Hypospadia u detí

Hypospadia je vrodená abnormalita močovej trubice (MC). Toto je pomerne častá vrodená porucha, je zaznamenaná u 3 detí na 1000 novorodencov a táto patológia sa zvyšuje. Porucha je absencia zadnej steny uretry alebo MK. Väčšinou je táto patológia u chlapcov, u dievčat extrémne zriedkavá.


Dôvody

Dôvody vzniku tohto defektu u detí nie sú úplne stanovené. Odborníci sa domnievajú, že to môže viesť k:

  • genetické poruchy vo forme génových mutácií;
  • dedičný faktor (niekedy je táto vrodenávývojová vada pozorovaná v niekoľkých generáciách);
  • hormonálna terapia predpísaná žene s hroziacim potratom;
  • hormonálne poruchy v tele tehotnej ženy v období 9-12 týždňov (počas tohto gestačného obdobia sa ukladajú močové orgány plodu);
  • hormonálna antikoncepcia používaná počas roka pred tehotenstvom;
  • oplodnenie in vitro (hormonálna terapia sa často používa počas tehotenstva);
  • environmentálne katastrofy;
  • jesť potraviny obsahujúce herbicídy a pesticídy, ktoré môžu ovplyvniť hormóny plodu.

Príznaky

Vonkajší otvor MK sa zvyčajne nachádza v hornej časti hlavy penisu a počas hypospadie sa nachádza na spodnom povrchu penisu, v oblasti jeho trupu, v oblasti koronárneho sulku, na miešku alebo v hrádzi. V závislosti od toho sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

  • hlava;
  • stonka;
  • scrotal;
  • koronárne;
  • perineálne;
  • "hypospadia bez hypospadie".

U dievčat s touto patológiou je otvorenie MK v pošve.

Formulár hlavy (najľahší) sa vyskytuje v 75% prípadov. Crotch a scrotal formy sú závažné vývojové chyby. V akejkoľvek forme je zakrivenie (v rôznych stupňoch závažnosti) penisu. Je to kvôli nesúladu medzi skrátenou dĺžkou MC a normálnou dĺžkou kavernóznych tiel penisu.

Dysplázia predkožky je jedným z pretrvávajúcich príznakov defektu: môže sa rozdeliť alebo umiestniť na vrch penisu, visieť vo forme „kapucne“.

Hypospadia môže byť nezávislou vývojovou abnormalitou, ale môže byť kombinovaná s inými, závažnejšími vrodenými chybami (a nielen so systémom močového mechúra). Izolovaná porucha je vyjadrená miernejšími formami („hypospadia bez hypospadie“, tvar hlavy).

Často existuje kombinácia ťažkej hypospadie a ženského alebo mužského pseudohermafroditizmu, v ktorom sú vnútorné pohlavné orgány rovnakého pohlavia a vonkajšieho genitálu opačného. Môžu existovať iné poruchy urogenitálusystémy: vezikoureterálny reflux, kryptorchizmus, urogenitálny reflux, hydronefróza atď.

S nezrovnalosťami je predkožka nedostatočne rozvinutá. Otvor uretry (často zúžený) sa nachádza na hlave penisu, trochu nedosahuje svoj vrchol. Zakrivenie kavernóznych tiel penisu je mierne vyjadrené. Rodičia dieťaťa sa sťažujú na modifikovaný typ penisu a vylučovanie moču v tenkom prúde.

Pre koronárne formy defektu je charakterizované umiestnením vonkajšieho zúženého otvoru MC v oblasti koronárneho sulku. Predkožka klesá vo forme "kapucne". Prúd moču je nasmerovaný pod uhlom k zakrivenému penisu.

S kmeňovou formou sa močová trubica otvára na inej úrovni kmeňovej časti výrazne zakriveného penisu. Pri močení musí dieťa vtiahnuť penis do žalúdka.

Pri skrrálnych alebo skromných anomáliách sa otvor MC nachádza na miešku alebo medzi hriadeľom penisu a mieškom. Krivosť penisu je výrazná, v niektorých prípadoch je to atypické umiestnenie. Močenie je možné len v sede. Vo vonkajších genitáliách významná podobnosť s veľkými pyskami a zväčšeným klitorisom.

Perineálna forma malformácie má tieto prejavy: otvorenie močovej trubice sa nachádza na hrádzi, existuje skrížené štepenie a výrazné zakrivenie penisu. Štruktúra vonkajších pohlavných orgánov je zmiešaná.

Možné močenie v sede. V týchto prípadoch sa vykonáva diagnostické vyšetrenie a vyžaduje sa endokrinologická konzultácia.

V niektorých prípadoch spočíva vrodená vada len v kratšej dĺžke MC a jej vonkajší otvor sa normálne nachádza. Táto forma ochorenia sa nazýva "hypospadia bez hypospadie".

Táto forma tiež odhaľuje deformáciu penisu, ktorej príčinou nie je len nedostatočne vyvinutá močová trubica, ale aj dysplázia kože s prítomnosťou spojivového tkaniva pozdĺž MC.

Diagnostika

Diagnóza sa zvyčajne vykonáva na pôrodnici po preskúmaní dieťaťa. Pri závažných vývojových defektoch je dôležité určiť pohlavie novorodenca. Pravý hermafroditizmus je charakterizovaný prítomnosťou vaječníkov a semenníkov.

Žena pseudo-hermafroditizmus sa prejavuje prudko zvýšeným klitorisom u dievčaťa. Niekedy má predkožku, ktorá prechádza do labia minora. Vstup do vagíny je normálny, sú tu malé stydké pysky.

V prípade ženských hypospadií sú pery stydkých pyskov prakticky neprítomné, vagína je nedostatočne vyvinutá. Vstup do vagíny a vonkajší otvor MC je pokrytý hustou sliznicou.

Prejavy mužského pseudohermafroditizmu sú: nezasiahnuté semenníky, hypoplázia penisu, hypospadie a nekróza mieška.

Liečba

Hypospadia sa liečia len chirurgicky a výhodne v ranom veku: od 6 mesiacov. až 1,5-2 roky. Chirurgická liečba vykonávaná v. \ Tv tomto veku umožní, aby sa v budúcnosti kauzálne orgány normálne rozvíjali. V opačnom prípade ďalší abnormálny vývoj penisu spôsobí narušenie sexuality v budúcnosti.

Porovnanie troch druhov operácií

Úspech operácie závisí od odbornej úrovne chirurga. Podľa štatistík je úspešných 90-95% operácií.

V miernej forme sa vykonáva len jedna operácia. V zložitejších formách hypospadie sa rekonštrukčná plastická chirurgia vykonáva v niekoľkých fázach. Zúžená vonkajšia časť atypicky umiestneného MC, ktorý porušuje močenie, je absolútnou indikáciou pre chirurgickú liečbu.

Hlavné ciele operácií hypospadie:

  • odstránenie zakrivenia kavernóznych tiel penisu;
  • plast chýba MK oddelenie s dostatočným priemerom;
  • umiestnenie vonkajšieho otvoru uretry v hornej časti hlavy s pozdĺžnym smerom, aby sa zabezpečil priamy prúd moču bez ohybov a striekania;
  • maximálne odstránenie kozmetického defektu.

Prvá etapa operácie sa zameriava na uzavretie defektu kože a na vytvorenie chýbajúcej časti močovej trubice pomocou skrrotu alebo predkožky kože.

Druhá fáza chirurgickej liečby sa vykonáva v predškolskom veku (vo veku 4-6 rokov). V priebehu tejto operácie sa uretrálny plast vykonáva s priemerom najmenej 6 mm tak, aby defekt v močovej trubici nebránil rastu penisu, aby sa vytvorili podmienky pre normálne močenie.

Pri zisťovaní vrodeného vrodeného vrodeného stavupatológie v močovom systéme (napríklad vezikoureterálny reflux) najskôr vykonávajú korekciu horného a dolného močového traktu a potom vykonávajú operáciu hypospadie.

Ak sa počas prvej operácie zistí „hypospadia bez hypospadie“, vláknité šnúry v močovej trubici sa vyrezajú, aby sa vyrovnali kavernózne telá penisu. Druhou fázou operácie je implementácia plastovej MK (ako u iných foriem hypospadií).

Po chirurgickej liečbe sú pacienti pod dohľadom do puberty. Úspešne vykonané operácie neovplyvňujú sexuálnu funkciu pacienta v budúcnosti a zabezpečujú jeho psychosociálnu adaptáciu.

Zhrnutie pre rodičov

Ak sa po narodení dieťaťa zistí hypospadia, nepanikárte. Na zistenie možnej komorbidity je potrebné vykonať úplné vyšetrenie dieťaťa.

Po presnom stanovení diagnózy v ranom detstve sa vykonáva chirurgická liečba (v jednom alebo viacerých štádiách). Deti nemajú ani spomienky na operáciu a vyvíjajú sa spolu so svojimi rovesníkmi.


Ktorý lekár konzultovať

Hypospadium zvyčajne zisťuje neonatológ v pôrodnici alebo pediater. Vyžaduje sa konzultácia s chirurgom alebo plastickým chirurgom. Na dievčatách je povinná konzultácia s gynekológom. Ukazuje sa prehľad urológa. V prípade závažných malformácií, keď je ťažké určiť pohlavie narodeného dieťaťa, sa konajú konzultáciegenetiky a endokrinológa.