Hypersplenizmus: príznaky, liečba

Hypersplenizmus je klinický syndróm spôsobený nadmernou deštrukciou krvných teliesok (leukocytov, krvných doštičiek, erytrocytov) a charakterizovaný znížením ich hladiny v periférnej krvi . Táto koncepcia by sa mala odlišovať od splenomegálie, čo znamená zvýšenie veľkosti sleziny. Splenomegália nie je vždy sprevádzaná hypersplenizmom. A posledný môže pokračovať v slezine normálnych veľkostí.

Dôvody

V niektorých prípadoch vedie hepatitída a cirhóza pečene k hypersplenizmu.

Hypersplenizmus sa môže objaviť bezprostredne po narodení alebo sa môže vyskytnúť počas života. Príčiny a mechanizmy jeho vývoja nie sú úplne pochopené. Tento syndróm sa často zisťuje v nasledujúcich patologických stavoch:

  • zmeny v štruktúre hemoglobínu;
  • vrodená mikrosférocytóza;
  • imunitná trombocytopenická purpura;
  • chronické ochorenie pečene ( hepatitída, cirhóza );
  • trombóza sleziny alebo portálnej žily;
  • leukémie ;
  • systémová granulomatóza sarkoidóza ;
  • infekcia tuberkulózy ;
  • Gaucherova choroba a iné
  • .

V patogenéze tejto patológie zohrávajú úlohu imunitné mechanizmy zvýšenie tlaku v portálovom systéme, stagnácia v cievach sleziny s akumuláciou veľkého počtu makrofágov v parenchýme.

Ďalej uvádzame podrobnejšie vlastnosti klinického obrazu niektorých chorôb vyskytujúcich sa s hypersplenizmom.

Vrodená mikrospherocytóza

Táto choroba sa dedí a debutuje v ranom detstve. Títo pacienti majú štrukturálny defekt membrány erytrocytov. Menia svoj tvar (majú vzhľad gule), v dôsledku čoho sú intenzívne zničené v slezine. Súčasne sa skracuje životnosť týchto buniek a hemolytická anémia sa deteguje v krvi.

Vo väčšine prípadov má dedičná mikrosférocytóza krízový priebeh. Počas obdobia akútnej hemolýzy sa anemický syndróm zvyšuje a prejavy zvýšenia hemolytickej žltačky . Títo pacienti sa obťažujú:

U niektorých pacientov s hemolytickou anémiou sa vyvíja ochorenie žlčových kameňov. Je to spôsobené zvýšením hladín nepriameho bilirubínu v krvi.

Ich stav môže byť veľmi vážny dokonca aj v prípadeZlyhanie adekvátnej liečby vedie k smrti. V interiktálnom období sa pacienti cítia normálne, môžu pociťovať celkovú slabosť, slabú dýchavičnosť .

Hemolytická autoimunitná anémia

Podľa klinického priebehu sa táto patológia podobá dedičnej mikrosférocytóze, ale nie je dedičná a je ochorením autoimunitnej povahy, ktorá sa prejavuje v dospelosti. V krvi týchto pacientov sú detegované protilátky na vlastné krvinky - červené krvinky.

Príčinu ochorenia nie je vždy možné zistiť. V úlohe predispozičných faktorov sú:

  • lieky;
  • vplyv rôznych vonkajších faktorov (chemických a fyzikálnych);
  • vírusové infekcie;
  • difúzne ochorenia spojivového tkaniva atď.

V niektorých prípadoch je hemolytická autoimunitná anémia debutovaná všeobecnou slabosťou, bolesťou kĺbov a horúčkou. Neskôr sa vyvinie žltačka a splenomegália. Vo všeobecnosti je priebeh ochorenia závažný s častými hemolytickými krízami.

Veľká talasémia

Ide o vrodenú patológiu, ktorá je založená na produkcii defektných erytrocytov spojených s porušením štruktúry globínových reťazcov v molekule hemoglobínu.

Veľká talasémia môže mať asymptomatický priebeh. V niektorých prípadoch je však ťažké a prejavuje sa:

  • žltačka;
  • hepato- a splenomegália;
  • zhoršená kostrová štruktúra;
  • zvýšená citlivosť na infekcie.

Imunitná trombocytopenická purpura

Toto ochorenie je charakterizované nízkymi hladinami krvných doštičiek v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie v slezine (ako aj v pečeni) a inhibície funkcie trombocytov tvoriacich kostnú dreň. Súčasne v krvi cirkulujú antitrombotické protilátky produkované slezinou.

Imunitná trombocytopenická purpura môže byť akútna (zvyčajne pozorovaná u detí) a chronická. Hlavnými príznakmi ochorenia sú:


Feltyho syndróm

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u jedincov trpiacich reumatoidnou artritídou po mnoho rokov. Tento syndróm je charakterizovaný dodržiavaním symptómov artritídy, leukopénie a splenomegálie. V krvi týchto pacientov sú detegované protilátky proti bunkám série granulocytov, často agranulocytóza s anémiou a trombocytopéniou. Na tomto pozadí sa často vyvíjajú infekčné ochorenia a hnisavé zápalové procesy v hltane.

Gaucherov syndróm

Táto patológia sa vzťahuje na geneticky určené choroby akumulácie. Hlavný mechanizmus jejVývoj je vrodeným nedostatkom enzýmu (glukocerebrozidáza), ktorého účasť na tele sa prejavuje v tele. Súčasne sa glukocerebrozid akumuluje v monocytárnych fagocytoch sleziny, pečene a kostnej drene.

Choroba môže debutovať v detstve a mať ťažký priebeh s poškodením nervového systému, ktorý často končí smrťou pacienta. U dospelých sú neurologické poruchy minimálne a klinika hypersplenizmu sa dostáva do popredia. V tomto prípade môže byť slezina veľká a často zaberá veľkú časť brušnej dutiny. Vzhľadom na nízku hladinu krvných doštičiek u pacientov s častým krvácaním rôznej lokalizácie. V dôsledku deštruktívnych procesov v kostnom tkanive sa sťažujú bolesti v kostiach na príznaky ochorenia a zvyšuje sa pravdepodobnosť zlomenín chrbtice.


Chronická leukémia

Hypersplenizmus v kombinácii so splenomegáliou sú príznakmi chronickej leukémie.

Hypersplenizmus a syndróm splenomegálie je typickým prejavom chronickej leukémie.

U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou môže ochorenie zostať bez povšimnutia po dlhú dobu, čo sa prejavuje len zvýšením hladiny lymfocytov v krvi a malým zvýšením lymfatických uzlín. Ako postupuje patologický proces:

  • zväčšená pečeň a slezina;
  • neustále sa pozorujú zväčšené lymfatické uzliny;
  • zvyšuje lymfocytózu a autoimunitnú cytopéniu.

V tejto súvislosti sa zvyšuje frekvencia nešpecifických infekčných chorôb. V terminálnom štádiu ochorenia, ťažká slabosť, vyčerpanie, komplikácie infekčnej genézy, ktoré spôsobujú smrteľný výsledok.

Chronická myeloidná leukémia má určitý čas asymptomatický priebeh a môže byť zistená náhodne počas vyšetrenia. Avšak ochorenie postupuje rýchlo. Vysoká leukocytóza sa zvyšuje s posunom vzorca bielej krvi na promyelocyty. Rast nádoru sa šíri do kostnej drene, sleziny, pečene, lymfatických uzlín. Počas tohto obdobia dochádza k inhibícii normálnej tvorby krvi. V krvi je nízka hladina krvných doštičiek a erytrocytov, granulocytopénia. Bez liečby dochádza k úmrtiu z komplikácií infekčnej povahy alebo krvácania.

Zásady diagnostiky a liečby

Diagnóza hypersplenizmu je založená na detekcii zmien v krvi (zníženie počtu všetkých vytvorených prvkov). Niekedy sa však indikátory krvných testov môžu priblížiť k norme v dôsledku kompenzačného zvýšenia tvorby krvi v kostnej dreni. V takýchto prípadoch je nutné vykonať trepanobiopsiu a vyšetrenie rozkladu kostnej drene.

Na identifikáciu defektných erytrocytov sa stanoví ich osmotická rezistencia. Pre diagnostiku patologických procesov, ktoré sú založené na hemolýze, sú dôležité biochemické parametre. Súčasne sa zvyšuje koncentrácia bilirubínu v krvi v dôsledku nepriamej frakcie.

Môže byť rozšírená slezinaidentifikované lekárom pri objektívnom vyšetrení (palpácia a perkusia sa vykonávajú v polohe na chrbte). Pre detailnú veľkosť a štruktúru tela umožňuje použitie ďalších diagnostických metód:

  • ultrazvuk;
  • počítačová tomografia;
  • MRI.

taktika riadenia pacientov s hypersplenizmom závisí od príčiny jej vzniku.

  • Takíto pacienti často odstraňujú slezinu, čo uľahčuje ich stav a prispieva k obnoveniu normálneho zloženia krvi.
  • V prípade autoimunitného procesu sa predpisujú kortikosteroidy.
  • Pre leukémiu je hlavnou liečbou chemoterapia.
  • Kritické zníženie koncentrácie leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek v krvi sa považuje za indikáciu pre transfúziu darovanej krvi.
  • Prevencia infekčných komplikácií a ich včasná liečba významne zlepšuje stav týchto pacientov.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak máte podozrenie na zväčšenú slezinu alebo zvýšenú dezintegráciu krvných teliesok, je potrebné poradiť sa s hematológom. V závislosti od zistenej príčiny ochorenia je pacient liečený onkohematológom, chirurgom, všeobecným lekárom.

Záver

Prognóza hypersplenizmu je určená základným ochorením. Pri vrodenej mikrosférocytóze môže splenektómia eliminovať všetky prejavy ochorenia a tieto osoby môžu viesť normálny život. S leukémiou, prognóza je zlá a lenadekvátna liečba vám umožní predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu.