Hyperparatyroidizmus: typy, symptómy a liečba

Výraz „hyperparatyroidizmus“ označuje komplex symptómov, ku ktorému dochádza v dôsledku zvýšenej aktivity prištítnych teliesok - tvorby nadmerného množstva hormónu prištítnych teliesok. Existujú 3 formy tejto patológie, ale každá z nich trpí prevažne ženy (v pomere mužov 2-3: 1) zrelé - 25-50 rokov. Dozviete sa o typoch hyperparatyroidizmu, príčinách a mechanizmoch jeho vývoja, klinických prejavoch, princípoch diagnostiky a taktiky liečby v tomto stave čítaním textu nášho článku. Najprv však povieme, aký hormón je hormón prištítnych teliesok a aké funkcie vykonáva v ľudskom tele.

Paratyroidný hormón: základná fyziológia

Paratyroidný hormón je produkovaný bunkami.žľazy prištítnych teliesok (inak - prištítnych teliesok) s poklesom hladiny ionizovaného krvného vápnika pod normálne hodnoty. Na týchto bunkách sú špeciálne receptory, ktoré určujú, koľko vápnika je v krvi, a na základe týchto údajov produkujú viac alebo menej parathormónu.

Hlavnou funkciou tohto hormónu v ľudskom tele je preto zvýšenie koncentrácie ionizovaného vápnika v krvi. Tento cieľ sa dosahuje tromi spôsobmi:

  1. Posilnenie
    aktivácie vitamínu D v obličkách, čo stimuluje tvorbu špeciálnej látky z vitamínu, kalcitriolu, ktorý zase urýchľuje vstrebávanie vápnika v čreve, čo znamená, že väčšie množstvo tohto makroelementu sa uvoľňuje z potravy do krvi. Táto cesta je možná len pod podmienkou, že obsah vitamínu D v tele je v normálnom rozsahu a nie je redukovaný.
  2. Aktivácia procesu reabsorpcie (reabsorpcie) vápnika z moču v obličkových tubuloch späť do krvného obehu.
  3. Stimulácia bunkovej aktivity, ktorej hlavnou funkciou je deštrukcia kostného tkaniva. Nazývajú sa osteoklasty. Takže pod vplyvom hormónu prištítnych teliesok tieto bunky zničia kosť a vzniká vápnik, ktorý sa tvorí do krvného obehu. Výsledok takýchto procesov je krehký, náchylný na zlomeniny, kosti a vysoké hladiny vápnika v krvi.

Stojí za povšimnutie, že negatívny účinok parathormónu na kostné tkanivo sa uskutočňuje len so stabilným účinkom.dlhodobé zvýšenie jeho koncentrácie v krvi. Ak hladina hormónov prekračuje normu len pravidelne a krátko, naopak, stimuluje aktivitu osteoblastov - buniek zodpovedných za tvorbu kostí, to znamená, že posilňuje kosti. Existuje aj syntetický analóg parathormónu - teriparatidu, ktorý sa používa na liečbu osteoporózy.

Druhy, príčiny, mechanizmus rozvoja hyperparatyroidizmu

V závislosti od príčiny tohto syndrómu existujú 3 jeho formy. Zvážte každý z nich podrobnejšie.

  1. Primárny hyperparatyreoidizmus (Albrightov syndróm, Recklinghausenova choroba, paratyroidná osteodystrofia). Príčinou je spravidla hyperplázia prištítnych teliesok alebo tvorba nádorov v oblasti týchto orgánov. Môžu to byť jednotlivé alebo viacpočetné adenómy, karcinóm, syndrómy mnohopočetnej endokrinnej insuficiencie (jedným z ich prejavov je hyperplázia prištítnych teliesok). Pri ktorejkoľvek z týchto chorôb je narušená funkcia receptorov citlivých na hladiny vápnika - ich prah citlivosti je buď významne znížený alebo úplne chýba. Výsledkom je, že bunky príštitných teliesok produkujú veľké množstvo parathormónu - hyperparatyroidizmus.
  2. Sekundárny hyperparatyroidizmus. Považuje sa za kompenzačnú reakciu organizmu v reakcii na zníženie koncentrácie vápnika v krvi. Vyskytuje sa v nasledujúcich patológiách:
  • ochorenia tráviaceho traktu (patológiapečeň, malabsorpčný syndróm a iné), ktoré sú sprevádzané hypovitaminózou D a znížením absorpcie vápnika z čreva do krvi;
  • chronické zlyhanie obličiek (zníženie hladín vápnika v krvi sa vyvíja v dôsledku poklesu počtu nefrónov (štruktúrna jednotka, bunka obličiek) a zníženie produkcie kalcitriolu v obličkách;
  • nedostatok vitamínu D akejkoľvek povahy;
  • ochorenia kostí (najmä osteomalacia).

Všetky uvedené ochorenia vedú k nedostatku vápnika v krvi (v dôsledku čoho sa znižuje počet receptorov buniek prištítnych teliesok citlivých na vápnik a stupeň citlivosti prežívajúcich receptorov), pokles hladiny kalcitriolu (tiež pomáha znižovať počet receptorov citlivých na vápnik), znižuje absorpciu vápnika z potravy do krvi. Prištítne telieska na to reagujú zvýšenou produkciou parathormónu, ktorá spôsobuje aktiváciu procesov deštrukcie kostí s cieľom zvýšiť koncentráciu iónov vápnika v krvi, a ak takéto poruchy trvajú dlhý čas, hyperplázia týchto žliaz sa vyvíja.

3. Terciárna hyperparatyroidizmus. Transformuje sa zo sekundárneho, keď sa adenóm vyvíja na pozadí hyperplastických príštitných teliesok. To je samozrejme sprevádzané zvýšenou produkciou parathormónu.

Existuje ďalšia klasifikácia hyperparatyroidizmu na základe závažnosti a povahy symptómov tejto patológie. Existujú také formy:
  • manifestné (viscerálne, kostné, zmiešané formy a hyperkalcemická kríza); charakterizované jasným klinickým obrazom;
  • asymptomatický (chýbajú klinické prejavy, náhodne sa zistí zvýšenie hladiny parathormónu, následné vyšetrenie odhalí nádor alebo hyperpláziu prištítnych teliesok, ako aj určitý pokles minerálnej hustoty kostí);
  • nízky symptóm (tvorí 30 až 40% prípadov tejto patológie; príznaky sú mierne, hladiny vápnika a parathormónu sú mierne zvýšené, minerálna hustota kostí je mierne znížená, nie sú tam žiadne patologické zlomeniny, ale existujú určité pomalé poruchy z vnútorných orgánov).

Príznaky

Klinický obraz primárnej hyperparatyroidizmu je zvyčajne jasný. Symptómy sú obzvlášť výrazné v závažných prípadoch, ktoré sú tiež charakterizované výskytom mnohých znakov hyperkalcémie. Hlavnými prejavmi sú poruchy kostí a obličiek, existujú však príznaky patológie z iných orgánov a systémov.

  1. Príznaky pohybového aparátu:
  • deformity kostí, bolesť v nich, časté zlomeniny, dna a pseudogout;
  • slabosť svalov, ich atrofia;
  • cysty v oblasti kostí;
  • pri ťažkých formách - plazenie, zimnica, znecitlivenie určitých častí tela (príznaky radikulopatie), paralýza panvového svalu;
  • ak sa hyperparatyroidizmus tvorí v mladom veku - hrudník kýlu,krátka dĺžka tubulárnych kostí, deformity chrbtice a rebrá, uvoľnenie zubov.

2. Na časti obličiek dochádza k porušeniu ich funkcie, recidivujúcej nefrolitiáze ( urolitiáze ), kalcifikácii nefrónov.

3. Na strane zažívacieho traktu sa môžu vyskytnúť tieto poruchy:

  • symptómy žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu, ich časté recidívy;
  • chronická pankreatitída ;
  • kalcifikácia pankreatických buniek;
  • tvorba zubného kameňa v pankreatických kanálikoch;
  • symptómy dyspepsie (nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, rozrušená stolica (zápcha)), ako aj úbytok hmotnosti.

4. Vaskulárna lézia (kalcifikácie v oblasti chlopní srdca, koronárnych ciev, očných a mozgových ciev).

5. Na strane psychiky: depresívne poruchy, podráždenosť, ospalosť, zhoršenie pamäti.

6. Veľký smäd, vylučovanie veľkého objemu moču, časté nočné močenie.

7. Arteriálna hypertenzia, srdcové arytmie.

8. Zo strany kĺbov - príznaky dny, ukladanie vápnika v oblasti kĺbovej chrupavky.

Prejavy sekundárneho hyperparatyroidizmu sa líšia v závislosti od choroby, ktorú spôsobujú. Terciárny hyperparatyreoidizmus v zmysle klinických prejavov korešponduje so sekundárnym hyperparatyroidizmom, ktorý predchádza - závažnou formou tejto patológie. Rozdiel je v tom, že koncentrácia parathormónu v krvi ďaleko presahuje normálne limity -presahuje ich 10 alebo 20 krát.

Komplikácie

Najhroznejšou komplikáciou hyperparatyroidizmu je hyperkalcémická kríza. Prispievať k rozvoju predĺženého odpočinku pacienta, neadekvátnemu príjmu liekov obsahujúcich vápnik, vitamínu D a tiazidových diuretík.

Náhle nastane kríza, keď hladina vápnika v krvi stúpne na 3,5–5 mmol /l (norma je 2,15–2,5 mmol /l). Prejavmi sú exacerbácia všetkých symptómov hyperparatyroidizmu, vysoká telesná teplota, akútna bolesť žalúdka, ospalosť, vracanie, zhoršené vedomie až do kómy. Svalová atrofia. Môžu sa vyvinúť nebezpečné stavy, ako je pľúcny edém, krvácanie, trombóza a perforácia vredov zažívacieho traktu.

Zásady diagnózy

Diagnostika je založená na detekcii hladín parathormónu u pacienta a na ďalšom objasnení príčin tohto stavu.

Koncentrácia hormónu prištítnych teliesok sa musí stanoviť v týchto prípadoch:

\ t
  • ak sa zistí akékoľvek porušenie metabolických procesov v kostnom tkanive;
  • keď sa zistí zvýšenie alebo zníženie sérových fosforov a sodných iónov;
  • ak pacient pozoruje časté zlomeniny kostí, ktoré nie sú spojené so zraneniami;
  • ak pacient trpí rekurentnou urolitiázou;
  • ak pacient trpí chronickým zlyhaním obličiek akéhokoľvek štádia;
  • ak sú časté recidívy žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu;
  • ak pacient trpísrdcové arytmie, chronické hnačky alebo dlhodobé neuropsychiatrické poruchy.
Algoritmus pre diagnostiku hyperparatyroidizmu

Hyperparatyroidizmus môže byť podozrivý v ktoromkoľvek štádiu diagnózy. Zvážte každý podrobnejšie.

Zber anamnézy

Ak lekár v anamnéze zistí, že pacient trpí urolitiázou, ktorá sa často opakuje, alebo chronickým zlyhaním obličiek, mal by si okamžite myslieť, že pacient má hyperparatyroidizmus. To isté platí pre situácie, keď pacient opisuje časté zlomeniny kostí, ktoré sa javia ako také, ktoré predchádza zraneniam.

Preskúmanie cieľa

U jedincov s hyperparatyroidizmom možno zistiť:

  • svalová slabosť;
  • chôdza kačiek;
  • deformácie v oblasti lebky tváre, tubulárnych kostí a veľkých kĺbov;
  • letargia;
  • bledosť, často šedá koža (zaznamenaná u osôb so zlyhaním obličiek);
  • iné príznaky ochorenia, ktoré viedli k hyperparatyroidizmu.

Laboratórna diagnostika

Hlavným príznakom hyperparatyroidizmu je zvýšená koncentrácia parathormónu v krvi.

Na zistenie príčiny tohto zvýšenia vykonajte tieto štúdie:

  • úplný krvný obraz;
  • analýza moču ;
  • analýza moču podľa Zimnitského, stanovenie diurézy;
  • stanovenie kreatinínu a močoviny v krvi, ako ajrýchlosť glomerulárnej filtrácie;
  • štúdia hladiny ionizovaného vápnika a fosforu v krvi a moči;
  • štúdium hladiny alkalickej fosfatázy v krvi;
  • stanovenie koncentrácie hydroxyprolínu v krvi, osteokalcínu.

Instrumentálna diagnostika

Pacientovi možno prideliť:

  • ultrazvuk prištítnych teliesok;
  • ich vlastné alebo magnetické rezonančné zobrazovanie;
  • scintigrafia týchto orgánov s táliom-technéciom, oktreotidom alebo inými látkami;
  • röntgenové snímky postihnutých kostí;
  • denzitometria ;
  • biopsia kosti s určením morfologickej štruktúry kosti, farbenie na hliník a tetracyklínový test;
  • ultrazvuk obličiek;
  • gastroskopia a iné štúdie.

Diferenciálna diagnostika

Niektoré choroby sú podobné hyperparatyroidizmu, preto je veľmi dôležitá dôkladná diferenciálna diagnostika. Vykonáva sa pomocou:

  • malígne nádory a ich metastázy;
  • mnohopočetný myelóm ;
  • leukémia ;
  • lymfóm ;
  • Hodgkinova choroba ;
  • diabetes insipidus ;
  • Pagetova choroba.

Zásady liečby

Ciele liečby sú:

  • normalizovať hladinu vápnika a ideálne parathormónu v krvi;
  • eliminujú príznaky hyperparatyroidizmu;
  • zabraňujú ďalšiemu zhoršeniu defektov kostí a kostí.vnútorných orgánov.

V sekundárnej hyperparatyreóze je jedným z cieľov liečby aj eliminácia hyperfosfatémie, inými slovami, normalizácia predtým zvýšených hladín fosforu v krvi. Na tento účel sa pacientom odporúča dodržiavať diétu: obmedziť spotrebu potravín obsahujúcich fosfor (ako je mlieko a potraviny z neho, sója, fazuľa, vajcia, pečeň, sardinky, losos, tuniak, potraviny, ktoré obsahujú veľa bielkovín, čokolády, kávy, piva, orechov a orechov). atď.).

Liečba primárneho hyperparatyroidizmu

Asymptomatické a mierne formy patológie u starších pacientov podliehajú konzervatívnej taktike manažmentu. Počas 1-2 rokov je pacient pod dohľadom, pravidelne sa podrobuje vyšetreniu. Na základe výsledkov lekár určí, či proces pokračuje alebo či pacient potrebuje liečbu.

Ak sa však človek nemôže užívať bez toho, aby užíval lieky, pacient je predpísaný:

  • prípravky zo skupiny bisfosfonátov (alendronická, ibandrónová alebo pamidrónová kyselina);
  • kalcitonín;
  • liečivá estrogén-progestín (u žien po menopauze);
  • kalcimimetiká (cinakalcet).

Ak je príčinou hyperparatyroidizmu rakovina a chirurgická liečba nie je možná, pacientom sa predpisujú bisfosfonáty v kombinácii s kalcimimetikami, organizuje sa nútená diuréza a vykonáva sa aj chemoterapia.

Liečba sekundárneho hyperparatyroidizmu

V závislosti od patológie, ktorá viedla k hyperparatyroidizmu, pacient môžeTakéto lieky by mali byť predpísané:

  • uhličitan vápenatý (viaže fosfor, znižuje jeho hladinu v krvi);
  • Sevelamer (viaže fosfor v zažívacom trakte, normalizuje metabolizmus lipidov);
  • metabolity vitamínu D - kalcitriol, parikalcitol alebo alfakalcidiol (podporuje zvýšenie koncentrácie vápnika v krvi, a teda zníženie hladiny parathormónu v ňom);
  • kalcimimetiká (cinakalcet); normalizovať hladiny parathormónu a vápnika v krvi.

Chirurgická liečba

Je indikovaný na terciárnu hyperparatyroidizmus, vyvinutý na pozadí terminálneho chronického zlyhania obličiek, s progresiou jeho symptómov. Používa sa aj pri primárnej hyperparatyreóze, ak sú príznaky poškodenia cieľového orgánu. Ďalšia indikácia: nedostatok účinku konzervatívnej liečby sekundárnej formy patológie.

Existujú 2 možnosti intervencie: chirurgická a nechirurgická parathyroidektómia.

Podstatou nechirurgického je zavedenie do oblasti príštitných teliesok injekciou kalcitriolu alebo etylalkoholu. Manipuláciu vykonávajte pod kontrolou ultrazvuku. V dôsledku toho sú bunky žľazy sklerózované a ich funkcia je zhoršená. Táto technika sa používa na rekurentnú sekundárnu hyperparatyroidizmus ako alternatívu k chirurgickému zákroku, s primárnou formou patológie, je neúčinná.

Chirurgická liečba sekundárneho hyperparatyroidizmu sa môže vykonávať v inom objeme:

  • odstránenie troch žliaz a takmer úplné odstránenie štvrtej žľazy, najmenšej veľkosti (ponechanie len asi 50 mg tkaniva);
  • úplné odstránenie príštitných teliesok transplantáciou jedného z nich (najzdravšieho) v oblasti predlaktia;
  • úplné odstránenie všetkých príštitných teliesok.

V dôsledku takejto liečby sa hlavné klinické prejavy patológie spravidla vracajú. V budúcnosti sa pacient nachádza v ambulancii (pravidelne sa podrobuje vyšetreniu) a dostáva konzervatívnu liečbu (s hypokalcémiou - lieky vápnika a vitamínu D, ako aj glukonát vápenatý).

Predpoveď

Závisí priamo od formy choroby, od toho, ako je včas diagnostikovaná, a samozrejme od primeranosti liečby predpísanej pre pacienta.

Načasovanie zotavenia pacienta po operácii sa líši v závislosti od stupňa poškodenia kosti. Ak je choroba ľahká, osoba sa po 3 - 4 mesiacoch znovu stane zdravou a v prípade ťažkých foriem sa vráti do normálu do 2 rokov. Niekedy, dokonca aj po operácii a normalizácii hormónu prištítnych teliesok, vápnika a iných látok v krvi, deformácie kostí nezmiznú, ale obmedzujú schopnosť osoby pracovať po celý život.

S rozvojom hyperkalcémovej krízy zomrie tretina pacientov, bohužiaľ.


Záver

Hyperparatyroidizmus je syndróm, ktorý sa vyskytuje, keď sa koncentrácia hormónu v prištítnych telieskach, parathormónu, zvyšuje v krvi.Existujú primárne, sekundárne a terciárne formy tejto patológie. Jeho prejavy sú mnohostranné v závislosti od formy a choroby, proti ktorej vznikli. Hlavnou vecou v diagnostike je stanovenie hladiny hormónu prištítnych teliesok v krvi, ktorá samozrejme presiahne normálne hodnoty. Ďalšia diagnóza je zameraná na identifikáciu príčin hyperparatyroidizmu a odhalenie chorôb, ktoré proti nemu vznikajú.

Liečba závisí aj od formy. Môže zahŕňať poradenstvo v oblasti výživy, lieky a chirurgický zákrok.

Predikcia je nejednoznačná.

Prevencia je prevencia hypokalcémie a chorôb, ktoré ju spôsobujú.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Endokrinológ musí formulovať diagnózu, predpísať komplexné vyšetrenie a určiť plán liečby hyperparatyroidizmu. Toto ochorenie je sprevádzané porážkou mnohých orgánov, preto sú predpísané aj konzultácie nefrologa, gastroenterológa, kardiológa, neurológa, ortopéda. Aby bolo možné predpísať účinnú liečbu, pacient je odkázaný na odborníka na výživu a chirurga.

Kanál 1, program „Zdravý zdravý“ s Elenou Malyshevovou, „O medicíne“ rubrika „Liečba hyperparatyroidizmu“ (s. 33:28):

Správa špecialistu na tému „Moderné zásady diagnostiky a liečby primárnej hyperparatyroidizmu“: