Hemoragická diatéza u detí

Hemoragická diatéza je veľká skupina chorôb, ktorej hlavným príznakom je zvýšené krvácanie. Krvácanie môže nastať nezávisle alebo po nejakom provokujúcom faktore (trauma, infekcia, alergie atď.). V súčasnosti je známych viac ako 300 hemoragických diatézy. Príčina a mechanizmus výskytu, klinické prejavy týchto chorôb sú odlišné a my ich zvážime v tomto článku.

Klasifikácia

Existuje niekoľko klasifikácií hemoragickej diatézy, pretože sú spojené s tromi faktormi: zmenami v počte krvných doštičiek (krvné doštičky podieľajúce sa na zrážaní krvi), poškodením cievnej steny a poruchami zrážania krvi.

  1. Hemoragická diatéza v závislosti od porušenia hemostázy krvných doštičiek:
  • so zníženým počtom krvných doštičiek (trombocytopénia), charakteristickým pre trombocytopenickú purpuru, krvácanie pri radiačnej chorobe, leukémiu;
  • s poruchami krvných doštičiek, zhoršenou aktivitou (trombocytopatiou): funkčná trombocytopatia;
  • kombinované poruchy (počet krvných doštičiek aj kvalita).
  1. Hemoragická diatéza v závislosti od porúch systému zrážania krvi:
  • vrodený(hemofília A, B, C);
  • získané (v dôsledku pôsobenia určitých liekov).
  1. Hemoragická diatéza spojená s poruchami koagulácie a patológiou krvných doštičiek: krvácanie pri leukémiách s vysokým žiarením, von Willebrandova choroba.
  1. Hemoragická diatéza spojená s poruchami cievnej steny:
  • vrodený: Rendu-Oslerova choroba, ochorenie nedokonalé osteogenézy, Marfanov syndróm atď.
  • získané: hemoragická vaskulitída, krvácanie s nedostatkom vitamínu C, vírusové infekcie, Kaposiho sarkóm, amyloidóza.

Existujú primárne hemoragické diatézy (nezávislé ochorenia) a sekundárne (rozvinuté ako symptóm malígneho ochorenia, alergická reakcia, infekčný proces).

Primárna diathéza je spravidla dedičná (Willebrandova choroba, hemofília, Randus-Oslerova choroba) alebo sa vyvinie ako výsledok imunitných porúch (hemoragická vaskulitída).

Samostatnú skupinu tvoria funkčné trombocytopatie u detí - prechodná diatéza v dôsledku funkčnej nezrelosti krvných doštičiek, ktorá s vekom zaniká (po puberte). Sú pomerne časté - zaznamenané u 5-10% detí. Iba špeciálne krvné testy ich odlíšia od iných typov diatézy.

Dôvody

Zvýšené krvácanie môže byť vrodené a získané.

Vrodenéalebo geneticky dedičnékrvácanie je spojené s absenciou tvorby koagulačných faktorov VIII alebo IX v tele. Toto ochorenie (hemofília) sa prenáša z chorého otca na dcéru cez defektný chromozóm X, ale dcéra zostáva zdravým nosičom chybného génu a prenáša ju na svojich synov.

Existuje mnoho dôvodovzískanýchzvýšeného krvácania:

  • toxické účinky určitých liekov;
  • nedostatok vitamínov P, C, K ;
  • vírusové a bakteriálne infekcie (hemoragická horúčka, chrípka, meningokoková infekcia atď.);
  • alergické reakcie;
  • autoimunitné procesy (v tele sa začínajú produkovať protilátky proti ich vlastným krvným doštičkám alebo bunkám cievnej steny);
  • ochorenia krvi (zhoršuje sa proces tvorby krvných doštičiek alebo dochádza k ich zvýšenej deštrukcii);
  • vaskulárne ochorenia (vaskulitída);
  • zvýšené žiarenie.

Príznaky

U detí s hemoragickou diatézou sa môžu opakovať krvácanie z nosa.

Hlavným (a veľmi často jediným) príznakom všetkej hemoragickej diatézy je zvýšené krvácanie: výskyt hematómov na koži, podliatiny, malé krvácanie vo forme vyrážky; spontánne alebo neadekvátne krvácanie (krvácanie z ďasien, nosa, drobné škrabance atď.). Lokalizácia, povaha krvácania a krvácanie závisí od typu ochorenia.

Pri hemoragickej diatéze existuje 5 typov krvácania:

  • Kapilárne krvácanie: malé červené škvrny na koži a slizniciach a krvácanie z krvácania nazálne, gastrointestinálne). Takéto krvácanie je charakteristické pre trombocytopéniu a trombocytopatiu, ako aj poruchy koagulačného systému: nedostatok fibrinogénu a komplexu protrombínu.
  • Hematomatózne krvácanie: prejavuje sa výskytom subkutánneho a vnútorného krvácania; charakteristické pre vrodené poruchy krvácania ( hemofílie ) a získané podobné poruchy (s predávkovaním liekmi - antikoagulanciami ).
  • Zmiešaný typ: možný pre hemofíliu, leukémiu, predávkovanie antikoagulancií, von Willebrandovu chorobu, poruchy počtu a funkcie krvných doštičiek. Môžu sa prejaviť príznaky oboch predchádzajúcich typov krvácania.
  • Fialové krvácanie: vzhľad jemne škvrnitej, symetricky umiestnenej vyrážky so sklonom k ​​splynutiu do väčších miest; hemoragickej vaskulitídy.
  • Mikroangiomatické krvácanie: výskyt opakovaného kapilárneho krvácania s rovnakou lokalizáciou; To je uvedené v prípade Randy-Oslerovej choroby s dedičnou patológiou krvných ciev.

Iné príznaky hemoragickej diatézy sú spojené alebo sú výsledkom krvácania (alebo krvácania). Takže bolesť kĺbov alebo bolesť brucha spojená s výskytom vyrážky na sliznici tráviaceho systému alebo vo vnútri kĺbu.

Intraartikulárne krvácanie pri hemofílii môže spôsobiťpostihnutia pacienta.

Výskyt nečistoty krvi v moči naznačuje zapojenie obličiek do procesu. V niektorých prípadoch je zaznamenané pľúcne a gastrointestinálne krvácanie. Zvláštne nebezpečenstvo sú krvácanie v mozgu, na sietnici.

Dôsledkom krvácania je rozvoj anémie.

Medzi deťmi predškolského vekuSchönlein-Henochova choroba hemoragická vaskulitída je pomerne bežná, čo môže byť príkladom diathézy spojenej s poškodením cievnej steny. Pre túto chorobu je charakteristický výskyt symetrickej hemoragickej vyrážky v kĺboch ​​končatín. Potom je tu opuch a bolesť v kĺboch ​​s obmedzeným pohybom. Takéto zmeny kĺbov sú reverzibilné, úplne zmiznú. V abdominálnej forme ochorenia sa vyskytujú krvácania na sliznici tráviacich orgánov. Dieťa sa obáva bolesti brucha, môže spôsobiť zvracanie a výkaly s prímesou krvi. V závažných prípadoch sú postihnuté obličky.

Príkladom hemoragickej diatézy spojenej s trombocytopéniou a trombocytopatiou jeVerlgofova choroba , ktorá sa vyskytuje aj u detí v predškolskom veku. Zvýšené krvácanie sa prejavuje vo forme subkutánneho krvácania a krvácania v dutine. Na trupe a končatinách sa objavujú podliatiny rôznych veľkostí a tvarov a krvácanie je charakteristické (nazálne, z ďasien, zriedkavejšie - pľúcne a gastrointestinálne). Choroba môže byť akútna a chronická.a majú rôzny stupeň závažnosti.

Najznámejšou hemoragickou diatézou spojenou s porušením systému zrážania krvi jehemofília- dedičná choroba u chlapcov. Neprítomnosť koagulačného faktora VIII alebo IX vedie k výskytu rozsiahlych hematómov: bolestivé krvácanie do svalov, podkožného tkaniva, do kĺbov a pod periosteum. V dôsledku krvácania, zápalu kĺbov, stuhnutosti pohybov, osteoporózy a zlomenín kostí sa vyvíjajú.

Liečba

Liečba hemoragickej diatézy závisí od jej typu, tj od špecifického dôvodu, ktorý spôsobil zvýšené krvácanie, a od závažnosti ochorenia.

Prvoradou prioritou je zastaviť krvácanie. Na tento účel sa používajú lieky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi (Fibrinogen, Vikasol atď.). Topicky sa používa trombín, fibrínový film, hemostatická špongia atď. Na masívnu stratu krvi sa použijú transfúzie plazmy alebo celej krvi.

Ak je diatéza spojená s poškodením cievnej steny, dieťaťu sa predpisujú vitamíny PP, C a rutín. Ak je krvácanie hojné a náchylné na časté recidívy, niekedy sa používa chirurgická liečba (odstránenie sleziny). Pri ťažkej vaskulitíde alebo Verlgofovej chorobe sa používajú kortikosteroidy v dávkach súvisiacich s vekom.

V prípade sekundárnej diatézy sa symptomaticky lieči v spojení s liečbou ochorenia, ktoré vyvolalo diatézu. natrombocytopatie sú používané lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v tele a podporujú dozrievanie krvných doštičiek. Pacienti musia zabezpečiť adekvátnu výživu a šetrné podmienky, ktoré ich chránia pred zranením (genetickou diatézou).

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa krvácanie vyskytne u dieťaťa, je potrebné kontaktovať pediatra a hematológa. Po objasnení diagnózy je možné predpísať konzultácie s alergológom, reumatológom, gastroenterológom, ORL lekárom, neurológom, dermatológom, nefrologom - špecialistami, ktorí pomôžu pri liečbe jednotlivých prejavov ochorenia. Fyzioterapeuti, fyzioterapeuti a masážni terapeuti často prichádzajú na záchranu, najmä pri poškodení kĺbov a svalov. Konzultácie s genetikou. Na odstránenie sleziny je potrebná pomoc chirurga.

Prednáška M. B. Babenka na tému „Hemoragická diatéza. Hemofília u detí ":