Hormonálne aktívne nádory nadobličiek: kortikosteróm, androsteróm a kortikoestrom

Hormonálne aktívne nádory nadobličiek sú skupinou komplexných endokrinologických ochorení benígnej aj malígnej povahy. Tieto nádory môžu vzniknúť ako v mieche, tak v kortikálnej vrstve nadobličiek, čo spôsobuje zvýšenie hladiny určitých hormónov v krvi a v závislosti od toho sa prejavuje v rôznych klinických syndrómoch.


Existuje 5 hlavných typov nadobličiek produkujúcich hormóny, to sú:

  • kortikosterómy (glukóza);
  • androsteróm;
  • kortikoestroma;
  • aldosteróm (Connov syndróm);
  • feochromocytóm.

V tomto článku sa čitateľ oboznámi s prvými tromi typmi nádorov.

Kortikosterón (glukóza)

Medzi všetkými hormónmi aktívnymi nádormi nadobličiek je najčastejšia glukóza, ktorá predstavuje takmer tretinu.prípady. U 70% novotvarov je benígny, ale u jednej tretiny pacientov je charakterizovaný malígnym priebehom. Častejšie diagnostikované u žien ako u mužov. Nachádza sa tiež u detí av tejto kategórii pacientov je nádor zvyčajne malígny.

Glyukosteróm je nádor nadobličky, ktorý spôsobuje zvýšenie hladiny steroidných hormónov, predovšetkým kortizolu, v krvi. Do určitej miery sa môže zvýšiť v krvi a iných hormónoch: aldosterón a androgény.

Patologická morfológia glukózových sterómov

\ t

K zvýšeniu hladiny steroidných hormónov v krvi dochádza nezávisle od jej centra regulácie, hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Ich zvýšená sekrécia však inhibuje uvoľňovanie ACTH adenohypofýzou podľa princípu spätnej väzby (to znamená, že mozog uznáva, že hladina kortikosteroidov v tele je dostatočná a nevyvoláva tajomstvo stimulujúce ich sekréciu). V dôsledku toho hormóny produkujú len nádorové tkanivo a zdravé nadobličky, ktoré nedostávajú signál z mozgu, spomaľujú svoju prácu a skôr alebo neskôr atrofiu. Tieto zmeny často ovplyvňujú nielen nadobličky, v ktorých je nádor lokalizovaný, ale aj opačný, zdravý orgán.

Glyukosteróm môže byť benígny aj malígny, s vysokou mierou progresie ochorenia a závažným stavom pacienta v prospech jeho malígnej formy.

benígneKortikosteróm je zvyčajne charakterizovaný jednostrannou, menej často bilaterálnou lokalizáciou a má vzhľad zaobleného vzdelávania s priemerom 2-6 cm, s hladkým povrchom, pokrytým kapsulou spojivového tkaniva, často preniknutou cievami. Zostávajúca adrenálna žľaza je zvyčajne atrofovaná a je to tkanivo tkaniva umiestnené na nádore.

Malígny kortikosteróm môže dosiahnuť veľmi pôsobivé hodnoty: do 30 cm v priemere a do 3 kg hmotnosti. Povrch novotvaru je nerovnomerný, kopcovitý, s konglomerátmi uzlov zvarenými dohromady.

Klinické prejavy glukózových sterómov

Klinicky sa nádor tohto typu prejavuje komplexom symptómov kombinovaných pod názvom Itsenko-Cushingov syndróm. Od ochorenia rovnakého mena sa líši tým, že je priamo spôsobený patológiou nadobličiek, ale nemá charakter hypofýzy.

Itsenko-Cushingov syndróm spája množstvo ďalších komplexov symptómov, o ktorých budeme diskutovať nižšie.

  1. Dysplastická obezita. Vyznačuje sa vlastnosťami ukladania tukov: na tvári (tzv. „Mesačná tvár“), v oblasti ramenného pletenca, dolnej časti chrbta a brucha. Prebytočný tuk v oblasti VII krčnej chrbtice vedie k vzniku "menopauzálneho hrbolu", ktorého druhé meno je "býk vola." V niektorých prípadoch sa telesná hmotnosť pacienta nezvyšuje, ale dochádza k redistribúcii mužského tukového tkaniva (u žien).
  2. Hypertenzný syndróm. Vyskytuje sa takmer u každého pacienta trpiaceho.corticosteroma. Je spojená s dlhodobým zvýšením hladiny kortizónu, čo zvyšuje účinky katecholamínov, adrenalínu a norepinefrínu, ako aj s hypokalémiou. Zvýšený krvný tlak je sprevádzaný intenzívnou bolesťou hlavy , často sprevádzanou arytmiami. V neskorších štádiách ochorenia sa tvorí srdcové zlyhanie s prejavmi charakteristickými pre neho - ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine) a edém.
  3. Heterosexuálny syndróm, sekundárny hypogonadizmus. Porušenie sexuálnych funkcií je tiež jedným z častých a včasných príznakov, vyskytuje sa u asi 80-95% pacientov. U mužov sa znižuje sexuálna túžba a potencia, atrofia semenníkov u žien, formy vírusového syndrómu: menštruačný cyklus sa dostáva do amenorey, zmenšenie veľkosti prsných žliaz, vonkajšie genitálie sú hypertrofické (veľkosť klitorisu sa zvyšuje), nadmerné ochlpenie tela je zaznamenané (hirzutizmus).
  4. Myopatia. Vyznačuje sa výraznou atrofiou svalového tkaniva, čo je obzvlášť viditeľné v oblasti končatín: vďaka myopatii vyzerajú ostro tenké.
  5. Systémová osteoporóza. Vyvíja sa pri predĺženej expozícii kortizónu v kostnom tkanive: je demineralizovaný. Pacienti sa sťažujú na pretrvávajúcu bolesť kostí a tendenciu k častým zlomeninám, ktoré sa dlho neliečia. Nedostatok vápnika je dobre zobrazený na röntgenových snímkach.
  6. Trofické zmenypleť. Vyskytujú sa u viac ako 75% pacientov kvôli nadbytku hormónu kortizolu. Predstavuje mnohonásobné strie (pruhy naťahovania kože fialovej alebo fialovej) v oblasti prsných žliaz, spodnej časti brucha, vnútorného povrchu ramien a stehien. Koža je zriedená, veľmi suchá, početné vyrážky pustulárneho charakteru a bodové krvácanie sú na nej viditeľné. Tvorba trofických vredov na nohách , ako aj plesňové lézie kože a nechtov. V tejto kategórii môže byť tiež zaznamenaný príznak nesúci názov hirsutizmus: toto je pre túto časť pokožky nadmerný atypický vlas. A na typických miestach, najmä na hlave, vlasy narastajú na matku, stenčujú a vypadávajú.
  7. Encefalopatia, asteno-depresívny syndróm. Prejavuje sa vo forme zhoršenej pamäte a spánku, konštantnej inhibície, výkyvov nálady, emocionálnej lability, depresívnych stavov až po rozvoj psychózy.
  8. Sekundárna imunodeficiencia. Vyskytuje sa u približne 2/3 pacientov, prejavuje sa zvýšená tendencia k všetkým druhom infekcií a pomalá obnova.
  9. Poruchy metabolizmu sacharidov. Vyskytujú sa u 80% pacientov s kortikosterómom. Charakterizované zvýšenými hladinami glukózy v krvi, a to ako prechodné, tak stabilné (steroidný diabetes). Ketoacidotické stavy sú veľmi zriedkavé.

Kortikosterómy (glukóza) u detí vykazujú rovnaké príznaky ako dospelí, ale v tomto prípade obezitakategória pacientov má častejšie všeobecný charakter, poruchy metabolizmu sacharidov sú výraznejšie a účinky osteoporózy sú menšie. Porušenia v sexuálnej sfére sa prejavujú zrýchlenou pubertou a chlapci aj dievčatá sa vyvíjajú v mužskom type.

Diagnóza glukózových sterómov

Pri identifikácii príznakov charakteristických pre Cushingov syndróm je lekár konfrontovaný s úlohou zistiť ich povahu: tieto zmeny sú spojené s nadobličkami, alebo ich dôvod je vyšší v hypofýze.

S glukomerom sú možné tieto zmeny laboratórnych testov:

  • prudký nárast krvných bazálnych (hladujúcich) hladín kortizolu;
  • absencia vrcholov vylučovania hormónov: počas dňa sa rýchlosť ich uvoľňovania nemení;
  • prudký nárast v moči hladinách 17-OX (oxyketosteroidov), 17-KS (ketosteroidy) a voľného kortizolu;
  • mierne zvýšenie alebo normálna hladina aldosterónu a testosterónu v krvi;
  • Hladina adrenokortikotropného hormónu v krvi je buď v normálnom rozsahu, alebo znížená.

Funkčné stresové testy (stanovenie kortizolu po podaní dexametazónu, ktoré inhibujú produkciu ACTH hypofýzou) sú negatívne, to znamená, že nedochádza k poklesu hladiny kortikotropných hormónov.

Pomocou zobrazovacích techník - počítačovej a magnetickej rezonancie - sú identifikované malé (až 10 mm) a veľké (viac ako 1 cm) nádory v adrenálnej oblasti.

Ultrazvuk a röntgenmálo informácií.


Liečba glukózových sterómov

Táto diagnóza je priamou indikáciou chirurgického zákroku v rozsahu úplného odstránenia nadobličiek zo strany lézie: jednostranná adrenalektómia.

V prípade nádorov s priemerom nepresahujúcim 6 cm sú možné endoskopické operácie: odstránenie neoplazmy sondou cez malé otvory v brušnej stene.

Androsteróm

Ide o novotvar, ktorý sa vyznačuje zvýšenou produkciou buniek mužských pohlavných hormónov, androgénov, v bunkách kôry nadobličiek.

Vo väčšine prípadov - u 4 z 5 pacientov - je tento nádor malígny. Benígny androsteróm je zaoblená formácia sivobielej farby s priemerom 5-6 cm, pokrytá kapsulou spojivového tkaniva, pevne elastickou konzistenciou. Malígny má formu jedného uzla alebo konglomerátu uzlov, navzájom spájkovaných, s celkovým priemerom 15-20 cm, mäkko elastickej konzistencie, nádor je pokrytý tenkou kapsulou. Diagnostikované sú spravidla u žien, pretože muži sa kvôli klinickým prejavom často nerozpoznajú.

Klinické prejavy androsterómu

U žien sa nádor tohto druhu prejavuje tvorbou vírusového syndrómu:

  • svalová štruktúra je usporiadaná podľa mužského typu, to znamená, že sa vyvíjajú svaly horných končatín;
  • je subkutánne tukové tkanivo redistribuované, znižuje sa v bedrovej oblasti aboky: postava sa podobá mužovi;
  • hlasová farba sa znižuje;
  • zmenšujú sa mliečne žľazy a naopak sa zvyšujú vonkajšie pohlavné orgány;
  • vlasy na hlave vypadávajú a v oblastiach, ktoré nie sú typické pre ich rast, intenzívne rastú;
  • menštruačný cyklus je narušený až do amenorey, dochádza k neplodnosti.

Ak sa u dieťaťa objaví androsteróm, prejavuje sa predčasným sexuálnym vývojom mužského typu, a to tak u chlapcov, ako aj u dievčat, ako aj intenzívnym rastom svalového tkaniva a prudkým nárastom pacienta.

Diagnóza androsterómu

Diagnóza sa vykonáva na základe typického klinického obrazu, pričom sa zohľadňujú údaje laboratórnych výskumných metód, v ktorých sa určujú:

  • zvýšenie hladiny androstendionu a DHEA v krvi, ako aj testosterónu;
  • zvýšenie denného obsahu moču 17-COP pri normálnej alebo mierne zvýšenej hladine kortizolu v krvi.

Na objasnenie diagnózy, určenie lokalizácie a externých charakteristík nádoru pomôžu lokálne diagnostické metódy: počítačová a magnetická rezonancia.

Liečba androsterómu

Nádor tohto typu sa lieči výlučne okamžite. Objem operácie závisí od stupňa malignity nádoru a jeho ďalších charakteristík.

Corticoestroma

Ide o zriedkavé, veľmi malígne ochorenie prejavujúce sa príznakmi feminizácie (výskyt ženského sekundárneho pohlavia u mužovznaky). Častejšie diagnostikované u mužov.

Táto patológia je spojená s produkciou hormónu estradiolu a estrónu nádorovými bunkami. Normálne sa produkujú v kortikálnej vrstve nadobličiek len v malých množstvách a ich účinky sú u mužov vyrovnané vysokou hladinou mužských pohlavných hormónov, androgénov. V prípade vývoja nádoru sa dramaticky zvyšuje produkcia estrogénu, čo sa u mužov prejavuje vývojom sekundárnych pohlavných charakteristík.

Kortikoestromy sa spravidla vyznačujú malými rozmermi, hmotnosť nádoru zvyčajne nepresahuje 100 g. Avšak prípady veľkých nádorov sú diagnostikované, ale sú menej časté. Ako je uvedené vyššie, kortikoestromy sú malígne neoplazmy. Ich vlastnosťou je včasná infiltrácia pararenálneho vlákna a ciev prechádzajúcich touto oblasťou.

Klinické prejavy kortikoestromy

\ t
Gynekomastia môže byť príznakom kortikoestromy u mužov.

Vo väčšine prípadov je nádor tohto typu diagnostikovaný u mužov. A to sa prejavuje zmenou štruktúry mužského tela podľa ženského typu:

  • najtypickejším príznakom tohto nádoru je gynekomastia (zväčšenie prsných žliaz, pri ktorej je glandulárne tkanivo typické pre ženské prsia určované palpáciou);
  • v neskoršom štádiu vývoja nádoru dochádza k redistribúcii tukového tkaniva (ukladanie tuku v stehnách a panve);
  • veľkosť vonkajších genitálií - atrofia;
  • ;
  • výrazne sa znížila vlasová línia;
  • hlasové zafarbenie sa zmení na vyšší ženský;
  • v niektorých prípadoch pacienti zaznamenali zvýšenie krvného tlaku, hypertenziu.

Diagnostika kortikoestromy

Typický klinický obraz tejto choroby umožňuje podozrenie, a výsledky laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu pomôžu potvrdiť diagnózu.

Hladina estrolu a estradiolu v plazme a denného moču sa prudko zvyšuje. Tiež zvýšená v moči a obsah 17-cc.

Typická neoplazma je vizualizovaná počas počítačovej tomografie v nadobličkách.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky je potrebné pripomenúť, že gynekomastia nie je len znakom kortikoestromy, ale sprevádza takmer 20 ďalších ochorení, medzi ktorými sú častejšie nádory semenníkov a závažné ochorenie pečene.

Liečba kortikoestromy

Pri stanovenej diagnóze kortikoestromy je jedinou primárnou metódou liečby chirurgické odstránenie nádoru a okolitých tkanív, ktoré sú ním ovplyvnené. Po operácii je možná chemoterapia a rádioterapia.

V druhej časti článku o hormonálne aktívnych nádoroch nadobličiek sa môžete oboznámiť s takýmito typmi neoplaziem, ako je aldosteróm (Connov syndróm) a feochromocytóm.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Hormonálne aktívne nádory nadobličiek sú oblasťou záujmu endokrinológa.Často však pacienti prichádzajú najprv k kardiológovi so sťažnosťami na vysoký krvný tlak alebo na gynekológa s problémami amenorey a neplodnosti. Títo odborníci môžu tiež podozrenie na porážku nadobličiek a odkázať pacienta na endokrinológa. V prípade osteoporózy je indikovaná reumatologická konzultácia. S výskytom zlomenín sú liečení traumatológom.