Hypopituitarizmus: Príznaky a liečba

Hypopituitarizmus (hypofyzárna insuficiencia) je chronická dysfunkcia predného laloku hypofýzy (adenohypofýza, hypofýza). Toto rozdelenie mozgu pozostáva z dvoch lalokov: predných a zadných. Bunky predného laloku produkujú 6 hormónov: ACTH alebo adrenokortikotropný hormón, rastový hormón alebo somatotropný hormón, prolaktín, hormón stimulujúci štítnu žľazu alebo tyreotropín, hormón stimulujúci folikuly alebo folitropín a luteinizačný hormón alebo lutropín. S poklesom alebo úplnou stratou funkcie adenohypofýzy sa množstvo hormónov, ktoré produkuje v krvi, prudko znižuje, v dôsledku čoho je narušená funkcia orgánov: periférne endokrinné žľazy, ktoré sú nimi kontrolované. V tomto článku sa budeme zaoberať fenoménom hypopituitarizmu, povedzme o jeho symptómoch a možnej liečbe.


Klasifikácia hypopituitarizmu

Hypopituitarizmus je ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedostatočnosti predného laloku hypofýzy.

Nedostatok hypofýzy sa môže vyskytovať v rôznych formách:

  • izolované: rozbitévylučovanie výlučne jedného hormónu prednej hypofýzy, napríklad somatotropínu alebo tyreotropínu;
  • čiastočné (čiastočné): dva alebo tri, ale nie viac, hormóny prednej hypofýzy sa nevyrábajú;
  • celkom - biosyntéza všetkých tropických hormónov adenohypofýzy je výrazne znížená alebo úplne zastavená.
Izoluje sa aj stav, ktorý sa nazýva stredne-hypofyzárna insuficiencia, zatiaľ čo nedostatočná funkcia hypofýzy sa kombinuje s inou endokrinnou patológiou, cukrovkou bez cukru.

Príčiny vzniku hypopituitarizmu

Štruktúra a funkcia hypofýzy môže byť ovplyvnená vplyvom mnohých faktorov. Hlavné sú uvedené nižšie.

  1. Poškodenie hypofýzy v dôsledku nedostatočného prekrvenia, ischémie. Vyskytuje sa ako výsledok masívneho popôrodného krvácania (tzv. Sheehanov syndróm) v dôsledku kolapsu ciev a spazmov tepien hypofýzy. Jedna tretina žien má tento stav s ťažkým krvácaním po pôrode. Menej často môže byť ischémia spôsobená krvácaním do novotvaru hypofýzy, hypofýzy.
  2. Nádorové lézie hypofýzy samotné, ako aj jadrá hypotalamu a /alebo hypotalamicko-hypofýzneho venózneho systému (adenóm hypofýzy, kraniofaryngióm, chordóm, meningióm, glióm, metastatické lézie týchto štruktúr).
  3. Aneuryzmy krvných ciev zásobujúcich vyššie uvedené štruktúry.
  4. Ťažké poranenia predného laloku hypofýzy a hypotalamu.
  5. Infiltratívna patológia,zmena štruktúry hypofýzy (hemochromatóza, sarkoidóza, histiocytóza X).
  6. Infekčné ochorenia ( syfilis, tuberkulóza, hubové lézie, ako aj účinok liekov zameraných na ich liečbu).
  7. Poškodenie hypofýzy autoimunitnej povahy: autoimunitná hypofyzitída (často sa vyvíja u tehotných žien alebo v období po pôrode; v polovici prípadov sa vyskytuje súbežne s inými autoimunitnými endokrinnými ochoreniami).
  8. Poškodenie buniek predného laloku hypofýzy rádiovými lúčmi alebo v procese chirurgického zákroku súvisiaceho s onkopatológiou samotnej hypofýzy alebo orgánov v blízkosti. V tomto prípade sa hypopituitarizmus nazýva iatrogénny.

Existuje dedičná forma hypopituitarizmu spojená s defektom génu umiestneným v chromozóme X. V tomto prípade niekoľko členov súčasne trpí touto chorobou a samotná choroba je klasifikovaná ako idiopatický hypopituitarizmus.

Klinické prejavy hypopituitarizmu

U dospelých pacientov trpiacich hypopituitarizmom možno určiť tieto klinické prejavy ochorenia:

  • vrásčitá koža;
  • svetlá koža;
  • myxedematózna (edematózna) tvár;
  • axilárna strata vlasov;
  • atrofia prsných žliaz, menštruačné poruchy (u žien);
  • zníženie krvného tlaku alebo hypotenzie;
  • pokles hladiny glukózy v krvi alebo hypoglykémia;
  • vypadávanie vlasov vohanbia;
  • atrofia vonkajších pohlavných orgánov a pohlavných žliaz;
  • svalová slabosť, ich následná atrofia.

Príznaky hypopituitarizmu sa objavujú len vtedy, ak normálne fungujúce bunky zostávajú menšie ako 10% ich pôvodného počtu. Spravidla sa choroba vyvíja pomaly, počas mnohých rokov, postupne postupuje. Prvé príznaky ochorenia sú symptómy folikuly stimulujúceho deficitu (folitropina) a luteinizačných (lutropínových) hormónov prednej hypofýzy. Ak hypopituitarizmus robí svoj debut v puberte, dieťa má eunuchoidné telesné proporcie (skrátené telo a dlhé končatiny) a sexuálny vývoj je oneskorený. U žien s týmto stavom je sexuálna túžba znížená, menštruačný cyklus je narušený, vlasy v podpazuší a ochlpenie vypadávajú, atrofia prsných žliaz a genitálií. U mužov sa potencia a sexuálna túžba dramaticky znižujú, vlasy na tvári, v podpazuší, padajú na labky a atrofia semenníkov. Jedným z prvých príznakov hypopituitarizmu je zhoršený čuch.

Nedostatok produkcie somatotropného hormónu hypofýzou v detstve sa prejavuje prudkým spomalením rastu a u dospelých neočakávaným poklesom hladín glukózy v krvi, príznakmi hypoglykémie.

V prípade poklesu sekrécie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu, deti začínajú zaostávať vo fyzickom a duševnom vývoji a u dospelých sa vyvíja hypofýza štítnej žľazy .hypotyreóza s charakteristickými príznakmi.

Znížené hladiny kortikotropného hormónu alebo kortikotropínu v krvi znamenajú zníženie funkcie kôry nadobličiek, tzv. Hypokorticizmu.Symptómami tohto stavu sú nedostatočná pigmentácia, bledosť kože, úbytok hmotnosti pacienta, výrazná slabosť svalov, znížený krvný tlak (hypotenzia), bradykardia pomalého srdcového tepu ), dyspeptické poruchy (nauzea, vracanie atď.),Okrem toho majú títo pacienti prejavy hypogonadizmu (pozri vyššie).

V prípade nádorov hypofýzy dochádza k zmenám fundusu oka, strate vonkajšej (časovej) polovice ľavého a pravého zorného poľa.

V prípade patológie hypotalamu sa môžu diagnostikovať prejavy diabetu insipidus, anorexia, spánok a termoregulácia.

Krvácanie v nádore hypofýzy sa prejavuje syndrómom akútneho hypopituitarizmu: náhla bolestivá bolesť hlavy, strata zraku, prudký pokles krvného tlaku na 0, strata vedomia, meningeálne symptómy.

Diagnóza hypopituitarizmu

Na vizuálne posúdenie plochy tureckého sedla lekár predpíše RTG pacienta, CT alebo MRI tejto oblasti.

Pre úspešnú diagnózu musí lekár venovať veľkú pozornosť pacientovým sťažnostiam, údajom o histórii života (keď ochorel, ako ochorenie začalo, ako postupoval, postupnosť, postupnosť).príznakov) a chorôb (zápalové ochorenia mozgu, jeho zranenia, masívna strata krvi).

Diagnostické hormonálne testy - stanovenie hladiny bazálneho hormónu prednej hypofýzy, ako aj pohlavných hormónov, hormónov nadobličiek a hormónov štítnej žľazy - bude nevyhnutne priradené pacientovi. Je potrebné pripomenúť, že ak sa zistí nízka bazálna hladina hormónov periférnych endokrinných žliaz (štítna žľaza, pohlavie, nadobličky), hypopituitarizmus nie je okamžite diagnostikovaný, pretože príčiny poklesu obsahu krvného hormónu sa môžu líšiť. Na zistenie, čo spôsobilo tento jav, je potrebné vykonať stimulačné funkčné testy so špeciálnymi látkami.

S cieľom vizuálne posúdiť stav tureckého sedla (oblasť, v ktorej sa nachádza hypofýza) a orgány vedľa neho, pacientovi sú predpísané inštrumentálne metódy vyšetrenia, ako je rádiografia, počítačová alebo magnetická rezonancia lebky a tureckého sedla.

Patologické zmeny v fundus, zúženie zorných polí, určené oftalmológom, tiež podporujú diagnózu hypopituitarizmu av niektorých prípadoch pomáhajú určiť príčinu ochorenia.

Diferenciálna diagnostika

Po prvé, hypopituitarizmus by sa mal odlišovať od choroby nazývanej neurogénna anorexia. Spoločným znakom týchto patológií je zlá chuť do jedla a vyčerpanosť až do vyčerpania.(Kachexie). Neurogénna anorexia sa však v mnohých ohľadoch líši, ako je napr. Udržiavaná fyzická aktivita pacienta (presnejšie, pacient: ženy trpia touto patológiou oveľa častejšie ako muži) a nezmenené sekundárne sexuálne charakteristiky. Anorexia debutuje, spravidla v mladom veku, po vedomej túžbe schudnúť a výslednej túžbe náhle opustiť príjem potravy.

Idiopatický nitu hypofýzy by sa mal tiež odlišovať od mnohých ochorení, ktoré spôsobujú krátky vzrast. Ide o vrodenú dysfunkciu kôry nadobličiek, vrodenú hypotyreózu, diabetes mellitus (Nobekurov syndróm, Mauriaca), skorú pubertu, genetickú artropatiu. Ťažké somatické ochorenia môžu tiež narúšať rast. Samostatne stojí za zmienku takzvaný rodinný krátky vzrast: ide o ústavný zakrpatený rast, ktorý sa pozoruje súčasne vo viacerých alebo dokonca u všetkých členov jednej rodiny.

Existuje niekoľko zriedkavých geneticky determinovaných patológií, ktoré sú v klinickom priebehu do istej miery podobné ako hypopituitarizmus, a je tiež dôležité pamätať na ne v čase diagnózy:

  • Laronov syndróm: necitlivosť periférnych tkanív na somatotropný hormón, spojený s poruchou jeho receptorového génu;
  • Getchinsonov-Guilfordov syndróm alebo progéria: syndróm predčasného starnutia tela;
  • Seckelov syndróm: trpaslík v kombinácii s mikrocefaliou (veľkosť malej lebky);
  • Russell-Silver syndróm: retardácia intrauterinného rastu v kombinácii s radom ďalších anomálií;
  • Syndróm Lawrence-Moon-Bardet-Bidle: krátky vzrast spojený s hypofyzálnou obezitou, hypoplaziou sexuálnych charakteristík, slepotou, demenciou a abnormalitami fyzického vývoja;
  • Praderov-Williho syndróm: okrem krátkeho vzrastu, obezity, mentálnej retardácie, nedostatočného rozvoja pohlavných orgánov, svalovej slabosti;
  • achondroplázia: geneticky determinovaná patológia vedúca k rozvoju dlhých kostí a následne k trpaslíkom v kombinácii s inými vrodenými anomáliami.

Liečba hypofyzitarizmu

Na liečbu tohto ochorenia sa zvyčajne vykonáva hormonálna substitučná liečba, ktorá kompenzuje nedostatok tohto hormónu v tele.

Nedostatok gonadotropných hormónov u mužov je kompenzovaný podávaním Testenatu, Methyltestosterónu, Testobromolecitu, Andriolu a ďalších. Dávka podávaného liečiva závisí od počiatočnej hladiny testosterónu v krvi.

Ženy, na rozdiel od mužov, by mali dostávať hormonálnu liečbu v cykloch: estrogén sa má podávať 25 dní a medroxyprogesterón počas ďalších 5 dní. Zvolenou metódou je liečba klomifénom. Podáva sa od 5. dňa cyklu počas 5 po sebe nasledujúcich dní. Ak je účinok liečby neprítomný, Pergonal sa podáva 12 dní v rade, potom stimulujú ovuláciu zavedením choriového gonadotropínu.

V prípade nedostatku tyreotropínusystematicky injektovali hormóny štítnej žľazy.

Na nedostatok kortikotropínu sa predpisujú glukokortikoidy (kortizol, dexametazón).

Ak je hypopituitarizmus spôsobený nádorom hypotalamu alebo hypofýzy, je indikovaná operácia alebo radiačná terapia v postihnutej oblasti.

V prípade krvácania v hypofýze potrebuje pacient pohotovostnú lekársku starostlivosť zameranú na boj proti akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek.


Prognóza hypopituitarizmu

Vedúcou metódou liečby hypofyzitarizmu je hormonálna substitučná liečba. Pacientovi je predpísaný liek chýbajúceho hormónu.

Ak sa choroba nedeteguje v hlbokom štádiu a včas sa predpíšu dostatočné dávky chýbajúcich hormónov, kvalita života pacientov sa výrazne zlepší, to znamená, že prognóza je priaznivá.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Hypopituitarizmus je endokrinné ochorenie, ktoré lieči endokrinológ. Okrem toho je pacient vyšetrený neurológom alebo neurochirurgom, oftalmológom. Onkológ, kardiológ (pre vaskulárne ochorenia mozgu, špecialista na infekčné ochorenia (pre neuroinfekcie), imunológ (pre autoimunitné lézie), pôrodník-gynekológ (pre vývoj ochorenia u tehotných žien alebo po pôrode)) pomôže pri diagnostike a liečbe infekčných ochorení.