Hypotalamicko-hypofyzárna insuficiencia: čo ju spôsobuje, ako sa prejavuje

Hypotalamicko-hypofyzárna insuficiencia - ochorenie spôsobené čiastočným alebo úplným porušením sekrécie tropických hypofýznych hormónov a prejavujúcich sa poruchami fungovania iných žliaz s vnútornou sekréciou (pohlavie, štítna žľaza, nadobličky). V lekárskej literatúre sa tiež nachádza iný názov pre túto patológiu - hypopituitarizmus.


Príčiny a mechanizmy rozvoja

Adenóm hypofýzy je jednou z príčin nedostatkov hypotalamo-hypofýzy.

Hypotalamicko-hypofyzárna insuficiencia sa zvyčajne delí na primárne a sekundárne. Prvý variant sa vyvíja ako výsledok poškodenia priamo buniek hypofýzy. Jeho dôvody môžu byť:

  • ischemická nekróza tkaniva hypofýzy (po pôrode alebo pri systémových ochoreniach);
  • krvácanie v tejto oblasti;
  • trombóza kavernózneho sínusu;
  • ožarovanie hypofýzy;
  • jeho chirurgické odstránenie;
  • nádory;
  • aneuryzma intrakraniálnej karotickej artérie;
  • infekcie meningitída, encefalitída, syfilis, tuberkulóza );
  • závažné metabolické poruchy (napríklad v terminálnom štádiu zlyhania obličiek );
  • autoimunitný proces s lézioubunky hypofýzy;
  • infiltračné lézie ( hemochromatóza ) a ďalšie
  • .

Sekundárny hypopituitarizmus je dôsledkom oslabenia hypotalamickej kontroly nad činnosťou hypofýzy, v dôsledku čoho sú bunky týchto buniek atrofované. Nedostatok faktorov, ktoré stimulujú hypofýzu, môže byť spôsobený:

  • úplná alebo čiastočná deštrukcia kmeňa hypofýzy (po traume, chirurgickom zákroku, ako výsledok kompresie aneuryzmou alebo tvorbou nádoru);
  • poškodenie štruktúr hypotalamu pri chorobách zápalu sarkoidózy alebo infiltračného genézu;
  • jeho toxické alebo traumatické poškodenie;
  • mentálna anorexia alebo hladovanie;
  • nádorový proces;
  • psychosomatické poruchy atď.

U niektorých pacientov nie je možné identifikovať skutočné príčiny hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie.

Bez ohľadu na pôvod a charakter deštruktívneho procesu vedie k atrofii hypofýzy, ktorá nie je schopná adekvátnej produkcie hormónov. V dôsledku toho sa vyvíja sekundárna nedostatočnosť štítnej žľazy a pohlavných žliaz, ako aj nadobličiek.

Príznaky ochorenia

Klinické príznaky hypofyzárnej insuficiencie sa vyskytujú, keď je poškodených približne 70% buniek predného laloku. Panhypopituitarizmus sa vyvíja s deštrukciou alebo atrofiou najmenej 90% buniek.

Príznaky hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie sa môžu objaviť akútne po krátku dobu.(po operácii alebo krvácaní) alebo pomaly rastú (rast nádoru). Spočiatku sú nešpecifické. Pacienti môžu byť rušení:

  • nemotivovaná všeobecná slabosť;
  • zvýšená únava;
  • znížená tolerancia cvičenia.

Od okamihu, keď sa takéto sťažnosti objavia, je na stanovenie diagnózy často niekoľko rokov. Okrem toho sa u pacientov s hypopituitarizmom často vyskytujú poruchy termoregulácie (hypotermia alebo subfebrile) a vegetatívne krízy s zimnicou, hypoglykémiou a polyuriou.

Podrobný klinický obraz závisí od závažnosti nedostatočnosti každého hormónu hypofýzy. Na začiatku ochorenia sú najvýznamnejšie poruchy sekrécie somatotropného hormónu, potom gonadotropínov a neskôr tyreotropínu a ACTH.

S pozorovaným nedostatkom rastového hormónu:

  • zníženie svalovej hmoty;
  • svalová slabosť a znížená sila;
  • zvýšenie viscerálneho tuku;
  • zvýšený celkový cholesterol;
  • zníženie kontraktility myokardu;
  • suchá koža;
  • zníženie intenzity metabolizmu;
  • apatia, tendencia k depresii;
  • poruchy spánku.

Hypofunkcia pohlavných žliaz vedie k osteoporóze a skorému vývoju aterosklerotického procesu. Okrem toho, nedostatok pohlavných hormónov je príčinou porúch v sexuálnej sfére:

  • znížená sexuálna túžba;
  • neplodnosť;
  • zmiznutie vlasov v oblasti genitáliíorgány, podpazušia;
  • porušenie menštruačného cyklu a atrofia prsných žliaz u žien;
  • redukcia erekcie, oslabenie alebo absencia orgazmu u mužov.

S nedostatkom hormónov štítnej žľazy u pacienta sa zistilo:

  • zníženie psychickej a fyzickej aktivity;
  • všeobecná slabosť;
  • konštantná ospalosť;
  • vypadávanie vlasov;
  • suchá a svetlá koža;
  • prírastok hmotnosti;
  • opuch;
  • tendencia k zápche (črevná atónia);
  • zníženie krvného tlaku ;
  • pomalá srdcová frekvencia ( bradykardia ).

Pre nedostatok adrenokortikotropného hormónu je typický:

  • citlivosť na hypoglykémiu;
  • anorexia;
  • nevoľnosť, vracanie ráno;
  • bolesť brucha ;
  • ortostatická hypotenzia;
  • úbytok hmotnosti;
  • pokles celkovej rezistencie a tendencia k častým infekčným ochoreniam.

Diagnostika

Epizóda náhlej silnej bolesti hlavy môže byť príznakom apofýzy hypofýzy, ktorá následne vedie k hypofituitarizmu.

Lekár môže mať podozrenie na prítomnosť hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie u pacienta analýzou sťažností a anamnézou ochorenia. Zároveň dávajte pozor na prítomnosť poranení hlavy, operácie, žiarenie, komplikovanú prácu u žien.

Epizóda silnej bolesti hlavy s porušením všeobecného pravidlaanamnéza pohody môže naznačovať odklad hypofýzy hypofýzy. Zníženie zraku alebo straty jeho polí je často pozorované u nádorov. Na vylúčenie týchto patologických procesov sa vykonáva ďalšie vyšetrenie. Počítačová alebo magnetická rezonancia sa považuje za spôsob voľby. Pri absencii moderného vybavenia sa vykonáva röntgenová difrakcia tureckej sedlovej plochy .

Laboratórne metódy výskumu majú veľký význam v diagnostike nedostatkov hypotalamo-hypofýzy, pretože odhaľujú hormonálnu insuficienciu.

  1. Stanovenie hladiny somatotropínu pomocou provokatívnych testov s hypoglykémiou, ktorá je spôsobená zavedením inzulínu, arginínu, klonidínu. Podľa stupňa zvýšenia koncentrácie počas testov je možné posúdiť vylučovanie tohto náboja.
  2. Krvné testy na hladinu hormónov štítnej žľazy a hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýzy (v prospech hypopituitarizmu naznačujú absenciu zvýšenia TSH s nízkou hladinou tyroxínu).
  3. Štúdium bazálnych koncentrácií luteinizačného a folikuly stimulujúceho hormónu, estradiolu u žien a hladiny voľného testosterónu u mužov (pri porušení funkcie hypofýzy, nízka koncentrácia periférnych hormónov sa deteguje so zníženou alebo normálnou hladinou tropických hormónov).
  4. Stanovenie hladiny adrenokortikotropného hormónu v priebehu stimulačných testov (s metyrapónom, podávaním inzulínu atď.).

Liečba

Pacienti, ktorých funkcia hypofýzy sa nedá obnoviť alebo nie je známa príčina ochorenia, podliehajú neustálemu lekárskemu pozorovaniu a lekárskemu ošetreniu. Takéto osoby potrebujú náhradnú terapiu endokrinnými žľazami počas celého života. Lieky na báze hormónov hypofýzy sa používajú menej často. Je to kvôli ich vysokým nákladom a antigénnym vlastnostiam.

  • Začnite liečbu zvyčajne glukokortikoidmi. Títo pacienti majú predpísané prednizón alebo kortikosterón acetát v miernych dávkach.
  • Na mineralokortikoidnú insuficienciu sa používajú prípravky fludrokortizónu alebo deoxykortikosterón acetátu (DOXA).
  • L-tyroxín sa predpisuje na korekciu hypotyreózy. Liečba týmto liekom sa vykonáva opatrne, začínajúc malými dávkami a pod zámienkou glukokortikoidov. Je to spôsobené tým, že hormóny štítnej žľazy urýchľujú rozpad kortizolu a môžu spôsobiť adrenálnu krízu.
  • Nedostatok gonád u žien je kompenzovaný užívaním estrogénov. Pridanie progesterónu k nim znižuje riziko hyperplázie endometria. Vo veku 45 rokov sa odporúča, aby sa používali cyklicky. U žien v menopauze sa uprednostňuje monofázický príjem. Trvanie takejto liečby je až 55-65 rokov. Ak sa maternica odstráni z pacienta, liečba sa vykonáva len estrogénom.
  • V prípade mužov sa na náhradu používajú lieky.testosterón na orálne, intravenózne alebo transdermálne podávanie.
  • Keď sa použije nedostatok somatotropínu, použijú sa analógy ľudského rastového hormónu, ktorého dávka sa vyberie individuálne.

Ak je možné odstrániť príčinu ochorenia, potom nie je potrebná náhradná liečba.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Hlavným špecialistom na liečbu panhypopituitarizmu je endokrinológ. Okrem toho je potrebná pomoc neurológa, ako aj špecializovaných lekárov rôznych špecialít - kardiológa, gynekológa, androloga a gastroenterológa.


Záver

Prognóza pre hypotalamo-hypofyzárnu insuficienciu je relatívne priaznivá za predpokladu, že náhradná liečba je správne zvolená a ochorenie nie je nádorové. Postihnutie u takýchto pacientov je znížené. Potrebujú pravidelnú liečbu s pravidelnou úpravou dávky a pravidelným vyšetrením.