Hypertrofická kardiomyopatia: symptómy, diagnostika, liečba

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie myokardu neznámej etiológie, pri ktorom dochádza k primárnej hypertrofii (zvýšenie, zhrubnutie) svalových vlákien, ktorá nie je spojená so zvýšenou prácou srdcového svalu.Táto patológia sa častejšie vyskytuje u mužov v strednom veku.Frekvencia výskytu je 2 prípady na 1000 obyvateľov.Často je príčinou náhlej smrti.

Možné príčiny[[PDN 22]
Toto ochorenie je charakterizované zhrubnutím stien srdca v dôsledku hypertrofie myokardu.

V súčasnosti mnohé štúdie potvrdili úlohu porúch na genetickej úrovni vo vývoji ochorenia.Je založený na mutáciách génov kódujúcich sarkomérne proteíny.V lekárskej literatúre sú opisy veľkého počtu takýchto mutácií (asi 50) v lokusoch génov zodpovedných za štruktúru a funkčné schopnosti kontraktilných proteínov myokardu.Typicky je génový defekt spojený s porušením sekvencie aminokyselinových zvyškov v proteínových molekulách, pričom jedna aminokyselina je nahradená inou.U väčšiny pacientov je ochorenie dedené autozomálne dominantným spôsobom.V iných prípadoch je jeho výskyt spojený so spontánne vznikajúcimi mutáciami.

Okrem toho je veda známa pre tzv. Rodinnú kardiomyopatiu, ktorá sa dedí v troch generáciách. V niektorých prípadoch bolo ochorenie spojené s neurofibromatózou a Friedreichovou ataxiou.

Špecifickým histologickým markerom ochorenia je chaotické usporiadanie buniek myokardu, ako aj myofibríl v nich. U niektorých pacientov dochádza k fibróznym zmenám v myokarde a „chorobe malých koronárnych artérií“ s úzkym lúmenom a hrubými stenami.

Klasifikácia

Vzhľadom na prevalenciu patologického procesu a jeho lokalizáciu, medzi všetkými variantmi hypertrofickej kardiomyopatie možno rozlíšiť 4 hlavné:

  • asymetrickú obštrukciu (procesy hypertrofie sú pozorované v bazálnom delení srdcovej steny medzi komorami);
  • celkom (porážka celej medzikomorovej priehradky);
  • symetrické (hypertrofia prepážky a ľavej komory bez známok obštrukcie);
  • apikálne (primárna lokalizácia procesu na vrchole srdca, v budúcnosti je možné ho šíriť aj na jeho ďalšie oddelenia).

Hypertrofická kardiomyopatia sa tiež klasifikuje podľa zmeny tlakového gradientu medzi výtokovým traktom ľavej komory a aortou.

Príznaky

Osoby, ktoré trpia hypertrofickou kardiomyopatiou, si nemusia byť dlhodobo vedomé svojej choroby, pretože si bezprostredne sťažujú na svoje zdravie. Kardiomyopatia je často náhodným nálezom počas preventívnej liečbylekárske vyšetrenia alebo vyšetrenia z iného dôvodu.

Ochorenie sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, ale vo väčšine prípadov sa prvé príznaky objavujú u pacientov vo veku 30 - 40 rokov. Ich obavy:

  • dýchavičnosť počas cvičenia;
  • bolesť v oblasti srdca, pripomínajúca bolesť v angine pectoris (kompresia koronárnych artérií; rozdiel medzi koronárnym prietokom krvi a svalovou hmotou);
  • pocit tepov a prerušenia práce srdca;
  • záchvaty závratov ;
  • niekedy - krátkodobé synkopálne stavy.

Pri asymetrickej hypertrofickej kardiomyopatii so znakmi obštrukcie sa komplex symptómov líši od komplexu v organickej chlopňovej stenóze úst aorty, pretože zosilnená časť interventrikulárnej priehradky blokuje výstup z ľavej komory do aorty.

V niektorých prípadoch sa prvý a jediný prejav ochorenia stáva náhlym úmrtím. Je založený na závažných srdcových arytmiách:

  • komorové arytmie, sústruženie do komorovej fibrilácie;
  • poruchy vedenia, ktoré vedú k ťažkej bradykardii a asystólii;
  • fibrilácia predsiení.

Príčinou tohto stavu môže byť aj ischémia myokardu a srdcový infarkt.

Na posúdenie rizika možnej náhlej smrti u pacienta s hypertrofickou kardiomyopatiou bola identifikovaná skupina faktorov vážiacich prognózu:

  • nástup choroby v mladom veku;
  • zaťažená rodinná anamnéza náhlej smrti;
  • synkopálne stavy v minulosti;
  • zväčšenie hrúbky medzikomorového prepážky o viac ako 35 mm;
  • hypotenzia s cvičením;
  • ischémia myokardu;
  • detekcia ventrikulárnych tachykardických cyklov.

Objektívne vyšetrenie pacientov s neobštrukčnou formou ochorenia zvyčajne neodhalí abnormality. Ale u osôb trpiacich obštrukčnou hypertrofickou kardiomyopatiou, naopak, umožňuje nájsť pomerne jasný obraz:

  • posilnenie apikálneho impulzu a jeho posunutie doľava;
  • opuch krčnej žily;
  • systolický šelest, maximálne vyjadrený pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti a nevykonávaný na cievach krku (u niektorých pacientov je určený v pokoji, v iných iba po cvičení, pri ležaní sa oslabuje)

Diagnostika

Echokardiografia pomôže posúdiť hrúbku myokardu, stav komôr a srdcových chlopní.

Proces diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je založený na analýze klinických a anamnestických údajov, ako aj na hodnotení výsledkov ďalších výskumných metód. Plán na preskúmanie takýchto pacientov zahŕňa:

  • elektrokardiografia (odhaľuje príznaky hypertrofie ľavej komory, abnormálna Q vlna vo V-V, rôzne arytmie);
  • echokardiografia (hodnotí hrúbku myokardu na rôznych miestach, stav medzikomorovej priehradky a srdcových komôr);
  • 24-hodinové monitorovanie EKG na posúdenie porúch rytmu;
  • rádiografia hrudných orgánov (poskytuje informácie o veľkosti srdca a odhaľuje zvýšenie na ľavej strane);
  • rádionuklidové metódy (na potvrdenie prítomnosti hypertrofie a zúženia dutiny ľavej komory);
  • koronárna angiografia (vizualizuje nezmenené koronárne artérie);
  • srdcová katetrizácia (umožňuje stanoviť gradient tlaku výtokového traktu ľavej komory);
  • magnetická rezonancia (presne deteguje regionálne zhrubnutie steny ľavej komory a hodnotí ich funkciu).

Diferenciálna diagnóza pri hypertrofickej kardiomyopatii sa vykonáva:

Taktika referencie

Hlavným cieľom liečby takýchto pacientov je zabrániť náhlej smrti a zlepšiť systémovú hemodynamiku. V prvom rade sú zakázané intenzívnej fyzickej aktivite a športu, predpísanej protidrogovej terapii.

Súčasne sa β-blokátory považujú za najúčinnejšie lieky. Znižujú gradient intraventrikulárneho tlaku a prispievajú k normalizácii výplne ľavej komory. Okrem toho sa tieto liečivá používajú ako antiarytmiká. Ich použiteľnosť je však u týchto pacientov obmedzená nízkym krvným tlakom a závažným zlyhaním srdca.Pri refraktérnosti na liečivá tejto skupiny sa môžu predpisovať antagonisti vápnika.

Cordarone sa používa na obnovenie sínusového rytmu u pacientov s atriálnou fibriláciou.

Treba poznamenať, že pri asymetrickej hypertrofickej kardiomyopatii sú srdcové glykozidy kontraindikované, pretože môžu zvýšiť účinky obštrukcie.

S neúčinnosťou protidrogovej liečby sa používajú iné metódy:

  • myoektómia ľavej komory a plasty mitrálnej chlopne;
  • Perkutánna ablácia medzikomorovej priehradky.

Pri vysokom riziku náhleho úmrtia sa pacientom implantuje kardioverter defibrilátor.


Záver

Prognóza hypertrofickej kardiomyopatie je veľmi vážna. Napriek tomu, že choroba má dlhodobo asymptomatický priebeh, vždy existuje hrozba náhlej smrti. Títo pacienti by preto mali byť neustále monitorovaní kardiológom a mali by dostať potrebnú liečbu.

O hypertrofickej kardiomyopatii v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevou: