Hemolyticko-uremický syndróm u detí: príčiny, príznaky, liečba

Hemolytický uremický syndróm je jednou z najčastejších príčin akútnej nedostatočnosti funkcie obličiek u detských pacientov (u detí do 5 rokov). Vo väčšine prípadov sa vyskytuje s charakteristickou triádou symptómov ( hemolytická anémia, trombocytopénia a akútne zlyhanie obličiek ) a má vysokú pravdepodobnosť úmrtia. Bez dialýzy väčšina týchto pacientov zabíja preťaženie tekutinou a urémiu. Okrem toho prežívajúce deti majú v budúcnosti vysoké riziko vzniku chronického ochorenia obličiek.


Príčiny a mechanizmy rozvoja

Hemolyticko-uremický syndróm sa zvyčajne vyvíja na pozadí hnačky spôsobenej dyzentériou E. coli alebo shigella.

V typických prípadoch sa hemolyticko-uremický syndróm vyvíja po predchádzajúcej infekčnej hnačke spôsobenej dyzentériou E. coli alebo shigella , ktorá produkuje toxíny (verotoxín a shigotoxín). Sú schopné interakcie s receptormi nachádzajúcimi sa v endoteli ciev obličiek. Poškodenie vnútornej výstelky ciev je spojené s vplyvom toxínov, čo spúšťapatologický proces s lokálnou aktiváciou koagulačného systému a rozvoj DIC syndrómu. U starších detí, cirkulačné imunitné komplexy a aktivácia komplementového systému prispievajú k poškodeniu cievnej steny. Súčasne sa vytvárajú mikrótromboly v renálnych glomeruloch a prinášajúce arterioly, ktoré sú sprevádzané nekrotickými zmenami v renálnych tubuloch a ťažkou hypoxiou orgánového parenchýmu. Poškodenie červených krviniek nastáva pri prechode cez kapiláry renálnych glomerulov, naplnených fibrínovými zrazeninami.

Predpokladá sa, že akékoľvek účinky, ktoré môžu spôsobiť obrovské poškodenie endotelu, môžu slúžiť ako etiologické faktory:

  • lieky;
  • iné infekcie (bakteriálne alebo vírusové);
  • systémové a onkologické ochorenia.

V atypických prípadoch nie je rozvoj patologického procesu spojený s predchádzajúcou črevnou infekciou. Tieto prípady sa považujú za idiopatické a môžu byť dedičné. U familiárnych foriem tejto patológie pacienti v krvi vykazujú nízku hladinu C3 zložky komplementu v dôsledku nedostatku proteínu, ktorý reguluje proces jeho aktivácie. Dôvodom tohto defektu sú početné mutácie.

Príznaky

Typická forma syndrómu sa zvyčajne vyvíja u malých detí (do 3-5 rokov). Po určitom čase (od 2 dní do 2 týždňov) po utrpení črevnej infekcii, ktorá sa vyskytla pri hnačke, zvracaní, bolesti brucha, všeobecnom stave dieťaťazhoršujú sa nové patologické príznaky:

  • znížená diuréza (bez príznakov dehydratácie);
  • všeobecná slabosť, slabosť;
  • svetlá pokožka so žltkastým nádychom;
  • hemoragickú vyrážku na koži;
  • opuch očných viečok a dolných končatín;
  • zväčšená pečeň a slezina ;
  • intenzívna bolesť brucha;
  • záchvaty;
  • ospalosť;
  • zmätenosť;
  • vysoký krvný tlak;
  • zmeny v krvi anémie, trombocytopénia, azotémia, zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu.

Ako choroba postupuje, väčšina orgánov a systémov sa podieľa na patologickom procese, ktorý v konečnom dôsledku vedie k multiorgánovému zlyhaniu.

  • Poškodenie orgánov gastrointestinálneho traktu vedie k črevnej obštrukcii alebo hemoragickej kolitíde.
  • Prakticky všetci pacienti narušujú fungovanie centrálneho nervového systému, čo môže byť spôsobené zvyšujúcim sa edémom mozgu a encefalopatiou.
  • V dôsledku preťaženia objemu, tlaku a toxického poškodenia srdcového svalu sa vyvíja srdcové zlyhanie.
  • Rozšírenie mikrotrombov do ciev pľúcneho obehu destabilizuje fungovanie dýchacích orgánov a vedie k respiračnému zlyhaniu. U takýchto pacientov sa zvyšuje dušnosť, objavuje sa tachykardia a srdcové arytmie. Niektoré z nich potrebujú mechanickú ventiláciu v dôsledku intersticiálneho pľúcneho edému.

Zásadydiagnostika

Lekár môže mať podozrenie na pacienta s hemolyticko-uremickým syndrómom na základe kombinácie charakteristických príznakov a laboratórnych zmien. Rizikovú skupinu pre vývoj tejto patológie tvoria malé deti s črevnou infekciou. Monitorovanie takýchto pacientov by malo byť dôkladnejšie, keď sa objavia prvé príznaky zhoršenej funkcie obličiek alebo neurologické príznaky, ktoré sú hospitalizované v nemocnici. Potvrdenie diagnózy je umožnené ďalšími vyšetrovacími metódami:

  • klinický krvný test (anémia, retikulocytóza, fragmentované erytrocyty, trombocytopénia, leukocytóza);
  • biochémia krvi (vysoká hladina močoviny, kreatinínu, nepriameho bilirubínu);
  • analýza moču (proteinúria, erytrocytúria);
  • koagulogram (zníženie plazmatickej fibrinolytickej aktivity, nízka hladina fibrinogénu a plazminogénu, prudký nárast koncentrácie produktov rozkladu fibrínu v krvi);
  • Ultrazvuk (zvýšenie veľkosti obličiek, zníženie prietoku krvi v cievach tela).

V neskorších štádiách sa priebeh tejto patológie zhoršuje elektrolytovými a metabolickými poruchami.

Určité ťažkosti pri diagnostike vznikajú v atypickej forme hemolyticko-uremického syndrómu, ku ktorej dochádza bez predchádzajúcej hnačky. Je potrebné ho odlišovať od trombocytopenickej purpury.

Základy liečby

Liečba tejto patológie je zložitý a zdĺhavý proces. Čím skôr sa vykoná a začne správna diagnózaväčšia pravdepodobnosť priaznivého výsledku.

Hlavné oblasti liečby pacientov trpiacich hemolyticko-uremickým syndrómom sú:

  • boj proti zlyhaniu obličiek (hemodialýza, peritoneálna dialýza);
  • korekcia porúch vody a elektrolytov (zavedenie koloidných, kryštaloidných roztokov, diuretík);
  • liečba anémie (transfúzia červených krviniek);
  • symptomatická liečba.

S atypickým priebehom syndrómu sa odporúča transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy a výmeny plazmy.

Použitie antikoagulancií a antiagregačných látok sa považuje za nevhodné z dôvodu vysokého rizika hemoragických komplikácií.

Otázka preskripcie antibakteriálnej terapie zostáva pochybná, pretože hrozí nebezpečenstvo uvoľnenia veľkého množstva toxínov do krvi po smrti mikroorganizmov.

Liečba v štádiu klinických skúšaní liekov, ktoré blokujú systém komplementu, poskytuje povzbudzujúce výsledky.

Predpoveď

Jednou z najdôležitejších oblastí liečby je detoxikácia organizmu hemo-alebo peritoneálnou dialýzou.

Prognóza hemolyticko-uremického syndrómu je veľmi vážna. Považuje sa za nepriaznivý, ak sa u pacienta zistia tieto príznaky:

  • atypický priebeh syndrómu (často kvôli neskorej diagnóze);
  • vážne poškodenie centrálneho nervového systému;
  • anúria viac ako 8 dní;
  • potreba dialýzy vdlhý čas (4 týždne alebo viac);
  • vysoká krvná leukocytóza;
  • perzistentná arteriálna hypertenzia;
  • rozvoj ischemickej kolitídy;
  • dlhodobá anémia (viac ako 1 mesiac).

Pri adekvátnej terapii u pacientov s typickou formou syndrómu sa stav rýchlo zlepšuje, obnovuje sa diuréza.


Na ktorý lekár sa má poradiť

Hemolytický uremický syndróm vyžaduje liečbu v nemocnici. Dieťa môže byť hospitalizované na nefrologickom oddelení. Konzultujú sa aj iní odborníci: dermatológ (pre diferenciálnu diagnózu s purpurou), hematológ (na boj proti anémii a poruchám zrážanlivosti krvi), chirurg (pre črevné lézie), kardiológ, neurológ, pulmonológ pre lézie príslušných orgánov, špecialista na infekčné ochorenia.

Záver

V súčasnosti neexistujú osobitné metódy prevencie tejto patológie. Osobitná pozornosť sa venuje včasnej diagnostike a poskytovaniu kvalifikovanej lekárskej starostlivosti v nemocnici. S včasným vykonávaním dialyzačnej terapie sa môže úmrtnosť znížiť na 10%. Po utrpení hemolyticko-uremického syndrómu sú pacienti podrobení kontrole funkcie obličiek. Pri miernom a strednom priebehu ochorenia je na úplné obnovenie renálnej funkcie potrebné dlhé obdobie (približne 2 roky), pri ťažkom priebehu je možný pomalý rozvoj renálneho zlyhania.