.

​​

Cielenejší účinok na nádorový proces sa dosahuje brachyterapiou.Týmto kontaktným spôsobom ožarovania sa jeho zdroj zavádza priamo do tkaniva novotvaru.V niektorých prípadoch môže byť táto technika použitá v spojení so vzdialenou rádioterapiou.

Transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek

V niektorých prípadoch sa po vykonaní operácie a vedení chemoterapeutických a radiačných cyklov odporúča transplantácia kostnej drene, ktorá môže zvýšiť prežitie a predĺžiť obdobie remisie.,Pred vykonaním tohto postupu, krvný test na LDH amyelogram, ktorý umožňuje vyhodnotiť stav kostnej drene.

Ako štep možno použiť:

  • autológna kostná dreň - tkanivo pacienta sa odoberá v štádiu pretrvávajúcej dočasnej remisie a je zmrazené na ďalšiu transplantáciu;
  • Odoberanie alogénnej kostnej drene sa vykonáva od sestier alebo bratov;
  • syngénna kostná dreň - odber vzoriek tkaniva sa vykonáva na dvojčiatke.

Na transplantáciu kmeňových buniek, ktoré sa pri tomto ochorení vykonávajú na rovnaké účely ako transplantácia kostnej drene, sa môžu použiť vlastné bunky pupočníkovej šnúry uložené v kryobanke alebo identické bunky od darcu.

Inovačné techniky

Ako ďalší spôsob liečby Ewingovho sarkómu sa môžu použiť rôzne imunitné (cielené) lieky. Pôsobia na nejaký proteín alebo enzým, ktorý je obsiahnutý v rakovinových bunkách a spôsobujú ich smrť. Zdravé tkanivo nie je ovplyvnené. Napriek vysokým nákladom sa takéto inovatívne lieky osvedčili pri liečbe tejto nebezpečnej choroby. Okrem toho, imunitná terapia môže byť predpísaná aj v jej pokročilých štádiách.

V súčasnosti prebieha vývoj používania hormonálnej terapie pri liečbe tohto typu sarkómu.

Rehabilitácia

Vo všetkých štádiách liečby potrebuje pacient psychologickú podporu a po ich ukončení mu bol pridelený dlhodobý rehabilitačný program. Jeho cieľom je odstrániťúčinky chemoterapie, ožarovania a zmien v kostnom aparáte.

Vyšetrovanie vo verejných voľbách

Po úspešnej liečbe sa odporúča celoživotné sledovanie u všetkých pacientov s Ewingovým sarkómom. Zameriava sa na včasnú detekciu recidívy rakoviny a komplikácií spôsobených radikálnou liečbou.

Predpovede

V Ewingovom sarkóme je prognóza výsledku ochorenia určená rôznymi faktormi:

  • štádium nádorového procesu;
  • veľkosť a lokalizácia lézie;
  • prítomnosť metastáz;
  • zdravotné znaky;
  • úplnosť liečby.

Typicky je päťročné prežitie pacientov s lokalizovanými formami pozorované v 55-65% prípadov av prítomnosti metastáz tieto hodnoty klesajú na 10-20%.


Na konzultácie s lekárom

S výskytom bolesti v kosti, ktorá sa zvyšuje v noci a neslabne v stave pokoja alebo imobilizácie končatiny, opuchu, horúčky a neprimeranej slabosti, kontaktujte ortopéda. Ak máte podozrenie na vývoj Ewingovho sarkómu, lekár Vám odporučí liečbu onkológom. Na presné stanovenie diagnózy môžete potrebovať nasledujúce výsledky: röntgenové vyšetrenie, CT vyšetrenie, MRI, kostnú dreň a biopsiu tkaniva novotvaru (s následnou mikroskopickou, molekulárno-genetickou a imunohistochemickou analýzou).

Ewingov sarkóm je mimoriadne nebezpečná rakovinacharakterizované rýchlym vznikom a šírením metastáz. Na boj proti nej by liečba mala začať čo najskôr a mala by byť komplexná. Zavedenie moderných techník do praxe onkológov umožňuje lekárom dosiahnuť najlepšie výsledky.

Kanál č. 1, program „Žiť zdravo“ s Elenou Malyshevovou, v rubrike „O medicíne“ „Ewingov sarkóm“:

Onkológ GM Teletaeva predkladá správu o „Modernej stratégii liečenia nádorov systému Ewingovho sarkómu“: