Koarktácia aorty u detí: príčiny, príznaky, zásady liečby

Koarktácia aorty je zúženie aorty v ktorejkoľvek oblasti, zvyčajne v oblasti jej klenby, tŕňa, hrudnej alebo brušnej oblasti. Vzťahuje sa na vrodené srdcové ochorenie, ktoré pôsobí ako prekážka prúdenia krvi vo veľkom obehu. Táto skupina vývojových ochorení je charakterizovaná podobnými poruchami vo forme včasného rozvoja zlyhania ľavej komory a porúch mozgového a koronárneho obehu.

Podľa štatistík je frekvencia výskytu koarktácie aorty 6,3-15% medzi všetkými vrodenými anomáliami vývoja srdca u detí. Viac často odhalil túto chybu u mužov.


Dôvody

Koarktácia sa môže vyskytnúť v oblasti oblúka, hrudnej alebo abdominálnej aorty.

Napriek tomu, že choroba bola známa viac ako 200 rokov, jej presné dôvody sú doteraz nejasné. V medicíne sa diskutuje o niekoľkých predpokladoch.

    Niektorí autori spájajú vznik defektu s porušením spojenia štvrtého a šiesteho aortálneho oblúka s jeho zostupnou časťou.
  • Existuje teória, že koarktácia aorty je spojená s procesom obliterácie Botallovho kanála (zapojenie susednýchaorta).
  • Podľa hemodynamickej teórie, zúženie aortálneho isthmu v embryonálnom období, v dôsledku malého objemu krvi, zostáva po narodení v prítomnosti defektov septa, keď znížený objem krvi naďalej prúdi do vzostupnej časti aorty.

V tejto súvislosti zohrávajú úlohu aj teratogénne účinky na plod počas tehotenstva.

Druhy škvŕn

Berúc do úvahy lokalizáciu zúženia, rozlišuje sa koarktácia aorty v oblasti tŕňa, klenby, hrudnej a brušnej časti. V 90% prípadov je zúženie lokalizované v oblasti tonu aorty alebo tzv. Typického miesta. Táto chyba môže byť kombinovaná:

  • v rozpore so štruktúrou aortálnej chlopne;
  • stenóza aorty;
  • otvorený arteriálny kanál;
  • defekt v prepážke srdca;
  • patológia mitrálnej chlopne;
  • transpozícia veľkých plavidiel.

V tejto súvislosti sa v klinickej praxi zvyćajne rozlišuje viacero typov koarktácie aorty.

  • Typ I - izolovaná koarktácia aorty;
  • Typ II - jeho kombinácia s otvoreným arteriálnym kanálom;
  • Typ III - prítomnosť defektu komorového septa u pacienta s koarktáciou aorty;
  • IV typ - kombinácia s inými srdcovými vadami.

Ak sa táto patológia vyvíja na pozadí otvoreného arteriálneho kanála, potom klasifikácia berie do úvahy umiestnenie zúženia vzhľadom na toto zúženie:

  • forma preduktum (zúženie sa nachádza v blízkosti kanála Botallova);
  • juxtadual forma (na rovnakej úrovni);
  • postduktálna forma (patologická oblasť je lokalizovaná distálne k tomuto kanálu).

V klinickej praxi sa rozlišujú aj deti (detské) a defekty dospelých. Prvý z nich vzniká spolu s ďalšími malformáciami a vyznačuje sa ťažkým priebehom a slabým vývojom záruk. Pri dospelých variantoch ochorenia sa zvyčajne izoluje koarktácia aorty s dostatočnou kolaterálnou cirkuláciou.

Hemodynamika

Závažnosť hemodynamických porúch, ako aj povaha klinického priebehu závisí od typu poruchy.

Pri závažnej izolovanej chybe nadmerná záťaž objemu a tlaku padá na ľavú srdcovú komoru srdca, čo vedie k jej hypertrofii (zhrubnutie stien), niekedy s poškodeným prietokom krvi v koronárnych cievach. V artériách umiestnených proximálne k miestu zúženia (vetvy aortálneho oblúka, jeho vzostupná časť) sa vyskytuje arteriálna hypertenzia.

V cievach umiestnených distálne k miestu zúženia, naopak, arteriálny tlak a pokles prietoku krvi. Patria medzi ne tepny zásobujúce dolnú polovicu tela. Vývoj kolaterálneho obehu je kompenzačným mechanizmom pre tento defekt, ktorý zabezpečuje adekvátne prekrvenie vnútorných orgánov a dolných končatín.

V prípade kombinácie post-duktálneho defektu s otvoreným kanálom Botallov sa tlak v pľúcnych cievach u pacientov rýchlo zvyšuje. Je to kvôlivýznamný výtok krvi z aorty do pľúcneho trupu. V prípade predoktálového typu takejto poruchy závisí smer výtoku krvi priamo od rozdielu tlaku v aorte a pľúcnej artérii.

Príznaky vice

Prvými príznakmi koarktácie aorty môžu byť zlá chuť do jedla, nedostatok telesnej hmotnosti, dýchavičnosť a omrvinky.

Klinický obraz ochorenia závisí od závažnosti koarktácie, jej umiestnenia, kombinácie s inými vývojovými anomáliami, ako aj veku dieťaťa. Priebeh ochorenia sa môže líšiť od závažnej, prejavujúcej sa v novorodeneckom období, až po relatívne asymptomatickú, ktorá môže trvať mnoho rokov. V druhom prípade sa často objavuje vývojová anomália v dospelosti.

Výrazná koarktácia aorty sa prejavuje už v prvých mesiacoch života dieťaťa:

  • slabá chuť do jedla;
  • nedostatočný prírastok hmotnosti;
  • bežná úzkosť.

On rýchlo rastie srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje:

  • dýchavičnosť ;
  • kašeľ;
  • bledosť s akrocyanózou;
  • zvýšená únava a iné
  • .

U novorodencov s kritickou stenózou aorty sa pozorujú príznaky hypoperfúzie veľkej cirkulácie (slabý, vláknitý pulz, anúria, bledá koža atď.) A pľúcny edém. Výsledné závažné obehové zlyhanie, refraktérne k terapii, často vedie k predčasným úmrtiam.

S malým zúžením aorty je celkový stav dlhýčas zostáva normálny a choroba sa zistí vo vyššom veku. Tieto deti majú zníženú toleranciu na cvičenie. Zároveň môžu pociťovať bolesť v oblasti srdca, ako je angína pectoris (v dôsledku relatívnej koronárnej insuficiencie) a rôzne arytmie. Môžu byť tiež narušené:

Často sa zistí koarktácia aorty u adolescentov a dospelých počas vyšetrenia na arteriálnu hypertenziu neznámeho pôvodu alebo náhodne.

Koarktácia aorty môže byť nezávislou príčinou abdominálneho ischemického syndrómu alebo môže byť kombinovaná s vrodenou vaskulárnou patológiou gastrointestinálneho traktu, ktorá sa klinicky prejavuje:

  • syndróm bolesti;
  • zhoršené črevné trávenie a absorpcia;
  • symptómy dyspepsie.

Pri vyšetrení priťahuje pozornosť štruktúra pacienta. V dôsledku nedostatočného prekrvenia dolnej časti tela sú svaly dolných končatín menej vyvinuté ako horné. U takýchto pacientov sa vytvára takzvané atletické telo s dobre vyvinutým ramenným pletencom. Súčasne je pulz v femorálnych artériách slabý alebo chýba. Arteriálny tlak na nohách je nižší alebo rovnaký ako tlak na ramenách (zvyčajne vyšší o 20-30 mm ortuti).

Pri auskultácii v 2-5. Medzirebrovom priestore pozdĺž okraja hrudnej kostivľavo môžete počúvať hrubý systolický šelest vyžarujúci do vrcholu a základne srdca, ako aj do ciev krku. Niektorí pacienti majú nedostatok diastolického šelestu aortálnej chlopne.

U starších detí sa identifikuje charakteristická „uzuras“ (erodovaná) pozdĺž dolného okraja 3–8 párov rebier na oboch stranách, spôsobená konštantným tlakom dilatovaných a zakrpatených anastomotických intercostálnych artérií.

Diagnostika

Diagnóza koarktácie aorty je založená na klinických údajoch a výsledkoch ďalších vyšetrovacích metód. S jasným klinickým obrazom jeho expozície nie je ťažké. Ťažšie diagnostikovať oligosymptomatické formy ochorenia.

Z nástrojov inštrumentálneho výskumu sú najdôležitejšie:

  • elektrokardiografia (detekuje hypertrofiu ľavej komory, príznaky jej preťaženia);
  • echokardiografia (umožňuje identifikovať zúženie aorty a určiť tlakový gradient na tejto úrovni);
  • Röntgenové žiarenie (odhaľuje zvýšenie v ľavých srdcových komorách, expanziu vzostupnej časti aorty, redukciu dolných okrajov rebier);
  • srdcová katetrizácia a angiokardiografia (používané v ťažkých diagnostických prípadoch).

Diferenciálna diagnóza pre túto patológiu sa vykonáva:

  • s aortálnymi defektmi ;
  • defekt medzikomorovej priehradky;
  • arteriálna hypertenzia rôzneho pôvodu atď.

Zásady zaobchádzania

Chirurgická korekcia defektu sa prejavuje u detí s aortálnou koarktáciou.

Základom liečby koarktácie aorty je chirurgická korekcia. S miernym priebehom vady bez komplikácií je optimálnym trvaním operácie vek 3 až 5 rokov. V neskoršom veku existuje vysoké riziko vzniku esenciálnej arteriálnej hypertenzie. V závažných prípadoch sa však vykonáva na núdzovom základe. Bez rýchlej korekcie títo pacienti zomierajú na komplikácie:

  • závažné zlyhanie cirkulácie;
  • ruptúry aorty;
  • krvácanie do mozgu;
  • infekčná endokarditída a ďalšie
  • .

V súčasnosti sa pri kardiálnej chirurgii používajú rôzne metódy chirurgickej liečby:

  • resekciu postihnutého segmentu zavedením end-to-end anastomózy;
  • balóniková angioplastika;
  • stentovanie aorty;
  • aortická protetika.

Po oprave vady sú deti pod dohľadom špecialistu. Predpisujú antibakteriálnu terapiu na prevenciu infekčnej endokarditídy a antihypertenzívnej liečby zvyškovej hypertenzie.

Záver

S prirodzeným priebehom patologického procesu je miera úmrtnosti pomerne vysoká. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov je asi 35 rokov, s ťažkým debutom v novorodeneckom období - nie viac ako 2 roky. Moderné spôsoby liečby môžu predĺžiť život a odstrániť nepríjemné príznaky.

O koarktácii aortyv programe „Žiť zdravo!“ s Elenou Malyshevou: