Fallot Tetrad u detí: Zloženie zlozvyku, symptómy, princípy liečby, prognóza

Fallotova tetrad sa považuje za najčastejší vrodený srdcový defekt cyanotického („modrého“) typu. Podľa štatistík je frekvencia výskytu týchto anomálií 50-75%, v štruktúre všetkých srdcových defektov - 7-13%. Táto patológia je známa od druhej polovice 17. storočia. Často sa deteguje v kombinácii s inými vrodenými malformáciami - otvoreným arteriálnym kanálom, abnormálnou drenážou pľúcnych žíl, defektom predsieňového septa atď.

Zloženie viceprezidenta

Tetrad Fallot je komplexná vrodená choroba srdca, ktorá kombinuje 4 zložky naraz.

Tetrad Fallot je komplexná štrukturálna abnormalita vývoja srdca, ktorá zahŕňa 4 hlavné zložky:

  • defekt komorového septa (vysoká membrána, vytváranie podmienok na vyrovnávanie tlaku v pravom a ľavom srdci);
  • upchatie odtokových úsekov pravej komory (zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa);
  • zmena umiestnenia aorty, posunutie jej ústia doprava (dextrapozícia) a jej umiestnenie priamo nad defektom septálu;
  • kompenzačná hypertrofia svalovej hmoty pravej komory.

Vlastnosti hemodynamiky

Závažnosť hemodynamických porúch v tejto patológii sa môže líšiť. Zároveň najvýznamnejšími anomáliami sú stenóza pľúcneho trupu a defekt septálu, pretože práve tieto vývojové anomálie určujú povahu porúch obehu a klinický obraz ochorenia. Hypertrofia myokardu vzniká sekundárne k nim a pôsobí ako dôsledok obštrukcie výstupu z pravej komory.

Závažnosť ochorenia je do značnej miery spôsobená stupňom zúženia pľúcnej artérie, ktorá sa môže líšiť od mierneho poklesu lúmenu cievy až po jej úplnú fúziu. A druhá je pomerne zriedkavá.

Pri ťažkej stenóze sa krv prepúšťa sprava doľava cez defekt septálu. V dôsledku toho venózna krv, ktorá normálne prechádza do pľúcnych ciev a je tam obohatená kyslíkom, vstupuje do obehového systému v nadbytku. S Fallotovým tetradom okamžite vstúpi do aorty a zmieša sa s arteriálnym systémom, ktorý neposkytuje adekvátny prívod kyslíka do všetkých tkanív. V tele sa vyvíja arteriálna hypoxémia.

Súčasne prúdi do pľúcneho obehu malá krv, čo vedie k morfologickým reorganizáciám pľúcnych ciev. Tieto zmeny sa počas cvičenia stávajú výraznejšími, keď sa krvný prietok do srdca výrazne zvyšuje a prietok krvi do pľúc nie je možné zvýšiť. Výsledkom je veľké množstvo venóznej krviide do aorty, čo zvyšuje účinky hypoxie.

Pri mierne označenej stenóze pľúcneho trupu a gradientu tlaku zľava doprava sa môže v kľude vyskytnúť zodpovedajúci výtok krvi z ľavej komory doprava cez otvor v prepážke. Súčasne sa zvyšuje prietok krvi v pľúcnych cievach. Keď však rastie a vyvíja sa telo dieťaťa, závažnosť stenózy sa zvyšuje s ohľadom na rýchlo rastúce srdcové komory, čo má za následok zmenu smeru krvného výtoku.

Príznaky

Priebeh ochorenia sa môže u rôznych pacientov líšiť. Existuje široká škála klinických prejavov - od výraznej cyanózy a ťažkej hypoxie, ktorá vedie k smrteľnému výsledku v novorodeneckom období, k akanotickým formám s priaznivejšou prognózou.

Približne u jednej tretiny pacientov sa porucha prejavuje v novorodeneckom období a je dosť ťažká. Zvyčajne u detí počas prvých 2 mesiacov života je jediným znakom tejto patológie systolický šelest spôsobený pľúcnou stenózou. Do 3-6 mesiacov sa u nich vyvinie cyanóza. V období minimálnej fyzickej aktivity je menej výrazná a zvyšuje sa plačom, kričaním. Farba kože sa líši od modrej po fialovú. V budúcnosti je s týmito príznakmi spojená dýchavičnosť počas cvičenia.

Po 6 mesiacoch sa najťažšie štádium začína v priebehu ochorenia, keď dieťa začne podstúpiť cyanotické záchvaty. Súpravidelne zobrazovať. Sú založené na spazme vylučovacej sekcie pravej komory, v ktorej je všetka krv, vrátane venóznej, vypúšťaná do aorty, čo vedie k hypoxii životne dôležitých orgánov, najmä mozgu. Takéto útoky sú charakterizované:

  • náhly nástup;
  • intenzívna úzkosť;
  • všeobecná slabosť;
  • významný nárast dyspnoe a cyanózy;
  • zníženie intenzity systolického hluku;
  • v závažných prípadoch - krátkodobé prerušenie dýchania, zhoršené vedomie, kŕče.

Výskyt patologických príznakov vyvoláva emocionálny stres alebo fyzickú námahu. Uľahčuje stav dieťaťa ťahaním nôh do žalúdka alebo núteným squattingom. Vo väčšine prípadov útok končí sám a trvá najviac 30 minút. Staršie deti môžu zastaviť sami, squatting. Ťažké a dlhotrvajúce (niekoľko hodín) záchvaty môžu viesť k zhoršeniu mozgovej cirkulácie a smrti.

Následne sa klinický obraz trochu mení a získava nové funkcie. Napriek nárastu cyanózy kože, záchvaty úplne miznú alebo ich frekvencia klesá, dýchavičnosť sa oslabuje a vzniká kolaterálny obeh. Títo pacienti zaostávajú za svojimi rovesníkmi vo fyzickom a neuropsychickom vývoji, začínajú sa tvoriť:

  • deformácia prstov vo forme "paličiek";
  • zmena tvaru hrudníkabunky (jeho sploštenie);
  • zlá poloha a zakrivenie chrbtice.

Okrem vyššie opísaných zmien, počas fyzického vyšetrenia dieťaťa s Fallotovým zápisníkom, môže lekár zistiť:

  • systolický tras pozdĺž ľavej hrudnej kosti (pocit vibrácií, ktorý je vytvorený prúdom krvi cez zúžený výstupný trakt pravej komory);
  • hlasný systolický šelest stenózy pľúcneho trupu vľavo od hrudnej kosti (s atresiou neprítomnou, s ťažšou stenózou mäkšou);
  • oslabenie druhého tónu cez pľúcnu artériu.

Zásady diagnózy

Lekár môže mať podozrenie na Falradov tetrad u dieťaťa zistením cyanózy kože v kombinácii s inými klinickými prejavmi (dýchavičnosť, únava).

Diagnóza Fallotovho tetradu sa zvyčajne uskutočňuje v novorodeneckom období alebo v ranom detstve. Charakteristické klinické príznaky a fyzikálne údaje mu umožňujú podozrenie. Aj pri absencii patologických príznakov, po auskultácii srdca a počutí systolického šelestu, lekár predpíše potrebné vyšetrenie, ktoré zahŕňa:

  • krvné testy (odhaľuje erytrocytózu a zvýšenie hemoglobínu) a moč;
  • elektrokardiografia (detekuje odchýlku osi srdca doprava so znakmi hypertrofie pravej komory srdca a porušením intraventrikulárneho vedenia);
  • echokardiografia (umožňuje presnú diagnostiku, identifikáciu všetkých zložiek defektu a určenie smeru prietoku krvi);
  • fonokardiografia (poskytuje informácie o tónoch srdca a dáva charakteristiku šumu);
  • Röntgenové vyšetrenie (určuje typický tvar srdca vo forme topánky a depléciu cievneho vzoru v pľúcnom tkanive).

Pri diagnóze u takýchto pacientov sú vylúčené iné malformácie:

    85) obrátené usporiadanie veľkých plavidiel;
  • prítomnosť spoločného arteriálneho trupu;
  • trojkomorové srdce;
  • Ebsteinova choroba a kol.

Zásady zaobchádzania

Chirurgická liečba je indikovaná pre všetkých pacientov s notebookom Fallot. V závislosti od anatomických znakov defektu môže byť paliatívna alebo radikálna.

  • Prvý z nich nelieči a neovplyvňuje prognózu, ale umožňuje zmierniť stav dieťaťa a znížiť hypoxiu. Používa sa vtedy, keď sa nechcú nechcené nechcené cyanotické záchvaty a radikálová operácia nie je okamžite žiaduca na vykonanie (zlé anatomické varianty defektu, napríklad nedostatočná tvorba pľúcnych ciev). Vo väčšine prípadov jeho podstata spočíva v ukladaní aorto-pulmonárnych anastamóz.
  • Radikálna liečba spočíva v eliminácii hlavných zložiek defektu - stenózy defektu pľúcnej artérie a komorového septa. Zvyčajne sa vykonáva v ranom detstve (od 6 mesiacov do 3 rokov). Ak sa operácia z nejakého dôvodu vykoná neskôr (najmä u dospelých), potom sú jej výsledky horšie. Niekedy po takomto zásahu sa vyvinú komplikácie (zvyšková obštrukcia,dysfunkcia pravej komory, arytmie), ktoré sú eliminované menovaním vhodnej liečby alebo opakovaných operácií.

Konzervatívna liečba Fallotovho tetradu sa používa na zmiernenie unisno-cyanotických záchvatov. Na tento účel boli vymenovaní:

  • kyslíková terapia;
  • podávanie narkotických analgetík (promedol) a kordiamínu;
  • korekcia acidózy a zlepšenie mikrocirkulácie (hydrogenuhličitan sodný, polarizačná zmes);
  • eliminácia spazmu pľúcnej artérie (obzidan);
  • s kŕčmi - hydroxybutyrát sodný.

Aby sa zmenšila venózna návratnosť krvi do srdca pacienta, preniesli sa do kolennej hrudnej polohy, ktorá ponúka stlačenie nôh na bruchu a squat.


Predpoveď

Pri prirodzenom priebehu choroby bez lekárskeho zásahu je priemerná dĺžka života týchto detí 12 až 15 rokov. Väčšina pacientov však zomrie v ranom veku. Hlavnými príčinami úmrtia pacientov sú:

Adekvátne a včasné liečenie predchádza takýmto komplikáciám. Po radikálnej chirurgickej liečbe je prognóza života priaznivá.

Záver

V súčasnosti Fallotov tetrad nie je verdiktom a smrteľnou diagnózou. Detekcia tohto srdcového defektu u dieťaťaje indikáciou chirurgickej korekcie. Čím skôr sú vrodené chyby a hemodynamické poruchy eliminované, tým lepšia je prognóza.

O Falloovej tetrade v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevou (pozri str. 323 minút):