Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Medzi sklerodermiou, rad špecialistov identifikovať dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Systémový priebeh tohto ochorenia je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré sa trochu podobajú jazvám a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku Vám predstavíme príčiny, príznaky a liečbu fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.


V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala viaca niektorí odborníci poukazujú na to, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus vzniku chorôb

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

  • autoimunitné poruchy, ktoré vedú k tvorbe protilátok proti vlastným kožným bunkám;
  • vývoj novotvarov, ktorých výskyt v niektorých prípadoch sprevádza výskyt ložísk sklerodermie (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred formami nádorov);
  • sprievodné patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď .;
  • genetická predispozícia, pretože toto ochorenie sa často pozoruje u niekoľkých príbuzných;
  • vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
  • hormonálne poruchy: menopauza, potraty, tehotenstvo a dojčenie;
  • nadmerné vystavenie ultrafialových lúčov pokožke;
  • silný stres alebo cholerický temperament;
  • traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii sa pozoruje nadmerná syntéza kolagénu, ktorá je zodpovedná za jeho elasticitu. Avšak s ochorením spôsobenýmjeho nadmerné množstvo zhutnenia a zhrubnutia kože.

Klasifikácia

Neexistuje jednotný systém klasifikácie fokálnej sklerodermie. Špecialisti častejšie uplatňujú systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

  1. Doska. Je rozdelený na induratívne atrofické, povrchové „lila“, nodulárne, hlboké, bulózne a generalizované.
  2. Lineárny. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
  3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia v tvare slzy, lišajník biely Tsimbush).
  4. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini.
  5. Hemiatrofia tváre Parryho - Romberga.

Príznaky

Forma plaku

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Najprv sa na koži objaví naraz niekoľko alebo jedno fialovo ružové miesto, ktorého rozmery sa môžu líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu procesu sklerodermie.

Na vytvorenom povlakuvypadávanie vlasov, sabum a sekrécia potu sa zastaví, kožný vzor zmizne. Kožu v tejto oblasti nemožno užívať s hrotmi prstov v záhybe. Tento vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (v tvare pásky)

Tento druh ložiskovej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé rozptýlené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú umiestnené na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytnúť v oblasti stydkých pyskov.


Idiopatická atropoderma Pasiniho - Pieriniho

Pri tomto type fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini je bežnejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Dlhé obdobie po objavení sa škvŕn nevykazujú známky konsolidácie lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakového typu fokálnej sklerodermie je idiopatická atropoderma Pasini Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parr-Rombergova hemiatrofia

Táto zriedkavá forma fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tuku a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Rombergova hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia sa vyskytuje vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Po prvé, na tvári sú ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa stávajú hustejšími a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne chĺpky a pod kožu sa vkladajú tkaniváprístupné hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie odborníkov o tejto chorobe

Medzi vedcami pokračuje diskusia o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy odrodami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iní veria, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však stále nenájde presné dôkazy a štatistiky ukazujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií tieto štyri faktory prispievajú k prenosu fokálnej sklerodermie na systémovú:

  • vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
  • plaku alebo lineárnej fokálnej sklerodermie;
  • zvýšenie anti-lymfocytových protilátok a komplexov hrubej imunitnej cirkulácie;
  • závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

Diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť príznakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

  • vitiligo ;
  • nediferencovanú formu lepry;
  • kraurózavulvy;
  • névus podobný kelloidu;
  • Schulmanov syndróm;
  • forma podobná skleroderme karcinómu bazálnych buniek ;
  • psoriáza.

Okrem toho sa pacientovi predpisujú tieto laboratórne testy:

  • biopsia kože;
  • Wassermanova reakcia;
  • biochémia krvi;
  • úplný krvný obraz;
  • imunogram.

Realizácia biopsie kože umožňuje so 100% zárukou, že možno správne diagnostikovať „fokálnu sklerodermiu“ - táto metóda je „zlatým štandardom“.


Liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

  • antibiotiká penicilínu (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
  • antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil atď .;
  • prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: placentárny extrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidaza, Aloe;
  • Antagonisty iónov vápnika: Verapamil, fenigidín,Corinfar a kol.
  • Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantinol nikotinát, Complamin), Trental, Mildronate, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

V prípade skleroatrofického lišajníka možno do plánu liečby zahrnúť krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ohniská sklerodermie, liečba sa môže obmedziť na predpísanú fonoforézu s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo Lydasou a vitamínom B12 (vo sviečkach).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Ako sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

  • Troxevasin;
  • masť heparínu;
  • masť Theonikolovaya;
  • Heparoid;
  • masť Butadion;
  • dimexid;
  • trypsín;
  • Lidasa;
  • Chymotrypsín;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

Liek Lidaza sa môže použiť na vykonanie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

  • magnetická terapia;
  • ultraforofóze s hydrokortizónom a cuprenilom;
  • laserová terapia;
  • vákuová dekompresia.

V poslednom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodno-sulfónové alebo radónové kúpele a masáže v oblasti miesta sklerodermie.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Takéto liečivá zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

So súčasným prístupom k liečbe tejto choroby, plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarická oxygenácia), ktorý podporuje okysličovanie tkaniva. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Mnohí dermatológovia používajú na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran) produkty na báze dextránu. Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo sa rozvíjajúcimi a bežnými formami tohto ochorenia.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Keď sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod choroby do systémovej formy a umožní vám udržať dobrý vzhľad pokožky.

Reumatológovi sa nevyhnutne odporúča, aby pacient vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie hrajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby,preto je potrebná konzultácia s fyzioterapeutom.

Odborník na moskovskej lekárskej klinike hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie: