Kawasakiho choroba u detí

Kawasakiho choroba (alebo Kawasakiho syndróm) je nebezpečné vaskulárne ochorenie a patrí do skupiny systémovej vaskulitídy. S touto patológiou dochádza k abnormálnemu poškodeniu stien krvných ciev bunkami imunitného systému. Väčšinou sa toto ochorenie vyskytuje u detí v prvých rokoch ich života. Ochorenie je sprevádzané poškodením tepien a žíl stredného a malého kalibru a postihnuté sú aj koronárne artérie. Výsledkom je, že aj malé dieťa môže vyvinúť závažné kardiovaskulárne ochorenia: myokarditída, perikarditída, infarkt myokardu, aneuryzmy, hemoperikardium, valvulitis , mitrálne, aortálne a akútne srdcové zlyhanie. Mnohé z nich môžu spôsobiť smrť dieťaťa.

V tomto článku vás oboznámime s údajnými príčinami, prejavmi, metódami detekcie a liečby Kawasakiho choroby u detí. Tieto informácie pomôžu pochopiť podstatu ochorenia, budete si môcť všimnúť jeho prvé príznaky a urobiť správne rozhodnutie o potrebe navštíviť lekára.


Toto ochorenie prvýkrát opísal v roku 1961 japonský pediater T. Kawasaki. Podobné príznaky našiel u 50 detí: predĺžená horúčka, charakteristická vyrážka podobná jadru, olupovanie kože, erytematózny opuch dlaní a chodidiel, opuchnuté lymfatické uzliny, popraskané pery a zápal spojiviek. Choroba nereagovala dobre na liečbu a mnoho detí zomrelo na nástup srdcového ochorenia. O niekoľko rokov neskôr bola opísaná Kawasakiho choroba a celý svet sa o nej dozvedel. V Rusku sa takáto diagnóza prvýkrát uskutočnila v roku 1980.

Podľa štatistík sa táto choroba vyvíja desaťnásobne častejšie u ľudí zo žltej rasy (najmä v Japonsku). Zvyčajne je Kawasakiho choroba zistená u detí mladších ako 5 rokov, vrchol incidencie je zaznamenaný vo veku 1-2 rokov (podľa niektorých údajov 9-11 mesiacov, podľa iných - 1,5-2 roky). Chlapci sú na túto chorobu najviac náchylní. V neskoršom a v dospelom veku sa choroba zriedkavo vyvíja.

Príčiny

Kawasakiho choroba je autoimunitný proces. V tele sa z mnohých dôvodov začínajú vytvárať protilátky, ktoré napádajú bunky krvných ciev.

Vedci doteraz nedokázali určiť presné príčiny vzniku choroby Kawasaki. Predpokladá sa, že dedičné faktory alebo baktérie a vírusy, ktoré spôsobujú autoimunitné reakcie, sú schopné vyvolať ochorenie.

Je známe, že základom Kawasakiho choroby je autoimunitný proces, ktorý sa vyvíja v roku 2006. \ Tdetí od prvých rokov života a vedúcich k zápalu stien krvných ciev. Zvyčajne to začína náhle. V reakcii na prítomnosť mikroorganizmov - stafylokokov, streptokokov, rickettsie, vírusov herpes simplex, Epstein-Barr, retro alebo parvovírusov - imunita začína produkovať protilátky, ktoré napadajú steny ciev. V dôsledku toho sa vyvíja zápalový proces, ktorý následne vedie k nekróze.

Riziková skupina pre rozvoj Kawasakiho choroby zahŕňa:

  • deti vo veku 1-5 rokov (najmä v druhom roku života);
  • chlapci;
  • deti s imunodeficienciou;
  • deti, ktorých rodinné prípady tohto ochorenia už boli zaznamenané;
  • zástupcovia žltej rasy (najmä Japonci).

V zriedkavých prípadoch sa ochorenie vyvíja u detí starších ako 5 rokov a dospelých.

Príznaky

Prvým znakom choroby Kawasaki je prudký nárast teploty na 38–40 ° C. Horúčka sa nedá odstrániť bežnými antipyretikami a trvá približne 5 dní. Ak sa nelieči, horúčka pretrváva 14 dní a zvýšenie trvania febrilného obdobia sa považuje za nepriaznivý prognostický symptóm.

Po niekoľkých dňoch sa u dieťaťa objavia ďalšie príznaky Kawasakiho choroby.

Koža a sliznice

Oči

Väčšina detí má zápal spojiviek počas prvých 7 dní. Zvyčajne nie je sprevádzaný sekrétmi z očí a v niektorých prípadoch je sprevádzanýpredná uveitída.

dýchacie cesty

Dieťa má sucho v ústach a krvácajúce trhliny v perách. Jazyk sa stáva opuchnutý a karmínový, hltan sa stáva červeným a mandle sú zväčšené. Okrem toho dochádza k opuchu nosovej sliznice, čo sa prejavuje jej preťažením.

Koža

Jedným z charakteristických znakov tejto patológie je vyrážka lokalizovaná na trupe, dolných končatinách av slabinách.

V prvých 5 týždňoch po nástupe ochorenia sa vyskytujú rôzne polymorfné a difúzne lézie kože:

  • vyrážka vo forme červených škvŕn rôznych veľkostí;
  • blistre;
  • koruna alebo vyrážka podobná šarlátu.

Lokalizácia vyrážky je zvyčajne typická, jej prvky sa nachádzajú na:

  • trup;
  • dolné ramená a nohy;
  • oblasť slabin.

Po určitom čase má dieťa erytematózne zmeny a zhutnené plochy na chodidlách a dlaňach. Narušujú normálny pohyb prstov a po určitom čase sa začnú odlupovať.

Pri Kawasakiho chorobe začína reverzný vývoj lézií 7 dní po ich objavení a erytematózne škvrny pretrvávajú 2-3 týždne.

Lymfatické uzliny

U približne polovice detí je Kawasakiho choroba sprevádzaná zvýšením lymfatických uzlín na krku. Spravidla je jednostranný.

Tráviaci systém

Poškodenie stolice (vo forme vodnatej hnačky), bolesti brucha a vracania sa môže objaviťpočiatočného obdobia ochorenia. U niektorých detí v akútnom štádiu sa môže vyvinúť črevná obštrukcia alebo invaginácia.

Počas dvoch týždňov môže mať dieťa s Kawasakiho chorobou príznaky určitej formy cholecystitídy, ktorá je sprevádzaná vracaním, hnačkou a bolesťou brucha (až po pečeňovú koliku). V niektorých prípadoch ochorenie vyvoláva rozvoj pankreatitídy.


Nervový systém

Známky poškodenia nervového systému pri tomto ochorení sa zvyčajne pozorujú u detí mladších ako jeden rok. Môžu sa prejaviť ako symptómy seróznej meningitídy alebo syndrómu Guillain-Barré. Spravidla sa vyskytujú v akútnom období na pozadí horúčky a môžu sa prejaviť ako izolovaná paralýza, poškodenie sluchu a mdloby.

S vysokou aktivitou ochorenia u detí sa môžu vyvinúť neuromuskulárne ochorenia, ako je myopatia, myozitída a poškodenie svalov bránice.

Spojky

V približne 35% prípadov je ochorenie Kawasaki sprevádzané poškodením kĺbov - artralgiou a artritídou. Kĺbový syndróm často netrvá dlhšie ako jeden mesiac. Zvyčajne sú postihnuté koleno, členok a malé kĺby nôh a rúk.

Močový systém

Niekedy Kawasakiho choroba vedie k rozvoju uretritídy alebo bulóznej cystitídy.

Srdce a plavidlá

Poškodenie kardiovaskulárneho systému u Kawasakiho choroby sa prejavuje formou myokarditídy, ktorá spôsobuje bolesť srdca, zvýšenú srdcovú frekvenciu a arytmie. nezriedkapatologické procesy spôsobujú rozvoj akútneho srdcového zlyhania.

Približne v priebehu 1,5-2 mesiacov po nástupe ochorenia môže pacient vytvoriť koronárne aneuryzmy, ktoré vyvolávajú infarkt myokardu. Niekedy sa na stenách iných tepien formuje aneuryzmálna expanzia: subklavia, ulnár, femorál.

Tieto prejavy choroby Kawasaki sú najnebezpečnejšie pre život a zdravie. Reverzný vývoj aneuryziem sa spravidla vyskytuje po mesiaci, ale vysoké riziko úmrtia na trombózu a infarkt myokardu pretrváva 3 mesiace.

Vo zriedkavejších prípadoch Kawasakiho choroba vyvoláva vývoj iných kardiovaskulárnych patológií:

Všeobecná podmienka

Na pozadí všetkých uvedených príznakov sa deti s Kawasakiho chorobou stávajú nepokojnými, príliš podráždenými alebo letargickými.

Fázy choroby

Počas Kawasakiho choroby existuje niekoľko období:

  • akútna - trvá približne 2 týždne, prejavuje sa horúčkou, myokarditídou, celkovou intoxikáciou a syndrómom asténie;
  • subakútne - trvá 2 až 3 týždne, prejavuje sa zvýšením hladiny krvných doštičiek v krvi a príznakmi kardiovaskulárnych patológií;
  • regenerácia - prichádza do druhého mesiaca ochorenia, ale môže trvať niekoľko mesiacov alebo 1-2 roky.

Diagnostika

Všeobecné diagnózy a biochemické krvné testy, v ktorých sa zistia charakteristické zmeny, pomôžu potvrdiť diagnózu.

Na identifikáciu tohto ochorenia existujú tieto diagnostické kritériá - symptómy sprevádzajúce 5-dňovú horúčku:

  • bilaterálna konjunktivitída;
  • lézie ústnej sliznice;
  • polymorfná vyrážka;
  • erytém a prehmatanie dlaní a nôh;
  • zvýšenie lymfatických uzlín krčka maternice.

Na potvrdenie diagnózy postačuje odhaliť aspoň 4 príznaky a pri dodatočnej detekcii aneuryzmy koronárnych ciev - 3.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonajú tieto krvné testy:

  • všeobecná analýza - zvýšená ESR, príznaky anémie a leukocytóza s posunom doľava;
  • biochemické a sérologické analýzy - zvýšenie hladiny transamináz, imunoglobulínov a seromukoidov, detekcia CIC.

Pri analýze moču sa môže pozorovať leukocytóza a prítomnosť proteínu.

Na vylúčenie chybnej diagnózy sa diferenciálna diagnostika Kawasakiho choroby vykonáva s týmito ochoreniami:

Získanie údajov o povahe zmien v cievach, srdci, nervovom systéme aIné orgány sa vykonávajú v týchto štúdiách:

  • rádiografia hrudníka;
  • EKG (normálne a Holter);
  • Echo-CG ;
  • koronárna angiografia;
  • CT a MRI;
  • ultrazvuk rôznych orgánov;
  • lumbálna punkcia s následnou analýzou mozgovomiechového moku.

Liečba

Po zistení Kawasakiho syndrómu je dieťa hospitalizované na hospitalizáciu. V prvej fáze je terapia zameraná na elimináciu horúčky, stabilizáciu imunitných reakcií a prevenciu možných komplikácií kardiovaskulárneho systému, ktoré môžu byť vyvolané zvýšenou tendenciou k trombóze.

V pláne protidrogovej terapie sú takéto lieky:

  • imunoglobulíny sa injektujú intravenózne počas 8 - 12 dní, aby sa odstránili zápalové procesy v stenách krvných ciev a horúčky (ak sa teplota nezníži po prvej injekcii, potom sa takéto látky používajú opakovane);
  • Aspirín sa používa na prevenciu trombózy a ako protizápalové činidlo (Kawasakiho choroba je jedinou výnimkou pre zabránenie použitia kyseliny acetylsalicylovej u malých detí a po dosiahnutí požadovaného terapeutického účinku sa dávka lieku redukuje na profylaktické).

Okrem týchto liekov sa odporúča u detí so zistenými aneuryzmami užívať antikoagulanciá (Clopidogrel, Warfarin atď.).

Predtým sa používalo na liečbu tohto ochoreniaglukokortikosteroidy. Ich účelnosť však bola vyvrátená, pretože používanie takýchto liekov zvyšuje riziko koronárnej trombózy. Použitie antibiotík sa tiež ukázalo ako neúčinné.

Pamätajte! Liečba Kawasakiho choroby by sa mala uskutočňovať len pod lekárskym dohľadom a pravidelnými laboratórnymi a inštrumentálnymi štúdiami, ktoré dokážu odhaliť možné komplikácie a umožniť vám prispôsobiť príjem niektorých liekov. Vlastná liečba v takýchto prípadoch môže viesť k rozvoju infarktu myokardu a ďalším závažným následkom tohto nebezpečného ochorenia (až do smrti).

Po odstránení akútnych prejavov ochorenia je pacientovi predpísané profylaktické podanie aspirínu a kardiológ odporúča jeho sledovanie.

V prípade závažnej stenózy koronárnych ciev sa vykonáva kardiochirurgia, aby sa im umožnila skratka a katetrizácia alebo rotačná ablácia.


Predpovede

S modernou detekciou a správnym liečením sa Kawasakiho choroba vo väčšine prípadov úspešne vyliečila. Aneuryzma sa najčastejšie vyskytujú u detí mladších ako jeden rok.

Aj pri priaznivej prognóze tohto ochorenia je riziko úmrtia prítomné u 0,8–3% pacientov. Najčastejšou príčinou smrti dieťaťa je trombóza koronárnych artérií a infarkt myokardu. Vo zriedkavejších prípadoch je smrť spôsobená ťažkou myokarditídou, ktorá vedie k závažnémuakútne zlyhanie srdca. Riziko úmrtia dieťaťa sa navyše výrazne zvyšuje v prípade chýbajúcej včasnej diagnostiky a správnej liečby.

Po utrpení choroby približne 20% detí vykazuje zmeny v stenách koronárnych artérií. V budúcnosti sa môžu stať príčinou skorej aterosklerózy a kalcifikácie koronárnych ciev, čo vedie k ischemickej chorobe srdca. Následne sa zvyšuje aj riziko infarktu myokardu u týchto pacientov. V súvislosti s takými dlhodobými dôsledkami Kawasakiho choroby musia byť osoby, ktoré mali túto chorobu, zaregistrované na kardiologickej klinike a podrobené úplnému kardiologickému vyšetreniu aspoň raz za 3-5 rokov (s povinným echoCG).

Na ktorý lekár sa má obrátiť

S výskytom dlhej horúčky, sprevádzanej polymorfnými vyrážkami, léziami slizníc očí a úst, zväčšenými lymfatickými uzlinami, začervenaním, opuchom dlaní a chodidiel, by ste sa mali poradiť s reumatológom. Ak sa potvrdí diagnóza "Kawasakiho choroby", potom ďalší odborníci, ako napríklad kardiológ a špecialista na infekčné ochorenia, sa tiež zapoja do procesu liečby pacienta. Na diagnostikovanie choroby a identifikáciu jej účinkov možno priradiť:

  • rôzne krvné testy (biochemické, bakteriologické, sérologické);
  • EKG;
  • EchoCG;
  • CT;
  • MRI;
  • koronárnej angiografie;
  • ultrazvuk;
  • lumbálna punkcia.

Ak sa vyskytnú závažné komplikáciena strane srdca a krvných ciev sa môže odporučiť konzultácia so srdcovým chirurgom, aby sa určila potreba chirurgickej liečby.

Kawasakiho choroba u detí je nebezpečné ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré vyžaduje včasnú detekciu a liečbu. Správna včasná terapia významne zvyšuje šance úplného zotavenia dieťaťa a znižuje riziko možných komplikácií.

Prednáška o chorobe Kawasaki u detí:

O Kawasakiho chorobe v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevou (od 33:00 min.):