Goodpasture syndróm: ako manifestovať a ako sa liečiť

Goodpasture syndróm je ochorenie zo skupiny systémovej vaskulitídy, charakterizované primárnou léziou kapilár obličiek a pľúc s rozvojom glomerulonefritídy a hemoragickej pneumonitídy. Našťastie je to veľmi zriedkavá patológia - jej výskyt je 1: 1 000 000. Najviac mladí muži sú chorí - vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku od 15 do 30 rokov, menej často sa tento syndróm objavuje najskôr u osôb v staršom veku - 50-60 rokov.

Prvýkrát, Goodpastureov syndróm opísal patofyziológ z Ameriky E. Goodpasture pred takmer storočím - v roku 1919. V literatúre možno nájsť množstvo synonym pre túto patológiu, a to: idiopatickú pľúcnu hemosiderózu s nefritídou, hemoragickú pneumóniu s nefritídou, pľúcne krvácanie s glomerulonefritídou, hemoragický pľúcny renálny syndróm a niektoré ďalšie.

Dozviete sa, prečo sa vyskytuje Goodpastureov syndróm, o klinických prejavoch, princípoch diagnostiky a liečby tejto patológie v našom článku.


Príčiny vzniku

histokompatibilita histokompatibilných antigénov HLA DR2 sa nachádza v krvi mnohých pacientov, čo naznačuje dedičnú povahu Goodpastureovho syndrómu.

Etiológia Goodpasturovho syndrómu sa doteraz ešte neskúmala.

  • Predpokladá sa, že existuje genetická predispozícia, pretože mnohí pacienti vykazujú histokompatibilné antigény HLA DR2, ako aj familiárne prípady patológie.
  • Pravdepodobne existuje súvislosť medzi vývojom choroby a pandémiami chrípky A2 - je to v obdobiach, v ktorých sa zaznamenáva najčastejšie.
  • Niektoré bakteriálne infekcie, hypotermia, fajčenie, intolerancia na určité lieky (najmä D-penicilamín), kontakt s pracovnými rizikami (organické rozpúšťadlá, benzín, laky) tiež pravdepodobne zohrávajú úlohu pri výskyte tejto patológie.

Pod vplyvom provokujúcich faktorov je imunitný systém narušený - ľudské telo začína produkovať protilátky do vlastných tkanív - bazálnych membrán obličiek a pľúc. Tieto protilátky sa viažu na antigény, vytvárajú imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvi alebo sú fixované v tkanivách pozdĺž bazálnych membrán, čo indukuje imuno-zápalové procesy v glomeruloch obličiek av alveolách. To vedie k poškodeniu kapilár a v dôsledku toho k vzniku krvi v moči a rôznej závažnosti pľúcneho krvácania.

Klinické prejavy a zásady diagnózy

Nástup ochorenia je spravidla akútny:

  • zvýšenie telesnej teploty;
  • objaví sa dýchavičnosť;
  • sa vyvíja hemoptýza (spúta je sfarbená na červenoalebo nadmerné krvácanie do pľúc.

Tieto príznaky môžu pridať:

  • kašeľ;
  • bolesť na hrudníku;
  • úbytok hmotnosti pacienta.

Pri počúvaní (auskultizácii) pľúc v tomto štádiu lekár nájde:

  • dýchanie priedušiek;
  • veľký počet vyjadrených vlhkých rales v dolných a niekedy v stredných častiach obidvoch pľúc a počet rales sa zvyšuje s hemoptýzou a bezprostredne po nej;
  • skrátenie perkusie;
  • frekvencia dýchacích pohybov presahuje normálne hodnoty.

Röntgen pľúc ukáže:

  • deformácia jemnej siete pľúcneho vzoru;
  • viacnásobné ložiská alebo dokonca konfluentné tmavé oblasti v strednej a dolnej časti oboch pľúc.

Súčasne s pľúcnymi symptómami alebo nejaký čas po ich výskyte sa u pacienta zistili zmeny v analýze moču, čo umožňuje diagnostikovať rýchlo progresívnu glomerulonefritídu:

  • proteinúria (proteín);
  • hematuria (erytrocyty, to znamená krv);
  • cylindrúria (cylindrický epitel);

av dôsledku toho zlyhanie obličiek. V krvi zvyšuje hladinu zvyškového dusíka, čo tiež indikuje porušenie funkcie obličiek. U niektorých pacientov (približne 1 z 10) ochorenie presne prechádza symptómami glomerulonefritídy, bez príznakov poškodenia pľúc.

Pľúcne krvácanie a hematuria čoskoro povedú k rozvoju nedostatku železaanémia, ktorá sa významne zhoršuje pri zlyhaní obličiek.

U niektorých pacientov dochádza k hypertenzii, ktorej povahou je spravidla aj renálna funkcia.

V niektorých prípadoch je táto choroba sprevádzaná:

  • závažná všeobecná slabosť;
  • bolesti svalov a kĺbov;
  • periférny edém ;
  • bodové krvácanie na kožu a sliznice;
  • krvácanie do sietnice;
  • symptómy perikarditídy .

Úplný krvný obraz odhalí:

  • vysoká ESR;
  • leukocytóza;
  • pokles hemoglobínu a červených krviniek (anémia).

Biochemická analýza krvi ukáže:

  • vysoké hladiny močoviny a kreatinínu, sérovej kyseliny;
  • redukované železo.

Pri všeobecnej analýze spúta v množstvách výrazne prevyšujúcich normálne hodnoty sa zistí:

  • červené krvinky;
  • siderofágy;
  • hemosiderín.

Najspoľahlivejším diagnostickým znakom je detekcia protilátok proti bazálnym membránam obličiek v krvnom sére.

Morfologicky je možné potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu Goodpastureovho syndrómu biopsiou obličiek alebo pľúc.

V skutočnosti je dosť ťažké diagnostikovať túto patológiu z dôvodu jej nešírenia, zlej informovanosti lekárov a nedostupnosti hlavných metód na potvrdenie diagnózy. V prípade pneumónie by mal byť podozrivý, sprevádzaný hemoptýzou av kombinácii s glomerulonefritídou u mladého muža, najmä tých, ktorí mali chrípku A2.

Diferenciálna diagnostika

U 10% pacientov sa Goodpastureov syndróm prejavuje symptómami glomerulonefritídy.

Klinicky sa Goodpastureov syndróm môže podobať nasledujúcim ochoreniam:

Hlavným charakteristickým znakom sú protilátky proti bazálnym membránam, ktoré sa nachádzajú výlučne v Goodpastureovom syndróme.

Zásady liečby

Adekvátna liečba, ktorá sa začala včas, môže spomaliť progresiu ochorenia av niektorých prípadoch (bohužiaľ, zriedkavo) dokonca viesť k remisii.

Komplex terapeutických opatrení pre túto patológiu môže zahŕňať:

  • cytotoxické imunosupresíva (cyklofosfamín 150–200 mg denne alebo azatioprin 150–200 mg denne v kombinácii s prednizónom);
  • glukokortikosteroidy (prednizón v dávke až do 100 mg denne perorálne v kombinácii s cytotoxickými liekmi alebo metylprednizolónom v dávke 1 g denne intravenózne 3 dni v rade(pulzná terapia) s ďalším prechodom na tabletovú formu liečiva);
  • krvné transfúzie a /alebo prípravky železa na anémiu;
  • plazmaferéza (aby sa odstránili autoprotilátky a toxické produkty metabolizmu cirkulujúce v krvi z krvi, ktoré sa hromadia v tele v dôsledku zlyhania obličiek);
  • hemodialýzu ;
  • transplantácia obličiek (v konečnom štádiu ochorenia obličiek).

Záver a predpoveď

Goodpasture syndróm je charakterizovaný kombináciou hemoragickej pneumonitídy a glomerulonefritídy. Presné príčiny jeho vývoja nie sú známe, predpokladá sa genetická predispozícia, ako aj súvislosť s vírusovým (najmä chrípkovým), bakteriálnymi infekciami, fajčením, užívaním liekov alebo vystavením organizmu určitým priemyselným rizikám.

Toto ochorenie má autoimunitnú povahu - tvoria sa protilátky proti bazálnym membránam glomerúl obličiek a alveol.

Prejavuje sa hemoptýzou alebo pľúcnym krvácaním, zmenami v analýze moču, charakteristickými pre glomerulonefritídu, ako aj radom príznakov indikujúcich zlyhanie dýchania a obličiek.

Najdôležitejšou vecou v diagnostike je detekcia protilátok v krvných sondách bazálnych membrán glomerulov, ktoré sú hlavnými metódami liečby:

  • kombinácia cytostatík a glukokortikoidov;
  • transfúzie krvi;
  • plazmaferézu;
  • v konečnom štádiu ochorenia obličiek - hemodialýza a transplantácia obličky.

Predikcia pre živots nepriaznivým Goodpastureovým syndrómom:

  • Bez adekvátnej liečby zomiera prevažná väčšina pacientov (3 zo 4) do šiestich mesiacov od nástupu prvých príznakov.
  • Včasne zahájená liečba predlžuje život človeka, ale nie výrazne - zvyčajne nastáva smrť do 6 mesiacov - 3 rokov od zlyhania dýchania alebo obličiek.
  • Niektorí pacienti zomreli bezprostredne po debutovaní Goodpastureovho syndrómu z nadmerného pľúcneho krvácania.
  • Sú opísané izolované prípady spontánnych remisií tejto patológie.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak je podozrenie na Goodpastureov syndróm, treba sa poradiť s reumatológom. Okrem toho budete potrebovať vyšetrenia od nefrologa a pulmonológa. Ak krvácanie vyžaduje urgentný chirurgický zákrok.

Odborná správa „Goodpastureov syndróm, laboratórne diagnostické algoritmy“: