Keratodermia dlaní a chodidiel: príčiny, príznaky, metódy liečby

Termín „keratodermia“ spája celú skupinu kožných ochorení, najmä dedičných, v ojedinelých prípadoch získaného charakteru, ktorého hlavným znakom je nadmerná keratinizácia, zvyčajne v oblasti dlane a chodidiel.V závislosti od príčin a charakteristík kurzu sa rozlišuje niekoľko typov tejto patológie.Je to o tom, prečo sa jedná o palmojadrovú keratodermiu, o symptómoch a spôsoboch liečby týchto chorôb a bude sa o nej diskutovať v našom článku.


Príčiny a mechanizmus rozvoja

Bohužiaľ, prečo a ako sa táto patológia stále vyvíja, nie je veda dnes známa.Bolo zistené, že vzniká v súvislosti s mutáciami v génoch, ktoré kódujú keratínový proteín.Pokiaľ ide o patogenézu, dokázalo sa, že keratodermia súvisí s hormonálnymi poruchami v tele (najmä s dysfunkciougonád), nedostatok vitamínu A, infekcie vírusovej a bakteriálnej povahy. Okrem toho tieto ochorenia sprevádzajú priebeh niektorých dedičných a onkologických patológií (v druhom prípade sa nazývajú paraneoplastické keratodermy).

Klinický obraz

Difúzia a fokálna keratodermia sa odlišujú prevalenciou patologického procesu.

Existujú také formy difúznej keratodermie:

  • Meleda;
  • Unny-Tost;
  • Papillon-Lefebvre;
  • mrzačenie.

Táto skupina chorôb zahŕňa aj syndrómy, pri ktorých je difúzna keratodermia jedným z hlavných symptómov.

Formy fokálnej keratodermy sú tieto:

  • roztrúsenú škvrnitú keratodermu Fisher-Buschke;
  • obmedzené Brunauer-Franceschetti keratoderma;
  • Costaova akrokeratoelastoidóza;
  • Fuchsova lineárna keratodermia a iné.

Podrobnejšie zvážte jednotlivé formy tejto patológie.

Unny-Toast Keratoderma

Iné názvy ochorenia: syndróm Unny-Toast, ako aj vrodená ichtyóza dlaní a chodidiel.

Vrodené ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou.

Prejavuje sa nadmernou keratinizáciou kože rúk a nôh, alebo v niektorých prípadoch výlučne nôh. Príznaky sa objavujú počas prvých dvoch rokov života dieťaťa. Po prvé, koža vyššie uvedených častí tela mierne zahusťuje a má formu hyperemického (sčerveneného) pásu, jasne viditeľného na pozadí zdravej epidermy. skrzpo určitú dobu sa v oblasti týchto pásov nažltlého odtieňa objavujú hladké nadržané vrstvy.Niekedy sa patologický proces rozširuje na zadnú časť rúk.Niektorí pacienti zaznamenali výskyt trhlín v lézii, povrchových aj hlbokých, ako aj lokalizovanú hyperhidrózu ( hyperhidrózu ).

V niektorých prípadoch sú ovplyvnené aj iné štruktúry tela, najmä nechty (zhrubnuté), zuby, vlasy.To sa zvyčajne kombinuje s anomáliami kostrovej štruktúry a patológiou mnohých vnútorných orgánov, najmä endokrinného a nervového systému.

Pri skúmaní postihnutých tkanív pod mikroskopom odborník zistí výraznú hyperkeratózu (odlupovanie nadržanej (hornej) vrstvy epidermy), granulosy (inak, zahusťovanie jej granulovanej vrstvy), acanthosis (zvýšenie počtu buniek v rastovej vrstve, čo vedie k zhrubnutiu kože)ako aj príznaky zápalového procesu s nízkou intenzitou v dermis.

Difdiagnóza sa zvyčajne vykonáva s inými typmi difúznej keratodermie.

Rozpustená keratoderma

Iné názvy ochorenia: vrodený progresívny acrokeratóm, dedičná keratóza palmového a plantárneho gradientu keratóza Kogoya, palmojádorová transgrádna keratózaSiemens, choroba Meleda.

Ako vyplýva z názvov, táto patológia má tiež dedičnú povahu.Cesta dedičnosti je autozomálne recesívna.

Ochorenie sa vyznačuje výskytom žltohnedej keratinizácie na chodidlách a dlaniach s pomerne hlbokými trhlinami.Okolo okrajalézia je jasne viditeľná lila hranica 2-4 mm široká. Koža chrbtových plôch rúk a nôh, ako aj predlaktia a dolná časť nohy sa často zúčastňujú patologického procesu. Môže sa vyskytnúť nadmerné potenie, v súvislosti s ktorým pokožka postihnutej oblasti zvlhne, na nej sú viditeľné tmavé škvrny - kanály potných žliaz. Nehty sú tiež ovplyvnené - zhrubnú, získajú nepravidelný tvar.

Choroba sa nevyvíja bezprostredne po narodení a dokonca nie nevyhnutne v období detstva - prvé príznaky sa často vyskytujú len vo veku 16 - 20 rokov.

Pri štúdiu tkanív z lézie pod mikroskopom sa v povrchovej vrstve dermisu nachádza hyperkeratóza, acanthosis a príznaky chronického zápalu.

Odlíšte túto patológiu najmä od keratodermy Unna-Toast.

Papillon-Lefebvre Keratoderma

Toto ochorenie sa nazýva aj palmar-plantárna hyperkeratóza s periodontitídou.

Genetické ochorenie s autozomálne recesívnym typom prenosu. Prvé príznaky sa vyskytujú vo veku dvoch alebo troch rokov. Klinický obraz je podobný ako u Meledovej choroby. Rozdiel je v porážke v tejto forme keratodermie zubov. Spočíva v porušení časového harmonogramu a postupnosti ich erupcie (mliečnych aj stálych), včasných chorôb - gingivitída, kaz, ochorenie parodontu, čo v krátkom čase viedlo k strata zubov (adontia). Títo pacienti sú nútení používať zubné protézy už od útleho veku.

RozlišovaťTáto patológia z iných keratodermov. Hlavným rozlišovacím znakom - porážka zubov, ktorá sa vyskytuje len pri chorobe Papillon-Lefebvre.


Mutiating keratoderma

Iné názvy tejto patológie: dedičný mutilatačný keratóm, ako aj Fonvinkelov syndróm.

Dedičné autozomálne dominantné. Prvé príznaky sa vyskytujú vo veku dvoch a predstavujú difúznu keratinizáciu dlaní a chodidiel, sprevádzanú nadmerným potením. V priebehu času sa na prstoch vytvárajú brázdy, ktoré majú tvar šnúry, čo vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov (tzv. Kontraktúra) a spontánnej amputácii prstov. Keratóza je tiež jasne viditeľná na zadnej strane rúk, na koži lakťov a kolien.

Nechty sú hladké, majú vzhľad hodinových skiel, výrazne zhrubnuté. Ochorenie môže byť sprevádzané znížením funkcie pohlavných žliaz (hypogonadizmus), znížením závažnosti sluchu až po jeho úplnú stratu, zjazvením jaziev.

Hlavným bodom diagnostiky je údaj o mutácii (spontánna rejekcia postihnutej časti orgánu, napríklad spontánna amputácia prstov). Ak sa potvrdí diagnóza mutatizujúcej keratodermie, je dôležité si uvedomiť, že táto patológia je často len hlavným príznakom mnohých dedičných syndrómov.

Roztrúsená škvrnitá keratodermia Fisher-Buschke

Synonymá: difúzny bod keratózy Bushke-Fisher alebo dedičný difúzny palmar-plantárny akantóm.

Typdedičnosť - autozomálne dominantné.

Prvé príznaky ochorenia sa vyskytujú v období dospievania. Vyznačujú sa vzhladom rúk a nôh na malých pečetiach - "perly", ktoré časom nadobúdajú podobu hustých rohovinových zátok. Ich farba je hnedá, veľkosti sú asi 10 mm, okraje sú v tvare krátera. Tieto ložiská sa nachádzajú oddelene, nie je pozorovaná tendencia k zlúčeniu. Keď sú rohové zátky odmietnuté, zanechávajú za sebou dutiny v tvare krátera s stenami rohov, ktoré sa v niektorých prípadoch prekryjú krustami.

Diagnóza rozptýlenej bodovej keratózy Bushke-Fisher vyplýva z inej lokálnej keratodermie. Rozdiel je v tom, že rohovité krátery vznikajú v mieste húseniek.

Brynauer-Franceschetti obmedzená keratoderma

Dedičná patológia, pre ktorú je pravdepodobne charakteristický autozomálne recesívny spôsob dedenia.

Debutuje v detstve s výskytom ohnísk hyperkeratózy v oblastiach kože so zvýšeným tlakom, pod tlakom. Tiež sprevádzaná dystrofiou nechtovej platničky, prehnutým jazykom a leukoplakiou ústnej sliznice. U jednotlivých pacientov sa vyvinie mentálna retardácia a rohovková dystrofia.

Vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými typmi fokálnej keratodermie.

Costaova akrokeratoelastoidóza

Typ dedičnosti tejto patológie nie je známy.

Vyvíja sa výlučne u mladých žien (spravidla v roku 2006). \ T18-20 rokov). Vyznačuje sa vzhladom na dlaniach, v oblasti dlaňových povrchov prstov, na nohách veľkého počtu nadržaných rán, ktoré majú oválny alebo nepravidelný tvar. Prvky vyrážky môžu mierne vzrásť nad okolité tkanivá, nie sú usporiadané oddelene, ale v skupinách, každá z nich má priemer približne 3 mm, jej povrch je drsný, v strede je zobrazený žlto-biely odtlačok. Tieto hrboly sú často ťažko viditeľné, ale pri sondovaní sa dajú ľahko zistiť.

Ochorenie sprevádza nadmerné potenie chodidiel a dlaní.

Na účely diagnózy sa vykonáva diaskopia - odhaľujú žltosť študovaných prvkov.

Mikroskopické vyšetrenie umožňuje detekciu zmien charakteristických pre ktorýkoľvek z keratodermov, hyperkeratóz, granulosy, acanthosis, ako aj dilatáciu kožných ciev a odumretie elastických vlákien v ňom.

Fuchs Linear Keratoderma

Typ dedičnosti je autozomálne dominantný.

Debut v prvých mesiacoch života dieťaťa. Na koži dlaní a chodidiel sa nachádzajú ostrovy keratinizácie lineárnej formy, ktoré majú formu hrebeňov (odtiaľ názov ochorenia), pokryté hlbokými krvácacími trhlinami. Sú umiestnené pozdĺž šliach vagíny, 0,5-1 cm vyčnievajú nad povrch kože. Je zaujímavé, že u príbuzných trpiacich touto patológiou je vzor lézií podobný.

V niektorých prípadoch sa okrem kožných zmien diagnostikuje aj leuckeratóza ústnej sliznice.

Zásady zaobchádzania

Základnéliek používaný na liečbu keratodermie - Neotigazon (účinná látka - acitretín). Má antipsoriatický účinok: normalizuje procesy diferenciácie, obnovy a keratinizácie kožných buniek. Jeho dávka závisí od závažnosti patologického procesu a telesnej hmotnosti pacienta.

Ak pacient nemôže užívať Neotigazon, predpíše mu vitamín A vo veľkých dávkach na dlhý priebeh.

sa odporúča a vonkajšie terapia, ktorá zahŕňa keratolytická činidlá (spôsobiť aktívny odlupovanie odumretých buniek z kože), mastí, aromatické retinoidy (normalizovať keratinizácie procesy, inhibíciu proliferácie (reprodukcia) epiteliálnych buniek), a obsahujúci na svojich hlavných glukokortikoidy (pokles zápal).

Aj na účely liečby možno použiť fyzioterapeutické metódy, najmä kryoterapiu, diatermokoaguláciu, laserovú terapiu a soľné kúpele.

Záver

Palmar a plantárna keratodermia sú prevažne dedičné chronické kožné ochorenia sprevádzané nadmernou deskvamáciou dlaní a chodidiel. V niektorých prípadoch sa symptómy tejto patológie vyskytujú v prvých mesiacoch života dieťaťa, ale niekedy debutujú len v období dospievania alebo dokonca neskôr. Môže byť sprevádzaný poškodením nechtov, zubami, mentálnou retardáciou a inými príznakmi.

Samozrejme, vzhľadom na genetickú povahu týchto chorôb je úplne nemožné sa ich zbaviť. Ale aspoň na odstráneniečiastočne nepríjemné symptómy spojené s hyperkeratózou, so správnym terapeutickým prístupom v mnohých prípadoch je dosť reálne.

Prevencia keratodermie nebola vyvinutá.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Prvé prejavy ochorenia často zisťuje pediater, potom je dieťa odkázané na dermatológa. Niekedy je indikovaná liečba u zubára. Genetické poradenstvo je potrebné na určenie možnosti prenosu choroby na potomstvo. Ak keratoderma sprevádza zhubné novotvary, odporúča sa vyšetrenie onkológom.

Špecialista kliniky Helpskin hovorí o keratoderme:

Špecialista moskovskej doktorskej kliniky hovorí o keratoderme: