Hemangioendotelióm: typy, symptómy, moderné liečebné metódy

Hemangioendoteliom - malígny novotvar krvných ciev.Takýto nádor sa objavuje zriedkavo (medzi všetkými malígnymi patológiami, 0,7 - 0,8% dospelých a 7% detí), ale postupuje veľmi rýchlo a je schopný včasných hematogénnych metastáz.Nebezpečný vaskulárny sarkóm je spôsobený skutočnosťou, že v skorých štádiách nie sú takmer žiadne klinické príznaky.Neskorá diagnostika vedie k tomu, že aj pri použití moderných metód liečby je prognóza (najmä v štádiách 3-4) extrémne nepriaznivá a závisí od typu hemangioendoteliómu.


Typy hemangioendoteliómov

Typ nádoru sa môže stanoviť výlučne histologickým vyšetrením.

Hemangioendoteliómy sa vyskytujú na stenách ciev a nachádzajú sa hlboko v mäkkých tkanivách.Sú to:

  1. Medziprodukt lokálne agresívny.Kaposiho typ hemangioendoteliomu.Dojčatá a malé deti často ochorejú.V koži alebo retroperitoneálnom tkanive je vaskulárny nádor.Prognóza liečbypriaznivá.
  2. Medziprodukty zriedkavo metastatické. Patrí medzi ne retiformálny, zmiešaný a pseudomyogénny hemangioendotelióm. Tieto nádory zriedkavo spôsobujú vzdialené metastázy. Najčastejšie sú postihnuté lokálne lymfatické uzliny. Po komplexnej terapii sa relapsy takmer nevyskytujú a prognóza je priaznivá, najmä ak sa ochorenie zistí v počiatočných štádiách.
  3. Malignant. Epiteloidná hemangioendotelióm. Rovnako ako angiosarkóm, rýchlo sa metastázuje. Obľúbené metastázy angiosarkómov sú pľúca. Preto pri identifikácii malígneho, agresívneho nádoru je nevyhnutné podstúpiť komplexné vyšetrenie, aby sa vylúčila prítomnosť vzdialených metastáz.

Hemangioendoteliómy súvisiace s intermediárnymi typmi neoplaziem sa distribuujú lokálne prostredníctvom medzifázových priestorov pozdĺž ciev a nervov.

Epiteloidný hemangioendotelióm, aj keď je malý, poskytuje vzdialené metastázy.

Typ nádoru je určený výlučne histologickým vyšetrením. Čím skôr sa objaví sarkóm, tým menej chirurgického zákroku je potrebný na jeho odstránenie. Preto v prípade prvých príznakov prítomnosti akéhokoľvek novotvaru (aj keď je benígny) je nutná konzultácia s odborníkom a histologické vyšetrenie nádoru.

Príznaky hemangioendoteliomu

Hemangioendoteliómy sú nebezpečné, pretože v počiatočných štádiách sa veľmi zriedkavo prejavujú akoukoľvek bolesťou.príznaky. Hlavným príznakom u 70% pacientov je prítomnosť nádoru. Dlho je to sotva viditeľné. Je to spôsobené tým, že hemangioendoteliómy sa nachádzajú v hrúbke mäkkých tkanív. Najčastejšie sa vyskytujú v dolných končatinách (stehná, zadok). V tomto prípade je veľmi ťažké identifikovať veľké nádory do priemeru 15 cm. Ak sa nádor nachádza bližšie k pokožke, najmä v oblasti predlaktia, okamžite sa diagnostikuje hemangioendoteliom 0,5 cm

.

Zriedkavo (v závislosti od spojenia nádoru s veľkými cievami, nervmi) existuje bolesť rôznej intenzity, opuch končatiny.

Nádor nie je pociťovaný v hrubom svalovom tkanive, kým sa výrazne nezvýši. V neskorších štádiách sa pacienti sťažujú:

  • bolesť v postihnutej oblasti;
  • obmedzenie mobility najbližšieho k nádoru.

Vaskulárne sarkómy sú na dotyk mäkké. Ich hlavným rozdielom od benígnych formácií je obmedzenie mobility. To môže byť úplná adhézia s okolitými tkanivami alebo čiastočná fixácia.

Hemangioendoteliómy sú charakterizované krvácaním. Koža nad nádorom je často:

  • fialové cyanotické sfarbenie;
  • existujú vaskulárne "hviezdičky";
  • lokálne zvýšená teplota.

V neskorších štádiách, okrem prítomnosti objemovej formácie, sa takéto označenia objavujú:

  • kožné prejavy nad nádorom;
  • žilách saphenous.

Ak nádor rastie v okolitých tkanivách,Pacienti sa sťažujú:

  • na neurologické poruchy;
  • vaskulárne patológie;
  • bolesť kostí.

Hemangioendoteliómy v neskorých štádiách prejavujú spoločné príznaky:

  • kachexia;
  • anémia ;
  • horúčka;
  • slabosť;
  • intoxikácia.

Keď sa zistí nádor, je potrebné podrobiť sa dôkladnej diagnóze. Palpácia, vyšetrenie a anamnéza nestačí na stanovenie presnej diagnózy.

Ako sa zisťuje hemangioendotelióm

V 80% prípadov sa charakter nádoru stanoví cytologickým vyšetrením. Pre výber adekvátneho terapeutického postupu je však potrebné histologické a histochemické vyšetrenie nádoru. Nezabudnite predpísať biopsiu:

  1. Prepichnutie. Materiál sa odoberie jemnou ihlou. Zriedka sa odporúča na detekciu sarkómu v dôsledku malého množstva vpichu.
  2. Dočasné. V budúcnosti sa predpokladá, že operácia bude vykonaná, takže rez je vykonaný tak, že po úplnom resekcii tohto úseku. V opačnom prípade sa môže v mieste biopsie objaviť relaps.
  3. Excízne. Odstráňte povrchové nádory.

Biopsia vám umožňuje identifikovať typ hemangioendoteliómu, stupeň jeho malignity a určiť ďalšiu taktiku liečby.

Na identifikáciu lokalizácie nádoru je navyše predpísaná prítomnosť metastáz:

  • RTG vyšetrenie;
  • CT, MRI;
  • angiografia (používa sa pri podozrení na klíčivosť)hlavných plavidiel).

Liečba je predpísaná až po vykonaní diagnostických štúdií a získaní výsledkov histologickej analýzy.

Moderné metódy liečby hemangioendoteliomu

Ak je u pacienta diagnostikovaná hemangioendotelióm, bez chirurgického zákroku sa nemôže urobiť.

Je potrebné liečiť hemangioendotioliom len špecializovaným onkológom. Často aj veľmi dobrí lekári z iných oblastí nemajú onkologickú ostražitosť. Je to spôsobené tým, že hemangioendotelióm je veľmi zriedkavý nádor. A ak sa s nimi zaobchádza ako s obyčajnou cystou (exfoliačnou), potom sú relapsy nevyhnutné.

Pacienti, ktorí pociťujú hustú formáciu (najmä ak sa v poslednom čase vyskytli zranenia), často nehľadajú lekársku pomoc. A začnú aplikovať kapustový list na boľavé miesto (ktoré neovplyvňuje rast sarkómu) alebo sa zahrejú (a táto metóda urýchľuje vývoj malígneho nádoru). Výsledkom je, že sa pacient dostane do onkológa v konečných štádiách, kedy je takmer nemožné ho obnoviť.

Moderný prístup k liečeniu hemangioendoteliomu spočíva v tom, že choroba je liečená komplexne:

  • chirurgicky (chirurgický zákrok sa vyžaduje pre všetky malígne nádory);
  • lieky;
  • radiačnú terapiu.

Po terapeutickom kurze je nevyhnutné, aby ho odborník pozoroval. Pravdepodobnosť recidívy závisí nielen od účinnosti liečby, ale aj od inýchfaktory.

Charakteristiky chirurgického zákroku pri hemangioendotelióme

Stupeň chirurgického zásahu do vaskulárnych sarkómov závisí od štádia ochorenia, stupňa malignity, veľkosti a umiestnenia nádoru. Správanie:

  1. Široká excízia (excízna biopsia). Je prípustné uchýliť sa k tejto metóde v počiatočných štádiách ochorenia, keď je nádor blízko veľkých ciev, životne dôležitých orgánov.
  2. Radikálne konzervovanie. Nádor je odstránený z okolitých zdravých tkanív, fragmentov krvných ciev, kostí, šliach. Vykonáva sa vaskulárna angioplastika.
  3. Amputácia, rozpad. Extrémne metódy sa používajú v ťažkých, zanedbávaných prípadoch, keď sa nádor už rozpadá. Ochorenie sa prejavuje intenzívnou bolesťou, silným krvácaním.

Ak sa hemangioendotioliom odstráni jednoduchou excíziou (v nádore, bez ovplyvnenia najbližšieho tkaniva), pravdepodobnosť relapsu je 80-100%. Po rozsiahlej excízii, bez ďalšej liečby, sa ochorenie vráti na 60% prípadov. Po radikálnej šetrnej chirurgii - v 15-20%. Pri amputácii sa nemôže vyskytnúť prirodzená lokálna recidíva, ale nie je vylúčená prítomnosť vzdialených metastáz, najmä pri epiteleloidnom hemangioendotelióme.

Charakteristiky chemoterapie s hemangioendoteliómami

Hemangioendoteliómy a angiosarkómy na rozdiel od iných malignít mäkkých tkanív dobre reagujú na expozíciu lieku. títonádory sú citlivé na tieto lieky:

  • Doksil;
  • Kelix;
  • Docetaxel;
  • paklitaxel;
  • Nexavar.

Účinnosť monochemoterapie je mimoriadne nízka. Dospelí (s štádiom 1-2 hemangioendotiolom) sa zotavujú v 10% prípadov, deti - v 25-60%.

Pri mono-chemoterapii odporúčajú komplexné schémy, kombinujú cyklofosfamid, vinkristín a dakarbazín.


Radiačná terapia hemangioendoteliomu

Angiosarkómy sú citlivé na ionizujúce účinky. Rádioterapia je predpísaná:

  1. Predoperačné. Je účinný vo veľkých formáciách.
  2. Pooperačné. Prideľte 2-3 týždne po radikálnej operácii. Odporúča sa, ak sa pred operáciou vyskytli kontraindikácie použitia ionizujúceho žiarenia a ďalšie histologické vyšetrenie nádoru ukázalo vysoký stupeň malignity.
  3. Intraoperatívne. Jednostupňové ožarovanie nádorového lôžka sa vykonáva počas operácie po odstránení tvorby. Použite malú dávku ionizujúceho žiarenia, pôsobte lokálne, aby sa zabránilo vzniku relapsu.
  4. Brachyterapia. Endostaty sa umiestnia do pooperačnej rany po odstránení nádoru. Pri minimálnej expozícii je teda možné pôsobiť vo vysokých dávkach priamo v mieste odstránenia sarkómu.

Najväčší účinok liečby sa dosahuje výlučne komplexnou liečbou. V zriedkavých prípadoch - s malými, vysoko diferencovanými nádormi(s nízkym stupňom malignity) sú obmedzené len na operáciu (široká excízia).

Lekár, s ktorým sa má poradiť

Angiosarkómy sú citlivé na radiačnú terapiu, ktorá sa takmer vždy používa pri komplexnej liečbe tohto typu nádorov.

Hemangioendotiológiu lieči onkológ. Diferenciálna diagnóza často vyžaduje konzultácie s dermatológom, reumatológom a vaskulárnym chirurgom.

Záver

Hemangioendoteliómy môžu v závislosti od druhu veľmi rýchlo napredovať, dávať vzdialené metastázy alebo pomaly rásť, čo sú lokálne agresívne nádory. Aj pri adekvátnej liečbe je 5-ročná miera prežitia nízka (až 80% v počiatočných štádiách, až 50% v 3 štádiách, 5% v 4 stupňoch), pravdepodobnosť relapsu je vysoká. Preto je neprijateľné liečiť onkologické ochorenia u neonkologikov.

V diagnostike hemangioendoteliomu, samoliečbe, ľudovej terapii a zúfalstve sa urýchli progresia ochorenia. Okrem komplexnej terapie je dôležitým faktorom zotavenia pacienta aj jeho postoj k chorobe. Poradie onkológa je potrebné vykonať tak, aby nedochádzalo k opakovaniu. A čo je najdôležitejšie - pozitívnu náladu. Prekvapivo, pozitívne pacientove emócie pomáhajú lekárovi v boji proti chorobe.