Hemoragická vaskulitída u detí: príčiny, príznaky a liečba

Hemoragická vaskulitída (kapilárna toxikóza alebo Shenleinova-Genochova choroba) je ochorenie charakterizované poškodením malých krvných ciev (kapilár, arteriol, venúl) nachádzajúcich sa v koži, obličkách, kĺboch ​​a gastrointestinálnom trakte. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku dieťaťa, ale podľa štatistík až 3 roky sa vyvíja veľmi zriedka. Najčastejšie ochorenie postihuje deti od 4 do 12 rokov. U chlapcov sa hemoragická vaskulitída vyskytuje 2-krát častejšie ako u dievčat. Poďme hovoriť v tomto článku o príčinách tohto ochorenia, zvážiť príznaky a liečbu ochorenia.


Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Autoimunitný proces sa často vyvíja po infekčných ochoreniach.

Presná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vývoj ochorenia pravdepodobne zohráva úlohu pri zlyhaní imunitného systému, čo vedie k produkcii protilátok proti bunkám kapilárnej cievnej steny.: vyvíja sa autoimunitný proces. Cievna stena infikovaná protilátkami sa stáva drobivejšou, jej permeabilita sa zvyšuje, sú tu malé krvácania.

Faktory vyvolávajúce autoimunitný proces môžu byť:

  • nedávne infekčné ochorenie ( bolesť hrdla, šarlach, ARVI );
  • alergická reakcia na potraviny alebo lieky;
  • zranenie;
  • prítomnosť chronických ohnisiek infekcie (sinusitída, zubaté zuby atď.);
  • očkovanie;
  • príjem antibiotík;
  • hypotermia;
  • helmintické invázie.

Dedičná predispozícia k vaskulitíde je tiež dôležitá.

Klinické prejavy ochorenia

Podľa povahy priebehu choroby existuje akútna, fulminantná, subakútna a chronická forma hemoragickej vaskulitídy. Stupeň aktivity patologického procesu môže byť minimálny, stredný a vysoký.

V akútnom priebehu ochorenia sa zvyčajne prejavuje výskyt niekoľkých príznakov (horúčka, vyrážka, bolesť v kĺboch ​​alebo bruchu, zlá všeobecná pohoda). Telesná teplota v počiatočnom štádiu ochorenia môže vzrásť na vysoké počty a neskôr sa normalizuje.

V prípade formy blesku je nástup akútny, s rýchlym zvýšením klinických prejavov; na pozadí vysokej horúčky sa objavujú rozsiahle krvácania na koži a slizniciach s oblasťami nekrózy v centre a možným výskytom gastrointestinálneho traktu.krvácanie.

Stav dieťaťa je veľmi ťažký, s poškodením obličiek a rozvojom zlyhania obličiek počas niekoľkých dní alebo dokonca hodín. Keď je forma fulminantných obličiek ovplyvnená v 100% prípadov. Fulminantná forma vyžaduje okamžitú pomoc na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri oneskorenom liečení môže byť smrteľné.

V prípade subakútneho priebehu ochorenia sa choroba vyvíja postupne, nenápadne, počas niekoľkých týždňov a aj vaskulitída sa môže stať chronickou.

V závislosti od prevládajúcej lokalizácie cievnych lézií sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

  • koža;
  • artikulárne alebo dermálne artikulárne;
  • abdominálne alebo kožne abdominálne;
  • renálne alebo dermálne-renálne;
  • zmiešané.

Kožná forma

Hlavným prejavom hemoragickej diatézy (alebo vaskulitídy) sú vyrážky. Vyrážka môže byť iná. S typickým prejavom ochorenia sa na začiatku kože objavuje malý hustý načervenalý uzlík, ktorý bledne pri stlačení.

Potom sa farba prvkov vyrážky stáva fialovou (s miernym modrastým nádychom) a pri stlačení sa už nemení. Veľkosť vyrážky sa líši od malých, oddelene umiestnených, až po veľké škvrny (alebo malé, ale umiestnené v skupinách, niekedy sa spájajú).

Lokalizácia vyrážky sa častejšie pozoruje na dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), zadku a bruchu.Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzorových plochách končatín, zriedka sa objavuje na dlaniach a nohách. Na tele a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Na ústnej sliznici je možné pozorovať aj charakteristické krvácanie (1-3 mm).

Po niekoľkých dňoch vyrážka stmavne a zmizne, po čom zostáva pigmentácia na koži. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú nie súbežne, takže môžete vidieť susedné prvky vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja.

Niektoré deti môžu mať svrbenie, opuch v oblasti viečok, pier, perinea, nôh, rúk (v zriedkavých prípadoch sa zväčšuje celá končatina ). Čím mladšie je dieťa, tým je pravdepodobnejší nástup týchto príznakov.

Artikulárna alebo kožná artikulárna forma

Poškodenie kĺbov ( artritída ) sa prejavuje symetrickým výskytom opuchu a bolesti vo veľkých kĺboch ​​končatín (členok, lakeť, koleno a rádiokarpálne). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú postihnuté častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového zdravotného stavu dieťaťa.

K prejavom artritídy môže dôjsť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti počasPohyb. Deti často volia ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov sa môže líšiť: od krátko sa vyskytujúcich pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny.

Lézie kĺbov sú reverzibilné. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4) bolesť a opuch postupne vymiznú a motorická funkcia sa obnoví. Nedochádza k deformácii spojov.

Brušná alebo kožná abdominálna forma

Ochorenie môže začať akútnou, silnou kŕčovou bolesťou brucha, po ktorej nasleduje vyrážka. Ale stále častejšie sa objavujú súčasne vyrážka a bolesť brucha. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami v stenách zažívacích orgánov.

Závažnosť bolestivého útoku sa môže líšiť. V niektorých prípadoch stredne silná bolesť bez poruchy trávenia nevedie k utrpeniu dieťaťa. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v dolných častiach doprava, napodobňujúca akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zákroku ).

Útoky na bolesť sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Do zvracania sa často vmieša čerstvá alebo zmenená krv.

Brušná forma sa vzťahuje na závažné formy hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie.

Závažné komplikácietiež zahŕňa možnú perforáciu črevnej steny s následným rozvojom peritonitídy.

S priaznivým výsledkom ochorenia brušná bolesť zmizne v priebehu 3-4 dní.


Forma obličiek

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (slabosť, vysoká horúčka, nedostatok chuti do jedla) dochádza k zmenám v moči (bielkoviny a červené krvinky), edému (ich prevalencia závisí od závažnosti procesu); niekedy stúpa krvný tlak. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde môže byť v niektorých prípadoch asymptomatické. Táto forma sa vyznačuje chronickým priebehom a rizikom vzniku chronického zlyhania obličiek.

Charakter priebehu ochorenia u detí

  1. Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá žiadne kožné prejavy.
  2. Prvé príznaky vaskulitídy sú u detí príznaky poškodenia kĺbov a zažívacieho traktu.
  3. Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a vymizne bez akýchkoľvek následkov.
  4. S včasnou diagnózou a liečbou je prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí priaznivá a všetky prejavy ochorenia vymiznú v priebehu jedného mesiaca.

Diagnóza choroby

ŠpecifickéNeexistujú žiadne diagnostické laboratórne indikátory hemoragickej vaskulitídy.

V klinických testoch krvi sa môže zvýšiť počet ESR a leukocytov.

Zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšenie alfa-2 globulínov a pokles albumínu) a zvýšenie ukazovateľov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, seromukoidy, antistreptolyzín O a antihyaluronidáza) sú tiež uvedené.

V závažných prípadoch ochorenia sa objavujú zvýšené parametre zrážania krvi.

V niektorých prípadoch sa angiografia vykonáva na objasnenie diagnózy.

Spracovanie

Liečba detí s hemoragickou vaskulitídou sa vykonáva len v nemocnici.

Povinný je odpočinok na lôžku. Pri nesúlade s pokojovým lôžkom sa počet lézií výrazne zvyšuje.

Liečba liekom závisí od klinickej formy a závažnosti ochorenia. Aplikujú sa vekové dávky liekov, trvanie liečby s každým liekom sa vyberie individuálne. Vo všetkých formách sa predpisujú protidoštičkové látky (dipyridamol, kurantil, persantín, agapurín, trental, pentoxifylín). Dobrý výsledok je zaznamenaný pri použití heparínu (Fraxiparin).

V prípade poškodenia kĺbov sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) a pri ťažkej vaskulitíde sa predpisujú kortikosteroidyliečivá (prednizolón) a čerstvú zmrazenú plazmu. V prípade ťažkej intoxikácie sa uskutočňuje transfúzna terapia: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman sa podáva intravenózne.

Pre deti s alergiami sa nevyhnutne používajú antihistaminiká (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak atď.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktívne uhlie) sa tiež používajú do 10 dní.

V prípade abdominálneho syndrómu, intravenózne podanie 0,25-0,5% roztoku novokaínu (od 3 do 10 ml, v závislosti od veku dieťaťa), antispasmodík (No-shpa, Eufillin atď.), Inhibítorov proteolytických enzýmov (Trasilol , Contrite).

Komplexná liečba zahŕňa aj vitamíny C, P, E. V priebehu liečby, ak je to možné, dezinfikujte ložiská chronickej infekcie; v prípade potreby sa liečia invázie červov.

Venujú pozornosť výžive dieťaťa: všetky možné alergény (citrusové plody, med, červené ovocie a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, vajcia, koreniny, potravinárske farbivá) sú vylúčené zo stravy.

Trvanie liečby závisí od závažnosti a formy vaskulitídy (od 2 mesiacov s miernou závažnosťou do 12 mesiacov s opakovaným priebehom glomerulonefritídy).


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Keď sa objavia podozrivé príznaky, rodičia sa zvyčajne obrátia na detského lekára. Po vyšetrení môže dieťa odkázať na reumatológa, ktorý lieči hemoragickú vaskulitídu. Okrem toho, v závislosti od postihnutého orgánu,dieťa skúma nefrolog, dermatológ. S rozvojom gastrointestinálneho krvácania je potrebná pomoc chirurga.

Kanál 1, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou, v časti „O medicíne“ hovorí o hemoragickej vaskulitíde (od 35:55):