Hypoparatyroidizmus: Symptómy a liečba

Pojem „hypoparatyroidizmus“ treba chápať ako nedostatok funkcie prištítnych teliesok so zníženou produkciou parathormónu alebo rezistencie tkaniva voči jeho účinku, čo vedie k poruchám elektrolytov (porucha výmeny vápnika a fosforu). Táto patológia je zriedkavá. Frekvencia výskytu hypoparatyroidizmu v populácii je 0,2-0,3%.

Dôvody

Hypoparatyroidizmus sa vyskytuje v dôsledku porážky prištítnych teliesok pri niektorých (infekčných, nádorových, radiačných, atď.) Patologických procesoch.

Príčiny hypoparatyroidizmu sa môžu líšiť:

  • vrodená hypoplázia alebo úplná absencia príštítnych teliesok;
  • autoimunitný proces;
  • zhoršená inervácia alebo prekrvenie prištítnych teliesok (zvyčajne počas operácie štítnej žľazy);
  • odstránenie orgánu alebo jeho časti (pooperačný hypoparatyroidizmus);
  • žiarenie (diaľková radiačná terapia, liečba rádioaktívnym jódom);
  • lézie žliazového tkaniva pri krvácaní, srdcový infarkt;
  • infekcia.

Nedostatok parathormónu v tele vedie k porušeniu metabolizmu elektrolytov. Jedným z jej prejavov jehypokalcémia vyplývajúca zo zníženia absorpcie tohto stopového prvku v črevách a nedostatočnej reabsorpcie v obličkách. Nízka koncentrácia vápnika v krvi tiež prispieva k zníženiu syntézy aktívneho metabolitu vitamínu D v renálnom tkanive. Oslabenie fosfatourického účinku parathormónu sa prejavuje zvýšením hladín fosforu v sére.

Takéto poruchy sú sprevádzané zmenami permeability bunkových membrán a zhoršenými repolarizačnými procesmi v nervovom tkanive. To vedie k zvýšenej neuromuskulárnej excitabilite a celkovej autonómnej reaktivite, čo vedie k zvýšeniu záchvatovej aktivity.

Treba poznamenať, že hypoparatyroidizmus môže byť nielen nezávislým ochorením, ale často je súčasťou syndrómu polyglandulárnej endokrinnej insuficiencie. V tomto prípade je spojený nedostatočnosťou štítnej žľazy, pohlavných žliaz, nadobličiek.

Klinické prejavy

Bez ohľadu na príčinu ochorenia sú mechanizmy vývoja a klinický obraz rôznych variantov hypoparatyroidizmu podobné. Hlavnými príznakmi tejto patológie sú:

  • fibrilárne zášklby jednotlivých svalov svalov;
  • záchvaty (väčšinou tonikum);
  • pocit plazenia;
  • autonómne poruchy (horúčka, zimnica, závraty, palpitácie, bolesť v oblasti srdca);
  • strata pamäte;
  • problémy so zaspávaním;
  • tendencia k depresiistavy;
  • konvulzívna kontrakcia dýchacích svalov (laryngospazmus, bronchospazmus s hrozbou asfyxie);
  • ťažkosti s prehĺtaním ;
  • zvracanie;
  • zhoršená črevná motilita (strata stolice alebo zápcha);
  • trofické poruchy (vypadávanie vlasov, zvýšené krehké nechty, defekty skloviny, skoré sivé vlasy);
  • redukované videnie ( katarakta ).

Ochorenie je charakterizované atakami tetany, ktoré začínajú fibrilárnymi svalovými zášklby, ktoré sa rýchlo menia na tonické kŕče najmä vo svaloch flexorov horných končatín, s postihnutím dýchacích svalov a gastrointestinálneho traktu.

U niektorých pacientov má hypoparatyroidizmus latentný priebeh. Táto forma ochorenia nemá žiadne zjavné príznaky a je zistená iba pod vplyvom provokujúcich faktorov (psychoemotívne preťaženie, infekcie, počas tehotenstva).

Ak je podozrenie, že prištítna žľaza je počas vyšetrenia znížená, lekár kontroluje pacienta na príznaky, ktoré naznačujú zvýšenú excitabilitu motorických nervových vlákien a konvulzívnu pripravenosť.

  • Twitch Symptom (spočíva v poklepaní na výstupnú zónu nervu tváre; považuje sa za pozitívny, ak sa zníži tvárové svaly v reakcii na takéto podráždenie);
  • Trusso Symptom (ak je pacient stlačený škrtidlom, po niekoľkých minútach bude mať v rukách kŕče);
  • Schlesingerov príznak (na to, aby ho pacient vykonal, musí ohnúť spodnú rovinukončatiny v bedrovom kĺbe; toto spôsobuje kŕče v extenzoroch stehna a supinácii nohy);
  • Weissov príznak (lekár vykonáva ľahké poklepanie v oblasti vonkajšieho okraja obežnej dráhy a čaká na uzavretie kruhových svalov očných viečok).

Zásady diagnózy

Diagnóza explicitnej formy hypoparatyroidizmu nespôsobuje žiadne osobitné ťažkosti, berúc do úvahy:

  • sťažnosti pacientov;
  • anamnéza ochorenia (chirurgická liečba ochorení štítnej žľazy, ožarovanie orgánov krku);
  • údaje o objektívnych skúškach.

Dôležitá informácia o stave metabolizmu elektrolytov a funkcii príštitných teliesok, ktorú lekár dostáva, hodnotí výsledky laboratórneho výskumu:

  • hypokalcémia (pod 2,2 mmol /l);
  • hypokalciúria;
  • vysoké hladiny fosfátov v sére;
  • zníženie koncentrácie parathormónu v krvi.

Röntgenové vyšetrenie môže odhaliť vysokú hustotu kostí (zhoršenú mobilizáciu vápnika z kostného tkaniva) a kalcifikáciu bazálnych ganglií v mozgu.

Diferenciálna diagnóza má veľký význam pre správnu diagnózu a prevenciu diagnostických chýb. Vykonáva sa pri patologických stavoch, ktoré sú sprevádzané hypokalcémiou a zvýšenou konvulzívnou pripravenosťou:

  • pseudohypothyroidizmus (vrodená patológia so znakmi nedostatočnosti prištítnych teliesok, ale s normálnymi hladinami parathormónu v tele);
  • epilepsia;
  • malabsorpčný syndróm a nedostatok vitamínu D;
  • spazmofília;
  • infekčné ochorenia tetanus, besnota );
  • hypoglykémia a ďalšie

Taktika riadenia pacientov

Hlavné miesto liečbyhypoparatyroidizmus je vápnikové doplnky.

Liečba hypoparatyroidizmu je zameraná na zvýšenie koncentrácie vápnika a zníženie hladiny anorganického fosforu a jeho zlúčenín v krvi.

Títo pacienti počas celého života sa odporúča, aby užívali doplnky vápnika a aktívne metabolity vitamínu D s neustálym lekárskym dohľadom a laboratórnym monitorovaním hladín vápnika v krvi s cieľom upraviť dávku liekov.Keď dôjde k hyperkalcémii, preparáty vápnika dočasne zrušia a znížia dávku vitamínu D.

Intravenózne vápenaté soli (10% glukonát vápenatý) sa používajú na zmiernenie akútnej ťažkej hypokalcemickej tetany.Účinok jednej injekcie netrvá dlho (niekoľko hodín), takže sa musí znovu zadať.Takýmto pacientom môžu byť tiež podávané intravenózne injekcie kalcitriolu.

Na prechodnú hypoparatyroidizmus (napríklad po chirurgickom zákroku) sa vápenaté soli podávajú perorálne alebo parenterálne počas 3 - 4 dní, aby sa zabránilo poruchám elektrolytov.

Ktorý lekár sa má poradiť

Pri hypoparatyroidizme je potrebná liečba endokrinológom.Okrem toho sú vymenované odborné konzultácie v závislosti od symptómov choroby - neurológa, kardiológa,Gastroenterológ, oftalmológ, nefrolog a iní.


Záver

Prognóza života u pacientov s hypoparatyroidizmom je priaznivá.Potrebujú neustály lekársky dohľad a lieky.So stabilným kurzom a zdravotnou náhradou sa takéto osoby považujú za zdatných.Sú však kontraindikované v niektorých typoch práce (vo výške, pri pohybe vozidiel, pri riadení vozidla).V prítomnosti častých záchvatov tetanie, patológie centrálneho nervového systému, zrakového postihnutia sa stráca ich schopnosť pracovať.

Odborník na moskovskej lekárskej klinike hovorí o hypoparatyroidizme:

Správa prof.N. G. Mokrycheva na tému hypoparatyroidizmus: