Feltyho syndróm: prečo sa liečba objavuje?

Feltyho syndróm je variantom reumatoidnej artritídy. Ide o komplex symptómov, z ktorých tri sú hlavné: lézia reumatického procesu viac ako dvoch kĺbov (polyartritída), zníženie koncentrácie leukocytov v krvi (leukopénia) a zvýšenie veľkosti sleziny splenomegálie ). V našom článku sa dozviete o vlastnostiach priebehu, diagnostike a liečbe tejto patológie.


Štatistika

Charakteristickým príznakom tejto patológie je splenomegália. Vľavo - slezina normálnej veľkosti, vpravo - zväčšená.
  • Feltyho syndróm je pomerne zriedkavý - vyvíja sa len u 0,5-1% ľudí trpiacich reumatoidnou artritídou (to znamená, že medzi 200 ľuďmi s takou diagnózou 1-2 ukáže Feltyho syndróm).
  • Spravidla sa vyvíja 10 - 15 rokov po nástupe reumatoidnej artritídy, ale vyskytujú sa prípady ochorenia, ktoré sa vyskytlo skôr alebo neskôr - dokonca po 1-2 alebo 30 - 40 rokoch.
  • 75% prípadov sú ženy (to znamená, že medzi 4 jedincami s Feltyho syndrómom bude iba 1 človek).
  • Najbežnejším vekom je 40 - 50 rokov.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Napriek tomu, že Feltyho syndróm bol objavený a izolovaný ako nezávislá nozológia pred takmer storočím (toto sa udialo v roku 1924), príčiny a mechanizmus vývoja tejto patológie sa doteraz ešte neskúmali. Vedci však stále majú k dispozícii tieto údaje:

  • Keďže túto chorobu často postihuje niekoľko členov tej istej rodiny (v rôznych generáciách), je pravdepodobné, že existuje genetická predispozícia k jej rozvoju.
  • U väčšiny pacientov sa zistilo, že majú antigény kompatibilné s tkanivom - HLA-DRw4, čo naznačuje, že Feltyho syndróm je geneticky determinovaná patológia.
  • Imunitné komplexy cirkulujúce v krvi osôb trpiacich týmto variantom reumatoidnej artritídy potvrdzujú jej autoimunitný charakter (keď telo zápasí s vlastnými bunkami (v tomto prípade s leukocytmi), vnímajúc ich ako cudzie).

Takže pre neutrofilné leukocyty (antigény) telo produkuje protilátky, vytvárajú sa cirkulujúce imunitné komplexy a dochádza k fagocytóze - proces, ktorým imunitné bunky (granulocyty a makrofágy) zachytávajú antigén a ničia ho. Funkcia neutrofilov je narušená, ich počet klesá (leukopénia). Tieto procesy sa vyskytujú hlavne v slezine.

Aj pri rozvoji neutropénie je dôležité zvýšiť objem krvi a najmä plazmy u jedincov so zväčšenou slezinou (v dôsledku zvýšenia tekutej časti krvi).existuje takzvaný účinok riedenia leukocytov a iných krvných buniek).

Charakteristiky klinického obrazu

Spravidla bude Feltyho syndróm debutovať akútne horúčkou, horúčkou, zvýšenou bolesťou kĺbov a opuchom. Vyskytuje sa s léziou nielen kĺbov, ale aj vnútorných orgánov. Choroba sa môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

  • polyartritída (najčastejšie sa v patologickom procese podieľajú malé kĺby nôh a rúk);
  • zvýšenie veľkosti sleziny (splenomegália) - dolný pól tohto orgánu môže dosiahnuť úroveň pupka; palpácia (palpácia), je hustá, bezbolestná;
  • zvýšená funkcia sleziny - hypersplenizmus;
  • lymfadenopatia (u 30% pacientov);
  • zväčšenie pečene (hepatomegália);
  • tmavá pigmentácia exponovaných častí tela;
  • polyneuropatia (v 20%);
  • reumatoidné uzliny (vyskytujú sa v 75% prípadov);
  • prejavy myokarditídy ;
  • symptómy charakteristické pre pľúcnu fibrózu;
  • syndróm suchého oka (diagnostikované u 60% pacientov);
  • vredy na koži nôh (vyskytujú sa u každého štvrtého pacienta, málo, bezbolestne, zle liečených);
  • všeobecná slabosť;
  • únava;
  • zdravotné postihnutie;
  • zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné (37,1-37,5 ° C) hodnoty;
  • redukcia hmotnosti ;
  • svalová atrofia (zníženie ich objemu, sploštenie).

Osoby trpiace Feltyho syndrómom sú náchylné na infekčné ochorenia(vírusové, bakteriálne, plesňové) ochorenia - často sú diagnostikované sinusitídy, bronchitídy, pneumónie, pyodermie a iných chorôb. To je spojené so znížením hladiny leukocytov v krvi, s poruchou funkcie imunitného systému.

Podľa pozorovaní špecialistov môže táto patológia po dlhú dobu pokračovať bez zväčšenia sleziny a prejaviť sa len leukopénia, neutropénia, príznaky lézií vnútorných orgánov a závažná porucha imunitnej funkcie.

Komplikácie

Feltyho syndróm môže viesť k rozvoju takýchto závažných patologických stavov:

Okrem toho zvyšuje riziko vzniku non-Hodgkinových lymfómov.

Zásady diagnózy

Leukopénia (znížený počet bielych krviniek) je tiež charakteristická pre Feltyho syndróm.

Na diagnostiku Feltyho syndrómu stačí kombinácia troch klinických a laboratórnych príznakov: pacient overil reumatoidnú artritídu, splenomegáliu a leukopéniu. Pre presnosť diagnózy je pacientovi predpísané niekoľko ďalších metód výskumu:

  • klinická analýza krvi (zistí sa pokles hladiny leukocytov, neutrofilov, krvných doštičiek, vysoká ESR (v závislosti od aktivity reumatického procesu), ako aj príznaky anémie - zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek);
  • biochemický krvný test (významne zvýšený reumatoidný faktor, IgG a IgM, antinukleárne protilátky, cirkulujúce imunitné komplexy);
  • štúdia bunkového zloženia kostnej drene alebo myelogramu (jeho myeloidná hyperplázia bude odhalená s posunom k ​​nezrelým bunkám - promyelocytom, myelocytom, prudko zníženému počtu zrelých neutrofilov, zvýšenému počtu plazmatických buniek).

Inštrumentálne metódy diagnostickej hodnoty vo vzťahu k Feltyho syndrómu nemajú - môžu len potvrdiť a /alebo objasniť diagnózu reumatoidnej artritídy a súvisiacich lézií vnútorných orgánov (srdce, pľúca a iné).


Diferenciálna diagnostika

V súvislosti s multiorgánovou léziou je diagnóza Feltyho syndrómu často ďaleko od jednoduchosti. Lekár ho musí odlíšiť od mnohých iných symptomatických ochorení. Najdôležitejšia diferenciálna diagnóza:

Zásady zaobchádzania

Primeraná základná liečba reumatoidnej artritídy má mimoriadny význam (predpísať pacientovi správne dávky cytostatík (metotrexát, soli zlata atď.), Glukokortikoidy (prednizolón, metylprednizolón atď.). na zníženie rizika ich vývoja - na to lekár predpíše pacientovivhodnú podpornú liečbu.

  • Na stimuláciu produkcie granulocytov môže byť pacientovi predpísaný lítiový prípravok. Použitie týchto látok je spojené s vysokým rizikom vedľajších účinkov - znížená funkcia štítnej žľazy, toxická nefropatia ( tubulointersticiálna nefritída ), a iné by sa preto mali vykonávať pod prísnym lekárskym dohľadom.
  • Aby sa zabránilo rozvoju infekčných chorôb, pacientovi sa predpíše zavedenie faktora stimulujúceho granulocyty.
  • Plazmaferéza pomôže odstrániť cirkulujúce imunitné komplexy z krvi a tým znížiť aktivitu reumatického procesu a zmierniť stav pacienta.
  • V prípade závažnej splenomegálie a významného zníženia koncentrácie leukocytov sa môže pacientovi odporučiť splenektómia, operácia na odstránenie sleziny. Bohužiaľ, každý štvrtý pacient, aj po jeho zavedení, sa príznaky ochorenia znovu objavujú.

Prevencia a prognóza

Opatrenia na prevenciu tejto choroby neboli vyvinuté. Prognóza zotavenia je nepriaznivá, ale adekvátna liečba pomôže spomaliť progresiu ochorenia a zlepšiť kvalitu života človeka. Stojí za zmienku, že v porovnaní s reumatoidnou artritídou je Feltyho syndróm závažnejší a jeho prognóza je komplikovanejšia, letálne prípady sú častejšie. Avšak v literatúre je opísaný len jeden, ale prípady spontánneho zotavenia pacientov s Feltyho syndrómom sú opísané.

Na ktorého lekárakontakt

Reumatológ sa zaoberá liečbou syndrómu Felty. Pacient si tiež vyžaduje konzultáciu s imunológom a hematológom. S porážkou vnútorných orgánov je vymenované vyšetrenie príslušných špecialistov - kardiológa, pulmonológa, ORL špecialistu, dermatológa, očného lekára a neurológa. Ak je to potrebné, odstráňte slezinu pacienta odošlite k chirurgovi.

Odborníci hovoria o syndrómoch pri reumatoidnej artritíde, vrátane Feltyho syndrómu: