Hemoragický syndróm u detí: aké choroby sprevádza a ako sa prejavuje

Hemoragický syndróm je patologický stav spojený s rôznymi chorobami a charakterizovaný zvýšeným krvácaním. U detí je tento syndróm považovaný za súčasť koncepcie „ hemoragickej diatézy “, ktorá je založená na porušení jedného z väzieb hemostázy - krvných doštičiek, koagulácie a ciev.


Aké choroby sprevádza

Hemoragický syndróm je častým satelitom leukémie.

Výskyt zvýšeného krvácania u detí môže byť spôsobený vrodenými alebo získanými faktormi. V tejto úlohe sú často:

V súvislosti s prítomnosťou 3 hlavných zložiek v klinickej praxi v hemostázovom systéme je zvyčajné rozlišovať 3 hlavné skupiny dedičných ochorení, ktoré sa vyskytujú so syndrómom zvýšeného krvácania:

Ako sa prejavuje

Klinický obraz hemoragického syndrómu je charakterizovaný rôznymi príznakmi. V závislosti od faktorov, ktoré prispievajú k výskytu krvácania, existuje niekoľko typov tohto syndrómu:

  • vaskulitída-fialová (zistená pri chorobách spojených so systémovou mikrotrombovaskulitídou);
  • petechiálny bodkovaný (sprevádza priebeh trombocytopatie a trombocytopénie);
  • angiomatózne (zriedkavo sa vyskytuje v rôznych typoch teleangiektázie);
  • hematomatózne (diagnostikované u ľudí trpiacich vrodenou koagulopatiou);
  • zmiešané (pozorované s syndrómom DIC, nedostatkom faktorov zrážanlivosti).

V prípade vaskuliticko-fialového typu krvácania sa na koži zistí papulárna hemoragická vyrážka. Zvyčajne sa nachádza na symetrických častiach končatín, v blízkosti kĺbov. Okrem toho je na periférii väčší počet prvkov vyrážky a na úrovni ramien a zadku sú jednoduché alebo neprítomné. Niekedy sa objaví vyrážka pred svrbením. Na koži sú vytvorené papuly s veľkosťou od 2-3 do 15 mm, náchylné na fúziu. Všetky prvky vyrážky sú v rovnakom štádiu vývoja a neprejdú štádiom podliatiny (nekvitnú). Po opustení pigmentácie.

Kožné hemoragické syndrómy môžu sprevádzať:

  • zapojenie do patologického procesu kĺbov (opuch, bolesť);
  • črevnékrvácanie ;
  • sekundárna hemoragická nefritída.

Pri ochoreniach s krvácaním typu petechiálneho bodkovania sa spontánne alebo po mikrotraumách objavuje na rôznych miestach kože malá bodkovaná (petechiaová) alebo škvrnitá (ekchymóza) vyrážka. V závislosti od veku jeho prvkov môže mať rôzne farby (čerstvé - fialové, staré - žlté). Vyrážka polymorfná a polychrómovaná, ale nenechávajte za sebou stopu. Niekedy sa môžu objaviť vyrážky na slizniciach alebo spojivkách očí. Na tomto pozadí sa zvyšuje riziko krvácania v mozgu.

Angiomatický typ krvácania je charakterizovaný prítomnosťou pretrvávajúceho krvácania počas života tej istej lokalizácie. Jeho diagnóza je ťažká, neexistujú žiadne laboratórne zmeny. Výskyt porušení v hemostatickom systéme je spojený s prítomnosťou defektu v cievnej stene.

Krvácanie hematomatózneho typu sa prejavuje výskytom krvácania vo vnútri tkanív na rôznych miestach počas prasknutia krvných ciev, krvácania do pleurálnej a abdominálnej dutiny, ako aj do mozgového tkaniva. Charakteristickým znakom takéhoto krvácania je ich oneskorenie (vyskytuje sa po určitom čase po vystavení škodlivému faktoru) a dlhé trvanie. Krvácanie sa nezastaví na dlhú dobu a pacient stráca veľa krvi. Tvorba hematómov môže spôsobiť:

  • stlačenie nervových vlákien;
  • poškodenie základných tkanív;
  • závažná deformácia kĺbov a chronická synovitída(posthemoragická artropatia);
  • vývoj paréz a kontraktúr.

Malé deti môžu mať dlhodobé krvácanie z ústnej sliznice (najmä pri výmene zubov). Možné je tiež spontánne krvácanie na iné miesto ( nazálne, obličkové a intestinálne).

V zmiešanom variante hemoragického syndrómu sa poruchy vyskytujú súčasne v niekoľkých spojeniach hemostázy. Je charakterizovaná kombináciou nasledujúcich patologických príznakov:

  • hemoragická kožná vyrážka;
  • tvorba bolestivých a namáhaných hematómov v rôznych oblastiach;
  • krvácanie vo vnútorných orgánoch;
  • opakované krvácanie zo slizníc.

V nasledujúcom texte sa stručne zaoberáme najbežnejšou hemoragickou diatézou v detskej populácii.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída sa vzťahuje na vazopatie a má imunokomplexný charakter. Je založený na poškodení cievnej steny protilátkami a komplexmi antigén-protilátka cirkulujúcimi v krvi. Spustiť patologický proces:

  • bakteriálne a vírusové infekcie;
  • alergické reakcie;
  • užívanie určitých liekov alebo podávanie vakcín;
  • senzibilizácia endogénnymi proteínmi.

Najčastejšie sa vyvíja u detí s anomáliami ústavy a imunodeficiencie.

Toto ochorenie je charakterizované vaskulitídou-fialovým typom krvácania. Závažnosť klinických prejavov a ich kombinácia môže byťodlišné. Často hemoragická vaskulitída postihuje kožu, tráviaci trakt, kĺby a obličky.

Trombocytopenická purpura

Táto patológia sa môže vyskytnúť ako primárna hemoragická diatéza s nedostatkom hemostázy krvných doštičiek. U takýchto detí cirkulujú antitrombotické protilátky v krvi a dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek v slezine.

Typickými príznakmi ochorenia sú:

  • prítomnosť purpury (hemoragická kožná vyrážka, nie symetrická, vznikajúca spontánne);
  • krvácanie sliznice;
  • nízky počet krvných doštičiek v krvi;
  • nedostatočná reakcia na lymfatických uzlinách a pečeni.

U niektorých pacientov sa trombocytopenická purpura opäť vyvíja:

  • v akútnom období infekčných chorôb;
  • pri autoimunitných poruchách;
  • v prípade infiltrácie kostnej drene leukemickými blastmi;
  • v prítomnosti masívneho hematómu v tele;
  • s hypersplenizmom a inými.

Trombocytopatia

Ide o poruchy hemostázy spôsobené morfofunkčnou inferioritou krvných doštičiek s dostatočnými hladinami v krvi. Môžu byť vrodené alebo opakujúce sa v prítomnosti krvných ochorení, urémie, chorôb spojivového tkaniva.

Vrodené trombocytopatie sa považujú za jednu z najbežnejších foriem geneticky podmienených porúch hemostázy. S týmtoMôžu byť detegované poruchy interakcie krvných doštičiek s receptorom, s cievnou stenou, faktorom zrážanlivosti, patológiou sekrécie krvných doštičiek, atď.

Závažnosť klinických prejavov v tejto kategórii pacientov sa môže líšiť. Niektoré z nich majú sklon k miernemu krvácaniu, čo sa prejavuje tvorbou modrín na koži v miestach trenia alebo miernej kompresie. V inej časti pacientov sa na koži zistí hojná hemoragická vyrážka a často sa opakujú krvácania rôznej lokalizácie.


Hemofília

Pri hemofílii sa zhoršuje zrážanie krvi, čo vedie k predĺženému krvácaniu s rôznou lokalizáciou.

Ochorenie je založené na vrodenej koagulopatii spojenej s chromozómom X. Chlapci sú zvyčajne chorí, dievčatá pôsobia ako nositelia patologického génu. Niekedy môžu nastať zvýšené krvácanie. Ale ak je otec chorý a matka má patologický gén, dievča môže byť tiež diagnostikované s hemofíliou.

Táto patológia môže mať rôzny stupeň závažnosti. Je charakterizovaná hematomatóznym typom krvácania a tvorbou invalidizujúcej hemartrózy.

Zásady diagnózy

Pre lekára nie je ťažké diagnostikovať prítomnosť hemoragického syndrómu u pacienta. Zistenie príčin tejto patológie a stanovenie presnej diagnózy je však dosť ťažké. S týmto

  • sťažnosti a anamnéza ochorenia (načasovanie výskytu krvácania, podobná patológia medzi blízkymi príbuznými, znaky hojenia rán a trvanie posttraumatického krvácania);
  • inšpekcia a údaje objektívneho vyšetrenia (určenie typu krvácania, zistenie zväčšených lymfatických uzlín, pečene alebo sleziny atď.);
  • vyplýva z ďalšieho výskumu.

Pri skúmaní dieťaťa s hemoragickým syndrómom sa používajú tieto laboratórne testy:

  • CBC a moč ;
  • testy charakterizujúce stav plazmatickej koagulačnej jednotky hemostázy (čas zrážania, protrombínový čas, aktivovaný parciálny trombolastínový čas, koncentrácia fibrinogénu, doba rekalcifikácie plazmy);
  • testy, ktoré zisťujú abnormality vo väzbe cievnych doštičiek (počet krvných doštičiek, trvanie krvácania, rezistencia cievnej steny);
  • stanovenie krvných koncentrácií faktorov zrážanlivosti.

Najdôležitejšími metódami skríningu sú stanovenie počtu krvných doštičiek v krvi, protrombínového času, aktivovaného tromboplastínového času.Umožňujú zistiť, v akej úrovni hemostázy sú problémy a následne objasniť ich charakter vyhodnotením ďalších ukazovateľov.


Na ktorý lekár sa má poradiť

V prípade zvýšeného krvácania u dieťaťa sa musíte najprv poradiť s pediaterom a po počiatočnom vyšetrení.vyšetrenia - na hematológa. V prípade závažného krvácania môže byť potrebné poradiť sa so špecialistom na infekčné ochorenia, imunológom, genetikom, dermatológom, zubným lekárom, nefrologom, hepatológom alebo dokonca s núdzovou pomocou chirurga.

Záver

Stanovenie presnej príčiny hemoragického syndrómu a stanovenie mechanizmov jeho vývoja je nevyhnutné pre adekvátnu liečbu. Včasná diagnostika a náprava zistených porušení vám umožní vyhnúť sa rôznym komplikáciám a nežiaducim reakciám v budúcnosti.