Hormonálne adrenálne nádory: aldosteróm, feochromocytóm

Hormonálne aktívne nádory nadobličiek sú skupinou neoplaziem, ktoré spôsobujú zvýšenú sekréciu hormónu glandulárnymi bunkami. Pretože každý hormón má celý rad účinkov, ktoré sú mu vlastné, nádor, ktorý spôsobuje hyperprodukciu tohto hormónu, prejavuje súbor príznakov, ktoré naznačujú zvýšenie hladiny určitého hormónu (alebo niekoľkých) v tele. Tento článok sa bude zaoberať diagnostikou a liečbou dvoch typov hormónov aktívnych nádorov nadobličiek: aldosterómu a feochromocytómu.


Existuje 5 hlavných typov hormonálne aktívnych nádorov nadobličiek:

  • kortikosteróm;
  • androsteróm;
  • kortikoestrom;
  • aldosteróm (Connov syndróm);
  • feochromocytóm.

Hovorili sme o tom, čo sú prvé tri typy nádorov v prvej časti nášho článku. Tu budeme diskutovať o produkcii hormónovnádorov nadobličiek, ako je aldosteróm a feochromocytóm.

Aldosteróm alebo Connov syndróm

Existuje niekoľko chorôb, ktoré spôsobujú zvýšenie hladiny hormónu aldosterónu v krvi. V závislosti od príčin jeho zvýšenia je hyperaldosteronizmus rozdelený na primárny (nezávislý od renín-angiotenzínového systému) a sekundárny (v závislosti od neho).

Normálne je produkcia aldosterónu regulovaná systémom nazývaným kaskáda renín-angiotenzín-aldosterón. Pod vplyvom určitých faktorov sa spúšťa množstvo biochemických procesov, ktoré stimulujú tvorbu obličiek a ďalších orgánov určitej látky, renín, ktorá podporuje tvorbu angiotenzínu, z ktorého sa následne vytvára aldosterón.

V primárnom hyperaldosteronizme dochádza k zvýšeniu hladiny aldosterónu nezávisle od tvorby renínu a angiotenzínu - to sa pozoruje v lokálnej patológii nadobličiek, nádorových neoplaziem.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa pozoruje pri závažnej patológii srdca, pečene, obličiek, ako aj v dôsledku užívania diuretík.

V takmer 2/3 prípadoch sa primárny aldosteronizmus vyskytuje v dôsledku malej veľkosti (nie viac ako 4 cm) unilaterálneho adrenálneho adenómu. Malígna forma primárneho hyperaldosteronizmu je diagnostikovaná len v 2% prípadov a je karcinómom. Zvyšných 30% prípadov primárneho hyper aldosteronizmu je spojených so zvýšením počtuglandulárne bunky - hyperplázia - kôra nadobličiek. Dôvody vzniku tohto stavu nie sú známe, takže hyperaldosteronizmus sa v tomto prípade nazýva idiopatický.

Zvýšené hladiny aldosterónu v krvi spôsobujú retenciu sodíka v tele a zvyšujú vylučovanie draslíka močom. Prebytok sodíka spôsobuje retenciu tekutín v tele, čo vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi, inhibuje syntézu renínu a angiotenzínu, zvyšuje citlivosť cievnej steny na účinky nepriaznivých faktorov spôsobujúcich zvýšený krvný tlak. Nedostatok draslíka nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie mnohých orgánov a systémov, najmä spôsobuje porušovanie štruktúry a funkcie renálnych tubulov, svalov, nervového systému (centrálneho aj periférneho), zvyšuje neuromuskulárnu excitabilitu, znižuje toleranciu. glukózy.

Klinické prejavy aldosterómu

Spravidla ľudia vo veku 30 - 50 rokov trpia aldosterómom a ženy sú trikrát častejšie muži.

Pacienti sa môžu sťažovať na:

  • prejavili pretrvávajúcu bolesť hlavy ;
  • všeobecná slabosť;
  • slabosť svalov, neschopnosť vykonávať fyzické aktivity, ktoré sa dali ľahko vykonať skôr;
  • konštantný smäd;
  • zvýšené močenie, najmä v noci;
  • parestézie (brnenie, pálenie, brnenie) tváre, rúk a nôh;
  • kŕče ;
  • vysoký krvný tlak - podobnestabilná a s periodickou hypertenznou krízou.

Diagnóza aldosterómu

Počítačová tomografia dokáže zistiť nádor nadobličiek väčších ako 10 mm.

U pacientov so symptomatológiou charakteristickou pre aldosteronizmus sa uvádza niekoľko diagnostických opatrení na stanovenie presnej diagnózy a vykonanie diferenciálnej diagnostiky primárneho a sekundárneho hyperaldosteronizmu.

Po prvé, pacienti, ktorí sa sťažujú na pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a iné príznaky vyššie uvedeného, ​​majú predpísaný všeobecný a biochemický krvný test, analýzu moču a EKG.

Vo všeobecnosti je analýza určená zvýšenou ESR, môžu sa vyskytnúť príznaky anémie (znížený hemoglobín a červené krvinky) a zvýšené hladiny leukocytov, najmä neutrofilov.

Pri biochemickej analýze krvi sa určujú ukazovatele obsahu draslíka a sodíka. Úroveň prvej sa výrazne znižuje, druhá naopak vzrástla.

Analýza moču odhalila jeho zníženú hustotu, ako aj nadbytok obsahu draslíka.

Kardiogram odráža merania charakteristické pre znížený obsah draslíka v krvi, a to:

  • nižšie napätie;
  • inverzia (vrchol nie hore, ale dole) T vlna;
  • Segment ST klesá pod obrys;
  • predĺženie QT intervalu.

Pri hypokalémii a hypernatrémii zistenej v krvi, v prípade dostatočného príjmu týchto minerálov v tele potravou, sa stanoví hladina v krvi.hormóny - aldosterón a renín. Zistilo sa, že obsah aldosterónu je prudko zvýšený - 3-4 krát vyšší ako normálne hodnoty. Hladina renínu závisí od typu aldosteronizmu, ku ktorému dochádza v tomto prípade - primárneho alebo sekundárneho. Pri primárnom aldosteronizme sa znižuje plazmatická koncentrácia renínu a v prípade sekundárneho aldosterónu, keď je zvýšenie aldosterónu spojené so závažnou patológiou pozadia, aktivita renínu sa zvyšuje paralelne so zvýšením aldosterónu.

Zvýši sa aj vylučovanie (vylučovanie) aldosterónu do moču.

Funkčné testy sa môžu vykonávať pre diferenciálnu diagnostiku primárneho a sekundárneho hyperaldosteronizmu - napríklad spironolaktónom alebo furosemidom.

Na potvrdenie diagnózy sa používajú metódy lokálnej diagnózy - počítačová a magnetická rezonancia. Prístroj CT deteguje novotvary nadobličiek väčšie ako 10 mm a MRI detekuje nádor, ktorý má priemer menší ako 10 mm.

Ultrasonografia nadobličiek je neinformatívna, pretože dokáže odhaliť iba veľký nádor - viac ako 2-3 cm.

Liečba aldosterómu

U pacientov trpiacich idiopatickou formou primárneho aldosteronizmu vyplývajúcich z dvojstrannej difúznej hyperplázie nadobličiek sa ukázalo, že používa konzervatívnu liečbu s použitím lieku spironolaktón v kombinácii s liekmi, ktoré znižujú krvný tlak.

Fochochromocytóm

Fochochromocytóm je nádor pochádzajúci z drene nadobličiek, konkrétne z takzvaného chromafínového tkaniva, ktoré produkuje látky produkujúce katecholamín - adrenalín, norepinefrín, dopamín. Druhý názov tejto formy - chromafín.

Je dôležité vedieť, že v procese transformácie tumoru chromafínového tkaniva sa okrem katecholamínov môžu vo veľkých množstvách vyrábať aj iné látky, napríklad adrenokortikotropný hormón alebo serotonín: klinický obraz ochorenia sa tak výrazne líši a ťažko sa diagnostikuje.

Bohužiaľ, približne 60% prípadov feochromocytómu je diagnostikovaných posmrtne. U 9 ​​z 10 pacientov je miesto lokalizácie nádoru typické - nadobličky (častejšie na jednej, menej často na oboch stranách) a u 10% pacientov je nádor lokalizovaný inde v tele. Najtypickejšie miesta extraadrenálnej lokalizácie chromafínového tkaniva sú:

  • kmeň sympatického nervu;
  • aortálny oblúk, abdominálna aorta;
  • membrána;
  • slezina;
  • puky;
  • vaječníky a semenníky;
  • močového mechúra.

Fochochromocytóm je spravidla benígny novotvar, ale existuje aj jeho malígna forma, nazývaná feochromoblastóm.


Príčiny a mechanizmy ochorenia

Bohužiaľ nie je možné spoľahlivo povedať, prečo sa vyskytuje feochromocytóm. Pravdepodobne existuje genetická predispozícia k tejto patológii, pretože je familiárnaprípadoch.

Vývojový mechanizmus chromafinómu je spojený so zvýšenou produkciou katecholamínových nádorových buniek - adrenalínu, noradrenalínu a dopamínu. V čase krízy výrazne stúpa hladina týchto látok v krvi - často ich koncentrácia prevyšuje ich desaťnásobok.

Hlavnými účinkami katecholamínov sú zvýšený krvný tlak a intenzifikácia metabolických procesov. Pod vplyvom týchto hormónov dochádza k náhlemu prudkému spazmu krvných ciev a zvýšeniu srdcovej frekvencie . Tieto zmeny vedú k prudkému nárastu vysokého počtu systolického aj diastolického tlaku. Nielen veľké cievy, ale aj cievy kože a slizníc, orgánov brušnej dutiny a svalov sa spazujú. Lúmen priedušiek a čriev sa rozširuje, urýchľuje sa proces rozkladu glykogénu na glukózu v pečeni. Zmeny v myokarde sú charakterizované vývojom katecholamínovej myokardiálnej dystrofie a arytmií. Metabolizmus, tvorba tepla, rozpad tuku a glykogénu sa urýchľujú a účinky inzulínu sa oslabujú.

Patomorfológia feochromocytómu

Benígny feochromocytóm má spravidla jednostrannú lokalizáciu a je tvorený priemerom najviac 5 cm a hmotnosťou 100 g. Postupne rastie, invazívny rast nie je typický.

Phochromoblastóm často dosahuje obrovské rozmery - až do priemeru 30 cm a hmotnosti 2 kg alebo viac. Spájkuje sa s okolitými tkanivami pokrytými kapsulou.majú nerovnomernú hrúbku. Vyznačuje sa rýchlym rastom, klíčením v okolitých orgánoch a tkanivách, s metastázami s prietokom krvi a lymfy. Umiestnenie nádoru je zvyčajne obojstranné. Nie jeden, ale niekoľko nádorov môže byť prítomných súčasne.

Existuje aj podmienene malígny typ feochromoblastómu. Vďaka svojmu mikro a makrocharakteristikám tento nádor zaberá medziľahlé miesto medzi benígnymi a malígnymi formami. Tento variant feochromocytómu je najbežnejší.

Hyperplázia nadobličky môže byť spojená s feochromocytómom.

Klinické prejavy feochromocytómu

Klasickým klinickým obrazom feochromocytómu je peroxizmatická (epizóda) arteriálna hypertenzia v kombinácii s metabolickými a autonómnymi symptómami, ako sú:

  • silná bolesť hlavy;
  • bolesť v srdci;
  • všeobecná slabosť;
  • chvenie tela - tremor ;
  • parestézie (brnenie, pálenie, brnenie v koži);
  • závraty;
  • tep;
  • strach a úzkosť;
  • potenie;
  • bledosť alebo hyperémia (sčervenanie) kože;
  • pocit horúčavy;
  • bolesť v žalúdku;
  • nauzea ;
  • zvracanie;
  • dýchavičnosť ;
  • nadmerné vylučovanie moču;
  • poruchy zraku;
  • 158) záchvaty.

V závislosti od vlastností priebehu ochorenia sa rozlišujú 4 formy feochromocytómu.

  1. Klasická - paroxyzmálna - forma. Charakterizované záchvatmi hypertenzie vyskytujúcimi sa na pozadí normálneho krvného tlaku. Útoky trvajú od 2-3 minút do pol hodiny, vyskytujú sa s frekvenciou 1-krát za 2-3 mesiace až 20-krát denne. S postupujúcim ochorením sa zvyšuje frekvencia, trvanie a intenzita záchvatov. Útok je vyvolaný nasledujúcimi činnosťami:
  • jedenie;
  • fyzickú námahu;
  • emocionálny stres;
  • prehmatanie miesta nádoru;
  • zranenia;
  • zmena polohy v posteli;
  • chirurgické zákroky;
  • tehotenstvo a pôrod.

Pred útokom spravidla predchádza „aura“ vo forme parestézie, svalových triašok, bolesti v bruchu strelca. Potom sa objavujú a rýchlo rastú bolesti hlavy, bolesť zvieravej prírody v oblasti srdca a tep srdca. Pacienti môžu tiež pociťovať blikanie a dvojité videnie, bolesti chrbta a brucha. Pacient je rozrušený, cíti bolestivý strach zo smrti, výkriky. Jeho koža je bledá, pokrytá studeným potom. Všetky tieto zmeny nastávajú na pozadí zvyšovania krvného tlaku na úroveň 280-360 /180 mm Hg. Art. Pulz je arytmický. Na konci ataku, začervenanie kože, nadmerný pot, sliny a slzenie, nevoľnosť, zvracanie, nadmerné močenie, závažná celková slabosť. S progresiou klasickej formy ochorenia v kardiovaskulárnom systéme av obličkách, sekundárnezmeny, ktoré zahŕňajú trvalý nárast krvného tlaku.

  1. Kombinovaná forma. Hypertenzné krízy sa vyskytujú, ale sú menej výrazné, pretože pôvodne je krvný tlak už mierne zvýšený.
  2. Trvalá forma. Klinicky podobné esenciálnej hypertenzii (s hypertenziou). Vyskytuje sa najčastejšie a predstavuje asi 65% všetkých prípadov feochromocytómu.
  3. Zakrytá forma. Vzhľadom na vplyv katecholamínov na metabolizmus sa ochorenie zvyčajne nevyskytuje, skrýva sa pod maskou iných chorôb. Vedúce syndrómy v tejto forme ochorenia sú:
  • kardiovaskulárny (arteriálna hypertenzia je sprevádzaná zvýšením srdcovej frekvencie a počas auskultácie srdca sú tóny tlmené, systolický šelest sa určuje na vrchole, prízvuk druhého tónu na vrchole, diagnostikujú sa aj zmeny v kardiogramových indikátoroch);
  • psycho-neurovegetatívny syndróm (bolesť hlavy a závraty, triaška, potenie, parestézia, celková slabosť, únava, bledosť, strach, atď.);
  • abdominálny syndróm (slintanie, nevoľnosť a vracanie, bolesť brucha počas jedenia, niekedy príznaky „akútneho brucha“);
  • syndróm endokrinnej výmeny (vykašliavanie do kachexie, rozvoj symptomatického diabetu, menštruačné poruchy );
  • nádorový syndróm (bolesť brucha v projekcii lokalizácie nádoru, syndróm inferior vena cava (závrat a strata vedomia pribrušný nádor v bruchu).

Ak je u tehotnej ženy prítomný feochromocytóm, môže simulovať neskorú preeklampsiu - až po eklampsiu, alebo ju možno kombinovať s ňou. Pri absencii včasnej diagnózy v 50% prípadov zomrie matka aj plod. Fochochromocytóm diagnostikovaný počas tehotenstva je priamou indikáciou jeho prerušenia alebo predčasného pôrodu.

U pediatrických pacientov sa chromafinita vyskytuje bez typických paroxyzmov a je charakterizovaná pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku. Deti majú tiež zhoršené videnie: pri pozorovaní oftalmológom na sietnici sa určujú krvácania.

Diagnóza feochromocytómu

Vyššie uvedený klinický obraz umožňuje lekárovi podozrenie na ochorenie. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná biochemický krvný test, ktorý určuje hladinu adrenalínu, norepinefrínu a dopamínu. S feochromocytómom sa môže obsah týchto látok v krvi zvýšiť dokonca desaťnásobne.

Na pozadí nárastu krvi katecholamínov v moči sa zvyšuje aj ich obsah, ako aj ich metabolický produkt, kyselina vanilán alindová (IUD). Podmienkou je zbierať moč buď v priebehu prvých troch hodín po kríze, alebo do 24 hodín.

Aby sa dosiahla presná diagnóza, vyššie uvedené štúdie by sa mali opakovať 3 - 4 krát.

Môžu sa vykonať funkčné testy s histamínom, glukagónom (tieto látky vyvolávajú uvoľňovanie adrenalínu nadobličkami) alebo tropafen, \ tregitín, klonidín (blokujúci vazokonstrikčný účinok katecholamínov).

Okrem toho, ak v čase napadnutia vezme krv na analýzu, zistí sa zvýšený obsah leukocytov (leukocytóza) a glukózy.

Na účely lokálnej diagnostiky, ako pri iných nádoroch nadobličiek, sa používa počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou. S lokalizáciou feochromocytómu mimo nadobličiek sa vykonáva scintigrafia (skenovanie) s predchádzajúcim zavedením látky hromadiacej sa v chromafínovom tkanive do tela alebo angiografickým vyšetrením. Ultrazvuk je v tomto prípade neinformačný.

Liečba feochromocytómu

Hlavnou metódou liečby chromafinnomu je chirurgický zákrok v množstve unilaterálnej adrenalektómie (odstránenie nadobličiek z postihnutej strany) spolu s novotvarom. Kritériom pre úplné odstránenie nádoru je absolútna regresia symptómov a normalizácia hladiny katecholamínov v krvi.

Pri adrenálnej kríze musí pacient vstúpiť do adrenolytického lieku - fentolamínu. Podáva sa v špecifickej dávke 5-10 minút pred úplným zastavením krízy. Na dosiahnutie tohto cieľa sa rovnaká dávka lieku podáva raz za 2 až 4 hodiny počas 24 hodín a potom sa pacient prenesie na perorálne podanie bezprostredne pred operáciou. Ak máte pri užívaní adrenalitídy palpitácie srdca alebo arytmie, k liečbe sa pridá β-blokátor.

Predpoveď

\ t

Ako sa uvádza na začiatku článku, 60% pacientov zomiera bez toho, aby vedeli o svojej diagnóze.Príčiny smrti sú zvyčajne ťažké vaskulárne komplikácie: mŕtvice a srdcové infarkty na pozadí nekontrolovanej arteriálnej hypertenzie.

Pri včasnej chirurgickej liečbe sa vo viac ako 95% prípadov pozorovalo päťročné prežitie. Niekedy - každý desiaty pacient - bohužiaľ, dochádza k relapsom.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Najčastejšie sa pacienti s feochromocytómom obracajú na kardiológa v súvislosti s ťažkou arteriálnou hypertenziou. Po vyšetrení a identifikácii nádorov nadobličiek pozoruje endokrinológ týchto pacientov. Liečbu vykonáva chirurg. Vzhľadom k tomu, že príznaky ochorenia sú rôznorodé, možno budete musieť konzultovať s onkologom, psychiatrom, gastroenterológom, neurológom, vaskulárnym chirurgom.