Hyper-eozinofilný syndróm: charakteristika priebehu a liečby

Hypereozinofilný syndróm je zriedkavá hematologická patológia, ktorá je charakterizovaná eozinofíliou (vysoké hladiny eozinofilov) krvi, kostnej drene a infiltrácie tkanív týchto buniek s poškodením vnútorných orgánov. Samci od 20 do 50 rokov sú náchylnejší na ochorenie. U žien sa zistilo aj ochorenie, ale oveľa menej často (pomer 9: 1). Existujú prípady tohto syndrómu u detí.


Mechanizmy rozvoja

Presné príčiny ochorenia nie sú v súčasnosti známe. Predpokladá sa, že základom hypereozinofilného syndrómu sú sekundárna eozinofília spôsobená zvýšenou produkciou cytokínov populáciou klonálnych lymfocytov. Chromozómové poruchy môžu spustiť tento proces.

Patologické zmeny v tele s touto patológiou sú spôsobené viacerými mechanizmami. Po prvé, aktivované eozinofily, ktoré sa dostávajú do tkaniva, vylučujú špeciálne granuly, ktoré poškodzujú endotelové bunky (vnútorná výstelka ciev), nervové zakončenia a spôsobujú trombózu. Po druhé, eozinofily interagujú so žírnymi bunkami, produkujú rastové faktory, čo vedie k zvýšenej proliferácii týchto buniek a uvoľňovaniu biologicky aktívnych látok:

  • histamín;
  • prostaglandín-2;
  • tryptáza.

Vývoj fibrózy v tkanivách súvisí s jej pôsobením, pretože stimuluje fibroblasty, ktoré intenzívne syntetizujú hlavné zložky spojivového tkaniva.

Charakteristiky priebehu a klinického obrazu

\ t
Symptómy ochorenia nie sú špecifické. Jedným z nich je vyrážka na koži vo forme papúl alebo vezikúl.

V počiatočných štádiách sa hypereozinofilný syndróm skryje bez toho, aby spôsobil akékoľvek príznaky. Počas vyšetrenia môže byť náhodne zistený. S postupujúcim ochorením sa objavujú sťažnosti:

  • na zvýšenie únavy;
  • bolesti svalov;
  • horúčka;
  • dýchavičnosť počas cvičenia;
  • kašeľ;
  • kožná vyrážka (urtikariálna, papulárna, vezikulárna);
  • Quinckeho edém ;
  • poruchy zraku.

Okrem toho klinický obraz choroby je určený fibróznymi zmenami vnútorných orgánov.

Pacienti so srdcovým ochorením sa môžu vyvinúť:

\ t

S účasťou na patologickom procese nervového systému je priebeh hypereozinofilného syndrómu komplikovaný:

  • zhoršené fungovanie centrálneho nervového systému;
  • epilepsia;
  • mozgový tromboembolizmus;
  • eozinofilný meningitída ;
  • periférna neuropatia;
  • demencia.

U väčšiny pacientov s touto patológiou sú postihnuté dýchacie orgány. Môže byť zistený:

  • eozinofilné infiltráty v pľúcach;
  • fibróza v pľúcnom tkanive;
  • pľúcny tromboembolizmus;
  • zápal pleury.

Reaguje aj na hypereosinofíliu v pečeni a gastrointestinálnom trakte. Zároveň sa rozvíjajú:

Pri hypereozinofílii sú často postihnuté cievy zásobujúce zrakový orgán.

U niektorých pacientov sa slezina zväčšila.

Diagnostika

Diagnóza "hypereozinofilného syndrómu" je založená na:

  • analýza sťažností a anamnézy;
  • detekcia lézií vnútorných orgánov;
  • preskúmanie výsledkov dodatočného výskumu;
  • vylúčenie iných chorôb vyskytujúcich sa s eozinofíliou (infekcie hlíst, alergie, hemoblastóza).

V krvi takýchto pacientov sa stanovuje:

  • zvýšenie hladiny eozinofilov nad 1,5 × 10 × /l, ktoré pretrváva 6 mesiacov alebo viac (zistia sa zrelé bunky aj ich prekurzory);
  • morfologické zmeny v eozinofiloch (zmenšenie veľkosti a počtu granúl; nukleárna hypersegmentácia);
  • zvýšený počet leukocytov (vysoká leukocytóza 90 × 10⁹ /l a viac je spojená so zlou prognózou);
  • zmena koncentrácie trombocytov (trombocytopénia alebo trombocytóza);
  • anémia.

Na potvrdenie diagnózy sa používa biopsia kostnej drene, po ktorej nasleduje histologická a cytogenetická štúdia. Malígny klon buniek však nie je vždy možné identifikovať dostupné metódy.

Povinným príznakom tejto patológie je lézia vnútorných orgánov, preto sa osobitná pozornosť venuje dôkladnému vyšetreniu. Títo pacienti sú priradení:

Ak sa počas vyšetrovacieho procesu nezistia žiadne patologické zmeny a pacient má hypereozinofíliu, potom sa stanoví sledovanie. Opätovné vyšetrenie sa odporúča najneskôr do 6 mesiacov.

Vzhľadom na to, že poškodenie vnútorných orgánov je spojené s fibrózou, pri ktorej má enzým tryptáza dôležitú úlohu, odporúča sa stanoviť hladinu tohto enzýmu v sére. To je dôležité z hľadiska prognózy. Vysoká hladina tryptázy indikuje zlú prognózu.

Liečba

TransplantáciaKmeňová bunka - radikálna metóda liečby spojená s určitými rizikami.Preto sa používa len v prípade rezistencie na lieky.

Liečba pacientov s hypereozinofilným syndrómom je zameraná na prevenciu a zníženie stupňa poškodenia vnútorných orgánov.Na tento účel použite:

  • kortikosteroidy (prednizón);
  • cytostatiká (hydroxymetylmočovina, cyklofosfamid, vinkristín atď.);
  • a-interferóny;
  • inhibítory tyrozínkinázy (glivec).

Treba poznamenať, že takéto zaobchádzanie nie je vždy účinné.U niektorých pacientov sa rozvinula rezistencia voči liekom a ochorenie pokračuje.

V súčasnosti je jedinou radikálnou liečbou transplantácia hematopoetických kmeňových buniek.Metóda je však spojená s vysokým rizikom komplikácií a vysokou mortalitou v počiatočnom období po transplantácii.Preto indikácie pre tento typ liečby sú obmedzené na prípady s prítomnosťou rezistencie na iné typy liečby.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Prvé zmeny sa zistili v krvnom teste a podľa ich výsledkov sa pacient často stretáva s alergistom.Neskôr ho lieči hematológ.V súvislosti s porážkou rôznych orgánov, môže byť potrebná konzultácia s pulmonológom, dermatológom, oftalmológom, kardiológom, neurológom, gastroenterológom.


Záver

Prognóza hyperesinofilného syndrómu je nepriaznivá.Včasná detekcia ochorenia a adekvátna liečba môžu znížiť prejavy fibrózy orgánov a tkanív a zvýšiť dĺžku života týchto pacientov. Veda sa však neustále vyvíja a hľadanie účinných metód liečby pokračuje.