Kashin-Beckova choroba: príznaky, či sa dá vyliečiť

Približne pred storočím a pol mali obyvatelia určitých regiónov Ruska (Transbaikalia v oblasti rieky Level a okolitých oblastí) nezvyčajnú chorobu, ktorej hlavnými príznakmi boli pohybové ústrojenstvo. Popísali ho vojenskí lekári N.I. Kashin (1848) a A.N. Beck (1906), ktorých mená neskôr menovali.

Po ďalšom vyšetrení choroby sa ukázalo, že je oveľa rozšírenejšia, než sa pôvodne predpokladalo. Dnes, endemické oblasti okrem Transbaikalia sú východne od Chita, niektoré oblasti regiónu Amur, Kirgizsko, Severná Čína, Kórea a jednotlivé prípady ochorenia sú zaznamenané vo vzdialenejších regiónoch - Primorsky Krai, Burjatsko, Jakutsko a dokonca aj v severozápadných oblastiach Ukrajiny.

Synonymá pre Kashin-Bekovu chorobu sú endemické osteoartrózy deformans (názov odráža podstatu patológie) a úroveň ochorenia (vzhľadom na skutočnosť, že väčšina ľudí trpiacich touto chorobou je registrovaná v oblastiach povodia hladiny).

Stojí za zmienku, že od 32 do 46% populácie vyššie uvedeného regiónu v minulosti trpeli touto chorobou, ale dnes je kvôli masívnym preventívnym opatreniam diagnostikovaná iba u 95 až 96 ľudí v 1000 endemických oblastiach

.

Aká patológia je Kashin-Bekova choroba? Prečo sa rozvíja, aké sú príznaky? Dozviete sa o tom, ako aj zásady diagnózy, liečby a opatrení na prevenciu tohto ochorenia z nášho článku.


Dôvody

Hlavným dôvodom rozvoja choroby Kashin-Beck je nerovnováha stopových prvkov v pôde a vo vode jednotlivých regiónov a súvisiaca nerovnováha stopových prvkov v tele ľudí, ktorí tam žijú.

Príčiny (v medicíne sa označujú termínom „etiológia“) Kashin-Bekovej choroby ešte stále nie sú dobre známe. Existuje však niekoľko teórií, ktoré väčšina odborníkov uznala.

  • Minerálna alebo geobiochemická teória. Vedci zistili, že v endemických oblastiach existuje špeciálne minerálne zloženie pôdy, vody a potravy - našli veľké množstvo mangánu, fosfátu a stroncia a naopak, vápnik je menej ako norma. Okrem toho sú určené jódové a selénové nedostatky (je potrebné poznamenať, že niektorí výskumníci vyvracajú verziu týkajúcu sa selénu, argumentujúc tým, že jeho úroveň v tele obyvateľov vyššie uvedených oblastí nie je znížená).

Nedostatok vápnika a nadmerné koncentrácie železa, mangánu, striebra a zinku boli diagnostikované v kostiach osôb trpiacich Kashin-Bekovou chorobou, hladina fosforu je oveľa vyššia ako normálna hladina.krv v sére av moči.

Nedostatok alebo nadbytok mnohých mikroprvkov môže viesť k deficitu vápnika v určitých oblastiach kosti, k narušeniu metabolizmu kolagénu, zhoršeniu mikrocirkulácie, inhibícii regeneračných (regeneračných) procesov, zmien v osteogenéze (tvorba kostí) a včasnej tvorbe imobilných kĺbov (synostóza). Všetky tieto patogenetické momenty a určenie vývoja degeneratívnych zmien v tkanive kĺbov a mnohých vnútorných orgánov.

  • Druhou hypotézou je lézia zŕn v oblastiach, ktoré sú endemické voči úrovni ochorenia plesňovou hubou F. Sporotrichilla. Predpokladá sa, že toxíny tejto huby poškodzujú bunky kĺbovej chrupavky - chondrocyty, zvyšujú tvorbu produktov peroxidácie lipidov, ktoré sú pre bunky toxické.
  • Tretia hypotéza uvádza, že Kashin-Beckova choroba je dedičná patológia. Neexistujú žiadne priame dôkazy o tom, bohužiaľ, ale existujú dôkazy, že deti osôb s ním tiež ochorejú niekoľkokrát častejšie ako deti zdravých rodičov. Okrem toho existuje vysoké riziko morbidity u blízkych príbuzných. Pravdepodobne existuje určitá genetická predispozícia k výskytu endemickej osteoartritídy, ale nezaručuje rozvoj ochorenia u určitej osoby, ale zvyšuje pravdepodobnosť tohto ochorenia v určitých podmienkach prostredia (žijúcich v endemickej oblasti).

Predisponujúcimi faktormi sú krivica (nedostatok vitamínu D)vedie k zlej absorpcii solí vápnika organizmom), častej hypotermii a intenzívnej fyzickej námahe, tvrdej práci.

Mechanizmus rozvoja

Choroba je založená na všeobecnom procese degenerácie kostry. Najviac trpia koncové časti - epifýzy (hlavy) a metafyzie (krky) - krátke a dlhé tubulárne kosti, v ktorých sú lokalizované aj rastové zóny - vďaka tomu sa dĺžka kosti zväčšuje. Chrupavkové tkanivo v týchto oblastiach zhrubne a skleróza a potom takmer úplne zmizne.

Kĺbové povrchy sú zdeformované - na nich vznikajú chyby rôznych veľkostí a tvarov. Artikulárne depresie majú formu výklenku, zvončeka. Epiphyses zakliniť do týchto výklenkov a rozšíriť.

Vzhľadom na to, že klíčiace časti kosti sú poškodené, pacient rastie oveľa pomalšie, rast krátkych trubicových kostí, falangy prstov, sa tiež spomaľuje, dochádza k krátkemu rozvoju.

Artikulárne povrchy prestávajú navzájom korešpondovať (ich kongruencia je narušená), kĺbová chrupavka sa na miestach uvoľňuje, stráca svoju štruktúru a postupne sa zrúti - vyvíja sa deformujúca artróza . Hranové osteofyty sa objavujú a tečú na kĺbový povrch. Všetky tieto zmeny spôsobujú posunutie kĺbových povrchov voči sebe navzájom - vznik subluxácií. Postihnuté kĺby sú zdeformované, rozsah pohybu v nich je výrazne znížený a dochádza k kontrakciám svalov.

klky hyperplázie synoviálnej membrány.(zvýšenie) a periodicky spolu s kúskami odumretej artikulárnej chrupky sa odoberajú, dostávajú sa do kĺbovej dutiny a tvoria takzvanú "artikulárnu myš". To je sprevádzané symptómami stredne výraznej reaktívnej synovitídy (opuch kĺbov).

Uzatváracie dosky stavcov sa tiež deformujú, do ich drážok sa zavádzajú medzistavcové platničky, ktorých výška presahuje normálnu alebo menšiu, ako je výška. Na stavcoch sa tvoria aj marginálne kostné výrastky - osteofyty.

Príznaky ochorenia Kashin-Bek

Deti spravidla trpia touto patológiou vo veku 4-5 až 14-15 rokov, teda počas obdobia aktívneho rastu kostí. U malých detí sú príznaky neprítomné, u osôb starších ako 25 rokov je ochorenie diagnostikované len v ojedinelých prípadoch. Chlapci a dievčatá sú chorí s rovnakou frekvenciou.

Endemická deformujúca osteoartróza je pomalá, dlhá, stabilná a skôr alebo neskôr vedie k výrazným deformáciám mnohých kĺbov.

Postupne, asymptomaticky. Choré deti sa obávajú:

  • bolesti v kĺboch, okolitých svaloch, chrbtici; ich charakter je boľavý, objavujú sa hlavne vo večerných a nočných hodinách;
  • stuhnutosť kĺbov ráno, neskôr počas celého dňa;
  • drvenie v kĺboch;
  • kŕče, znecitlivenie, pocit plazenia vo svaloch nôh, v prstoch.

Patologický proces sa začína v oblasti medzifalangeálnych kĺbov prstov II, III a IV. Niektorí pacienti to aJe obmedzená, ale vo väčšine prípadov sa rozširuje na prekrývajúce sa veľké kĺby - rádiokarpálne, ulnárne, koleno a iné. Zmeny sú zvyčajne symetrické - trpia rovnaké kĺby horných a /alebo dolných končatín. Objektívne, tieto spoje sú zhrubnuté, deformované, rozsah pohybu v nich je zmenšený na rôzne stupne, svaly okolo sú atrofované. Prsty sú skrútené, dochádza k deformácii dolných končatín v tvare X alebo O.

Ak voľné telo („kĺbová myš“) vstúpi do kĺbovej dutiny (vo väčšine prípadov koleno) a počas pohybu je zadržiavané, pacient náhle pociťuje intenzívnu bolesť, nemôže sa pohybovať v postihnutom kĺbe, zdá sa, že je zaseknutý. Objektívne je takýto kĺb konfigurovaný v dôsledku reaktívnej synovitídy, pohyby sú tu prudko obmedzené kvôli bolesti.

Výskyt osôb trpiacich Kashin-Bekovou chorobou je veľmi špecifický:

  • sú krátke (ženy - najviac 147 cm, muži - do 160 cm);
  • prsty sú krátke („medvedí tlapa“);
  • existujú kontrakcie a zmena tvaru spojov;
  • bederná lordóza (ohyb dopredu) je hlbšia ako u zdravých jedincov;
  • valgus (v tvare X) alebo varus (v tvare O) dolných končatín;
  • chôdza kačice.

Okrem zmien v kostre sa nerovnováha mikroprvkov v tele takýchto pacientov stáva príčinou porúch z iných orgánov a systémov. Pacienti sa sťažujú:

  • pre bolesť hlavy ;
  • zlá chuť do jedla;
  • bolesť v srdci;
  • dystrofické zmeny kože, vlasov a nechtov (koža je suchá, vrásčitá, bledá, nechty a vlasy sú krehké, matné).

Môžu sa rozvíjať:

Zásady diagnózy

Vedúce vonkajšie príznaky choroby Kashin-Beck sú krátke a krátke.

Na základe klinického obrazu existujú 3 stupne endemickej osteoartrózy:

  • Stupeň I je charakterizovaný určitým zahusťovaním (proximálnych) medzifalangeálnych kĺbov indexu, stredných a prstencových prstov, ktoré sú najbližšie k zápästiu, nenápadným znížením objemu pohybov v rádioaktívnom zápale, lakťových kĺboch ​​a členku, neintenzívnej bolesti pri bolestiach v postihnutých kĺboch;
  • pre stupeň II sa vyznačuje rozšírením patologického procesu na iné, okrem vyššie uvedených, kĺbov, výraznou zmenou tvaru, chrumkavosťou a poklesom objemu pohybov v týchto kĺboch; svaly okolo nich sú atrofované, kontraktúry sa začínajú formovať; pacientov krátkeho vzrastu a krátkych prstov;
  • pri III. Stupni patológie sa deformuje väčšina pacientových kĺbov, rozsah pohybu v nichvýrazne znížené; je tu krátky vzrast a krátkosť pacientov, majú spravidla aj krátky krk, dolné končatiny sú zakrivené, ploché nohy a výrazná lordóza bedrovej chrbtice sú detekované, chôdza je narušená (sú ako kačice, brázda z jednej nohy do druhej). U žien je diagnostikovaná úzka panva, ktorá spôsobuje určité ťažkosti počas tehotenstva a pôrodu.

V sa u jednotlivých pacientov zistil všeobecný krvný test, anémia, mierne zvýšenie hladiny lymfocytov a pokles neutrofilov.

V biochemickej analýze krvi - zmeny v jej minerálnom zložení vo forme hyperkalcémie (tj vápnika z kostí ide do krvi) a hypofosfatémie.

V biochemickej analýze moču sa naopak diagnostikovala znížená koncentrácia vápnika a vyššia ako norma - fosfor.

Rádiograf postihnutých kĺbov pomôže potvrdiť diagnózu. Zmeny sú zvyčajne symetrické, lokalizované hlavne v metaepifýznych zónach kostí (to znamená v oblasti hlavy a krku) av samotných kĺboch ​​(zmeny charakteristické pre osteoartritídu).

Diferenciálna diagnostika

Endemická deformujúca osteoartritída je charakterizovaná príznakmi podobnými symptómom mnohých iných ochorení pohybového aparátu a iných telesných systémov. Mala by sa vykonať najmä diagnostika tejto patológie:

  • s primárnou osteoartritídou;
  • osteochondropatie;
  • dna ;
  • krivica;
  • chondrodystrofia;
  • ochorenia endokrinného systému sprevádzané krátkym vzrastom ;
  • akromegália.

Zásady zaobchádzania

  • Keďže základom ochorenia je nerovnováha mikroprvkov, príjem liekov selén, fosfor, vápnik a tiež vitamíny D, skupina B (najmä tiamín a kyanokabalamín) a kyselina askorbová pomôžu spomaliť alebo úplne zastaviť jej vývoj.
  • Biostimulačné lieky zlepšia metabolické procesy v postihnutých tkanivách: ATP, aloe, PhiB a iné.
  • Fyzioterapeutické techniky ako parafínová terapia, bahenné kúpele, radónové alebo rapové kúpele, UHF prúdy a ultrazvuk v oblasti postihnutých kĺbov pomôžu znížiť bolesť, znížiť svalové kontrakcie, zvýšiť rozsah pohybu v kĺboch ​​a zvýšiť schopnosť pacienta pracovať. Postupy by sa mali získať kurzami, najlepšie v komplexe, v podmienkach špecializovaných sanatórií.
  • Úspešne doplňte terapeutickú terapiu fyzioterapiou a masážou.

Správne zvolený komplex terapeutických opatrení vedie k znateľnému zlepšeniu stavu 8 z 10 pacientov.

V neskorších štádiách ochorenia zvyčajne nie je možné vyrovnať sa s jeho prejavmi výlučne metódami opísanými vyššie. Títo pacienti potrebujú ortopedickú korekciu kontraktúr alebo dokonca chirurgického zákroku.


Prevencia

Opatrenia na prevenciu endemickej osteoartritídy sú zamerané na elimináciu v pôde, vode a potravináchendemické oblasti nerovnováhy mikroprvkov: populácia týchto regiónov je zásobovaná privedenou zeleninou a ovocím, voda je ponúkaná aj nie miestna, ale z artézskych vrtov dostávajú zvieratá na farmách kŕmne zmesi s „správnym“ minerálnym zložením.

Osoby, ktorým hrozí riziko (väčšina z nich sú deti, dospievajúci, tehotné ženy a ženy, ktoré kŕmia dojčatá s materským mliekom) dostávajú dvakrát ročne multivitamínové komplexy a prípravky obsahujúce vápnik. Taktiež sa odporúča, aby sa do diéty pridával suchý morský kale.

Lekári, ktorí pracujú v oblastiach, ktoré sú v opísanej patológii endemické, majú na to zvýšenú ostražitosť a prijímajú včasné opatrenia na liečbu svojej počiatočnej fázy a poskytujú týmto pacientom aj odporúčanie na zmenu miesta bydliska.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak je podozrenie na túto chorobu, je potrebné poradiť sa s pediatrom a ortopédom. Ďalšie výhody budú pochádzať od fyzioterapeuta, odborníka na výživu a špecialistu na fyzioterapiu. Ak sú postihnuté iné orgány, možno budete musieť konzultovať so zubným lekárom, ORL lekárom, pulmonológom, kardiológom, neurológom, endokrinológom a gastroenterológom.


Záver

Kashin-Bekova choroba je ochorenie, ktoré postihuje populáciu presne vymedzených oblastí Ruska a niektorých blízkych krajín. Vyplýva to pravdepodobne z dôvodu špeciálneho minerálneho zloženia pôdy, vody a miestnych potravinárskych výrobkov, čo prispieva krozvoj nerovnováhy množstva stopových prvkov v tele ľudí žijúcich v týchto regiónoch. Táto nerovnováha vedie k narušeniu štruktúry dlhých a krátkych tubulárnych kostí v zónach ich rastu, čo vedie k krátkej končatine a krátkemu vzrastu pacientov, ako aj k dystrofickým zmenám kĺbovej chrupavky, ktoré spôsobujú osteoartrózu.

Deti vo veku od 4 do 15 rokov sú choré, tj počas obdobia aktívneho rastu kostry. Hlavnými príznakmi sú: bolesť v kostiach kňučiaceho charakteru, krehkosť v kĺboch, následne deformácie väčšiny kĺbov, krátka postava a krátke prsty.

Diagnóza je založená na klinickom priebehu, potvrdenom RTG údajmi.

Liečba zahŕňa mikroživiny, vitamíny, biologické stimulanty, fyzioterapiu, fyzioterapiu a masáže. Niektorí pacienti vyžadujú ortopedickú korekciu a /alebo chirurgický zákrok.

S včasnou diagnózou a primeranou liečbou sa progresia ochorenia zastaví, v mnohých prípadoch dokonca ustúpi.

Správne organizovaná prevencia vedie k nižšiemu výskytu chorobnosti u ľudí žijúcich v endemických oblastiach.

Správa špecialistu na tému „Diferenciálna diagnostika Kashin-Bekovej choroby“: