Hemolytická anémia: príčiny a liečba

Hemolytická anémia je skupina chorôb spojených s poklesom trvania krvného obehu červených krviniek krvným obehom v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Predstavujú viac ako 11% všetkých prípadov anémie a viac ako 5% všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.


Niekoľko slov o červených krvinkách

Červené krvinky sú červené krvinky, ktoré nesú kyslík.

Červené krvinky alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ ich zrelé formy vstupujú do krvného obehu a cirkulujú cez telo. Dĺžka života červených krviniek je 100-120 dní. Časť z nich, ktorá je asi 1%, zomrie každý deň a je nahradená tou istoupočet nových buniek. Ak je skrátená životnosť červených krviniek, v periférnej krvi alebo v slezine sú zničené viac, než dozrievajú v kostnej dreni - rovnováha je narušená. Telo reaguje na zníženie obsahu červených krviniek v krvi ich zosilnenou syntézou v kostnej dreni, pričom jej aktivita sa významne zvyšuje - 6-8 krát - zvyšuje. V dôsledku toho sa v krvi stanoví zvýšený počet mladých progenitorových buniek retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v krvnej plazme sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, vývojové mechanizmy hemolytickej anémie

V závislosti od povahy priebehu sú hemolytické anémie akútne a chronické.
V závislosti od kauzálneho faktora môže byť choroba vrodená (dedičná) alebo získaná:
1. Dedičná hemolytická anémia:

  • vznikajúce v súvislosti s porušením membrány membrány erytrocytov - membranopatie (elliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkowski-Chaffardova anémia);
  • spojené so zhoršenou štruktúrou alebo patológiou syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatia (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
  • v dôsledku abnormalít enzýmov v erytrocytoch - fermentopatia (nedostatok glukóza-6-fosfát dehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

  • autoimunitné (vyskytujú sa počas transfúzie nekompatibilnej krvi; v prípade hemolytického ochorenia novorodenca ;kvôli príjmu niektorých liekov - sulfónamidov, antibiotík; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálnych infekcií - herpes simplex, hepatitídy B a C, vírusu Epstein-Barrovej, črevných a hemofilných bacilov; lymfómy a leukémie, systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída );
  • spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálnym bypassom, protetickými srdcovými chlopňami;
  • vznikajúce zo zmien v štruktúre membrány erytrocytov spôsobenej somatickou mutáciou - Markiafav-Micheliho chorobou alebo paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou;
  • v dôsledku chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie sa líši od jednej choroby k druhej. Vo všeobecnosti môže byť reprezentovaný nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Zvýšená lýza z nich vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, vystavením buniek toxínov zvonku, fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytov.

V slezine a pečeni sa vyskytuje extravaskulárna hemolýza erytrocytov. Zvyšuje sa v prípade zmien vlastností membrány erytrocytov (napríklad ak sú na nej imunoglobulíny fixované), ako aj v prípade, že schopnosť červených krviniek meniť tvar je obmedzenáprechádzajú cez cievy sleziny). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory kombinujú do rôznych stupňov.

Klinické príznaky a diagnóza hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm av závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sa líšia pri intravaskulárnej a intracelulárnej hemolýze.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

  • zvýšená telesná teplota;
  • červený, hnedý alebo čierny moč v dôsledku uvoľnenia hemoglobínu alebo hemosiderínu;
  • príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - v nich sa ukladá hemosiderín (v prípade jeho usadzovania v koži - jeho stmavnutie, v pankrease - diabetes mellitus, v pečeňových funkciách a zvýšenie orgánu);
  • v krvi sa zistí voľný bilirubín;
  • v krvi je tiež stanovená anémia, farebný index je v rozsahu 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:

  • zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléry;
  • zväčšená pečeň a slezina;
  • v krvi je znížený obsah hemoglobínu a červených krviniek - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýšil na 2% alebo viac;
  • je znížená osmotická rezistencia erytrocytov;
  • v biochemickom krvnom teste sa zistí zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu;
  • v moči je určený veľkýmmnožstvo látky - urobilín;
  • vo výkaloch - sterkobilín;
  • v punkcii kostnej drene sa zvyšuje obsah erytro a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav hromadnej hemolýzy erytrocytov, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta, akútnou progresiou anémie. Vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a núdzovú liečbu.

Zásady liečby hemolytickej anémie

Po prvé, úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia by malo byť zamerané na odstránenie príčiny hemolýzy. Súbežne vykonávajú patogenetickú terapiu, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitu, substitučnú terapiu (transfúzia zložiek krvi, najmä konzervované erytrocyty), detoxikáciu (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucín atď.) A tiež sa snažia eliminovať nepríjemné príznaky pre pacienta choroby.
Uvažujme podrobnejšie o jednotlivých klinických formách hemolytickej anémie.

Minkowski-Chauffardova anémia alebo dedičná mikrosfyocytóza

Pri tomto ochorení sa zvyšuje permeabilita membrány erytrocytov, do ktorých prenikajú ióny sodíka. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé označenia sa spravidla objavujú v detstve alebo dospievaní.

Toky vo vlnách, obdobia stability sú náhle nahradené hemolytickými krízami.
Charakteristická je táto triáda znakov:

  • zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov;
  • mikrosférocytóza (prevaha červených krviniek modifikovanej formy - mikrosféry, ktoré nie sú ohybné, pretože ich mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýza);
  • retikulocytóza.

Na základe uvedených údajov možno konštatovať, že anémia sa stanovuje v krvnom teste: normálne alebo mikrocytárne, hyperregeneratívne.

Klinicky sa ochorenie prejavuje miernou žltačkou (v krvi sa zvyšuje hladina nepriameho bilirubínu), zväčšenou slezinou a pečeňou. Takzvaná stigma disambriogenézy je často „veža lebky“, nerovný chrup, priložený ušný bruško, šikmé oči a tak ďalej.
Liečba miernej anémie Minkowski-Shofar sa nevykonáva. V prípade jeho ťažkého priebehu je pacientovi ukázané odstránenie sleziny - splenektómia.


Thalassémia

Ide o celú skupinu dedičných chorôb, ktoré vznikajú v súvislosti s porušením syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo-a heterozygotný. Tvorba jedného z reťazcov hemoglobínu je spravidla narušená častejšie a druhá je produkovaná v normálnom množstve, ale pretože je viac, prebytok sa vyzráža.
Nasledujúce symptómy pomôžu podozriť z talesmesia:

  • slezina sa významne zväčšila;
  • vrodené malformácie: veža lebky, rozštep rtu a iné;
  • ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 - hypochromický;
  • červené krvinky majú cieľový tvar;
  • retikulocytóza;
  • vysokáželezo a bilirubín v krvi;
  • V krvi sa stanoví hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín.

Potvrdzuje diagnózu prítomnosti tohto ochorenia u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných.
Liečba sa vykonáva v období exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných červených krviniek a užívanie vitamínu B9 (kyselina listová). Ak je slezina významne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

Anémia kosáčikovitých

Hemolytická kríza si vyžaduje neodkladnú hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti.

Táto forma hemoglobinopatie je najčastejšia. Spravidla trpia ľudia z Negroidnej rasy. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu - hemoglobínu S, v reťazci ktorého jedna z aminokyselín - glutamínu - je nahradená iným - valínom. V dôsledku tejto nuancie je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, kosáčikovitý jav sa vyvíja, erytrocyty získavajú špecifickú formu - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, a preto sa ľahko zaseknú v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častou trombózou v rôznych orgánoch: pacienti sa sťažujú na bolestivosť a opuch kĺbov, intenzívnu bolesť brucha, majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavujú uvoľňovaním čiernej, morenej krvi, moču, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Okrem krízy v roku 2006. \ Tkrvný test pacienta je determinovaný anémiou miernej závažnosti s prítomnosťou kosáčikovitého tvaru v rozmazanom erytrocyte, retikulocytóze. Tiež zvýšené hladiny bilirubínu v krvi. V kostnej dreni veľký počet erytrocyryocytov.

Anémia kosáčikovitých buniek je dosť ťažké kontrolovať. Pacientka mu potrebuje masívnu injekciu tekutín, čím sa znižuje počet modifikovaných červených krviniek a znižuje sa riziko tvorby trombov. Zároveň vykonávajú kyslíkovú terapiu a antibiotickú liečbu (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch je pacientovi ukázaná hromadná transfúzia erytrocytov a dokonca splenektómia.


Porfýrie

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená so zhoršenou syntézou porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenos s chromozómom X, spravidla nájdený u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve: je to hypochromická anémia, ktorá v priebehu rokov postupuje. V priebehu času sa objavujú príznaky depozície v orgánoch a tkanivách železa - hemosideróza:

  • ak je železo uložené v koži, stáva sa tmavou;
  • s ukladaním stopových prvkov v pečeni, ktorá sa zväčšuje;

v prípade akumulácie železa v pankrease sa vyvíja nedostatok inzulínu: diabetes mellitus.

Erytrocyty získavajú cieľový tvar, majú rôzne veľkosti a tvary. Hladina železa v sére je 2-3 krát vyššia ako normálnehodnôt.Nasýtenie transferínu má tendenciu 100%.Sideroblasty sú detegované v kostnej dreni a železné granule sú umiestnené okolo ich jadier v erytrocyryocytoch.
Získaný variant porfýrie je tiež možný.Spravidla je diagnostikovaná intoxikácia olovom.Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), zažívacieho traktu (olovnatá kolika) a kože (farba, ktorá je bledá so zemitým odtieňom).Na ďasnách sa objavuje špecifická olovená hranica.Diagnóza je potvrdená skúmaním hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by sa terapeutické opatrenia mali zamerať na liečbu základného ochorenia.Pacienti s dedičnými formami strávia transfúziu konzervovaných červených krviniek.Radikálna liečba je transplantácia kostnej drene.
Pri akútnom záchvate porfýrie sa pacientovi podáva glukóza a hematín.Aby sa zabránilo hemochromatóze, odoberanie krvi sa vykonáva až do 300-500 ml 1 krát týždenne, až kým hemoglobín neklesne na 110-120 g /l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytom, ktoré sú na ne citlivé.Stáva sa primárny alebo sekundárny (symptomatický).Tieto sa vyskytujú niekoľkokrát častejšie ako primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie ochorenia - cirhóza pečene, hepatitída, stavy imunodeficiencie.

Pri diagnóze tohto typu anémie je potrebné venovať osobitnú pozornosť histórii a komplexnému vyšetreniu, len tak spoľahlivo bude známa skutočná príčina anémie. Tiež vykonávajú priame a nepriame Coombsove reakcie.

Pri liečbe patrí vedúca úloha k odstráneniu pôvodnej príčiny ochorenia súbežne s predpisovaním steroidných hormónov: prednizón, dexametazón. Ak pacientova odpoveď na podávanie hormónov chýba, vykoná sa splenektómia a predpíšu sa cytotoxické lieky.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ. Zároveň je potrebné zistiť príčinu rozpadu červených krviniek, niekedy je potrebné poradiť sa s hepatológom, gastroenterológom, genetikom, reumatológom, špecialistom na infekčné choroby, imunológom. Ak pankreas trpí a diabetes mellitus sa vyvíja súčasne, je potrebné vyšetriť endokrinológa. Chirurgický zákrok (odstránenie sleziny) s hemolytickou anémiou vykonáva chirurg.