Hemolytická žltačka: príznaky, príčiny, zásady liečby

Termín „žltačka“ označuje klinický syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie nadbytku bilirubínu v krvi a tkanivách a prejavuje sa žltačkovým zafarbením kože a slizníc.

Hemolytická alebo suprahepatická žltačka v dôsledku nadmernej tvorby bilirubínu v dôsledku hemolýzy červených krviniek a neschopnosti pečene ju odstrániť.


Dôvody

Hemolytická žltačka je spôsobená masívnym rozpadom červených krviniek s uvoľňovaním veľkého množstva bilirubínu a neschopnosťou pečene ho odstrániť.

Hemolytická žltačka môže byť prejavom nasledujúcich patologických stavov:

  1. Hemolytická anémia (vrodená a získaná).
  2. Otrava rôznymi chemikáliami (sulfónamidy, nitrobenzén, olovo, fosfor, anilín atď.).
  3. Otrava hadom jedom.
  4. Infekčné ochorenia malária, toxoplazmóza, leishmanióza, sepsa).
  5. Malígne neoplazmy rôznej lokalizácie.
  6. Leukémia.
  7. Addison-Birmerova zhubná anémia.
  8. Radiačná choroba.
  9. Masívna dezintegrácia krvi a resorpcia veľkých hematómovpľúcny infarkt, hemotorax, masívne krvácanie v zažívacom trakte, pitva aneuryzmy aorty ).
  10. Nekompatibilná transfúzia krvi.
  11. Hemolytické ochorenie novorodenca.

Mechanizmy rozvoja

Normálne sa rozpad hemoglobínu vyskytuje v retikuloendotelovom systéme s tvorbou hemu a nepriameho bilirubínu. To je fyziologický proces a žltačka sa nevyskytuje. Vplyv rôznych vonkajších alebo vnútorných faktorov však môže spôsobiť jeho výskyt. K tomu zvyčajne dochádza v dôsledku:

  • intravaskulárna alebo extravaskulárna hemolýza (dezintegrácia) erytrocytov;
  • zničenie červených krviniek alebo ich prekurzorov v kostnej dreni;
  • tvorba nadbytku nepriameho bilirubínu;
  • syntéza voľného bilirubínu z nehemoglobínového hemu v pečeni, kostnej dreni.

Nepriamy bilirubín sa tiež nazýva voľný alebo nekonjugovaný, je slabo rozpustný vo vode a prakticky sa nevyskytuje v moči. Tento bilirubín je zachytávaný pečeňovými bunkami a viaže sa na glukuronid. Potom sa bilirubín konjuguje a vylučuje sa žlčou. Avšak pri masívnej hemolýze nemôžu pečeňové bunky vylučovať všetok zachytený bilirubín, v dôsledku čoho sa jeho časť vracia do krvi, kde sa jeho obsah dramaticky zvyšuje. Zvyšok sa dostane do gastrointestinálneho traktu a vylučuje sa vo forme stercobilinu.

Klinické prejavy

Klinický obraz hemolytickej žltačkyurčuje základné ochorenie, ako aj rýchlosť a stupeň hemolýzy. Teda posledne uvedené sa môžu líšiť od miernej žltosti kože pacienta s atrofickou gastritídou až po závažné hemolytické krízy vyvolané otravou.

Intenzita žltačky závisí od prísunu krvi do orgánu alebo tkaniva. Najviac:

  • koža;
  • spojivky oka;
  • vnútorné obloženie nádob.

Pacienti s dobre vyvinutým svalstvom a miernym podkožným tkanivom sa javia ako žltaci s nadváhou.

Pre hemolytickú žltačku sú charakteristické nasledujúce znaky:

  • mierna žltkastosť kože a skléry;
  • citrónovo žltý odtieň;
  • svetlá koža;
  • neprítomnosť svrbenia ;
  • normálna veľkosť pečene;
  • zväčšenie sleziny;
  • prítomnosť hemolytických kríz so zvýšenou žltačkou;
  • tmavý kal.

V závažných prípadoch sa ďalšie príznaky spájajú so žltačkou:

  • všeobecná slabosť;
  • horúčka;
  • bolesti hlavy ;
  • bolesť v končatinách atď.

Pri chronickej hemolýze sa v žlčníku môžu tvoriť pigmentové kamene, ktoré často spôsobujú obštrukčnú žltačku.

Diagnostika

Jedným z povinných testov pre túto patológiu je analýza venóznej krvi pre jej celkový bilirubín a jeho frakcie, ako aj iné pečeňové enzýmy.

Diagnóza hemolytickej žltačkyna základe sťažností, údajov o anamnéze, výsledkov objektívneho vyšetrenia. Kontrola sa vykonáva v prirodzenom svetle alebo pod žiarivkou. Zároveň venujte pozornosť:

  • farba pleti;
  • prítomnosť alebo neprítomnosť poškriabania;
  • Xant;
  • hyperpigmentačné miesta.

Diferenciálna diagnóza s inými typmi žltačky sa nevyhnutne vykonáva. Krvné testy sú predpísané - klinické a biochemické, vyšetruje sa moč a výkaly. Ultrazvukové vyšetrenie sa vykonáva na vizualizáciu pečeňových a žlčových ciest.

Pri skúmaní takýchto pacientov sa zistia príznaky hemolýzy erytrocytov:

  1. Anémia (s normálnym farebným indexom a zvýšenými hladinami retikulocytov).
  2. Zvýšenie hladiny nekonjugovaného bilirubínu v krvi (zatiaľ čo zostávajúce testy funkcie pečene sú normálne).
  3. Vylučovanie urobilinogénu močom (stmavnutie moču pri usadzovaní) a hemoglobínu (stmavnutie moču s výraznou hemolýzou).
  4. Zvýšené hladiny stercobilínu v krvi, moči, výkaloch (spôsobuje tmavú stolicu).

V prípade potreby sa zoznam zisťovaní rozšíri.

Všeobecné zásady zaobchádzania

Manažment pacientov je určený príčinou hemolýzy:

  • Pri dedičných hemolytických anémiách je liečebnou metódou odstránenie sleziny.
  • Ak je zničenie červených krviniek spôsobené medikáciou alebo otravou, potom by sa mal príjem týchto látok do tela zastaviť.
  • Hemolytické krízy si vyžadujú osobitnú liečbu infúznou terapiou, hemodialýzou, transfúziami červených krviniek.
  • Pre autoimunitné získané hemolytické anémie, predpisujú sa kortikosteroidy alebo cytostatiká.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa objaví žltačka kože a nie sú žiadne známky infekčného ochorenia (vracanie, hnačka, horúčka atď.), Je potrebné poradiť sa s lekárom alebo pediatrom. Po predbežnom vyšetrení lekár určí predpokladanú príčinu žltačky a odkáže pacienta na príslušného špecialistu. Môže to byť:

  • onkológ,
  • hematológ,
  • kardiológ,
  • chirurg,
  • špecialista na infekčné choroby.
Príčiny hemolytickej žltačky sú rôzne. Na odstránenie tohto syndrómu by sa mali čo najskôr objasniť. Koniec koncov, len včasná návšteva u lekára, dôkladné vyšetrenie a primeraná liečba pomôžu zmierniť stav pacienta a poraziť chorobu.

Vizuálne o žltačke:

Pediater EO Komarovsky rozpráva o príčinách a typoch žltačky: